191- Artérite à cellules géantes Flashcards
Définition, fréquence, âge moyen de début, sex-ratio, maladie associée de l’artérite à cellules géantes =
= Maladie de Horton : pan‐artérite inflammatoire subaiguë, segmentaire, plurifocale, prédominant sur les gros vaisseaux (de l’aorte jusqu’à aux branches de 4ème division de l’aorte), particulièrement céphaliques
‐ Peu fréquente (1/10 000)
- touche électivement les sujets > 50 ans, en moyenne = 70 ans,
- prédominance féminine (4/1)
‐ Associée à une pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) dans 40% des cas
Physiopathologie de l’artérite à cellules géantes =
+ facteurs favorsants
+ cytokines majoritaires
+ histologie
- Maladie inflammatoire développée en réponse à la reconnaissance par le système immunitaire d’un ou pluusieurs Ag de la paroi vasculaire des gros vaisseaux, sans Ag identifié
‐ Facteurs de survenue : sénescence tissulaire, facteurs génétiques, infectieux et environnementaux
‐ Rôle majeur de certaines cytokines : interféron γ, axe interleukine 6 (IL6), IL17
‐ Se traduit :
- Sur le plan local : épaississement de la paroi (prolifération myo‐fibroblastique, œdème inflammatoire)=> rétrécissement de la paroi vasculaire=> ischémie, thrombose, voire nécrose en l’absence de collatéralité
- Sur le plan général : signes généraux et biologiques inflammatoires
Signes fonctionnels de l’artérite à cellules géantes =
- Signes généraux
- Douleurs de l’extrémité céphalique
- Douleurs de l’appareil locomoteur
- Signes ophtalmo
- Atteinte macro‐ vasculaire
- Autres nb signes
Signes généraux de l’artérite à cellules géantes =
‐ Fièvre : fébricule évoluant de manière prolongée, ou plus rarement fièvre brutale jusqu’à 40°C
‐ AEG avec asthénie, anorexie, amaigrissement
caractérisitque de la Douleurs de l’extrémités céphaliques =
‐ Céphalées temporales : uni‐ ou bilatérales, d’horaire inflammatoire (2nd partie de nuit)
‐ Hyperesthésie du cuir chevelu (signe du peigne, du chapeau ou de l’oreiller)
‐ Claudication intermittente des mâchoires : contracture douloureuse des masséters à la mastication, cédant à l’arrêt de l’effort, jusqu’au trismus de repos en cas d’ischémie sévère
‐ Nécrose de la langue, du voile du palais ou du scalp : rare mais évocatrice
‐ Douleur atypique : linguale (ou claudication linguale), otalgie, dysphagie, enrouement
Douleurs de l’appareil locomoteur de la malade de Horton :
‐ Douleurs des ceintures, de rythme inflammatoire : pseudo‐polyarthrite rhizomélique
‐ Myalgies, arthralgies
‐ Claudication intermittente et/ou faiblesse d’un membre supérieur ou inférieur
Signes ophtalmologiques =
- Prévalence
- prévalence de la cécité
- principale atteinte
- Atteinte ophtalmique fréquente (30% des cas), potentiellement grave => aboutit à une cécité irréversible dans 15% des cas, bilatérale dans 5% des cas
- Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA)
- Autres
Neuropathie optique ischémique antérieure aiguë (NOIAA) =
- Prévalence
- artère atteinte
- signes clinques
- signe au FO
- signe à l’angiographie
- Principale complication (75‐85% des atteintes ophtalmiques) :
- atteinte des a. ciliaires courtes, branches de l’a. ophtalmique, vascularisant le nerf optique
‐ Amaurose monoculaire brutale, indolore, sans rougeur oculaire : d’emblée complète (simple perception lumineuse), ou débutant par un scotome altitudinal, généralement définitive
‐ FO : œdème papillaire
‐ Angiographie à la fluorescéine : signes d’ischémie choroïdienne associés
=> Eliminer une artérite à cellules géantes devant toute amaurose transitoire ou NOIAA chez le sujet > 50 ans : recherche de syndrome inflammatoire biologique
Autres atteintes ophtalmologiques de la maladie de Horton = (5)
‐ Amaurose transitoire = syndrome de menace oculaire, volontiers annonciateur de NOIAA : perte de vision transitoire, de quelques secondes à quelques minutes, complète ou simple amputation du champ visuel
‐ Troubles oculomoteurs (parésie oculomotrice d’origine neuropathique ou musculaire) : diplopiemarqueur de risque accru de NOIAA
‐ Occlusion de l’artère centrale de la rétine (5 à 15%)
‐ Neuropathie optique ischémique postérieure (5%)
‐ Vascularite rétinienne
Atteinte macro-vasculaire =
- Aortite
- Ischémie de membre
- Autres
Aortite de la maladie de Horton :
- Fréquence
- segment atteinte
- symtomes
- compliciations
- Fréquente (10 à 20%),
- peut toucher tous les segments de l’aorte
‐ Asymptomatique dans la plupart des cas, de découverte radiologique
‐ Douleurs lombaires ou thoraciques
‐ Complication : dissection aortique, anévrisme, dilatation diffuse de l’aorte (méga‐aorte), insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
Signes clinique de l’Ischémie de membre de la maladie de Horton :
- D’un membre supérieur ou d’un membre inférieur
‐ Claudication intermittente vasculaire, d’aggravation rapide
Autres atteintes vasculaires de la maladie de Horton =
+ symptomes
‐ Vaisseaux intracrâniens : AVC, notamment du territoire vertébral postérieur
‐ Artères coronaires : angor, infarctus du myocarde
‐ Artères digestives : angor mésentérique, infarctus mésentérique
Nombreux autres signes de la maladie de Horton =
‐ Pulmonaire : toux sèche persistante (atteinte des artères laryngées), pleurésie
‐ Cardiaque : myo‐péricardite
=> A évoquer > 50 ans :
‐ Douleurs récentes de l’extrémité céphalique
‐ Trouble aigu de la vision
‐ Manifestations ischémiques céphaliques ou des membres
‐ Signes généraux inexpliqués
Signes cliniques de la maladie de horton =
‐ Tuméfaction/induration ou sensibilité d’une artère temporale
‐ Abolition d’un pouls temporal
‐ Souffle vasculaire sur le trajet des artères sous‐clavières, axillaires ou humérales
‐ Abolition d’un pouls radial
‐ Anisotension (différence de PAS ≥ 20 mmHg et/ou de PAD ≥ 10 mmHg entre les 2 bras)
‐ Insuffisance aortique (par dilatation de l’aorte ascendante)
‐ Ulcération nécrotique du scalp ou de la langue
‐ Fond d’œil systématique : recherche de vascularite ophtalmique, même en l’absence de symptômes
Signes Biologiques de la maladie de horton =
‐ VS/CRP, fibrinogène : syndrome inflammatoire biologique quasi‐constant (> 90%), CRP parfois très élevée > 200
‐ NFS : hyperleucocytose à PNN, anémie inflammatoire, thrombocytose
‐ Bilan hépatique : possible hépatite cholestatique anictérique (50‐70%), parfois cytolyse avec ictère
‐ Fonction rénale non altérée par la maladie de Horton
Dg de la maladie de Horton =
- Clinique
- Paraclinique : examens complementaires
Examens complémentaires dans la maladie de Horton =
- Biopsie de l’artère temporale
- Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien
- Autres
Modalités de la biopsie de l’artère temporale =
= Examen diagnostique clé : à réaliser systématiquement
‐ Prélèvement de 1 à 3 cm (le plus long possible), préférentiellement du côté de l’atteinte clinique ± guidé par échographie‐Doppler artérielle des TSA, sous AL,
=> Atteinte segmentaire : la négativité n’élimine pas le diagnostic => biopsie controlatérale
=> La réalisation d’une biopsie de l’artère temporale ne doit pas retarder l’initiation du traitement en cas de forte suspicion clinique : dans les 15 jours après début des corticoïdes
Résultat de la biopsie de l’arère temporale de la maladie de Horton =
= Panartérite granulomateuse segmentaire et focal :
‐ Epaississement de l’intima par œdème intimal ± fibrose intimale
‐ Infiltration inflammatoire à prédominance de cellules mononuclées (lymphocytes, macrophages) ± PNN, plasmocytes, pouvant siéger dans les 3 tuniques de l’artère
‐ Granulome à cellules géantes (inconstante), prédominant au niveau de l’adventice
‐ Rupture de la limitante élastique interne, souvent avec élastophagie
‐ Destruction des cellules musculaires lisses de la média
Signes à l’Angioscanner thoraco‐ abdomino‐ pelvien de la maladie de Horton :
‐ Recherche d’arguments en faveur d’une aortite : épaississement concentrique et étendu de la paroi > 3 mm, en l’absence d’athérome
‐ Recherche de complication : anévrisme, dissection
‐ Diagnostic différentiel : néoplasie, infection (tuberculose…)
Autres examens complémentaires de la maladie de Horton =
+ résultats
‐ Bilan ophtalmologique : non systématique en l’absence de signes visuels
‐ PET‐scanner : fixation de l’aorte, sous‐clavière et carotide, faux positif en cas d’athérome
‐ Echo‐Doppler artérielle des troncs supra‐aortiques : sténose, épaississement pariétal
‐ Echographie des artères céphaliques : signe du halo (œdème pariétal)=> guide la biopsie
‐ Artériographie conventionnelle : seulement à visée thérapeutique (endoprothèse…)
Traitement de la maladie de Horton ?
Corticothérapie !
Etape du traitement de la maladie de Horton =
- TTT d’attaque
- Décroissance rapide
- Décroissance lente
- Phase de sevrage
=> sevrage définitif de la corticothérapie chez la majoriité des patients en 2 à 3 ans.
TTT d’attaque =
= Contrôle rapide de la vascularite : durée de 2 à 4 semaines :
‐ Prednisone : 0,5 à 0,7 mg/kg/j en l’absence de signe ophtalmique ou macrovasculaire
‐ Si Atteinte ophtalmique ou complication macrovasculaire : ≥ 1 mg/kg/j ± Bolus IV pendant 1 à 3 jours
=> La réponse rapide en 48h aux corticoïdes est en faveur du diagnostic de Horton
Décroissance rapide de la corticothérapie de la maladie de Horton =
= Diminution de posologie par paliers de 1 à 2 semaines pour ramener la dose à 0,25‐0,35 mg/kg/j (soit 15‐20 mg/j), généralement atteinte après 8 à 12 semaines
Modalité de la Décroissance lente de la corticothérapie de la maladie de horton =
= Diminution de posologie par paliers mensuels, pour ramener la dose à 10 mg/j au 6ème mois, et de 5 à 7,5 mg/j au 12ème mois (dose d’entretien)
Indication de la Phase de sevrage de la cortiicothérpaie de la maladie de Horton =
+ suivi
= Tenté chez un patient stable depuis plusieurs mois à 5 mg/j, en rémission clinique et biologique (VS < 30, CRP < 10) : diminution progressive (mg par mg)
‐ Surveillance clinique et biologique mensuelle dans l’année suivante
Pourcentage de rechute dans la maladie de Horton =
. 50% des cas pendant la décroissance
. 50% après sevrage complet
‐ La plupart des patients sont sevrés définitivement entre 18 et 60 mois (1 an 1⁄2 et 5 ans) après le début du traitement
Mesures associées à la corticothérapie dans la maladie de Horton =
‐ Traitement d’épargne cortisonique chez le patient corticodépendant ou rechutant à l’arrêt des corticoïdes : méthotrexate, biothérapie (en cours d’essai)
‐ Prévention du risque cardiovasculaire durant la phase d’attaque (risque élevé de thrombose locale) : antiagrégant plaquettaire à discuter, ou systématique en cas d’atteinte ophtalmologique
‐ Statine non recommandé systématiquement
- Prévention des risques liés à la corticothérapie
Prévention des risques liés à la corticothérapie =
‐ Risque infectieux : recherche de foyer infectieux latent, vaccination antigrippale et antipneumococcique, CI aux vaccins vivants, dépistage VHB/VHC, traitement préventif de l’anguillulose chez les patients à risque par cure d’ivermectine
‐ Surveillance de la kaliémie en début de traitement ± supplémentation
‐ Dépistage du diabète ± traitement
‐ RHD : régime peu salé, limiter les sucres rapides et les graisses saturées, éviter le grignotage, activité physique
‐ Supplémentation en calcium et vitamine D + bisphosphonates quasi‐ systématiques
Suivi de la maladie de Horton =
‐ Evaluation clinique à 1 mois, 3 mois puis tous les 4 à 6 mois
‐ Contrôle mensuel de la VS/CRP, et avant chaque décroissance, jusqu’à 1 an après sevrage
‐ Imagerie de l’aorte : au diagnostic, puis tous les 2 à 5 ans (complications tardives)
Pronostic de la maladie de Horton ? =
- Pronostic vital bon (survie identique à la population générale), mais atteinte fonctionnelle non rare (séquelles visuelles, effets secondaires de la corticothérapie)
Diagramme récapitulatif de la prise en charge de la maladie de Horton =
Définition, âge de début, maladie asociée de la Pseudo‐polyarthrite rhizomélique (PPR) =
- Rhumatisme inflammatoire des ceintures scapulaires et pelviennes par bursite non destructrice acromio‐claviculaire, gléno‐humérale et coxo‐fémorale
‐ Touche le sujet > 50 ans, fréquemment associée à une artérite à cellules géantes de Horton
Manifestation de la ppr =
‐ Douleurs rhizoméliques de rythme inflammatoire, durant > 1 mois : arthromyalgies inflammatoires, bilatérales, généralement symétriques, atteignant les épaules, la région cervicale, la ceinture scapulaire, les cuisses et/ou les fesses
‐ Impotence fonctionnelle avec raideur très importante des ceintures pelvienne et scapulaire, avec dérouillage matinal
‐ Signes généraux : asthénie, anorexie, amaigrissement, parfois fébricule
‐ Très rarement : polysynovite des mains
‐ Syndrome inflammatoire biologique d’intensité variable
=> Diagnostic d’élimination : aucun signe clinique ou paraclinique n’est entièrement spécifique
DD de la PPR =
‐ Artérite à cellules géantes : à rechercher systématiquement => biopsie d’artère temporale si signe évocateur
‐ Polyarthrite rhumatoïde à début rhizomélique : atteinte érosive, FR, CCP
‐ Spondyloarthrite du sujet âgé
‐ Polyarthrite œdémateuse du sujet âgé (RS3PE) : polysynovite des extrémités avec œdèmes blancs, mous, prenant le godet, très cortico‐sensible
‐ Néoplasie : myélome multiple, métastases osseuses, syndrome douloureux paranéoplasique
‐ Rhumatisme microcristallin à forme rhizomélique (notamment chondrocalcinose articulaire)
‐ Vascularite nécrosante
‐ Polymyosite, dermatomyosite
‐ Dysthyroïdie, ostéomalacie
‐ Toxicité musculaire médicamenteuse : statine, colchicine, amiodarone, IPP
Quels sont les signes en faveur d’un DD de la PPR ? =
‐ Signes généraux intenses
‐ Absence d’inflammation biologique
‐ Arthrites ou synovites périphériques
‐ Absence d’atteinte des épaules
‐ Réponse incomplète à la corticothérapie
‐ Atteinte d’organe
Bilan de la PPR =
But : Affirmer le syndrome inflammatoire et écarter les DD
- Systématique :
‐ Syndrome inflammatoire : NFS, VS, CRP, fibrinogène
‐ Bilan standard : ionogramme sanguin et urinaire, créatininémie, bilan hépatique, calcémie, phosphorémie, EPS, TSH + T4l, CPK, BU/ECBU
- Selon le contexte :
‐ Bilan immunologique (Ac anti‐nucléaires, FR, ACCP, ANCA) : normal
‐ Rx des articulations douloureuses, Rx bassin ± sacro‐iliaque, RP : normales
‐ IRM des épaules ou échographie synoviale : en faveur d’une PPR si retrouve une bursite sous‐acromiale, une ténosynovite du long biceps, une synovite gléno‐humérale, une bursite trochantérienne et/ou une synovite de hanche bilatérale
‐ Scanner thoraco‐abdomino‐pelvien : recherche d’aortite ou de néoplasie
‐ Biopsie d’artère temporale : seulement si signes évocateurs de maladie de Horton
Critères diagnostiques de la PPR (ACR/EULAR) =
+ interprétation du score
= Chez le patient > 50 ans présentant des douleurs bilatérales des épaules avec augmentation VS et/ou CRP
‐ Raideur matinale > 45 minutes : + 2
‐ Douleur de hanche ou limitation de mobilité : + 1
‐ Absence de FR ou d’ACCP : + 2
‐ Absence d’autre atteinte articulaire : +1
‐ Avec échographie :
- ≥ 1 bursite ou ténosynovite sur épaule ou hanche : + 1
- Bursite ou ténosynovite des 2 épaules : + 1
=> Dg de PPR : si ≥ 4 points (sans échographie) ou ≥ 5 points (avec échographie)
TTT de la PPR =
Corticothérapie Faible dose, par voie orale : efficacité constante, remarquable
‐ Dose initiale : prednisone 0,2 à 0,3 mg/kg/j généralement suffisant
‐ Généralement contrôlé par une corticothérapie < 2 ans : reconsidérer le diagnostic au‐delà
Suivi de la PPR =
+ CAT en cas de rechute
‐ Consultation spécialisée à 1 mois, 3 mois puis tous les 3 mois
‐ En cas de rechute : augmentation des corticoïdes par paliers
± adjonction de méthotrexate à visée d’épargne cortisonique
Maladie de Takayasu =
Définition, fréquence, sex ration, âge de début, localisations, évolution, maladies associées
- Rare en France, prédominance féminine marquée (9/1), début insidieux avant l’âge de 50 ans
‐ Touche souvent l’aorte et ses branches principales, les artères à destination des membres
‐ Touche relativement peu les artères céphaliques et très rarement les artères pulmonaires
‐ Provoque fréquemment des dilatations artérielles (aortique mais aussi des branches de l’aorte)
‐ Possible sténose inflammatoire des artères rénales avec hypertension artérielle réno‐vasculaire (mode de révélation classique), inflammatoire puis cicatricielle (ne répond plus au traitement)
‐ Evolution généralement chronique, avec guérison définitive en plusieurs années
‐ Volontiers associée à des atteintes inflammatoires d’autres systèmes
2 phases cliniques de la maladie de Takayasu =
- Phase systémique pré‐ occlusive
- Phase systémique occlusive
Phase systémique pré‐ occlusive de la maladie de Takayasu=
= Signes inconstants et peu spécifiques
‐ Signes généraux : fièvre, asthénie, amaigrissement, anorexie, arthralgies, myalgies
‐ Signes cutanés : érythème noueux, pyoderma gangrenosum
‐ Signes ophtalmiques : épisclérite, uvéite antérieure
‐ Douleurs sur les trajets des gros vaisseaux, notamment carotidodynie
Phase occlusive vasculaire de la maladie de Takayasu =
- Souvent révélatrice de la maladie, de début insidieux ± superposée à la phase systémique :
- Membres supérieurs :
- Claudication douloureuse, faiblesse à l’effort
- Asymétrie tensionnelle, absence d’un ou plusieurs pouls
- Syndrome de Raynaud atypique
- Ischémie digitale, ischémie de membre aiguë ou subaiguë
- Extrémité céphalique :
- Manifestations neurologiques ou neurosensorielles ischémiques et transitoires (AIT) par bas débit, ou conséquence d’une HTA sévère
- Aortique :
- Dilatation : parfois majeure, à l’origine d’une insuffisance aortique (par dilatation de l’anneau) ou d’embolies distales
- Sténose : HTA par coarctation de l’aorte thoracique ou abdominale sus‐rénale => L’association de sténoses et dilatations aortiques et très évocatrice
- Rénal :
- HTA réno‐vasculaire : fréquente, par atteinte des artères rénales et/ou par coarctation aortique acquise
- Parfois méconnue par sténose des membres supérieurs, coarctation aortique, voire sténose des MIprise de tension aux membres inférieurs
- Risque d’HTA maligne en cas d’atteinte des 2 artères rénales
Autres :
- MI : claudication intermittente des MI, rapidement évolutive, pouvant aboutir à une ischémie aiguë
- Ischémie mésentérique (rare)
- Cardiaque : atteinte des coronaires avec insuffisance cardiaque ischémique
Biologie de la maladie de Takayasu =
‐ Syndrome inflammatoire biologique avec hypergammaglobulinémie polyclonale (inconstante)
‐ Aucun biomarqueur spécifique
Imagerie réalisée dans la maladie de Takayasu =
+ résultats
- Examen clé : angioscanner, angio‐IRM, échographie‐Doppler selon la localisation
‐ Etude des aortes et ses branches, artères pulmonaires et abdominales, TSA, vaisseaux des membres supérieurs et des membres inférieurs
‐ Lésion :
- Association de sténoses et ectasies artérielles
- Epaississement pariétal
- Atteinte des artères sous‐clavières post‐vertébrale ou de l’artère pulmonaire évocatrice
‐ Artériographie : en cas de geste interventionnel
Histologie dans la maladie de Takayasu =
= Biopsie d’artère rarement pratiquée
‐ Aspect quasi‐identique à la maladie de Horton, avec davantage de fibrose et moins d’infiltrat inflammatoire : aspect scléro‐inflammatoire médio‐adventitiel
DD de la maladie de Takayasu =
‐ Maladie de Horton : survenue chez le sujet âgé, atteinte plus fréquente de l’extrémité céphalique, plus brutal
‐ Athérosclérose sévère
‐ Fibrodysplasie des artères rénales
Traitement de la maladie de Takayasu =
‐ Corticothérapie (en cas de syndrome inflammatoire) : prednisone 1 mg/kg/j en traitement d’attaque, puis corticothérapie d’entretien prolongée, souvent pendant plusieurs années (rechutes fréquentes)
‐ Immunosuppresseur (épargne cortisonique) : méthotrexate, azathioprine, mycophénolate, cyclophosphamide
‐ Contrôle strict des FdRCV, sevrage tabagique impératif
‐ Angioplastie en cas de sténose symptomatique (mise en place de prothèses vasculaires), si possible après contrôle du syndrome inflammatoire (risque de resténose à court terme), voire pontage vasculaire
Arguments forts contre la diagnostic d’artérite à cellule géante ou PPR :
- Une organomégalie (adénopathies, splénomégalies, hépatomégalie)
- Des signes d’atteinte des petits vaisseaux (notammment purpura vasculaire, syndrome néphrotitque ou néphrotique, mononeuropathie multiple ou plynévrite)
- Uune leuco-neutropénie ou une thrombopénie
- L’absence de réponse clinique apèrs quelques jours de corticothérapie.
La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante ?
= VRAI : La NOIAA peut etre la seule manifestation de l’artérite à celluule géante.
