129. Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda Flashcards
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
CHCM aumentado? (2)
- Esferocitose(this is almost the only condition in which an increased MCHC is seen….),
- Xerocitose
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
AH extracorpuscular hereditária
SHUa
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Enzimopatias (4) por ordem de prevalência
1) G6PD (metabolismo REDOX)
2) Piruvato Kinase (via glicolítica) - a mais comum via glicolítica!
3) P5N (via purinas)
4) Glucose 6-fosfato isomerase (via glicolítica)
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Tx com Ecolizumab na HPN faz com que hemólise que era intra+extra-vascular passe a ser apenas EXTRA-Vascular! Porque ao inibir C5 do complemento, não há ativação do MAC, mas C3 liga-se na mesma aos eritrócitos que os tornam mais susceptíveis a fagocitose por macrófagos!!!
Tx apenas eficaz em 50% (que deixam de precisar de transfusões) mas reduziu em muito a necessidade de transplante!
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
AH autoimune, intra ou extravascular?
As duas, mas predominante/ extra
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Factor complemento responsável pela hemólise extravascular na HPN
C3
C5 responsável por hemólise intra-vascular
C3~IgG ; C5~IgG
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Corticoides não se dão nesta aula?
Doença Aglutininas a Frio
HPN
Anemia Aplasica
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Esplenectomia não se faz nesta aula?
- Doença Aglutininas a Frio
- Estomatocitose/xerocitose
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna, assinale a afirmação falsa:
a) Nalguns casos a anemia está associada a neutropenia e/ou trombocitopenia;
b) Alguns doentes têm episódios de dor abdominal recorrente;
c) A síndrome de Budd-Chiari pode ser uma manifestação da doença;
d) Há aumento da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária;
e) Se não tratada, a mediana da sobrevivência é de cerca de 8 a 10 anos.
Falsa: d)
Há DÉFICE da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária;
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Relativamente à microesferocitose hereditária, indique a afirmação falsa:
a) Os achados clínicos mais frequentes são a icterícia, a esplenomegalia e a litíase biliar;
b) A anemia é, geralmente, normocítica;
c) A esplenectomia só deve ser realizada após os 4 anos de idade;
d) A concentração corpuscular média da hemoglobina está diminuída;
e) A fragilidade osmótica está aumentada.
Falsa:
d) A concentração corpuscular média da hemoglobina está AUMENTADA;
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Podem fazer parte da expressão clínica da deficiência de G-6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) todas as situações abaixo discriminadas excepto:
a) Presença de corpos de Heinz no sangue periférico;
b) A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia ao longo da vida;
c) Icterícia;
d) Hemoglobinúria;
e) Infecções como causa de hemólise.
Falsa: b)
A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia QUANDO EXPOSTOS A STRESS OXIDATIVO;
A GRANDE MAIORIA PERMANECE CLINICAMENTE ASSINTOMÁTICO PARA TODA A VIDA.
- Anemias hemolíticas e por perda de sangue aguda”
Qual a afirmação verdadeira relativamente às complicações trombóticas da hemoglobinúria paroxística nocturna? (2006)
A - São mais comuns entre os asiáticos
B - As tromboses são geralmente arteriais
C - Os trombolíticos estão contra-indicados
D - Todos os doentes com um episódio major devem fazer anticoagulação profilática
E - O território mais frequentemente atingido é o da cava superior
Verdadeira: D
Correção das falsas:
A - SEM DADOS
B - As tromboses são geralmente VENOSAS (TRIADE)
C - Os trombolíticos NÃO estão contra-indicados (TX COMPLICAÇÕES TROMBÓTICAS REFRATÁRIAS)
E - O território mais frequentemente atingido VEIA HEPATICA (?)
Das seguintes afirmações sobre esferocitose hereditária (EH), assinale a errada: (2010)
A - A esplenectomia deve ser evitada nos casos menos graves
B - Apresenta uma frequência estimada de pelo menos 1 em 5000 indivíduos
C - A concentração média de hemoglobina globular encontra-se tipicamente aumentada
D - Nem sempre se transmite de forma autossómica dominante
E - Mutações no gene da espectrina são o defeito molecular mais frequente na EH
Falsa : E
Mutações no gene da ANQUIRINA são o defeito molecular mais frequente na EH
Esferocitose “M” ABBA : anquirina –> banda 3 –> banda 4.2 –> alfa-espectrina
Em relação à esferocitose hereditária assinale a afirmação correcta: (1998)
A - A litíase biliar é uma complicação pouco frequente
B - A esplenectomia terapêutica está sempre indicada
C - O volume globular médio é habitualmente normal ou ligeiramente diminuído
D - A sua transmissão faz-se por via autossómica recessiva
E - A resistência osmótica eritrocitária encontra-se aumentada
Verdadeira: C
Correção das alineas Falsas:
A - A litíase biliar é uma complicação frequente
B - A esplenectomia terapêutica NÃO está sempre indicada (EVITAR NOS CASOS LIGEIROS)
D - HETEROGENEIDADE GENETICA ( AR + AD)
E - A resistência osmótica eritrocitária encontra-se DIMINUIDA
O teste laboratorial mais importante no diagnóstico das anemias hemolíticas imunes é: (1995+2001)
A - Contagem de reticulócitos
B - Exame morfológico do esfregaço de sangue periférico
C - Teste de Coombs
D - Doseamento de bilirrubinas
E - Doseamento da haptoglobina sérica
C
A esferocitose hereditária caracteriza-se por todos os sinais clínicos e laboratoriais seguintes excepto um. Indique-o: (1992)
A - Moderada icterícia flavínica
B - Hemoglobinúria de grau variável
C - Esplenomegalia
D - Litíase biliar
E - Níveis plasmáticos reduzidos da haptoglobina
Falsa: B
NÃO HÁ HEMOGLOBINÚRIA PORQUE A HEMÓLISE É EXTRA-VASCULAR
Relativamente à anemia hemolítica, assinale a afirmação VERDADEIRA: (2013)
A - Na hemoglobinúria paroxística ao frio a hemólise é predominantemente extravascular
B - Na esferocitose a concentração média de hemoglobina corpuscular (CMHG) encontra-se tipicamente baixa
C - O método de diagnóstico de eleição na deficiência de glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) consiste no estudo da fragilidade osmótica eritrocitária
D - A hemoglobinúria paroxística noturna predispõe a trombose venosa
E - O anticorpo associado à doença de aglutininas a frio é geralmente uma IgG
Verdadeira : D
Correção das alíneas falsas:
A - Na hemoglobinúria paroxística ao frio a hemólise é predominantemente INtravascular
B - Na esferocitose a concentração média de hemoglobina corpuscular (CMHG) encontra-se tipicamente ALTA
C - O método de diagnóstico de eleição na deficiência de glucose 6-fosfato desidrogenase (G6PD) consiste no ESFREGAÇO DE SANGUE
E - O anticorpo associado à doença de aglutininas a frio é geralmente uma IgM
Relativamente às anemias hemolíticas, qual dos seguintes não advém directamente do fenómeno de hemólise: (2011)
A - Icterícia
B - Esplenomegalia
C - Níveis séricos aumentados de haptoglobina
D - Níveis séricos aumentados de lactato desidrogenase (LDH)
E - Níveis séricos aumentados de aspartato transaminase
Falsa : C
Níveis séricos DIMINUIDOS de haptoglobina
Todas as seguintes condições são causas intracorpusculares hereditárias de anemia hemolítica, EXCETO uma: (2016)
A - Hemoglobinopatias
B - Deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase
C - Esferocitose hereditária
D - Eliptocitose hereditária
E - Hemoglobinuria paroxística noturna
E
Intracorpuscular ADQUIRIDA
A hemoglobinúria paroxística nocturna caracteriza-se por (assinale a afirmação correcta): (2005)
A - Ser uma forma de anemia hemolítica hereditária, causada por um defeito intracorposcular
B - Acompanhar-se raramente de carência de ferro
C - A anemia constituir uma alteração laboratorial isolada, devendo a presença de granulocitopenia e de trombocitopenia excluir o diagnóstico
D - As tromboses venosas afectarem predominantemente as veias periféricas dos membros inferiores
E - O teste mais útil para o diagnóstico ser a análise citofluorométrica para detecção de proteínas ancoradas às membranas celulares pelo glicosil-fosfatidil-inositol
Verdadeiro : E
Correção das alíneas falsas:
A - Ser uma forma de anemia hemolítica ADQUIRIDA, causada por um defeito intracorposcular
B - Acompanhar-se FREQUENTEMENTE de carência de ferro (HEMOLISE INTRAVASCULAR +++)
C - A anemia constituir uma alteração laboratorial MUITAS VEZES COMBINADA COM PANCITOPENIA
D - As tromboses venosas afectarem predominantemente as veias ABDOMINAIS
Em relação à deficiência de glucose-6-fosfato dehidrogenase, qual das afirmações seguintes é correcta: (2000)
A - As manifestações clínicas são habitualmente mais acentuadas no sexo feminino
B - É frequente a presença de corpos de Heinz no esfregaço de sangue periférico corado pelo método de Giemsa
C - Os episódios de hemólise são frequentemente precipitados por infecções
D - As manifestações clínicas são mais acentuadas nos indivíduos de raça negra do que nos de origem mediterrânica
E - A altura mais apropriada para o diagnóstico laboratorial é durante uma crise hemolítica
Verdadeira: C
Correção das alíneas falsas:
A - As manifestações clínicas são IGUAIS NO SEXO MASCULINO E FEMININO
B - É frequente a presença de corpos de Heinz no esfregaço de sangue periférico corado COLORAÇÃO SUPRA VITAL COM METIL VIOLETA
D - As manifestações clínicas são mais acentuadas nos indivíduos de origem mediterrânica do que nos de raça negra
E - A altura mais apropriada para o diagnóstico laboratorial é NO PERÍODO INTERCRISE
Na hemólise intravascular existe: (1994)
A - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia normal
B - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia aumentada
C - Haptoglobina, hemoglobinemia e bilirrubinemia aumentadas
D - Haptoglobina diminuída, hemoglobinemia diminuída e bilirrubinemia normal
E - Haptoblogina diminuída, hemoglobinemia aumentada e bilirrubinemia diminuída
B
Relativamente à anemia hemolítica auto-imune, assinale a afirmação verdadeira: (2008)
A - É causada por alo-anticorpos dirigidos contra antigénios dos eritrócitos
B - Pode estar associada a trombocitopenia auto-imune
C - O seu início raramente é súbito
D - A associação mais forte reconhecida é com a artrite reumatóide
E - Na maioria dos casos, a destruição dos eritrócitos faz-se por hemólise intra-vascular
Verdadeira : B - Pode estar associada a trombocitopenia auto-imune (SD EVANS)
Correção das alineas falsas:
A - É causada por AUTO-anticorpos dirigidos contra antigénios dos eritrócitos
C - O seu início MUITO FREQUENTEMENTE é súbito E DRAMÁTICO
D - A associação mais forte reconhecida é com a LES
E - Na maioria dos casos, a destruição dos eritrócitos faz-se por hemólise EXTRA-vascular
Indique qual a afirmação incorrecta, quando nos referimos à esferocitose hereditária: (1997)
A - Também é designada por icterícia hemolítica congénita
B - É frequente a litíase biliar com cálculos pigmentares
C - Os esferócitos lisam facilmente quando expostos a solutos com elevadas concentrações salinas
D - A esplenectomia corrige a anemia, apesar do defeito estrutural eritrocitário persistir
E - Estes doentes necessitam, por vezes, de terapêutica com ácido fólico para aumentarem a hemoglobina
Falsa: C
Os esferócitos lisam facilmente quando expostos a solutos com BAIXAS concentrações salinas. (FRAGILIDADE OSMÓTICA)
Podem fazer parte da expressão clínica da deficiência de G-6PD (glicose 6-fosfato desidrogenase) todas as situações abaixo discriminadas excepto: (2009)
A - Presença de corpos de Heinz no sangue periférico
B - A grande maioria dos doentes apresenta sintomatologia ao longo da vida
C - Icterícia
D - Hemoglobinúria
E - Infecções como causa de hemólise
Falsa: B
A grande maioria dos doentes são ASSINTOMATICOS ao longo da vida
Acerca das vias enzimáticas do glóbulo vermelho e doenças associadas, indique a afirmação falsa: (2011)
A - No défice de piruvato cinase existe aumento do 2,3-bifosfoglicerato
B - A via glicolítica e a via das pentoses (shunt hexose monofosfato) têm como função a geração ATP e a protecção da célula contra o stress oxidativo, respectivamente
C - A enzima glicose 6-fosfato desidrogenase pertence à via glicolítica
D - No défice de pirimidina 5’-nucleotidase observa-se pontuado basófilo
E - O défice de triose fosfato isomerase cursa com alterações do sistema nervoso central
Falsa: C
A enzima glicose 6-fosfato desidrogenase pertence à via REDOX
A propósito do défice de glicose 6-fosfato desidrogenase, indique a afirmação FALSA: (2012)
A - É uma doença de transmissão ligada ao cromossoma X
B - Ocorre exclusivamente em doentes do sexo masculino
C - Na presença de stress oxidativo pode ocorrer hemólise aguda intravascular e extravascular
D - Um pequeno grupo de indivíduos afectados pode apresentar-se com anemia hemolítica crónica, exacerbada por stress oxidativo
E - Tipicamente, uma crise hemolítica começa com astenia, cansaço e dor abdominal ou lombar
Falsa: B
Ocorre em doentes do sexo masculino E DO SEXO FEMININO (MOSAICOS)
Relativamente a hemogluminuria paroxística noturna, indique FALSA: (2016)
A - A hemólise deve-se a uma anomalia dos eritrócitos que os torna suscetíveis ao complexo ativado
B - Evolui frequentemente para leucemia mieloide aguda (mais de 30%dos casos)
C - Pode originar síndrome de Budd-Chiari.
D - A citometria de fluxo eviencia distribuição celular bimodal de população CD59 negativa e CD55 negativa
E - A hemoglubinuria ocorre por hemólise predominantemente intravascular
Falsa: B
Evolui RARAMENTE para leucemia mieloide aguda (1-2% dos casos)
Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna (HPN), indique a afirmação incorrecta: (1994)
A - É uma anemia hemolítica com defeito intracorpuscular, adquirido, ao nível da célula pluripotencial hematopoiética
B - A anomalia molecular subjacente à HPN condiciona uma maior sensibilidade à lise pelo complemento
C - É frequente a existência de sideropenia associada
D - Coexistem frequentemente com a anemia, leucopenia e trombocitopenia
E - É rara em adultos jovens
Falsa: E
É MAIS COMUM em adultos jovens
Em relação às anemias hemolíticas é verdade que: (2005)
A - A hiperbilirrubinémia não conjugada é patognomónica destas situações
B - A maioria das anemias hemolíticas por defeito extra-corpuscular é adquirida
C - A presença de esferocitos no esfregaço do sangue periférico permite o diagnóstico de esferocitose hereditária
D - A descida dos níveis de haptoglobina ocorre apenas na hemólise intravascular
E - É de esperar positividade do teste de Coombs em todos os casos
Verdadeira: B
Correção das alíneas falsas:
A - A hiperbilirrubinémia não conjugada NÃO é patognomónica destas situações
C - A presença de esferocitos no esfregaço do sangue periférico NÃO permite o diagnóstico de esferocitose hereditária (INESPECIFICO)
D - A descida dos níveis de haptoglobina NÃO ocorre apenas na hemólise intravascular
E - É de esperar positividade do teste de Coombs NA MAIORIA DOS CASOS.
Relativamente à hemoglobinúria paroxística nocturna, assinale a afirmação falsa: (2008)
A - Nalguns casos a anemia está associada a neutropenia e/ou trombocitopenia
B - Alguns doentes têm episódios de dor abdominal recorrente
C - A síndrome de Budd-Chiari pode ser uma manifestação da doença
D - Há aumento da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária
E - Se não tratada, a mediana da sobrevivência é de cerca de 8 a 10 anos
Falsa: D
Há DÉFICE da expressão de CD55 e CD59 na superfície eritrocitária
A propósito das anemias hemolíticas adquiridas, assinale a afirmação falsa: (2011)
A - Na doença das crioaglutininas, o anticorpo implicado é geralmente do tipo imunoglobulina M (IgM)
B - A doença das crioaglutininas caracteriza-se pela presença de anticorpos de Donath-Landsteiner
C - A activação do complemento pode levar a hemólise intravascular
D - Na hemoglobinúria paroxística nocturna, a existência de uma população de eritrócitos negativa para CD55 e CD59, estabelece o diagnóstico
E - Na anemia hemolítica auto-imune, a eritrofagocitose é um dos mecanismos de hemólise
Falso: B
A doença das crioaglutininas caracteriza-se pela presença de anticorpos anti I
Hemoglobinúria Paroxística a Frio –> AC Donath-Landsteiner
Uma das seguintes afirmações sobre anemia hemolítica auto-imune é FALSA. Indique-a: (2012)
A - Tem origem na presença de auto-anticorpo contra um antigénio do glóbulo vermelho
B - O segmento Fc do anticorpo é reconhecido pelo recetor Fc do macrófago levando a eritrofagocitose
C - Pode estar associada a outras doenças auto-imunes
D - O Rituximab é, actualmente, uma terapêutica de segunda linha adequada.
E - Actualmente, a esplenectomia não é considerada adequada para o tratamento desta patologia
Falsa: E
Esplenectomia É considerada adequada para o tratamento desta patologia SE RECIDIVA OU REFRACTARIEDADE AO TX MÉDICO (não cura, apenas remove um dos principais locais de hemólise.)
A hemoglobinúria paroxística nocturna caracteriza-se por todas as situações abaixo descritas, excepto uma. Assinale-a: (2009)
A - Aumento da expressão dos antigénios CD 55 e CD 59 na superfície dos glóbulos vermelhos
B - Hemólise intravascular
C - Apresentação sob a forma clínica de pancitopenia
D - Risco mais elevado de trombose venosa
E - Embora raramente, pode evoluir para leucemia mielóide aguda
Falsa: A
DÉFICE da expressão dos antigénios CD 55 e CD 59 na superfície dos glóbulos vermelhos
Num doente com anemia hemolítica a história clínica e o exame físico fornecem dados importantes para o diagnóstico. Da avaliação laboratorial destes doentes fazem parte todos os seguintes exames complementares, excepto um. Assinale-o: (2006) A - Lactato desidrogenase B - Esfregaço de sangue periférico C - Contagem de reticulócitos D - Biópsia medular óssea E - Haptoglobina
Falsa: D
Biópsia medular óssea não tem lugar nesta aula de anemias hemolíticas como ECD
A Esferocitose Hereditária pode ter como consequência todas as seguintes, excepto: (1991) A - Anemia hemolítica B - Litíase biliar C - Úlceras de perna D - Deficiência de folatos E - Deficiência de ferro
Falsa: E
Deficiência de ferro não ocorre porque a hemólise é extra-vascular e os eritrocitos destruidos no baço, logo ferro é reciclado.
