140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Flashcards by Sofia Sacramento

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Síndrome de Evans

PTI
+
Anemia Hemolítica Auto Imune

Causa secundária de PTI

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Só pela esplenomegalia, a contagem de PLT raramente diminui para…

<40 000 / uL

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida pela heparina (TIH), a contagem de PLT raramente fica abaixo…

20 000 / uL

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na Púrpura Trombocitopénica Imune (PTI), os doentes não têm mortalidade aumentada com contagens de PLT acima de …

30 000 /uL

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Síndrome de Upshaw Shulman

PTT hereditária com défice de ADAMTS13

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Síndrome de Barlow

= Prolapso da válvula mitral

Pensar no MOE dos Simpsons (Barlow = bar lá em baixo)
M-arfan
O-steogénese imperfecta
E-nhler Danlos

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Quantidade de PLT para manter integridade vascular?

5000-10000PLT

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

% de PLT que está no baço?

1/3

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

No estudo da trombocitopenia, quando está indicado o estudo da M.O.? (2)

> 60 anos

Contagem Hb e leucócitos AN

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Causa + comum de trombocitopenia?

Fármacos

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Causa não iatrogénica mais comum de trombocitopenia?

Infeções

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Petéquias associam-se à alteração ______ de PLT e a equimose à alteração de _______ e _______ de PLT

Petéquias - Quantitativa

Equimoses - Quantitativa e qualitativa

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida por fármacos surge em _____dias e regride em ________dias

21dias

7-10 dias

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Na trombocitopenia induzida por heparina o dx é _____

Clínico

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

% de doentes com trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) que desenvolvem trombose?

50%

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

No dx de trombocitopenia induzida pela heparina (TIH) o teste ELISA é o mais _____ e o ensaio da ativação plaquetária é mais _____

Sensível

Específico

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Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o tipo de hereditariedade do Sd de Sebastian?
E da trombocitopenia com agenesia do rádio?

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual o SHU com pior px?

Não diarreico ou SHU atípico

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade PTI

Trombocitopenia
Esfregaço N
Hemorragias mucocutâneas

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade Microangiopatia trombótica

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Trombose microvascular

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Tríade SHU

Trombocitopenia
Anemia hemolítica microangiopática
Insuf Renal Aguda

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Trombocitopenia induzida pela heparina (4T)

Trombocitopenia
Timing da redução plaquetária
Trombose e outras sequelas como reações cutâneas localizadas
ouTras causas de trombocitopenia não evidentes

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Trombocitose reactiva aumenta o risco de trombose?

Não

Distúrbios das plaquetas e parede vascular

Qual a doença hemorrágica hereditária mais comum?

DvW

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual a função do FVW que é mais dependente de multímeros grandes do FVW

Adesão da plaqueta ao subendotélio exposto

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular % de casos de DvW tipo 1

80%

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual o tipo de DvW que apresenta o teste RIPA aumentado?

Tipo 2B

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Quais os níveis de FVIII na DvW tipo3?

<10%

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual o subtipo de DVW que pode ser descrito como hemofilia autossómica?

Tipo 2N

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual o distúrbio linfoproliferativo que se associa mais frequentemente à DvW adquiridA?

Gamapatia Monoclonal de Significado Indeterminado (GMSI)

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular A trombastenia de Glanzmann é um distúrbio da ______ da plaqueta.

Agregação

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular O síndrome da Bernard-Soulier é um distúrbio da ______ plaquetária

Adesão

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual o tipo de hereditariedade do síndrome de Wiscott-Aldrich?

Ligada ao X "M" - As GataX comem Whiskas

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Qual o grupo de doentes em que a PTT não está relacionada de forma clara com a ADAMTS13?

Grávidas

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Em que idade começa a epistáxis na Telangiectasia Hemorrágica Hereditária?

12 anos

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular A púrpura vascular é mais comum em gamapatia mono ou policlonais?

MONOclonais

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Relativamente às alterações da hemostase, assinale a afirmação VERDADEIRA: 1. O tipo 1 é a tipologia mais rara da doença de Von Willebrand (DvW) 2. A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente leve da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand geralmente superior a 70% 3. A síndrome de Bernard-Soulier deve-se à ausência nas PLT do receptor de adesão para o fator de von Willebrand (GPIb-IX-V) 4. A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de púrpura trombocitopénica trombótica (PTT) 5. A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica dominante.

Verdadeira: 3 Correção das alíneas falsas: 1. O tipo 1 é a tipologia mais COMUM da doença de Von Willebrand (DvW) (80% DOS CASOS) 2. A DvW tipo 3 constitui uma forma clinicamente GRAVE da doença, apresentando um doseamento do antigénio do fator de von Willebrand VIRTUALMENTE AUSENTE 4. A E.coli O157:H7 encontra-se fortemente associada ao aparecimento de SÍNDROME HEMOLÍTICO URÉMICO (SHU) 5. A trombastenia de Glanzmann apresenta hereditariedade autossómica RECESSIVA

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Sobre o tratamento da doença de von Willebrand (DvW), assinale a afirmação FALSA: 1. Os antifibrinolíticos estão contra-indicados no contexto de hemorragia do trato urinário superior 2. A desmopressina (DDAVP) estimula a libertação de fator de von Willebrand e fator VIII dos depósitos endoteliais 3. Antes de iniciar DDAVP, recomenda-se a realização de prova terapêutica 4. Os doentes com DvW tipo 3 respondem ao DDAVP 5. Os antifibrinolíticos podem ser usados no tratamento de hemorragias mucosas.

Falsa: 4. Os doentes com DvW tipo 3 NÃO respondem ao DDAVP "M" --> "1MA DESMOPRESSINA"

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Relativamente aos achados laboratoriais característicos da Púrpura Trombocitopénica Trombótica, assinale hipótese FALSA: 1. Desidrogenase láctica aumentada 2. Teste de Coombs positivo 3. Presença de esquizócitos no sangue periférico 4. Haptoglobina 5. Número de reticulócitos aumentado

Falsa: 2. Teste de Coombs negativo Realizar teste de Coombs se suspeita de Sd de Evans --> neste caso é positivo

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Sobre a PTT assinale a afirmação errada: 1. A plasmaferese terapêutica diminuiu a taxa de mortalidade de 85-100% para 10-30% 2. Característicamente, existe trombocitopenia, anemia hemolítica microangiopática e trombose microvascular 3. Na PTT hereditária, existe diminuição da metaloproteinase ADAMTS13 4. Há persistência de multímeros de elevado peso molecular 5. O TP e a aPTT estão tipicamente aumentados.

Falsa: 5. O TP e a aPTT estão tipicamente NORMAIS

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Relativamente à trombocitopenia, qual das seguintes afirmações é falsa? 1. Pode ser provocada por infeções bacterianas 2. A mononucleose infeciosa pode causar trombocitopenia por um mecanismo imune 3. Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais raramente é auto limitada 4. Pode ser induzida pela heparina 5. Infeções bacterianas e virais podem afetar quer a produção quer a sobrevida das plaquetas

Falsa: 3. Na criança a trombocitopenia associada a infeções virais COMUMMENTE é auto limitada

140. Distúrbios das plaquetas e parede vascular Sobre os subtipos de doença de von Willebrand, indique a afirmação incorreta: 1. Na dvW tipo 3 o FVIII é geralmente inferior a 10% 2. Na dvW do tipo 2 cursa com alterações funcionais do FvW 3. Na dvW tipo 1 o aPTT está sempre muito aumentado 4. Na dvW do tipo 1 existe diminuição paralela do antigénio e atividade do fvW 5. Na dvW do tipo 2N existe diminuição acentuada do FVIII.

Falsa: 3 Na dvW tipo 1 o aPTT NORMAL OU LIGEIRAMENTE AUMENTADO