237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards
Définition de acrosyndrome vasculaire =
Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose
- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
Définition de phénomène de Raynaud =
- Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie
- 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
- Touche volontiers 1 ou pl phalanges d’1 ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Facteur déclenchant :
- Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes
Quelles sont les 3 phases successives du phénomène de Raynaud, Quelle phase est indispensable au dg ? =
- *- Phase blanche syncopale** : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- *- Phase cyanique/asphyxique inconstante** : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- *- Phase pseudo-érythermalgique inconstante** : érythémateuse, souvent douloureuse
=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg
Définition, fréquence, sex-ratio, date de début, examens complémentaires, dg de la Maladie de Raynaud =
= Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas
- Prédominance féminine (4/1),
- Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
- Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
- Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause
Phénomène de Raynaud secondaire =
- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante - Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
Cause de phénomène de Raynaud secondaire =
- Médicaments :
- β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
- Ciclosporine
- Interféron
- Dérivés de l’ergot de seigle
- Bromocriptine
- Inhibiteur de tyrosine-kinase
- Vasoconstricteurs nasaux
- Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine
- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
- Connectivite :
- Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
- Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-
Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)
- Syndrome myéloprolifératif :
- maladie de Vaquez,
- thrombocytémie essentielle
- Vascularite (rare) :
- maladie de Horton,
- Takayasu,
- cryoglobulinémie,
- cryofibrinogène
- Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
- syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
- maladie des vibrations,
- intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Cause rares :
- embolie distale,
- maladie des agglutinines froides,
- Ig monoclonale
Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =
- Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatérale, atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
- Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
- Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- Palpation thyroïdienne anormale
Examen clinique du phénomène de Raynaud =
- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
- Facteur étiologique ou favorisant :
- Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
- Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…
Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr =
Aucun (ou capillaroscopie seule) !
Que faire en absence d’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)
Quel examens réaliser en fonction de l’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? =
- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…
- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique
- Bilan : VS, CRP, NFS, EPS, TSH
- En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
- Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral
- Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)
Que faire en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée ?
- Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite
Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?
- Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
Que peut annoncer un phénomène de Raynaud ?
- Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois les 1er signes cliniques d’une pathologie
Traitement du phénomène de Raynaud =
- RHD :
- Protection contre le froid et l’humidité (gants…),
- eEviter les traumatismes répétés,
- Sevrage tabagique
- Trtt médicamenteux dans les formes sévères :
- Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
- Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts