211- Purpura Flashcards
1
Q
Définition du purpura =
A
- Sd clinique fait de macules érythémateuses dues à l’extravasation spontanée (ou suite à un traumatisme minime) de GR dans le derme
- Ne s’efface pas à la vitropression.
- Les éléments purpuriques peuvent être d’âges différents.
2
Q
Cicatrisation des lésions purpuriques =
A
- Disparaissent sans séquelle en quelques jours, en passant par toutes les couleurs de la biligénie locale (rouge, puis violet, bleu et jaune).
- MAIS la répétition de lésions sur le même site est susceptible de laisser place à une dyschromie brunâtre voire à des cicatrices blanchâtres.
3
Q
2 grands cadres nosologiques des lésions purpuriques =
A
- Anomalie des plaquettes quantitative ou qualitative
- Pathologie vasculaire intrinsèque.
4
Q
4 types de purpura + carctéristiques =
A
- pétéchial : éléments punctiformes de la taille d’une tête d’épingle
- ecchymotique : placards plus ou moins larges aux contours mal limités
- vibices (plus rares) : ecchymoses particulières qui prennent l’aspect de traînées linéaires le long des plis de flexion
- nécrotique : pétéchies ou ecchymoses qui sont surélevées par une zone de nécrose.
5
Q
2 urgences à évoquer devant un purpura =
A
- Purpura thrombopénique sévère
- Purpura fulminans ( purpura fébrile)
6
Q
Dg de gravité d’un purpura = (4 )
A
- Hémorragies spontanées : bulles hémorragiques intrabuccales, saignements digestifs, hémorragie au FO
- Purpura fébrile : caractère rapidement extensif ou nécrotique, aspect en carte de géographie (purpura fulminans)
- Localisation susceptible d’avoir un retentissement fonctionnel (pharyngé, par exemple)
- Existence d’un traitement antiplaquettaire ou anticoagulant associé.
7
Q
DD + caractéristiques (4) =
A
- Angiomes (tumeurs vasculaires), s’effacent à la vitropression
- Télangiectasies (dilatations pulsatiles permanentes de petits vaisseaux de la peau et des muqueuses – ex Rendu-Osler) s’effacent à la vitropression ;
- Maladie de Kaposi, avec des lésions violacées ou brunâtres en règle nodulaires, souvent associées sur les MI à un œdème
- Piqûres de puces, centrées par un point noir.
8
Q
Caractéristiques cliniques du purpura thrombopénique =
A
- Ecchymoses +pétéchies, aucun volume.
9
Q
Caractéristiques cliniques du purpura thrombopathique =
A
- Uniquement ecchymotique, pratiquement jamais pétéchial.
10
Q
Caractéristiques cliniques du purpura vasculaire =
A
- Pour l’essentiel purement pétéchiaux, volontiers infiltrés ce qui les rend palpables.
11
Q
Causes de purpura plaquettaires = (2)
A
- thrombopénie
- Thrombopathie
- Acquise
- Constutionnelle
12
Q
Principales causes de thrombopathies acquises = (6)
A
- Très fréquentes, prioritairement médicamenteuses +++ => Les médicaments antiplaquettaires > AINS et dérivés de la pénicilline.
- Maladies systémiques :
- Waldenström par adsorption non spécifique de l’IgM sur les plaquettes
- SMP
- Myélodysplasies
- IR
- Myélomes
13
Q
Principales causes de thrombopathie constitutionnelle = (3+1)
A
- Anomalies de l‘adhérence plaquettaire au sous-endothélium, ex : maladie de Jean Bernard-Soulier par anomalie ou déficit de la GPIb-IX ;
- Anomalies de l’agrégation plaquettaire, ex : maladie de Glanzmann avec défaut de la GPIIb/IIIa
- Anomalies des pools plaquettaires.
+ Le facteur Willebrand participant normalement à la liaison entre le GPIb-IX et le sous-endothélium, la maladie de Willebrand s’accompagne également de la perturbation de la fonction d’adhérence au sous-endothélium. Le purpura y est très rarement au premier plan : dans cette affection, les hémorragies amygdaliennes sont les plus évocatrices, les hémorragies utérines les plus fréquentes.
14
Q
Principales causes de purpura vasculaire = (5)
A
=> Infectieux et immunologiques ++
- purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau
- Purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés
- Purpura du scorbut
- Purpura infectieux
- Purpuras par vascularite et par un mécanisme immunologique avec complexes immuns
15
Q
2 principales causes de purpura par anomalie constitutionnelle du vaisseau =
A
- Anomalies héréditaires du collagène
- Ehlers-Danlos purpura + hyperlaxité ligamentaire et cutanée avec cicatrisation anormale.
- Pseudo-xanthome élastique, hémorragies artérielles, parfois des thromboses.
- Fragilité capillaire constitutionnelle :
- Fréquente, symptomatique chez la femme jeune, qui se traduit exclusivement par des ecchymoses pour des chocs minimes sans aucun critère de gravité.
16
Q
Caractéristiques du purpura par atrophie des tissus de soutien des vaisseaux cutanés :
- Localisation
- aspect physique
- 2 principales causes
A
- Localisation à la face dorsale de la main et de l’avant-bras,
- Couleur violine, parfois la présence de stries vasculaires jaunâtres
- Peut être lié à l’âge (purpura sénile de Bateman, zone photoexposées) ou à un traitement CTC au long cours, dont il est rarement alors le seul stigmate (sd cushingoïde).
17
Q
Caractéristiques du purpura du scorbut :
- Aspect clinique
- signes associés
- ttt
A
- Pétéchies périfolliculaires
- Ecchymoses cutanées et/ou muqueuses
- Déchaussement dentaire
- En recrudescence
- Guérit avec l’apport de vitamine C.
18
Q
3 principales causes de purpura infectieux =
A
- A évoquer de principe devant tout purpura fébrile, surtout si signes de choc ou CIVD.
- Maladies virales éruptives :
Les lésions peuvent prendre un aspect purpurique (exanthème purpurique), le plus souvent par l’association d’une thrombopénie à la fragilisation vasculaire. Le lien avec l’infection est immédiat, la situation bénigne.
- Endocardite d’Osler
- Purpura fulminans = urgence vitale absolue.
19
Q
Signes cliniques de l’endocardite d’Osler =
A
- Doit être évoquée de principe devant un purpura fébrile, de localisation conjonctivale et sus-claviculaire.
- Souvent d’autres signes cutanés (nodules d’Osler à la face palmaire des doigts, flammèches sous-unguéales) mais cette suspicion, même si le souffle valvulaire cardiaque n’est pas perçu, est suffisante pour lancer sans attendre hémocultures et ETT voire ETO
20
Q
Caractéristqiues du purpura fulminans :
- Terrain
- signes cliniques
- caractéristiques du purpura
- Signes biologiques souvent associés
- CAT
A
- Plus fréquent chez l’enfant et le nourrisson et dans un contexte épidémique,
- il est caractéristique par le contexte fébrile, volontiers associé à une mauvaise tolérance hémodynamique voire un choc avec marbrures des genoux, hypotension sévère, tachycardie et troubles de conscience.
- Le purpura est nécrotique, souvent extensif avec des ecchymoses en carte de géographie.
- La CIVD y est fréquente, ainsi que la thrombopénie.
- L’hémogramme est celui d’une infection bactérienne sévère – le plus souvent à méningocoques, mais ce n’est pas exclusif.
=> Il s’agit d’une urgence justifiant l’admission immédiate en réanimation ; les chances de survie sont proportionnelles à la rapidité de mise en œuvre de l’antibiothérapie à large spectre par céphalosporines de troisième génération (ceftriaxone 100 mg/kg/j).
21
Q
Signes cliniques caractéristiques du purpura immunologique =
A
- Pétéchial et infiltré (volume sous le doigt) et prédomine aux MI, évoluant volontiers par poussées.
Les vascularites sont évoquées devant l’association à :
- Autres lésions cutanées : cocardes érythémateuses et nodules dermiques complétant le trisyndrome de Gougerot ; urticaire ; livedo réticulaire des membres inférieurs ;
- Surtout à une atteinte extra-cutanée : arthralgies, myalgies, syndrome de Raynaud, neuropathie périphérique, glomérulopathie.
22
Q
Examens paracliniques à la recherche d’une vascularite =
A
Le diagnostic général des vascularites nécessite :
- des tests d’inflammation
- ainsi que l’électrophorèse des protéines sériques
- et l’étude de la fonction rénale,
- la recherche d’ANCA,
- d’anticorps antinucléaires,
- d’anticorps dirigés contre les antigènes nucléaires solubles,
- de cryoglobuline
- et la biopsie d’un organe atteint (rein, muscle, nerf, poumon, etc.).
- L’hémogramme et les tests d’hémostase courants sont nécessaires mais le plus souvent peu contributifs.
- La biopsie de peau montre le plus souvent une vascularite leucocytoclasique.
- En immunofluorescence, on peut observer un dépôt d’immunoglobulines, de fibrinogène et/ou de complément dans ces lésions.
23
Q
Principales causes de purpura par vascularite = (4)
A
- Angéite par hypersensibilité aux médicaments
- Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA
- Purpura vasculaire dysglobulinémique
- Angéites nécrosantes, collagénoses
24
Q
3 types de médicament donnant des angéites pas hypersensibilité :
A
- Antibiotiques (pénicillines, cyclines, sulfamides, etc.).
- AINS.
- Diurétiques thiazidiques voire AVK.
25
signes cliniques du Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA =
= **Purpura vasculaire orthostatique**, avec arthralgies et fièvre modérée, susceptible de manifestations voire de complications abdominales et d'atteinte rénale, c'est la vascularite la plus fréquente de l'enfant.
- Dans le détail :
* après un épisode infectieux, apparition d'un purpura pétéchial des membres inférieurs, symétrique, infiltré, évoluant par poussées successives aggravées par l'orthostatisme ;
* le purpura est prurigineux, parfois accompagné par des œdèmes et/ou une urticaire ;
* associé de façon brutale à des arthralgies prédominant aux grosses articulations (des membres inférieurs) ;
* parfois compliqué de douleurs abdominales, d'hématurie voire d'insuffisance rénale.
26
Evolution du Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA =
- Le plus souvent favorable sans séquelle s'il n'y a pas de complications abdominales à court terme (invagination intestinale aiguë, occlusion, perforation) ou rénales à long terme.
27
Indications de la biopsie rénale dans Purpura rhumatoïde de Schönlein-Henoch par dépôts de complexes immuns à IgA, quels sont les résultats =
- HTA
- IR
- pU \<1 g/24 heures ou dure plus de six mois
- MEE : glomérulopathie segmentaire et focale avec dépôts mésangiaux d'IgA.
28
4 types de Purpura vasculaire dysglobulinémique =
- **Purpura hyperglobulinémique polyclonal,** fréquemment lié à l'existence de complexes immuns circulants
- **Purpura cryoglobulinémique**
**- Purpura de l'amylose AL**
**- Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales**
29
Caractéristiques du Purpura hyperglobulinémique polyclonal :
* 3 principales causes
* évolution
* Localisation prédominante
- Fréquemment lié à l'existence de complexes immuns circulants :
* Lupus
* Polyarthrite
* Syndrome de Sjögren
* Sarcoïdose
* Cirrhose
- Evolue par poussées
- Prédominant aux MI
30
Caractéristiques du purpura cryoglobulinémique :
* Signes cliniques
* pathologies associées
* 3 types
- Favorisé par l'exposition au froid et peuvent s'accompagner d'une neuropathie périphérique et/ou d'une glomérulopathie.
- Les cryoglobulinémies doivent être cherchées systématiquement en présence d'une lymphoprolifération maligne ou d'une hépatite C. En miroir, leur découverte impose la recherche de ces affections.
- 3 types, les IgM étant très fréquemment au moins partiellement impliquées :
* type I monoclonal
* type II monoclonal à un autre, polyclonal
* type III polyclonal.
31
Caractéritiques de l'amylose :
* Physiopathologie
* diagnostic histologique
* caractristique du prurapura
* tableau clinique général
- Structure amorphe β-plissée par précipitation de chaînes légères monotypiques, le plus souvent lambda.
- L'aspect est reconnaissable sur la pièce d'anatomie pathologique par une coloration par le rouge Congo et un dichroïsme vert-jaune en lumière polarisée.
- Le purpura est évocateur par son siège au cou, aux paupières, aux plis.
- Le tableau clinique des formes les plus avancées est dominé par des anomalies cardiaques, rénales, neurologiques et un déficit en facteur X circulant (par « trappage » splénique).
32
Caractéristiques du Purpura au cours des simples gammapathies monoclonales :
* Signe clinique associé
* Etiologie à rechercher
- Physiopathologie complexe, susceptible de s'accompagner d'épistaxis.
- Une maladie de Willebrand acquise doit être recherchée systématiquement devant une gammapathie monoclonale associée à un purpura.
33
Angéites nécrosantes, collagénoses responsablent de purpura =
• **_des vascularites systémiques de l'adulte_** :
* périartérite noueuse,
* maladie de Wegener,
* maladie de Churg et Strauss,
* polyangéite microscopique
• **_des connectivites auto-immunes_** :
* lupus, polyarthrite,
* syndrome de Gougerot-Sjögren,
* syndrome de Sharp.
34
Résumé des caractéristiques du purpura thrombopénique
+ signes de gravité à rechercher :
Un purpura thrombopénique est ecchymotique et pétéchial, sans volume.
+ Il faut rechercher des signes de gravité : bulles hémorragiques intrabuccales et signes d'atteintes du système nerveux central. (Attention aux formes frustes !)
