191- Artérite à cellules géantes

Question 1

Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =

Answer 1

= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques

‐ Peu fréquente (1/10 000)

• touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
• prédominance féminine (4/1)

‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas

Question 2

Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =

+ facteurs favorsants

+ cytokines majoritaires

+ histologie

Answer 2

• Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié

‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux

‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17

‐ Se traduit :

• Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
• Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires

Question 3

Signes fonctionnels de l’artérite à cellules géantes =

Answer 3

• Signes généraux
• Douleurs de l’extrémité céphalique
• Douleurs de l’appareil locomoteur
• Signes ophtalmo
• Atteinte macro‐ vasculaire
• Autres nb signes

Question 4

Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =

Answer 4

‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C

‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement

Question 5

caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =

Answer 5

‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)

‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)

‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère

‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice

‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement

Question 6

Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :

Answer 6

‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique

‐ Myalgies, arthralgies

‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur

Question 7

Signes ophtalmologiques =

• Prévalence
• prévalence de la cécité
• principale atteinte

Answer 7

• Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
• Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
• Autres

Question 8

Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =

• Prévalence
• artère atteinte
• signes clinques
• signe au FO
• signe à l’angiographie

Answer 8

• Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
• atteinte des a. ciliaires courtes, branches de l’a. ophtalmique, vascularisant le nerf optique

‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive

‐ FO : œdème papillaire

‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés

=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique

Question 9

Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)

Answer 9

‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel

‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA

‐ Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)

‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%)

‐ Vascularite rétinienne

Question 10

Atteinte macro-vasculaire =

Answer 10

• Aortite
• Ischémie de membre
• Autres

Question 11

Aortite de la maladie de Horton :

• Fréquence
• segment atteinte
• symtomes
• compliciations

Answer 11

• Fréquente (10 à 20%),
• peut toucher tous les segments de l’aorte

‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique

‐ Douleurs lombaires ou thoraciques

‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

Question 12

Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :

Answer 12

• D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
  ‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide

Question 13

Autres atteintes vasculaires de la maladie de Horton =

+ symptomes

Answer 13

‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur

‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde

‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique

Question 14

Nombreux autres signes de la maladie de Horton =

Answer 14

‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie

‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :

‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique

‐ Trouble aigu de la vision

‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres

‐ Signes généraux inexpliqués

Question 15

Signes cliniques de la maladie de horton =

Answer 15

‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale

‐ Abolition d’un pouls temporal

‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales

‐ Abolition d’un pouls radial

‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)

‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)

‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue

‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes

Question 16

Signes Biologiques de la maladie de horton =

Answer 16

‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200

‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose

‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère

‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton

Question 17

Dg de la maladie de Horton =

Answer 17

• Clinique
• Paraclinique : examens complementaires

Question 18

Examens complémentaires dans la maladie de Horton =

Answer 18

• Biopsie de l’artère temporale
• Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien
• Autres

Question 19

Modalités de la biopsie de l’artère temporale =

Answer 19

= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement

‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,

=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale

=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes

Question 20

Résultat de la biopsie de l’arère temporale de la maladie de Horton =

Answer 20

= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :

‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale

‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère

‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice

‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie

‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média

Question 21

Signes à l’Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton :

Answer 21

‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome

‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection

‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)

Question 22

Autres examens complémentaires de la maladie de Horton =

+ résultats

Answer 22

‐ Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels

‐ PET‐scanner : fixation de l’aorte, sous‐clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome

‐ Echo‐Doppler artérielle des troncs supra‐aortiques : sténose, épaississement pariétal

‐ Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal)=> guide la biopsie

‐ Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse…)

Question 23

Traitement de la maladie de Horton ?

Answer 23

Corticothérapie !

Question 24

Etape du traitement de la maladie de Horton =

Answer 24

• TTT d’attaque
• Décroissance rapide
• Décroissance lente
• Phase de sevrage

=> sevrage définitif de la corticothérapie chez la majoriité des patients en 2 à 3 ans.

Question 25

TTT d’attaque =

Answer 25

= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines :

‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire

‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours

=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton

Question 26

Décroissance rapide de la corticothérapie de la maladie de Horton =

Answer 26

= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines

Question 27

Modalité de la Décroissance lente de la corticothérapie de la maladie de horton =

Answer 27

= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)

Question 28

Indication de la Phase de sevrage de la cortiicothérpaie de la maladie de Horton =

+ suivi

Answer 28

= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)

‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante

Question 29

Pourcentage de rechute dans la maladie de Horton =

Answer 29

. 50% des cas pendant la décroissance
. 50% après sevrage complet
‐ La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement

Question 30

Mesures associées à la corticothérapie dans la maladie de Horton =

Answer 30

‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai)

‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique

‐ Statine non recommandé systématiquement

• Prévention des risques liés à la corticothérapie

Question 31

Prévention des risques liés à la corticothérapie =

Answer 31

‐ Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et antipneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine

‐ Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation

‐ Dépistage du diabète ± traitement

‐ RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique

‐ Supplémentation en calcium et vitamine D + bisphosphonates quasi‐ systématiques

Question 32

Suivi de la maladie de Horton =

Answer 32

‐ Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois

‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage

‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)

Question 33

Pronostic de la maladie de Horton ? =

Answer 33

• Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)

Question 34

Diagramme récapitulatif de la prise en charge de la maladie de Horton =

Answer 34

Question 35

Définition, âge de début, maladie asociée de la Pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) =

Answer 35

• Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio‐claviculaire, gléno‐humérale et coxo‐fémorale
  ‐ Touche le sujet > 50 ans, fréquemment associée à une artérite à cellules géantes de Horton

Question 36

Manifestation de la ppr =

Answer 36

‐ Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant > 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses

‐ Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal

‐ Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule

‐ Très rarement : polysynovite des mains

‐ Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable

=> Diagnostic d’élimination : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique

Question 37

DD de la PPR =

Answer 37

‐ Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement => biopsie d’artère temporale si signe évocateur

‐ Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP

‐ Spondyloarthrite du sujet âgé

‐ Polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico‐sensible

‐ Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique

‐ Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire)

‐ Vascularite nécrosante

‐ Polymyosite, dermatomyosite

‐ Dysthyroïdie, ostéomalacie

‐ Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP

Question 38

Quels sont les signes en faveur d’un DD de la PPR ? =

Answer 38

‐ Signes généraux intenses

‐ Absence d’inflammation biologique

‐ Arthrites ou synovites périphériques

‐ Absence d’atteinte des épaules

‐ Réponse incomplète à la corticothérapie

‐ Atteinte d’organe

Question 39

Bilan de la PPR =

Answer 39

But : Affirmer le syndrome inflammatoire et écarter les DD

• Systématique :

‐ Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène

‐ Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU

• Selon le contexte :

‐ Bilan immunologique (Ac anti‐nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal

‐ Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro‐iliaque, RP : normales

‐ IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous‐acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno‐humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale

‐ Scanner thoraco‐abdomino‐pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie

‐ Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton

Question 40

Critères diagnostiques de la PPR (ACR/EULAR) =

+ interprétation du score

Answer 40

= Chez le patient > 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP

‐ Raideur matinale > 45 minutes : + 2

‐ Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1

‐ Absence de FR ou d’ACCP : + 2

‐ Absence d’autre atteinte articulaire : +1

‐ Avec échographie :

• ≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1
• Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1

=> Dg de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)

Question 41

TTT de la PPR =

Answer 41

Corticothérapie Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable
‐ Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant
‐ Généralement contrôlé par une corticothérapie < 2 ans : reconsidérer le diagnostic au‐delà

Question 42

Suivi de la PPR =
+ CAT en cas de rechute

Answer 42

‐ Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois

‐ En cas de rechute : augmentation des corticoïdes par paliers

± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique

Question 43

Maladie de Takayasu =

Définition, fréquence, sex ration, âge de début, localisations, évolution, maladies associées

Answer 43

• Rare en France, prédominance féminine marquée (9/1), début insidieux avant l’âge de 50 ans

‐ Touche souvent l’aorte et ses branches principales, les artères à destination des membres

‐ Touche relativement peu les artères céphaliques et très rarement les artères pulmonaires

‐ Provoque fréquemment des dilatations artérielles (aortique mais aussi des branches de l’aorte)

‐ Possible sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension artérielle réno‐vasculaire (mode de révélation classique), inflammatoire puis cicatricielle (ne répond plus au traitement)

‐ Evolution généralement chronique, avec guérison définitive en plusieurs années

‐ Volontiers associée à des atteintes inflammatoires d’autres systèmes

Question 44

2 phases cliniques de la maladie de Takayasu =

Answer 44

• Phase systémique pré‐ occlusive
• Phase systémique occlusive

Question 45

Phase systémique pré‐ occlusive de la maladie de Takayasu=

Answer 45

= Signes inconstants et peu spécifiques

‐ Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, arthralgies, myalgies

‐ Signes cutanés : érythème noueux, pyoderma gangrenosum

‐ Signes ophtalmiques : épisclérite, uvéite antérieure

‐ Douleurs sur les trajets des gros vaisseaux, notamment carotidodynie

Question 46

Phase occlusive vasculaire de la maladie de Takayasu =

Answer 46

- Souvent révélatrice de la maladie, de début insidieux ± superposée à la phase systémique :

• Membres supérieurs :
• Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort
• Asymétrie tensionnelle, absence d’un ou plusieurs pouls
• Syndrome de Raynaud atypique
• Ischémie digitale, ischémie de membre aiguë ou subaiguë
• Extrémité céphalique :
• Manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires (AIT) par bas débit, ou conséquence d’une HTA sévère
• Aortique :
• Dilatation : parfois majeure, à l’origine d’une insuffisance aortique (par dilatation de l’anneau) ou d’embolies distales
• Sténose : HTA par coarctation de l’aorte thoracique ou abdominale sus‐rénale => L’association de sténoses et dilatations aortiques et très évocatrice
• Rénal :
• HTA réno‐vasculaire : fréquente, par atteinte des artères rénales et/ou par coarctation aortique acquise
• Parfois méconnue par sténose des membres supérieurs, coarctation aortique, voire sténose des MIprise de tension aux membres inférieurs
• Risque d’HTA maligne en cas d’atteinte des 2 artères rénales

Autres :

• MI : claudication intermittente des MI, rapidement évolutive, pouvant aboutir à une ischémie aiguë
• Ischémie mésentérique (rare)
• Cardiaque : atteinte des coronaires avec insuffisance cardiaque ischémique

Question 47

Biologie de la maladie de Takayasu =

Answer 47

‐ Syndrome inflammatoire biologique avec hypergammaglobulinémie polyclonale (inconstante)

‐ Aucun biomarqueur spécifique

Question 48

Imagerie réalisée dans la maladie de Takayasu =

+ résultats

Answer 48

• Examen clé : angioscanner, angio‐IRM, échographie‐Doppler selon la localisation

‐ Etude des aortes et ses branches, artères pulmonaires et abdominales, TSA, vaisseaux des membres supérieurs et des membres inférieurs

‐ Lésion :

• Association de sténoses et ectasies artérielles
• Epaississement pariétal
• Atteinte des artères sous‐clavières post‐vertébrale ou de l’artère pulmonaire évocatrice

‐ Artériographie : en cas de geste interventionnel

Question 49

Histologie dans la maladie de Takayasu =

Answer 49

= Biopsie d’artère rarement pratiquée

‐ Aspect quasi‐identique à la maladie de Horton, avec davantage de fibrose et moins d’infiltrat inflammatoire : aspect scléro‐inflammatoire médio‐adventitiel

Question 50

DD de la maladie de Takayasu =

Answer 50

‐ Maladie de Horton : survenue chez le sujet âgé, atteinte plus fréquente de l’extrémité céphalique, plus brutal

‐ Athérosclérose sévère
‐ Fibrodysplasie des artères rénales

Question 51

Traitement de la maladie de Takayasu =

Answer 51

‐ Corticothérapie (en cas de syndrome inflammatoire) : prednisone 1 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis corticothérapie d’entretien prolongée, souvent pendant plusieurs années (rechutes fréquentes)

‐ Immunosuppresseur (épargne cortisonique) : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide

‐ Contrôle strict des FdRCV, sevrage tabagique impératif

‐ Angioplastie en cas de sténose symptomatique (mise en place de prothèses vasculaires), si possible après contrôle du syndrome inflammatoire (risque de resténose à court terme), voire pontage vasculaire

Question 52

Arguments forts contre la diagnostic d’artérite à cellule géante ou PPR :

Answer 52

• Une organomégalie (adénopathies, splénomégalies, hépatomégalie)
• Des signes d’atteinte des petits vaisseaux (notammment purpura vasculaire, syndrome néphrotitque ou néphrotique, mononeuropathie multiple ou plynévrite)
• Uune leuco-neutropénie ou une thrombopénie
• L’absence de réponse clinique apèrs quelques jours de corticothérapie.

Question 53

La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante ?

Answer 53

= VRAI : La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante.