17 - Puberty - Precocious Puberty Flashcards
تعریف؟
ظهور صفات ثانویه جنسی (secondary sexual characteristics)
قبل از 6 سالگی در دخترهای سیاهپوست
و
قبل از 7 سالگی در دخترهای سفیدپوست
اتیولوژی ب طور کلی؟
1) مرکزی (GnRH-dependent) or True
2) محیطی (GnRH-independent) or Pseudo
GnRH-dependent
اتیولوِژی؟
4 مورد
1) ایدیوپاتیک
2) تومورهای CNS
3) عفونت یا التهاب CNS
4) آسیبهای CNS
شایعترین نوع بلوغ زودرس مرکزی؟
ایدیوپاتیک
در نوع ایدیوپاتیک چ اتفاقی میفته؟
هسته Arcuate
در هیپوتالاموس
به صورت زودرس فعال شده است
در بلوغ زودرس مرکزی
قدرت باروری چطوریه؟
وجود دارد
در بلوغ زودرس مرکزی
رشد بچهها چطوریه؟
اولش زیاده و بلندتر از هم سن و سالها هستن
ولی
به دلیل بستهشدن صفحات رشد، در بزرگسالی قد کوتاهی دارن
بلوغ زودرس مرکزی
تومور CNS
مانند چی؟
نئوپلاسمهای ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز
بلوغ زودرس مرکزی
نئوپلاسمهای ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز
درسته تکامل جنسی زودتر شروع میشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟
سرعت تکامل جنسی آهستهتر از معمول است
بلوغ زودرس مرکزی
وضعیتهای التهابی گذرا در هیپوتالاموس
درسته که ممکنه به بلوغ زودرس منتهی بشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟
ممکن است شروع و خاتمه ناگهانی داشته باشه
تومورهای CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
5 مورد
1) Hypothalamic Hamartoma
2) Craniopharyngiomata
3) Gliomata
4) Metastatic
5) Arachnoid or Suprasellar Cysts
عفونت والتهاب CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد
1) Encephalitis
2) Meningitis
3) Granulomata
آسیبهای CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد
1) رادیاسیون
2) تروما
3) هیدروسفالی
GnRH-independent
آیا تولید هورمون جنسی (آندروژن یا استروژن)
مستقل از تحریک هیپوتالاموس-هیپوفیزه؟
بله
GnRH-independent
از علل بلوغ زودرس؟
6 مورد
1) تومورهای تخمدان
2) کیستهای تخمدان
3) سندرم مککونآلبرایت
4) تومورهای آدرنال
5) CAH
6) داروهای آندروژنی
چ تومورهایی مستقیماً هورمون جنسی ترشح میکنن؟
3 مورد
1) تومور سلول گرانولوزا
2) تراتوما
3) دیسژرمینوما
GnRH-independent
در اتیولوژی تومور
معاینه فیزیکی چ چیزی رو نشون میده؟
معمولاً:
یک توده لگنی لمس میشه
McCune-Albright Syndrome
تظاهرات بالینی؟
3 مورد
1) Polyostotic Fibrous Dysplasia
2) Cafe-au-lait Spots
3) Precocious Puberty
McCune-Albright Syndrome
ضایعات استخوانی باعث چی میشن؟
شکستگیهای استخوانی متعدد
McCune-Albright Syndrome
نخستین نشانه این سندرم ممکنه چی باشه؟
منارک زودرس
McCune-Albright Syndrome
علت این سندرم؟
موتاسیون در زیرواحد آلفای
پروتئین G
McCune-Albright Syndrome
موتاسیون زیرواحد آلفای پروتئین جی
باعث چی میشه؟
فعالشدن خودبخودی در سطح پشترسپتور و در غیاب هورمون تحریککننده رسپتور --> تخمدان در غیاب تحریک FSH، استروژن تولید میکند --> بلوغ زودرس
تومورهای آدرنال
اپیدمیولوژی؟
بسیار نادر
تومورهای آدرنال
در چ صورت باعث بلوغ جنسی زودرس میشن؟
باید استروژن تولید کنند
CAH
شایعترین شکل؟
کمبود 21 هیدروکسیلاز
CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک
کی تظاهر پیدا میکنه؟
هنگام تولد
CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک
در دخترها باعث چی میشه؟
ژنیتالیای مبهم
Ambiguous Genitalia
CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز
یافته پاتوگنومونیک؟
افزایش سطح 17 هیدروسیک پروژسترون
CAH کمبود 21 هیدروکسیلاز گفتیم که 17 هیدروکسی پروژسترون زیاد میشه دیگه چی باید اندازهگیری بشه؟ چرا؟
رنین پلاسما
تا میزان کمبود مینرالوکورتیکوئید مشخص شود
CAH
شکل غیرکلاسیک
در گذشته بهش چی میگفتن؟
Late-onset CAH
CAH
شکل غیرکلاسیک
کی خودشو نشون میده؟
در نوجوانی
CAH
شکل غیرکلاسیک
تظاهرات؟
3 مورد
1) آدرنارک زودرس
2) عدم تخمکگذاری
3) هیپرآندروژنیسم
CAH
شکل غیرکلاسیک
شبیه چی هست علائمش؟
PCOS
آیا در هر کودک مبتلا به بلوغ زودرس،
باید علل ایاتروژنیک رو نیز درنظر داشت؟
بله
ایاتروژنیک
به دلیل چیا؟
1) قرص ضدبارداری
2) استروئیدهای آنابولیک
ایاتروژنیک
گفتیم به دلیل قرص ضدبارداری و استروئیدهای آنابولیک اتفاق میفته
چیا دیده میشه؟
افزایش پیگمانتاسیون نیپل و آرئول
درمان
هدف؟
توقف بلوغ زودرس تا سن طبیعی بلوغ
–>
تا قد بیمار در بزرگسالی کوتاه نشود
GnRH-dependent
درمان؟
آگونیست GnRH
GnRH-independent
درمان؟
سرکوب تولید استروئید در گناد