210- Thrombopénie Flashcards
Définition et diagnostic de la thrombopénie =
- Hémogramme pq <150G/L
Signes cliniques possibles d’une thrombopénie =
- Le plus souvent asymtomatique
- L’importance des signes cliniques non corrélée au chiffre
- Syndrome hémorragie :
- Thrombopénies sévères (20 giga/L) donnent purpura pétéchial (souvent en petites taches, en tête d’épingle), non infiltré, isolé ou ecchymotique, +/-larges hématomes.
- Autre : épistaxis, hématuries, gingivorragies, ménorragies, hémorragies digestives ou cérébro-méningées.
- Manifestations thrombotiques (+rare) : SAPL, PTI
(A partir d’un certain seuil la thrombopénie indique que les pq ne fonctionnent plus donc on a des thromboses)
DD des thrombopénies + CAT :
= Les fausses thrombopénies = Il peut s’agir de consommation plaquettaire in vitro par activation de l’hémostase entraînant des agrégats plaquettaires voire un caillot.
- Causes principales :
- Prélèvement fait sur tube inapproprié ;
- Activation induite par des difficultés de prélèvement ;
- surtout, l’agrégation à l’EDTA, anticoagulant chélateur du calcium présent dans les tubes à hémogramme : la présence de certains anticorps induit une agrégation plaquettaire en présence d’EDTA, génératrice de fausse thrombopénie.
=> D’où la règle, en cas de thrombopénie, surtout lorsqu’elle est de découverte fortuite (sans syndrome hémorragique), de confirmer par une seconde détermination à partir d’un prélèvement effectué sur un autre anticoagulant – le plus fréquemment, sera utilisé le tube pour hémostase, contenant du citrate ; la valeur finale devra alors tenir compte d’un facteur de dilution de 10 % conduisant à sous-estimer légèrement les chiffres rendus par l’automate.
Cirtères cliniques de gravité d’une thrombopénie : (4)
- Purpura cutanéomuqueux extensif, surtout si nécrotique
- Bulles hémorragiques endobuccales
- Signes neuro ou céphalées intenses et persistantes
- Hémorragies au FO
Critères biologique de gravité =
- 20 giga/L : hospitalisation ou avis spécialisé urgent
- 20-50 giga/L : signes hémorragiques rares, sauf facteur surajouté : prise de médicaments antiplaquettaires, anomalie fonctionnelle plaquettaire associée, en particulier hémopathie (myélodysplasie, maladie de Waldenström), anomalie de la coagulation associée, traumatisme même minime.
- 50-150 giga/L : asymptomatiques (sauf thrombopathie associée).
2 types étiologiques de thrombopénies =
- thrombopénies périphériques : production médullaire normale, mais plaquettes détruites, consommées ou séquestrées
- thrombopénies centrales : diminution ou une insuffisance de production médullaire.
Indication du myelogramme dans la thrombopénie =
- Non systématique : lorsqu’on suspecte une hémopathie, voire en cas de doute avant de mettre en place un traitement susceptible de la masquer (corticoïdes).
- Pour savoir si centrale ou périphérique
- ATTENTION : myélogramme normal n’exclut pas une origine centrale et ne confirme pas une origine périphérique
Résumé des principales causes de thrombopénies en fonction de leur mécanisme d’apparition =
=> Tableau 16.1 page 195
Principales étiologies des thrombopénies périphériques = (6)
- PTI ou auto-immun
- Autre thrombopénies par hyperdestruction
- Thrombopénies immunologiques lors de maladies auto-immunes
- Thrombopénies par allo-anticorps
- Thrombopénies médicamenteuses
- Thrombopénies infectieuses ou post-infectieuueses
- Thrombopénies par consommation :
- MAT
- CIVD
- Thrombopénies par séquestrations
Caractéristiques du PTI ou auto-immun :
- Synonyme
- suspicion
- diagnostic
- signe à l’hémogramme
- Forme clinique typique
- evolution possible
- 1er dg à évoquer devant une thrombopénie isolée, le caractère isolé étant défini sur les trois critères précédents : interrogatoire, examen clinique, hémogramme.
- Aucun critère dg positif pour poser le diagnostic => diagnostic d’exclusion.
- TOUJOURS éliminer infection par VIH, VHB et VHC +++
- PAS de recherche d’acXplaquettes en 1ère intention.
- Myélogramme peu contributif, indication discutée, sauf pour éliminer hémopathie maligne (surtout avant la mise en place des CTC)
- Forme la plus fréquente : PTI aigu de l’enfant, apparition brutale, évolution habituellement favorable, spontanément ou sous ttt. Les hémorragies y sont rares.
- Chronicité possible, surtout chez l’adulte.
2 autres causes de thrombopénies par hyperdestruction (autre que le PTI) =
- Thrombopénies immunologiques lors de MAI :
- Lupus érythémateux disséminé,
- Syndrome d’Evans : thrombopénie immunologique + anémie hémolytique AI.
- Thrombopénies par allo-anticorps
- Post-transfusionnelle
- Contexte néonatal, allo-immunisation fœto-maternelle ou transmission passive d’anticorps anti-plaquettes par une mère elle-même porteuse d’un PTI, même si celui-ci est en rémission.
Médicaments pouvant entrainer des thrombopénies = (5)
- héparine ++
- antiarythmiques
- antiépileptiques
- ATB
- chimiothérapies anticancéreuses.
Agents infectieux pouvant entrainer des thrombopénies =
- VIH, VHC, VHB => toujours à éliminer !
- Chez l’enfant : thrombopénies transitoires post-infectieuses fréquentes : CMV, EBV, parvovirus.
2 principales causes de thromboépnies par consommation =
- MAT :
- Purpura thrombotique thrombocytopénique (=PTT)
- SHU chez l’enfant : diarrhée, oligo-anurie, thrombopénie et hémolyse. Svt d’origine infectieuse (E.coli, Shigella).
- On peut en rapprocher le HELLP syndrome des femmes enceintes.
- CIVD :
- Survient dans des circonstances cliniques particulières : sepsis surtout à Gram négatif, pathologies obstétricales, leucémies, cancers, hémolyse aiguë, accidents transfusionnels.
- La thrombopénie en est un signe essentiel + baisse du fibrinogène.
Caractéristiques du PTT :
- Synonyme
- signes cliniques
- signes biologiques
- diagnostic
- Syndrome de Moschowitz ,
- Clinique :
- Fièvre,
- troubles de la conscience,
- douleurs abdominales.
- Biologie :
- Anémie hémolytique par fragmentation ( schizocytes/ hématies en lames + IR)
- Diagnostic : diminution de l’enzyme ADAMTS13
