17 - Puberty - Precocious Puberty

Question 1

تعریف؟

Answer 1

ظهور صفات ثانویه جنسی (secondary sexual characteristics)
قبل از 6 سالگی در دخترهای سیاه‌پوست
و
قبل از 7 سالگی در دختر‌های سفیدپوست

Question 2

اتیولوژی ب طور کلی؟

Answer 2

1) مرکزی (GnRH-dependent) or True

2) محیطی (GnRH-independent) or Pseudo

Question 3

GnRH-dependent
اتیولوِژی؟
4 مورد

Answer 3

1) ایدیوپاتیک
2) تومورهای CNS
3) عفونت یا التهاب CNS
4) آسیب‌های CNS

Question 4

شایع‌ترین نوع بلوغ زودرس مرکزی؟

Answer 4

ایدیوپاتیک

Question 5

در نوع ایدیوپاتیک چ اتفاقی میفته؟

Answer 5

هسته Arcuate
در هیپوتالاموس
به صورت زودرس فعال شده است

Question 6

در بلوغ زودرس مرکزی

قدرت باروری چطوریه؟

Answer 6

وجود دارد

Question 7

در بلوغ زودرس مرکزی

رشد بچه‌ها چطوریه؟

Answer 7

اولش زیاده و بلندتر از هم سن و سال‌ها هستن
ولی
به دلیل بسته‌شدن صفحات رشد، در بزرگسالی قد کوتاهی دارن

Question 8

بلوغ زودرس مرکزی
تومور CNS
مانند چی؟

Answer 8

نئوپلاسم‌های ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز

Question 9

بلوغ زودرس مرکزی
نئوپلاسم‌های ساقه هیپوتالاموس-هیپوفیز
درسته تکامل جنسی زودتر شروع میشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟

Answer 9

سرعت تکامل جنسی آهسته‌تر از معمول است

Question 10

بلوغ زودرس مرکزی
وضعیت‌های التهابی گذرا در هیپوتالاموس
درسته که ممکنه به بلوغ زودرس منتهی بشه
ولی ی فرقی داره… چیه؟

Answer 10

ممکن است شروع و خاتمه ناگهانی داشته باشه

Question 11

تومورهای CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
5 مورد

Answer 11

1) Hypothalamic Hamartoma
2) Craniopharyngiomata
3) Gliomata
4) Metastatic
5) Arachnoid or Suprasellar Cysts

Question 12

عفونت والتهاب CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد

Answer 12

1) Encephalitis
2) Meningitis
3) Granulomata

Question 13

آسیب‌های CNS
که باعث بلوغ زودرس میشن؟
3 مورد

Answer 13

1) رادیاسیون
2) تروما
3) هیدروسفالی

Question 14

GnRH-independent
آیا تولید هورمون جنسی (آندروژن یا استروژن)
مستقل از تحریک هیپوتالاموس-هیپوفیزه؟

Answer 14

بله

Question 15

GnRH-independent
از علل بلوغ زودرس؟
6 مورد

Answer 15

1) تومورهای تخمدان
2) کیست‌های تخمدان
3) سندرم مک‌کون‌آلبرایت
4) تومورهای آدرنال
5) CAH
6) داروهای آندروژنی

Question 16

چ تومورهایی مستقیماً هورمون جنسی ترشح میکنن؟

3 مورد

Answer 16

1) تومور سلول گرانولوزا
2) تراتوما
3) دیس‌ژرمینوما

Question 17

GnRH-independent
در اتیولوژی تومور
معاینه فیزیکی چ چیزی رو نشون میده؟

Answer 17

معمولاً:

یک توده لگنی لمس میشه

Question 18

McCune-Albright Syndrome
تظاهرات بالینی؟
3 مورد

Answer 18

1) Polyostotic Fibrous Dysplasia
2) Cafe-au-lait Spots
3) Precocious Puberty

Question 19

McCune-Albright Syndrome

ضایعات استخوانی باعث چی میشن؟

Answer 19

شکستگی‌های استخوانی متعدد

Question 20

McCune-Albright Syndrome

نخستین نشانه این سندرم ممکنه چی باشه؟

Answer 20

منارک زودرس

Question 21

McCune-Albright Syndrome

علت این سندرم؟

Answer 21

موتاسیون در زیرواحد آلفای

پروتئین G

Question 22

McCune-Albright Syndrome
موتاسیون زیرواحد آلفای پروتئین جی
باعث چی میشه؟

Answer 22

فعال‌شدن خودبخودی  در سطح پشت‌رسپتور
و در غیاب هورمون تحریک‌کننده رسپتور
-->
تخمدان در غیاب تحریک FSH،
استروژن تولید می‌کند
-->
بلوغ زودرس

Question 23

تومورهای آدرنال

اپیدمیولوژی؟

Answer 23

بسیار نادر

Question 24

تومورهای آدرنال

در چ صورت باعث بلوغ جنسی زودرس میشن؟

Answer 24

باید استروژن تولید کنند

Question 25

CAH | شایع‌ترین شکل؟

Answer 25

کمبود 21 هیدروکسیلاز

Question 26

CAH کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک کی تظاهر پیدا میکنه؟

Answer 26

هنگام تولد

Question 27

CAH کمبود 21 هیدروکسیلاز کلاسیک در دخترها باعث چی میشه؟

Answer 27

ژنیتالیای مبهم | Ambiguous Genitalia

Question 28

CAH کمبود 21 هیدروکسیلاز یافته پاتوگنومونیک؟

Answer 28

افزایش سطح 17 هیدروسیک پروژسترون

Question 29

``` CAH کمبود 21 هیدروکسیلاز گفتیم که 17 هیدروکسی پروژسترون زیاد میشه دیگه چی باید اندازه‌گیری بشه؟ چرا؟ ```

Answer 29

رنین پلاسما | تا میزان کمبود مینرالوکورتیکوئید مشخص شود

Question 30

CAH شکل غیرکلاسیک در گذشته بهش چی میگفتن؟

Answer 30

Late-onset CAH

Question 31

CAH شکل غیرکلاسیک کی خودشو نشون میده؟

Answer 31

در نوجوانی

Question 32

CAH شکل غیرکلاسیک تظاهرات؟ 3 مورد

Answer 32

1) آدرنارک زودرس 2) عدم تخمک‌گذاری 3) هیپرآندروژنیسم

Question 33

CAH شکل غیرکلاسیک شبیه چی هست علائمش؟

Answer 33

PCOS

Question 34

آیا در هر کودک مبتلا به بلوغ زودرس، | باید علل ایاتروژنیک رو نیز درنظر داشت؟

Answer 34

بله

Question 35

ایاتروژنیک | به دلیل چیا؟

Answer 35

1) قرص ضدبارداری | 2) استروئیدهای آنابولیک

Question 36

ایاتروژنیک گفتیم به دلیل قرص ضدبارداری و استروئیدهای آنابولیک اتفاق میفته چیا دیده میشه؟

Answer 36

افزایش پیگمانتاسیون نیپل و آرئول

Question 37

درمان | هدف؟

Answer 37

توقف بلوغ زودرس تا سن طبیعی بلوغ --> تا قد بیمار در بزرگسالی کوتاه نشود

Question 38

GnRH-dependent | درمان؟

Answer 38

آگونیست GnRH

Question 39

GnRH-independent | درمان؟

Answer 39

سرکوب تولید استروئید در گناد