17 - Puberty - Precocious Puberty Flashcards

1
Q

تعریف؟

A

ظهور صفات ثانویه جنسی (secondary sexual characteristics)
قبل از 6 سالگی در دخترهای سیاه‌پوست
و
قبل از 7 سالگی در دختر‌های سفیدپوست

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

اتیولوژی ب طور کلی؟

A

1) مرکزی (GnRH-dependent) or True

2) محیطی (GnRH-independent) or Pseudo

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

GnRH-dependent
اتیولوِژی؟
4 مورد

A

1) ایدیوپاتیک
2) تومورهای CNS
3) عفونت یا التهاب CNS
4) آسیب‌های CNS

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

شایع‌ترین نوع بلوغ زودرس مرکزی؟

A

ایدیوپاتیک

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

در نوع ایدیوپاتیک چ اتفاقی میفته؟

A

هسته Arcuate
در هیپوتالاموس
به صورت زودرس فعال شده است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

در بلوغ زودرس مرکزی

قدرت باروری چطوریه؟

A

وجود دارد

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

در بلوغ زودرس مرکزی

رشد بچه‌ها چطوریه؟

A

اولش زیاده و بلندتر از هم سن و سال‌ها هستن
ولی
به دلیل بسته‌شدن صفحات رشد، در بزرگسالی قد کوتاهی دارن

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

بلوغ زودرس مرکزی
تومور CNS
مانند چی؟

A

نئوپلاسم‌های ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

بلوغ زودرس مرکزی
نئوپلاسم‌های ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز
درسته تکامل جنسی زودتر شروع میشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟

A

سرعت تکامل جنسی آهسته‌تر از معمول است

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

بلوغ زودرس مرکزی
وضعیت‌های التهابی گذرا در هیپوتالاموس
درسته که ممکنه به بلوغ زودرس منتهی بشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟

A

ممکن است شروع و خاتمه ناگهانی داشته باشه

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

تومورهای CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
5 مورد

A

1) Hypothalamic Hamartoma
2) Craniopharyngiomata
3) Gliomata
4) Metastatic
5) Arachnoid or Suprasellar Cysts

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

عفونت والتهاب CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد

A

1) Encephalitis
2) Meningitis
3) Granulomata

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

آسیب‌های CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد

A

1) رادیاسیون
2) تروما
3) هیدروسفالی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

GnRH-independent
آیا تولید هورمون جنسی (آندروژن یا استروژن)
مستقل از تحریک هیپوتالاموس-هیپوفیزه؟

A

بله

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

GnRH-independent
از علل بلوغ زودرس؟
6 مورد

A

1) تومورهای تخمدان
2) کیست‌های تخمدان
3) سندرم مک‌کون‌آلبرایت
4) تومورهای آدرنال
5) CAH
6) داروهای آندروژنی

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

چ تومورهایی مستقیماً هورمون جنسی ترشح میکنن؟

3 مورد

A

1) تومور سلول گرانولوزا
2) تراتوما
3) دیس‌ژرمینوما

17
Q

GnRH-independent
در اتیولوژی تومور
معاینه فیزیکی چ چیزی رو نشون میده؟

A

معمولاً:

یک توده لگنی لمس میشه

18
Q

McCune-Albright Syndrome
تظاهرات بالینی؟
3 مورد

A

1) Polyostotic Fibrous Dysplasia
2) Cafe-au-lait Spots
3) Precocious Puberty

19
Q

McCune-Albright Syndrome

ضایعات استخوانی باعث چی میشن؟

A

شکستگی‌های استخوانی متعدد

20
Q

McCune-Albright Syndrome

نخستین نشانه این سندرم ممکنه چی باشه؟

A

منارک زودرس

21
Q

McCune-Albright Syndrome

علت این سندرم؟

A

موتاسیون در زیرواحد آلفای

پروتئین G

22
Q

McCune-Albright Syndrome
موتاسیون زیرواحد آلفای پروتئین جی
باعث چی میشه؟

A
فعال‌شدن خودبخودی  در سطح پشت‌رسپتور
و در غیاب هورمون تحریک‌کننده رسپتور
-->
تخمدان در غیاب تحریک FSH،
استروژن تولید می‌کند
-->
بلوغ زودرس
23
Q

تومورهای آدرنال

اپیدمیولوژی؟

A

بسیار نادر

24
Q

تومورهای آدرنال

در چ صورت باعث بلوغ جنسی زودرس میشن؟

A

باید استروژن تولید کنند

25
Q

CAH

شایع‌ترین شکل؟

A

کمبود 21 هیدروکسیلاز

26
Q

CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک
کی تظاهر پیدا میکنه؟

A

هنگام تولد

27
Q

CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک
در دخترها باعث چی میشه؟

A

ژنیتالیای مبهم

Ambiguous Genitalia

28
Q

CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز
یافته پاتوگنومونیک؟

A

افزایش سطح 17 هیدروسیک پروژسترون

29
Q
CAH
کمبود 21 هیدروکسیلاز
گفتیم که 17 هیدروکسی پروژسترون زیاد میشه
دیگه چی باید اندازه‌گیری بشه؟
چرا؟
A

رنین پلاسما

تا میزان کمبود مینرالوکورتیکوئید مشخص شود

30
Q

CAH
شکل غیرکلاسیک
در گذشته بهش چی میگفتن؟

A

Late-onset CAH

31
Q

CAH
شکل غیرکلاسیک
کی خودشو نشون میده؟

A

در نوجوانی

32
Q

CAH
شکل غیرکلاسیک
تظاهرات؟
3 مورد

A

1) آدرنارک زودرس
2) عدم تخمک‌گذاری
3) هیپرآندروژنیسم

33
Q

CAH
شکل غیرکلاسیک
شبیه چی هست علائمش؟

A

PCOS

34
Q

آیا در هر کودک مبتلا به بلوغ زودرس،

باید علل ایاتروژنیک رو نیز درنظر داشت؟

A

بله

35
Q

ایاتروژنیک

به دلیل چیا؟

A

1) قرص ضدبارداری

2) استروئیدهای آنابولیک

36
Q

ایاتروژنیک
گفتیم به دلیل قرص ضدبارداری و استروئیدهای آنابولیک اتفاق میفته
چیا دیده میشه؟

A

افزایش پیگمانتاسیون نیپل و آرئول

37
Q

درمان

هدف؟

A

توقف بلوغ زودرس تا سن طبیعی بلوغ
–>
تا قد بیمار در بزرگسالی کوتاه نشود

38
Q

GnRH-dependent

درمان؟

A

آگونیست GnRH

39
Q

GnRH-independent

درمان؟

A

سرکوب تولید استروئید در گناد