237- Acrosyndromes (phénomène de Raynaud, érythermalgie, acrocyanose, engelures, ischémie digitale) Flashcards
Définition de acrosyndrome vasculaire =
Trouble vasomoteur des extrémités touchant les petits vaisseaux (artères, artérioles, capillaires et veinules postcapillaires), généralement des mains, pouvant toucher les pieds, le nez…
- Trouble paroxystique : phénomène de Raynaud (le plus fréquent), érythermalgie
- Trouble permanent : acrocyanose
- Acrosyndrome trophique : engelure, hématome spontané du doigt, syndrome de l’orteil pourpre, ischémie digitale permanente, nécrose digitale
Définition de phénomène de Raynaud =
- Acrosyndrome paroxystique : (le plus fréquent), érythermalgie
- 10 à 15% de la population, majoritairement essentiel
- Touche volontiers 1 ou pl phalanges d’1 ou pl doigts, y compris les orteils, principalement les 4 derniers doigts
- Facteur déclenchant :
- Froid : sortie en extérieur, refroidissement général, contact avec l’eau ou une source froide
- Autres : changement de température (passage dans un lieu climatisé), émotion, stress - Durée variable de quelques minutes à plusieurs dizaines de minutes : durée moyenne = 20 minutes
Quelles sont les 3 phases successives du phénomène de Raynaud, Quelle phase est indispensable au dg ? =
- *- Phase blanche syncopale** : doigts d’aspect blanc, exsangue, avec limite très nette, accompagné d’une abolition de la sensibilité (anesthésie au froid)
- *- Phase cyanique/asphyxique inconstante** : aspect cyanosé, bleuté ou violacé, indolore
- *- Phase pseudo-érythermalgique inconstante** : érythémateuse, souvent douloureuse
=> Seule la 1ère phase est indispensable au dg
Définition, fréquence, sex-ratio, date de début, examens complémentaires, dg de la Maladie de Raynaud =
= Phénomène de Raynaud essentiel : 80 à 90% des cas
- Prédominance féminine (4/1),
- Début < 35-40 ans (pendant l’adolescence ++), antécédents familiaux
- Des doigts ± orteils, nez, oreille, bilatéral et symétrique, épargne les pouces, à recrudescence hivernale
- Capillaroscopie normale et recherche d’AAN négative (si réalisée)
- Recul de > 2 ans sans apparition d’une autre cause
Phénomène de Raynaud secondaire =
- Début à tout âge
- Asymétrique ou unilatérale, pouce parfois touché, recrudescence hivernale inconstante - Globalement plus sévère, avec des crises plus fréquentes et plus longues
Cause de phénomène de Raynaud secondaire =
- Médicaments :
- β-bloquant ++ (par voie générale ou collyre)
- Ciclosporine
- Interféron
- Dérivés de l’ergot de seigle
- Bromocriptine
- Inhibiteur de tyrosine-kinase
- Vasoconstricteurs nasaux
- Cytotoxiques : bléomycine, sels de platine
- Toxique : tabac, cannabis, cocaïne, amphétamines
- Connectivite :
- Sclérodermie systémique ++ (95% des cas)
- Autres : connectivite mixte (70%), lupus (20%), Gougerot-
Sjögren (30%), myopathie inflammatoire primitive (30%)
- Syndrome myéloprolifératif :
- maladie de Vaquez,
- thrombocytémie essentielle
- Vascularite (rare) :
- maladie de Horton,
- Takayasu,
- cryoglobulinémie,
- cryofibrinogène
- Artériopathie professionnelle ou de loisirs :
- syndrome du marteau hypothénar (unilatéral),
- maladie des vibrations,
- intoxication professionnelle (silice, arsenic, chlorure de polyvinyle)
- Artérite digitale
- Thromboangéite oblitérante de Buerger
- Maladie athéromateuse
- Syndrome du défilé thoraco-brachial
- Syndrome du canal carpien
- Cause rares :
- embolie distale,
- maladie des agglutinines froides,
- Ig monoclonale
Signes évocateurs d’un phénomène de Raynaud secondaire =
- Survenue chez l’homme, apparition tardive > 40 ans
- Caractère unilatérale, atteinte des pouces ou d’autres localisations (nez…)
- Absence de phase blanche syncopale
- Anomalie vasculaire : abolition d’un pouls, manœuvre d’Allen positive
- Méga-capillaires visibles à l’œil nu à la racine de l’ongle
- Troubles trophiques (actuels ou passés) : ulcération distale, cicatrices rétractiles pulpaires…
- Déformation des doigts : doigts boudinés, sclérodactylie, télangiectasie
- Signes cliniques généraux orientant vers une connectivite ou une maladie systémique
- Palpation thyroïdienne anormale
Examen clinique du phénomène de Raynaud =
- Recherche des pouls périphériques aux 4 membres
- Manœuvre d’Allen (compression des artères ulnaires ou radiales) : fonctionnalité de la circulation digitale, de l’arcade palmaire=> recherche d’occlusion ulnaire ou radiale
- Facteur étiologique ou favorisant :
- Signe de Tinel et manœuvre de Phallen (canal carpien)
- Palpation d’une côte cervicale (syndrome du défilé thoraco-brachial)…
Quels sont les examens complémentaires à réaliser en l’absence de signe évocateur d’une cause 2ndr =
Aucun (ou capillaroscopie seule) !
Que faire en absence d’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? (2)
- Ac anti-nucléaires
- Capillaroscopie = normale en cas de maladie de Raynaud : recherche d’éléments orientant vers une microangiopathie organique (méga-capillaire, raréfaction capillaire)
Quel examens réaliser en fonction de l’orientation clinique face à un phénomène de Raynaud ? =
- Caractérisation des Ac anti-nucléaires : anti-centromère, anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70) dans la sclérodermie systémique, anti-RNP dans les connectivites mixtes…
- Evaluation des FdRCV : glycémie à jeun, bilan lipidique
- Bilan : VS, CRP, NFS, EPS, TSH
- En cas de nécrose digitale ou selon le contexte (syndrome sec, purpura vasculaire, hémolyse…) : recherche de cryoprotéine (cryoglobuline, agglutinine froide, rarement cryofibrinogène)
- Echo-Doppler des artères des membres supérieurs : en cas d’anomalie vasculaire à l’examen clinique ou de phénomène de Raynaud unilatéral
- Si orientation vers un syndrome du défilé thoraco-brachial : Rx du rachis de face centré sur C7 (recherche d’une apophysomégalie) et RP (recherche d’une côte cervicale)
Que faire en cas de suspicion de phénomène de Raynaud secondaire sans anomalie retrouvée ?
- Consultation annuelle à la recherche d’apparition de signes de sclérodermie systémique ou autre connectivite
Combien de temps faut-il pour poser le dg de la maladie de Raynaud ?
- Le dg nécessite un recul évolutif d’au moins 2 ans
Que peut annoncer un phénomène de Raynaud ?
- Le phénomène de Raynaud peut précéder de plusieurs mois les 1er signes cliniques d’une pathologie
Traitement du phénomène de Raynaud =
- RHD :
- Protection contre le froid et l’humidité (gants…),
- eEviter les traumatismes répétés,
- Sevrage tabagique
- Trtt médicamenteux dans les formes sévères :
- Inhibiteur calcique : nifédipine ou diltiazem
- Dérivés nitrés en patch sur la pulpe des doigts
Causes particulières de phénomène de Raynaud = (4)
- Sclérodermie systémique
- diffuse
- cutanée limitée
- Causes pro
- Artériopathie des membres supérieurs
- athérome
- thrombo- angéite de Buerger
- Artérite digitale
Définition de slcérodermie systémique =
- Maladie auto-immune systémique rare, caractérisée par une dysfonction microcirculatoire et une fibrose cutanée progressive, pouvant atteindre les organes profonds
- FdR : solvants organiques, chlorure de vinyle monomérique, dérivés du pétrole, silice
- Ac anti-nucléaires dans 90% des cas
=> Syndrome de Raynaud dans > 90% des cas, généralement le 1er signe clinique
Sclérodermie systémique diffuse =
- Lésions de sclérose cutanée remontant au-dessus des coudes et/ou des genoux
- Atteinte possible d’organes : fibrose pulmonaire, atteinte myocardique, atteinte digestive (malabsorption, dénutrition majeure)
- Souvent caractérisée par des Ac anti-topoisomérase 1 (anti-Scl70)
- Associée à la présence d’Ac anti-ARN polymérase III : risque de crise rénale sclérodermique (déclenché par une corticothérapie), risque accru de cancer
Sclérodermie cutanée limitée =
- Fibrose cutanée limitée aux mains, ne dépassant pas les coudes - Ac anti-centromère souvent présents
- Risque : HTAP (10% des cas)
Causes professionnelles =
- Maladie des vibrations (marteaux-piqueurs, tronçonneuse, scie…) : unilatéral ou bilatéral
- Syndrome du marteau hypothénar (traumatismes répétés au niveau de l’éminence hypothénar, avec risque d’anévrisme de l’artère ulnaire) : dysesthésie cubitale, phénomène de Raynaud asymétrique prédominant aux derniers doigts de la main dominante, risque d’ischémie digitale
=> Maladie professionnelle (n°39) si > 5 ans d’exposition
Artériopathie des membres supérieurs =
Athérome :
- Localisation possible au membre supérieur, généralement peu ou pas symptomatique, avec phénomène de Raynaud seulement à un stade évolué
Thrombo- angéite de Buerger :
- Homme dans > 90% des cas, jeune < 40 ans, fumeur
- Artériopathie distale des 4 membres : phénomène de Raynaud, ischémie digitale, claudication du pied ou du mollet, abolition des pouls, troubles trophiques aux MI
- Consommation de tabac constante, souvent très importante, ou de cannabis, amphétamine ou cocaïne
- Associé à des phlébites superficielles, manœuvre d’Allen pathologique
Artérite digitale =
= Maladie artérielle en rapport avec des FdRCV, sans élément suffisant pour porter le diagnostic de thromboangéite oblitérante ou de maladie athéromateuse symptomatique
Acrocyanose =
- Trouble permanent
- Anomalie vasculaire périphérique en rapport avec une microangiopathie fonctionnelle, bénigne : fréquent isé par un IMC bas : très fréquente au cours de l’anorexie mentale ou chez le sujet âgé dénutri
Manifestations cliniques de l’acrocyanose =
- Trouble vasomoteur permanent : extrémités froides, œdématiées, de coloration érythrosique ou bleutée, voire violacée, s’effaçant à la vitropression
- Majorée au cours des saisons froides, remplacée par une érythrose ou une érythrocyanose en été
- Non douloureux
- Fréquemment associé :
- Livedo de stase déclive, prédominant aux membres inférieurs
- Hyperhidrose des mains et des pieds
- Complication : engelure, fissure cutanée, retard à la cicatrisation, mycose péri-unguéale
- Dg clinique : aucune exploration complémentaire
- Capillaroscopie (si réalisée) : stase veinulo-capillaire avec anses capillaires dilatées, notamment à leur partie efférente
DD de l’acrocyanose =
- Phénomène de Raynaud : caractère paroxystique, avec phase blanche syncopale
- Acrorhigose : sensation de froid des extrémités, sans signe clinique visible, souvent chez la femme jeune
Définition de l’Erythromélalgie (2ndr à un syndrome myéloprolifératif) ou érythermalgie (sans anomalie) =
- Acrosyndrome paroxystique rare, secondaire à une vasodilatation microcirculatoire des extrémités
=> A différencier de l’acrocholose : sensation de chaleur des extrémités sans douleur
Clinique de ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =
- *- Trouble vasomoteur paroxystique** : déclenché par le chaud
- Critère majeur (obligatoire) : rougeur et douleur très intense, évoluant par crises
- Critère mineur (≥ 2 critères) :
- Déclenchement au chaud ou à l’exercice
- Augmentation de chaleur locale
- Calmé par le froid ou le repos
- Sensible à l’aspirine
=> Bilan étiologique = NFS systématique : syndrome myéloprolifératif dans 50% des cas
Causes de l’ERYTHROMELALGIE - ERYTHERMALGIE =
- Primitive :
= Familiale (± anomalie génétique documentée) ou non (par neuropathie des petites fibres) - Début précoce, volontiers bilatérale, symétrique et souvent très intense
- Secondaire :
- Sd myéloprolifératif :
- = Erythromélalgie : complication micro-thrombotique, parfois révélatrice d’une maladie de Vaquez ou d’une thrombocytémie essentielle
- En cas de plaquettes élevées (thrombocytose > 400 G/L)
- Bonne réponse à l’aspirine à faible dose et/ou à la diminution de la thrombocytose par le traitement de fond
- Autre :
- Médicament vasodilatateur : inhibiteur calcique, bromocriptine
- Lupus systémique
- Hyperthyroïdie
Définition d’engelure =
Acrosyndrome vasculaire à composante trophique, accompagnée de lésions histologiques
Clinique de l’engelure =
= Lésions cutanées induites par le froid, siégeant préférentiellement sur les doigts ou les orteils, mais pouvant toucher toute zone cutanée exposée au froid
- Aspect variable : unique ou multiple, souvent asymétrique, pouvant prendre l’aspect de macule, papule, plaque ou nodule, de couleur rouge-violacée souvent accompagné de prurit, douleur et/ou brûlure
- Débutant 12 à 24h après l’exposition au froid, se résorbant en quelques semaines, parfois chronique
- Complication : ulcération, bulle hémorragique, infection
=> Diagnostic clinique
Causes des engelures =
Engelure idiopathique
- Terrain : femme jeune
- Zone exposée au froid : doigts, orteils
- Guérison en quelques semaines, complication locale possible
- TTT : protection contre le froid, topique (émollient, dermocorticoïde) voire vasodilatateur
Pseudo- engelure
=> A évoquer si : purpura, livédo, nécrose, hyperkératose
- Lupus engelure : lésion cutanée chronique de lupus
- Iatrogène : identique au syndrome de Raynaud
- Cryoglobulinémie : lésion purpurique d’évolution ulcérée, nécrotique, hyperalgique
- Vascularite ou emboles de cristaux de cholestérol
Ischémie digitale permanente =
Acrosyndrome trophique, pouvant aller jusqu’à la nécrose digitale
- Beaucoup plus rare que les nécroses d’orteils (essentiellement d’origine athéromateuse)
Clinique de l’ischémie digitale permanente =
- Acrosyndrome atypique : sévérité, durée prolongée, touchant un ou plusieurs doigts
- Survenue secondaire de douleurs nocturnes et d’un aspect livédoïde
- Anomalie sous-unguéale quasi-pathognomonique :
- Stries hémorragiques sous-unguéales
- Hémorragies sous-unguéales en flammèche
- Troubles trophiques au stade ultime :
- Ulcération pulpaire
- Infarctus péri-unguéal
- Gangrène pulpaire
=> Jusqu’à la nécrose digitale
Causes de l’ischémie digitale permanente =
- *- Embolie (cardiaque ou artérielle) ou thrombose** : tableau brutal initial
- *- Vascularite ou vasculopathie** : souvent précédé d’un phénomène de Raynaud préexistant
- Connectivite
- Sclérodermie systémique : 50% des cas, surtout dans les formes cutanées limitées
- Syndrome de Gougerot-Sjögren : rare, sauf en cas de cryoglobulinémie associée
- Autre :
- Lupus systémique
- Myopathie inflammatoire primitive ± syndrome des antisynthétases
- Traumatique
- Sd du marteau hypothénar, maladie des vibrations
- Thromboangéite oblitérante
- De Buerger : 30-50% des cas
- Hématologique
- Maladie de Vaquez ++
- Thrombocytémie
- Maladie des agglutinines froides
- Syndrome d’hyperviscosité
- Vascularite
- Cryoglobulinémie - SAPL
- …
- Cause embolique
- Athérosclérose : plaque d’athérome artérielle ulcérée ++
- Anévrisme par défilé thoraco-brachial
- Embolie d’origine cardiaque
- Emboles de cholestérol
- Néoplasie
- Surtout digestif, pulmonaire ou ovarien
- Iatrogène
- Dérivé de l’ergot de seigle
- Chimiothérapie : bléomycine, gemcitabine
- Idiopathique : 5% des cas
Bilan étiologique de l’ischémie permanente digitale =
- NFS ± recherche de mutation JAK2 si contexte évocateur - Glycémie, bilan lipidique
- CRP, fibrinogène
- Electrophorèse des protéines
- Cryoglobulinémie
- Ac anti-nucléaires
- Recherche de SAPL : anticoagulant circulant, Ac anticardiolipine, Ac anti-β2-glycoportéines 1
Ttt de l’ischémie permanente digitale =
- Inhibiteurs calciques
- Perfusion d’analogue de prostaglandine en hospitalisation : iloprost
- Soins locaux : pansement gras
