189- Principaux types de vascularites systémiques Flashcards
Définition des vascularites systémiques, que entrainent-elles ? =
- Groupe d’affections caractérisées par une atteinte inflammatoire des vaisseaux sanguins artériels, capillaires et/ou veineux conduisant à une altération de la paroi vasculaire
- Csq : sténoses ou occlusions des lumières vasculaires du fait d’une thrombose ou une prolifération intimale traduisant l’atteinte de l’endothélium vasculaire
A quoi correspondent les vaisseaux de gros calibres ? =
- Aorte et ses branches de division
A quoi correspondent les vaisseaux de moyens calibres =
- Principales artères viscérales et leur branches de division
A quoi correspondent les vaisseaux de petits calibres ? =
- Artérioles, capillaires, veinules
Différents types de vascularites = (3)
- Vacularites des vaisseaux de calibre :
- petit
- moyen
- gros
Classification des vascularites systémiques =
- Vascularites des artères de gros calibre :
- Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
- Maladie de Takayasu
- Vascularites des artères de moyen calibre :
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
- Vascularites des artères de petit calibre :
- Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
- Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
- Associées à des dépôts de complexes immuns :
- Vascularite cryoglobulinémique
- Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
- Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
- Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)
=> Fig 1 p 178
Toutes les vascularites ne touchent qu’un type de calibre de vaisseaux ?
3 exemples
- Faux ! la majorité oui, mais il existe des vascularites qui touchent des vx de tous calibres comme :
- Maladie de Behcet
- Sd de cogan
- Polychondrite chronique atrophiante
Maladie de Behcet :
- Terrain
- Age de début
- Lésions
- Hommes originaires de Bassin Méditerranéen, du Moyen-Orient (Turquie+++) ou d’Extrême-Orient
- 30 ans
- Aphtose buccale et génitale (bipolaire), inflammation oculaire, (souvent uvéite postérieure), parfois atteinte articulaire, digestive, cardiaque et/ou cérébrale
Définition de la polychondrite chronique atrophiante =
- Inflammation des cartilages des oreilles et du nez, valves aortiques, aorte, trachée
- Exceptionnelle
Définition du syndrome de Cogan =
- Kératite interstitielle non syphilique et atteinte audio-vestibulaire
- Exceptionnelle
RAPPEL
Quelles sont les vascularites des artères de gros calibre = (2)
- Artérite à cellules géantes (ex maladie de Horton)
- Maladie de Takayasu
Définition de l’artérite à cellules géantes (Horton)
+ terrain
+ localisation de l’atteinte
- Panartérite à cellules géantes de l’aorte et ses principales branches.
- Touchant avec prédilection le territoire carotidien et vertébral, dont l’artère temporale
- Sujets > 50 ans
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Horton, artérite à grandes cellules =
- Touche principalement les branches de l’arère carotide externe mais peut toucher TOUTES les artères (sous-clavières, aorte, coronaires…)
- Signes céphaliques (céphalées, hyperesthésie du cuir chevelu, claudication de la mâchoire, pouls temporal diminué ou absent)
- Signes articulaires souvent associés (pseudo-polyarthrite rhizomélique)
- Signes ophtalmologiques avec baisse de l’acuité visuelle (NOIAA, peut entrainer une cécité irreversible)=> urgence CTC (amaurose transitoire, diplopie)
- Aortite
Outils diagnostics de la maladie de Horton =
- Pas de biomarqueurs diagnostiques
- Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires)
- Biopsie de l’artère temporale
Signes à la biiopsie de la maladie de Horton : (4)
- panartérite,
- inflitrat inflammatoire, essentiellement mononucléé,
- destructution de la limitante élastique interne,
- cellules géantes.
Définition de la maladie de Takayasu =
+ terrain
+ territoire
- Vascularite granulomateuse de l’aorte et de ses principales branches
- Territoire de prédilection : territoire carotidien et sous-clavier
- Femmes <50ans
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la maladie de Takayusu =
- Touche surtout l’aorte et ses branches proximales
- Douleurs le long des trajets artériels
- Souffles vasculaires (toujours les rechercher), abolition des pouls
- Asymétrie tensionnelle, claudication des membres (manifestation vasculaire ischémique)
- Aortite
- HTA réno-vasculaire
- Autres complications vasculaires ischémiques
- Phase inflammatoire, pré-ischémique : non spécifique => arthralgies, érythème noueux, fièvre ou sd inflammatoire prolongé
Outils dg de la maladie de Takayusu =
- Pas de biomarqueurs
- Examens d’imagerie (épaississement circonférentiel des parois vasculaires, sténoses, occlusions)
- Biopsie rarement dispo
RAPPEL
Quelles sont les vascularites des artères de moyen calibre = (2)
- Périartérite noueuse
- Maladie de Kawasaki
Définition de la périartérite noueuse =
- Exceptionnelle
= Vascularite nécrosante avec micro-anévrysmes et sténoses artérielles
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la périartérite noueuse =
- Myalgies, arthralgies
- Neuropathie périphérique
- Ischémie mésentérique
- Néphropathie vasculaire (HTA maligne) : pas de glomérulonéphrite
- Infarctus rénaux ou spléniques
- Orchite
Outils dg de la périartérite noueuse =
- ANCA pas toujours négatifs
- Pas de biomarqueurs dg
Examens d’imagerie ( artériographie ou angio-TDM : microanévrysmes)
- PBR CI
- +/- infection par le VHB ou VHC
- Biopsie : vascularite nécrosante des vx de moyen calibre
terrain de la Maladie de Kawasaki =
- Vascularite du petit enfant (1 à 5 ans)
- Exceptionnelle chez l’adulte
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la Maladie de Kawasaki =
- Sd adéno-cutanéo-muquex fébrile
- Eruption cutanée (desquamation palmo-plantaire tardive)
- Conjonctivite et atteinte oro-pharyngée
- Adénopathies cervicales
- Atteintes des artères coronaires avec anévrysmes
Outils dg de la maladie de kawasaki
- Pas de biomarqueurs dg
- Echo coeur : anévrysmes coronaires
RAPPEL
Quelles sont les vascularites des artères de petit calibre = (7)
- Associées aux anticorps anti-cytoplasme des polynucléaires neutrophiles (ANCA) :
- Granulomatose avec polyangéite (ex. Wegener)
- Polyangéite microscopique
- Granulomatose éosinophilique avec polyangéite (ex Churg-Strauss
- Associées à des dépôts de complexes immuns :
- Vascularite cryoglobulinémique
- Vascularite à IgA (ex purpura rhumatoïde)
- Vascularite urticarienne hypocomplémentémique ou vascularite avec anticorps anti-C1q (ex. Sd de Mac Duffie)
- Vascularite avec anticorps anti- MBG (ex. Goodpasture)
Définition de la granulomatose avec polyangéite =
- Vascularite nécrosante granulomateuse, pauci-immune, avec atteinte des voies aériennes sup et inf et glomérulonéphrite fréquentes
Organes cibles/ Manifestations cliniques principales de la granulomatose avec polyangéite =
- “Granulome” : rhinite, sinusite, otite séro-muqueuse, inflammation orbitaire, sténose sous-glottique
- Nodules pulmonaires
- “Capillarite “ :
- glomérulonéphrite rapidement progressive
- hémorragie intra-alvéolaire (+ rare)
- neuropathie périphérique
Outils dg de la granulomatose avec polyangéite =
- ANCA dans 90% des formes systémiques (anti-PR3+++)
- Imagerie
- Biopsie : vascularite nécrosante pauci-immune granulomateuse ; IFD-
Définition de la polyangéite microscopique =
- Vascularite nécrosante non granulomateuse, pauci-immune, avec glomérulonéphrite et capillarite pulmonaire fréquentes