207- Sarcoïdose Flashcards

1
Q

Définition de la sarcoïdose =

A
  • Maladie systémique, de cause inconnue, due à l’infiltration des organes atteints par des granulomes immunitaires épithélioïdes et giganto-cellulaires sans nécrose caséeuse et accumulation de lymphocyte T et phagocytes mononuclées.
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2
Q

Atteintes principales de la sarcoïdose =

A

Tous les organes peuvent etre atteinte mais Atteinte principalement médiastino-pulmonaire : 80 à 90% des cas, dont atteinte isolée dans 50% des cas

puis oeil, peau et appareil ostéo-articulaire.

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3
Q

Epidémiologie de la sarcoidose :

  • Répartition géogrpahique
  • prévalence
  • terrain préférentiel
A
  • Ubiquitaire,
  • maladie rare = prévalence variable de 1/5000 à 1/20 000 selon les régions/ethnies
  • 3 fois plus fréquent (et plus sévère) chez les sujets africains et sujets scandinaves
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4
Q

Age de début et sex ration de la sarcoïdose =

A
  • Débute entre 25 et 45 ans dans 2/3 des cas, un peu plus fréquent chez la femme (1,2/1 à 1,75/1), forme familiale dans 5% des cas (gène codant pour la butérophyline-Like 2 (RR x 5))
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5
Q

Physiopathologie du granulome

+ étiologies possibles (2)

A

=> Granulome = processus dynamique, conséquence d’une réaction immunitaire cellulaire spécifique dirigée contre un Ag inconnu (environnemental ou infectieux), d’élimination lente, chez des sujets prédisposés

  • Profil immunitaire Th1 avec mise en jeu de LT et de cellules présentatrices d’Ag (monocytes et macrophages, se différenciant en cellules épithélioïde et cellules géantes), par production exagérée d’interféron γ, TNFα et IL2
  • Association avec pesticide, insecticide, moisissures (ACCESS Study)
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6
Q

Histologie de la sarcoïdose =

+ évolution

+ distribution

A

= Granulome épithélioïde et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse = granulome tuberculoïde :

  • Follicule central : cellules épithélioïdes (macrophages activés) et cellules géantes (de Langhans)
  • Lymphocytes T regroupés en couronne autour du follicule

=> Evolution : résolution sans séquelle, persistance sans altération de l’architecture, ou moins souvent lésions de fibroses périphériques

  • Distribution caractéristique au sein des organes : distribution lymphatique dans le poumon (tissu conjonctif péri-broncho-vasculaire, scissural, sous-pleural et péri-lobulaire) et au niveau de la muqueuse bronchique (aspect de scissure perlée caractéristique ++)
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7
Q

Causes de la sarcoïdose =

A
  • Prédisposition génétique : prépondérance ethnique, formes familiales, association entre certaines formes cliniques et des haplotypes HLA
  • Polymorphismes génétiques identifiés : HLA DQB1*0201 et HLA DRBA*0301
  • Influence environnementale : variations saisonnières (syndrome de Löfgren surtout), cas épidémiques, association avec certains facteurs environnementaux
  • Environnement (Trigger antigénique) : mycobactéries commensales, bactéries propioniques et
  • Herperviridae
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8
Q

Clinique de la sarcoïdose =

A
  • Toux sèche persistante : fréquente = 30 à 50% des cas  principal signe fonctionnel respiratoire
  • Dyspnée lentement progressive : rare, surtout aux stades avancés
  • Douleur thoracique erratique et fugace : rechercher une atteinte cardiaque
  • Symptôme asthmatiforme ou infection respiratoire intercurrente
  • Hémoptysie (exceptionnelle) : rechercher une greffe aspergillaire (aspergillome)
  • Auscultation généralement normal (ou râle crépitant dans 10% des cas)
  • Hippocratisme digital (« Drapeau rouge » qui doit fait évoquer un autre diagnostic)
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9
Q

3 types d’atteintes respiratoires de la sarcoïdose =

A
  • ADP intrathoracique
  • Atteinte parenchymateuse
  • Fibrose
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10
Q

2 types ADP intraparenchymateuse =

A
  • ADP hilaire : bilatérale, symétrique, homogène, non compressive (95% - évoquer lymphome si compressif), non calcifiées classiquement (évoquer silicose ou séquelle BK) mais peut se voir dans les formes très prolongées (rare ++)
  • ADP médiastinale : latéro-trachéale droite dans > 70% des cas
  • Plus rarement asymétriques ou compressives => éliminer un diagnostic alternatif (lymphome, métastase d’un cancer extrathoracique +++)
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11
Q

type d’Atteinte parenchymateuse =

+ localisation préférentelle

A
  • Aspect micronodulaire diffus, prédominant dans les parties moyennes et supérieures des champs pulmonaires
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12
Q

Fibrose =

  • localtin préférentielle
  • 2 types
  • 3 types de lésions associées
A

= Prédomine dans les parties supérieures et postérieures

  • Atélectasies segmentaires : opacités parenchymateuses rétractile avec ascension des hiles pulmonaires et distorsion broncho-vasculaire
  • Parfois masse pseudotumorale péri-hilaire ou aspect en rayon de miel apical
  • Lésions associées :
  • Lésions emphysémateuses para-cicatricielle
  • Déformation en tente des coupoles diaphragmatiques
  • Lésions cavitaires (risque d’aspergillome avec TDM thoracique retrouvant une image en grelot)
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13
Q

Stade radiographique de Scadding =

A
  • Stade 0 (10%) : RP normale (forme extrathoracique isolée)
  • Stade 1 (60%) : ADP hilaires bilatérales et médiastinales isolées
  • Stade 2 (10%) : ADP hilaires et médiastinales + atteinte parenchymateuse pulmonaire
  • Stade 3 (10%) : atteinte parenchymateuse pulmonaire isolée sans fibrose
  • Stade 4 (10%) : fibrose pulmonaire diffuse (isolée ou associée) avec lésions parenchymateuses irréversibles, destructrices et rétractiles (ascension des coupoles diaphragmatiques), atélectasie segmentaire et lésions d’emphysèmes
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14
Q

Elément en faveur du dg de sarcoïdose =

A
  • Contraste entre l’importance de l’atteinte radiologique et la discrétion des signes respiratoires
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15
Q

Examens complémentaires possibles =

A
  • RP : Grande valeur diagnostique, pronostique et pour le suivi de la maladie
  • TDM haute résolution
  • EFR
  • Endoscopie bronchique
  • Médiastinoscopie
  • PET-scan
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16
Q

TDM haute résolution =

  • indcation
  • résultatsx/iinterets
A

=> Non indispensable dans les formes typiques non compliquées : intérêt dans les formes atypiques

  • Atteinte parenchymateuse : micronodules à contours nets, confluents, bilatéraux, prédominant dans les moitiés supérieures, distribution lymphatique (le long des axes péri-broncho-vasculaires (épaissis) et des zones sous pleurales et scissures), prédominant en péri-lobulaire ± réticulations septales
  • Détection précoce des signes débutant de fibrose : bronchectasie par traction, distorsion des scissures et des axes broncho-vasculaires, rayon de miel apical-postérieur
  • Avec injection : analyse des ADP médiastinales et hilaires (en fenêtre médiastinale)
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17
Q

Résultats des EFR :

A
  • Généralement normale ou peu altéré dans les stades 1 ou atteintes parenchymateuses minimes
  • Syndrome restrictif (CPT < 80%) ou mixte dans 50% des cas, plus rarement syndrome obstructif isolé
  • Hyperréactivité bronchique parfois associée
  • Diminution précoce de la diffusion alvéolo-capillaire (DLCO) : paramètre précoce, sensible
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18
Q

Sigens aux GdS de sarcoidose :

A

GDS longtemps normaux, possible désaturation à l’effort au test de marche de 6 minutes (TM6)

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19
Q

Endoscopie bronchique =

  • indication
  • résultats macroscopiques
  • LBA
  • prélevenemnt de 1er ou 2eme intention
A
  • Essentielle mais non systématique en cas de prélèvement histologique d’un site plus accessible
  • Macroscopie
  • Normale dans la majorité des cas
  • Muqueuse « en fond d’œil », granulations blanchâtres des bronches proximales (rare)
  • LBA
  • Orientation diagnostique :
  • Alvéolite lymphocytaire modérée (20-50%) à LT CD4+ - Augmentation du Ratio CD4/CD8 (> 3,5) : inconstant
  • Prélèvement histologique
  • 1ère intention
    • Biopsie bronchique proximale étagée : sensibilité de 50-60% (Augmentation en cas d’atteinte macroscopique)
  • 2nd intention
    • Ponction échoguidée à l’aiguille des ADP médiastinales en cas d’ADP accessible : très sensible
    • Biopsie pulmonaire transbronchique : plus sensible, risque hémorragique ou de pneumothorax
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20
Q

Médiastinoscopie :

  • indaiction
  • sensibilité
A

En 3e intention si présence d’une ADP médiastinale, si échec des techniques endoscopiques, sous AG

  • Diagnostic histopathologique dans ≈ 100% des cas
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21
Q

Formes médiastino- pulmonaires atypiques = (3)

A
  • Trouble ventilatoire obstructif
  • Formes cavitaires
  • Forme pseudo- nodulaire et alvéolaire

=> Très polymorphe, apport diagnostique important si associé à l’atteinte médiastino-pulmonaire

=> Atteintes les plus fréquentes : cutanée, oculaire, ganglionnaire périphérique et hépatique

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22
Q

Trouble ventilatoire obstructif =

A
  • Tableau d’asthme :
  • Hyperréactivité bronchique
  • Obstruction bronchique par distorsion des bronches proximales (stade 4)
  • Infiltration granulomateuse diffuse des bronches proximales (rare)
  • Compression extrinsèque bronchique par une ADP (exceptionnel)
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23
Q

Formes cavitaires =

A
  • Syndrome cavitaire, principalement apical, compliquant une fibrose pulmonaire
  • Risque élevé de complication infectieuse, surtout de greffe aspergillaire
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24
Q

Forme pseudo- nodulaire et alvéolaire =

A
  • Rare : aspect de macronodules, voire de « lâcher de ballon »
  • Confluence de granulome : opacités alvéolaires de présentation aiguë, pouvant régresser spontanément ou s’excaver
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25
Q

Manifestation extra-respiratoires =

A
  • Signes généraux
  • Syndrome de Löfgren
  • Atteinte cutané
  • Atteinte oculaire
  • ADP extra- thoracique (15%)
  • Atteinte hépatique (15%)
  • Atteinte ORL (2-4%)
  • Atteinte cardiaque
  • Atteinte ostéo- articulaire
  • Atteinte musculaire
  • Atteinte neurologique (5-10%)
  • Atteinte rénale
  • Manifestation biologique (hors atteinte organique)
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26
Q

Signes généraux = (3)

A
  • Asthénie importante : parfois au 1er plan (même dans les formes limitées)
  • Fièvre : rare en dehors du syndrome de Löfgren, d’Heerfordt ou d’une atteinte hépatique ou rénale
  • Amaigrissement : possible dans un syndrome de Löfgren ou dans les formes multi-viscérales
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27
Q

Sd de Löfgren =

  • terrain
  • signes clinique
  • diagnsotic
  • évolution
A

= Sarcoïdose aiguë : révélatrice dans 5 à 10% des cas, touchant principalement la femme caucasienne

  • Erythème noueux + anergie tuberculinique (négativation de l’IDR à la tuberculine) + ADP hilaires et médiastinales + arthralgie/arthrite des chevilles + fièvre
  • Preuve histologique non nécessaire en cas de présentation typique
  • Résolution spontanée dans 95% des cas en 12 à 24 mois sous traitement symptomatique
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28
Q

Lésions cutanés aspecifiques de la sarcoidose :

  • Définition
  • signes cliniques
  • indications de la biospise
A

= Erythème noueux (10%) : = Dermohypodermite septale aiguë inflammatoire prédominant sur les faces d’extension des membres, notamment des jambes : cause la plus fréquente en France (avec l’infection post-streptococcique)

Nouures érythémateuses sous-cutanées : fermes, douloureuses, guérit sans séquelles

=> Lésion aspécifique : biopsie inutile (panniculite septale), ne montrant pas de granulome

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29
Q

Lésions cutanés spéciifiques de la sarcoidose

+ indication biospsie

A

= Préférentiellement au visage (50%), d’aspects multiples et d’évolution chronique

  • Violacé ou brunâtre, ferme, non œdémateux, non inflammatoire
  • Indolore et non prurigineux
  • Grains lupoïdes jaunâtres à la vitropression (infiltrats granulomateux)
  • Sarcoïde à petit nodule : papule de 3 à 5 mm, évoluant par poussée, souvent symétriques, préférentiellement cervico-faciales et tronculaires
  • Sarcoïde à gros nodule et en plaques : nodules dermiques de 5 à 10 mm infiltrant la peau, pouvant persister plusieurs années, en plaques (aux membres ++), séquelle cicatricielle
  • Lupus pernio : plaque violacée infiltrée du nez et des joues (en aile de papillon) ou parfois des oreilles, mains et doigts chez la femme, doit faire rechercher une atteinte ORL
  • Autres :
  • Sarcoïde sur cicatrice ou tatouage
  • Forme angiolupoïde
  • Nodule sous-cutané
  • Alopécie

=> Consultation dermatologique ± biopsie cutanée : nodules de cellules épithélioïdes arrondis, bien circonscrits, entourés d’une étroite couronne lymphocytaire, sans nécrose caséeuse

30
Q

Atteinte oculaire =

A

=> Tous les segments de l’œil peuvent être atteints : uvéite (antérieure, postérieure et/ou moyenne), atteinte lacrymale, conjonctivite, kératite, syndrome sec (+/- kératite ponctuée superficielle), névrite optique, nodule conjonctivale (à biopsier) …

  • Uvéite antérieure
  • Uvéite postérieure
  • Autres
31
Q

2 formes Uvéites antérieures dans la sarcoidose=

+ complciations

A
  • Forme chronique : typiquement chronique, bilatérale et granulomateuse (précipités rétro-cornéens épais et nodules)

=> Peut menacer l’AV par synéchies irido-cristallinienne, cataracte ou glaucome

  • Forme aiguë : évoquée devant un œil rouge avec BAV=> examen à la lampe à fente
32
Q

Uvéite postérieure =

  • Dépistagge
  • complciation
  • pathologies associées
A

=> A rechercher systématiquement par angiographie rétinienne

  • Menace le pronostic visuel : risque d’œdème maculaire cystoïde
  • Souvent associée à une atteinte neurologique centrale
  • Parfois associée à une vascularite rétinienne (éliminer Behçet et SAPL)
33
Q

Autres types d’atteintes oculaire = (2)

A
  • Uvéite intermédiaire (hyalite) : Doit faire évoquer une sarcoïdose, une SEP ou idiopathique (> 50%)
  • Pan-uvéite : atteinte des 3 segments
34
Q

ADP extra- thoracique (15%) = (3)

+ diagnsotc

A
  • ADP périphérique : ferme, indolore, non inflammatoire, de taille modérée, par ordre de fréquence aires cervicales > sus-claviculaires > axillaires > épitrochléenne et inguinale

=> biopsie ganglionnaire

  • Splénomégalie dans 10% des cas : par atteinte spécifique, modérée, asymptomatique
  • ADP profonde plus rarement : abdominale

=> Peuvent être localisées par PET-TDM ++

35
Q

Atteinte hépatique (15%) =

A
  • Atteinte histologique (granulomes hépatiques) sans symptômes : 60 à 80% des cas
  • Hépatomégalie, cholestase anictérique dans 20% des cas
  • Rare : hypertension portale et IHC, compression de la voie biliaire principale par une ADP
36
Q

Atteinte ORL (2-4%) =

A
  • Atteinte parotidienne (la plus fréquente) : parotidomégalie bilatérale
    => Syndrome de Mikulicz : avec hypertrophie des glandes lacrymales
    => Syndrome de Heerfordt : avec uvéite, fièvre, paralysie d’un nerf crânien (facial centrale périphérique surtout) et méningite lymphocytaire aseptique
  • Atteinte infraclinique des glandes salivaires (30%) : diagnostic histologique possible par BGSA
  • Syndrome sec
  • Atteinte nasale (associée à un lupus pernio, rare) : obstruction, croûtes endo-nasales
  • Atteinte laryngée (exceptionnelle) : dyspnée inspiratoire, stridor, enrouement, dysphagie
37
Q

Atteinte cardiaque =

  • prévlaence
  • localisation préférentielle
  • 3 types d’atteinte
  • examens complémentaires
A

= Granulomes retrouvé dans 20 à 30% des cas, préférentiellement localisé au septum inter-ventriculaire et de la paroi libre du VG : symptomatique dans 5% des cas

  • Trouble de conduction : bloc de branche complet (BBD : anomalie la plus fréquente), BAV
  • Trouble du rythme : extrasystole, tachycardie ventriculaire, mort subite
  • Insuffisance ventriculaire gauche

=> Recherche systématique (ECG), complétée si besoin (électrophysiologie, IRM, PET-TDM au 18FDG >>> scintigraphie au Gallium dans cette indication)

38
Q

Atteinte ostéo- articulaire =

A
  • Rhumatisme sarcoïdosique (rare) : polyarthrite ou oligoarthrite, le plus souvent symétrique, parfois migratrice, le plus souvent distale, des chevilles (évocatrice), poignets et genoux surtout
  • Arthropathie chronique (exceptionnelle) : non destructrice, non déformante, évoluant par poussées
  • Dactylite inflammatoire uni- ou bilatérale des 2 et 3èmes phalanges : souvent asymptomatique ou peu douloureuse, doigt infiltré, aspect en « radis » avec coloration violine, cyanique, ongles fendillés, ostéite radiologique (petits os tubulaires, kyste circonscrit, multiples lacunes avec aspect grillagé)
  • Ostéite de Perthes-Jungling (dactylite érosive distale sans réaction périostée)
  • Atteinte des os longs et du crâne : lacunes radiographiques, souvent asymptomatique
  • Atteinte lytique des os propres du nez : en cas d’atteinte cutanée de la face
39
Q

Atteinte musculaire =

A
  • Myalgies : habituellement modérée, prédominant aux ceintures ± avec myosite ou atteinte nodulaire (nodule musculaire avec hypodermite en regard)
  • Élévation des CPK / ASAT / Aldolase
40
Q

Atteintes neurologiques centrales =

A
  • Troubles psychiques et/ou troubles cognitifs
  • Manifestations pseudo-tumorales
  • Hydrocéphalie par infiltration ventriculaire
  • Myélite : généralement cervicale, possiblement à l’origine d’un handicap important
  • Infiltration hypophysaire (par ordre décroissant) : insuffisance gonadotrope, thyréotrope, diabète insipide, hyperprolactinémie,

=> IRM = hypophysite, rehaussée au gadolinium

  • Panhypophysite (diabète insipide central + signes d’insuffisance antéhypophysaire) signe une neurosarcoïdose jusqu’à preuve du contraire (si atteinte antéhypophysaire seule -> évoquer adénome hypophysaire ++)
  • Méningite lymphocytaire aseptique, restriction oligo-clonale dans 1/3 des cas (DD avec la SEP)

=>IRM cérébrale : épaississement méningé nodulaire ou diffus, lésions périventriculaires et de la substance blanche, lésions multiples infra- ou supratentorielles ou médullaires, avec rehaussement en T1 Gado

41
Q

Atteintes neurologiques périphériques =

A
  • Paralysie faciale périphérique (20-50%) : bilatérale (rarement synchrone), 1/3 récidivante
  • Atteinte de nerfs crâniens : névrite optique, nerfs oculomoteurs (VI ++)…
  • Polyneuropathie sensitivo-motrice axonale symétrique
  • Mono- ou multinévrite : touchant surtout le nerf sciatique poplité externe et le nerf ulnaire
  • Diplégie faciale évocatrice ++ (mais aussi VIH, Guillain-Barré, Melkersson-Rosenthal, Lupus)
42
Q

Atteinte rénale =

A
  • Néphrocalcinose ou lithiase secondaire à l’hypercalciurie
  • Néphrite interstitielle granulomateuse (2%) : leucocyturie, hématurie, protéinurie absente/modérée
  • Rein pseudo-tumoral (masse granulomateuse)
  • Glomérulopathie extramembraneuse (PLA2R négatif classiquement)
  • Insuffisance rénale chronique
43
Q

Manifestation biologique (hors atteinte organique) = (5)

A
  • 1-α-hydroxylase macrophagique :
  • Hypercalciurie fréquente (35%)
  • Hypercalcémie (5-10%) : surtout l’été (exposition solaire, augmentation d’apport en calcium), avec augmentation 1-25-OH-vitamine D
  • Lymphopénie prédominante sur les LT CD4+
  • Hypergammaglobulinémie polyclonale à l’EPS
  • Négativation de l’IDR = anergie tuberculinique : dans 80% des cas environ
  • augmentation Enzyme de conversion de l’angiotensine (ECA) dans 60% des cas : peu spécifique (augmentationdans toute les granulomatoses), peut être négativé par la prise d’IEC, corrélé à l’étendue de la masse granulomateuse
44
Q

Devant quoi peut on évoquer le dg de sarcoïdose ? =

A
  • Conjonction d’une histoire clinique, d’éléments radiologiques et biologiques compatibles

+ Exclusion des autres causes de granulomatose

45
Q

Bilan systématique devant suspicion de sarcoïdose =

A
  • Bilan standard : NFS, iono, créat, calcémie, EPS, bilan hépatique, calciurie/24h, ECA, sérologie VIH - RP (face + profil), test tuberculinique, ECG, examen ophtalmologique orienté, EFR
46
Q

Confirmation du dg de sarcoïdose =

A

= Mise en évidence de granulomes épithélioïdes et giganto-cellulaire sans nécrose caséeuse

=> Prélèvement : selon le caractère invasif, la rentabilité et les sites atteintes
- Sites d’accès aisé :

. Biopsie de lésion cutanée, d’un nodule conjonctival ou d’une ADP périphérique . Biopsie des glandes salivaires accessoires (rentabilité de 40%)
. Biopsies bronchiques étagées proximales à la fibroscopie

  • 2ème intention :
    . Biopsie hépatique si anomalie biologique
    . Biopsie transbronchique si atteinte parenchymateuse
    . Ponction à l’aiguille des ganglions médiastinaux en cas d’ADP médiastinal . Médiastinoscopie en 2nd intention cas d’ADP médiastinale
  • Biopsie pulmonaire chirurgicale : en dernière intention, rarement nécessaire
47
Q

Exception à la preuve histo =

A
  • Syndrome de Löfgren de présentation typique
  • Stade 1 radiographique isolé asymptomatique ou associé à une uvéite : surveillance régulière
48
Q

DD =

A
  • Infection :
  • Tuberculose ++ ou mycobactérie atypique
  • Autres bactéries : maladie de Whipple, bartonellose, fièvre Q, syphilis
  • Mycose : histoplasmose, cryptococcose, coccidioïdomycose…
  • Granulomatose sarcoid-like :
  • Iatrogène : interféron α, anti-TNFα, injection intra-vésicale de BCG . ReconstitutionimmunitairechezunpatientVIH
  • Granulome à corps étranger
  • Maladie inflammatoire : maladie de Crohn, GPA de Wegener, cirrhose biliaire primitive
  • Réaction granulomateuse péri-tumorale : lymphome, carcinome
  • Exposition : bérylliose, talcose, silicose
  • Déficit immunitaire : DICV, granulomatose septique familiale
  • Pneumopathie d’hypersensibilité
49
Q

Signes évocateurs d’un diagnostic différentiel =

A
  • Terrain : enfant ou sujet âgé > 50 ans
  • Présentation : AEG, fièvre, hémoptysie, crépitants, hippocratisme digital
  • Atteinte radiographique : lésions excavées, atteinte unilatérale, atteinte du médiastin postérieur, ADP compressive, absence d’ADP médiastinale
  • Hypogammaglobulinémie
  • Résistance aux corticoïdes
50
Q

Formes de sarcoïdose =

A
  • Forme récente : chze 2/3 des patients qui nécessite pas de ttt.

= Evoluant depuis < 2 ans : évolue le plus souvent spontanément favorablement en < 2 ans - Syndrome de Löfgren : forme aiguë, régresse généralement en 12 à 24 mois

  • Forme chronique

= Evoluant depuis > 2 ans : régression spontanée moins probable
- Suivi trimestriel/semestriel pour détecter précocement des localisations viscérales : cardiaque, SNC, fibrose respiratoire, segment postérieur de l’œil…

51
Q

Suivi =

A

= Consultation tous les 3 à 6 mois jusqu’à guérison :

examen clinique, RP, EFR, ECA (si initialement élevée), NFS, fonction rénale, calcémie, bilan hépatique et ECG ± bilan orienté

  • Rechute le plus souvent dans les 2 à 6 mois après arrêt de traitement
52
Q

Définition de la guérison de la sarcoidose :

A

= rémission stable en dehors de tout traitement pendant 3 ans (rechute exceptionnelle)

53
Q

Risque évolutif =

+ complications

A

=> Evolution favorable dans 80% des cas, séquelles dans 10 à 20% des cas ou décès dans 1 à 5% des cas

  • Atteinte pulmonaire évoluant vers des lésions fibrosantes : insuffisance respiratoire chronique, hypertension pulmonaire, insuffisance cardiaque droite, pneumothorax
  • Si lésions cavitaires = risque de colonisation : infection à pyogène, aspergillome (hémoptysie grave)
  • Atteintes extrapulmonaire : peut engager le pronostic vital (cardiaque, neurologique) ou fonctionnel (oculaire), morbidité importante (atteinte hépatique, cutanée du visage)
54
Q

Pronostic =

+ 1ere cause de mortalité

A

= Espérance de vie globalement similaire à la population générale

=> Fibrose et ses conséquences : 1ère cause de mortalité par sarcoïdose

55
Q

Critères favorables et défavorables du pronostic =

A
56
Q

Dans quels cas doit-on s’abstenir de traiter la sarcoïdose ?

A
  • Syndrome de Löfgren
  • Stade 1 asymptomatique
57
Q

Indication du ttt de la sarcoïdose =

A
  • Atteinte respiratoire
  • Stades II ou III avec :
  • Dyspnée
  • Anomalie EFR : CVF < 65% et/ou DLCO < 60%
  • En progression
  • Stade IV avec symptômes et/ou anomalies EFR et signes d’activité persistante
  • Atteinte bronchique granulomateuse avec TVO et sténose endobronchique
  • Compression bronchique ou vasculaire extrinsèque par une ADP
  • Atteinte extra- respiratoire
  • Atteinte du segment postérieur de l’œil (uvéite postérieure, atteinte rétinienne…)
  • L’uvéite antérieure ne se traite pas par une corticothérapie systémique mais par des corticoïdes locaux
  • Atteinte neurologique centrale
  • Atteinte cardiaque clinique (ECG, insuffisance cardiaque)
  • Hypercalcémie franche
  • Atteinte rénale spécifique
  • Atteinte laryngée ou naso-sinusienne
  • Atteinte hépatique avec cholestase chronique marquée
  • Splénomégalie avec retentissement hématologique
  • AEG sévère
58
Q

Ttt de la sarcoidose =

A
  • Locaux
  • Corticothérapie systémique
  • Autres ttt systémiques
59
Q

Traitements locaux =

A
  • Topiques locaux :
  • Atteinte cutanée : dermocorticoïdes, injection intra-lésionnelle de corticoïdes
  • Atteinte oculaire : collyre corticoïdes (uvéite antérieure ++)
  • Corticothérapie inhalée : peut soulager la toux chez certains patients
60
Q

Modalités de la Corticothérapie systémique =

A
  • Prednisone orale : à dose modérée de = 0,5 mg/kg à l’initiation, prolongée ≥ 12 mois avec décroissance progressive par paliers de 6 à 12 semaines, jusqu’à 10-15 mg/j à 6 mois
  • A posologie plus élevée si atteinte sévère : atteinte neurologique centrale, atteinte cardiaque…
  • Rechute fréquente à la diminution des doses ou à l’arrêt
61
Q

Autres ttt systémiques =

A
  • En cas d’échec, contre-indication ou mauvaise tolérance aux corticoïdes, ou à titre d’épargne cortisonique (si > 10 mg/j au long cours) : hydroxychloroquine (efficace sur l’atteinte cutanée, articulaire et l’hypercalcémie), méthotrexate, azathioprine
  • Forme grave résistante au traitement : cyclophosphamide, anti-TNFα (infliximab, adalimumab)
62
Q

Définition de érythème noueux =

  • localisation
  • nombre et taille
  • évolution
A
  • Nouures = nodules hypodermiques : fermes, non fluctuantes, en relief, avec surface érythémateuse ou de couleur normale, habituellement douloureuse ou sensible à la palpation, chaude, adhérentes aux plans superficiels et profonds
  • D’apparition aiguë
  • Localisation : régions prétibiales et aux genoux ++, généralement bilatérale, ou plus rarement aux mollets, cuisses, fesses, membres supérieurs
  • Nombre variable de quelques-uns à plusieurs dizaines, diamètre de 1 à plusieurs cm
  • Régression spontanée en 2 à 3 semaines en passant par les stades de la biligénie (bleu-violet, vert-jaune puis brun)
  • A l’exception de la lèpre
63
Q

DD de l’érythème noueux =

A

= Hypodermite nodulaire aiguë :

  • Syndrome de Sweet profond
  • Vasculite cutanée (nodules de plus petite taille)
  • Hémopathie de localisation cutanée (évolution chronique) - Piqûre d’arthropode
  • Panniculite pancréatique
64
Q

Causes principales de l’érythème noueux =

A
  • Sarcoïdose
  • Infection streptococcique du groupe A
  • Tuberculose (primo-infection)
  • Yersiniose (enterocolitica ou pseudotuberculosis)
  • MICI : rectocolite hémorragique, maladie de Crohn - Maladie de Behçet
  • Idiopathique dans 50% des cas
65
Q

Causes rares de l’érythème noueux =

A
  • Grossesse
  • Autres infections : Chlamydia psittaci, Mycoplasma, rickettsies, bartonellose, Salmonella, brucellose, Pasteurella, leptospirose, Campylobacter, tularémie, EBV, CMV, VHB, VHC, parvovirus B19, histoplasmose, dermatophytose, coccidioïdomycose…
  • Médicaments : infliximab, certolizumab, vemurafenib, isotrétinoïne, G-CSF
  • Autre MAI : - Connectivite : lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren
  • Vascularite : maladie de Horton, maladie de Takayasu, polychondrite chronique - Lymphome (Hodgkin ou non hodgkinien)
66
Q

Synbdrome de Mikulicz :

A

Atteinte parotidienne avec hypertrophie des glandes lacrymales

67
Q

Syndrome de Heerfordt :

A

= Atteinte parotidienne avec uvéite, fièvre, paralysie d’un nerf crânien (facial centrale périphérique surtout) et méningite lymphocytaire aseptique

68
Q

Dans la plus part des cas, la sacroidose est asymtomatique et ne nécessite pas de ttt spécifique ?

A

= VRAI : Dans la plus part des cas, la sacroidose est asymtomatique et ne nécessite pas de ttt spécifique

69
Q

Etiologgie à évoquer devant une granulomatose associée à des infections récidivantes à germes encapsulés :

A

Doiit faiire réaliser une EPS à la recehrhce d’une hypoogammaglobulinémie en faveur d’un déficit immunitaire commun variable avant d’envosager le diagsnotic de sarcoidose.

70
Q

Doit-on systématiquement supplémenter en vitamine D une sarcodose ?

A

= FAUX : La supplémentation en vitaminie D doit etre évitée en cas de sarcoidose active et non traitée : la calcémie et la calciurie doivent etre surveillées régulièrement en cas de supplémentation.