134. Linfomas Flashcards
- Linfomas
LLA em adultos t(4;11) e t(8;14)…
T(4;11): idade jovem; sexo feminino; leucocitose; L1.
T(8;14) idade mais avançada; sexo masculino; compromisso SNC; L3.
- Linfomas
RAI II e Binet C.
Rai II: Linfocitose+adenopatias+hepato/esplenomegalia; SBV 7A
Binet C: Hb<10g/dL; PLQ <100.000/uL; SBV 2A.
- Linfomas
Estadiamento LLC? Doença de Hodgkin?
Rai e Binet.
Ann Arbor.
- Linfomas
IPI?
FLIPI?
IPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; ECO-G ≥2 ou Karnofsky≤70;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >1 localização extra-nodal.
FLIPI: Idade ≥ 60A; ↑ LDH; Hb <12g/dL;
Estadio III ou IV Ann Arbor; >4 localizações extra-nodais.
- Linfomas
% casos: Leucemia linfóide aguda - pré-B, - pré-T; - cel B/L. Burkitt
75%,
20%,
5%.
- Linfomas
Exposição a irradiação de alta energia no inicio da infância é factor de risco para…
LLA pré-T.
- Linfomas
Neoplasia mais comum na infância?
LLA de células pré-B.
- Linfomas
Factores de prognóstico na LLA pré-B?
Citogenética [t(9;22); t(4;11); t(1;19); t11q23)];
Idade;
Clinica (SNC);
Fx orgão.
- Linfomas
Prognóstico da LLA pré-B?
Crianças taxa de cura 90%.
Adultos SBV livre doença 50%.
- Linfomas
Leucemia linfóide mais comum?
LLC/Linfoma de de linfócitos pequenos.
- Linfomas
Alterações autoimunes associadas a LLC?
Anemia hemolitica AI;
Trombocitopenia AI;
Aplasia eritroide,
Hipogamaglobulinemia.
- Linfomas
Células pequenas CD5+?
- LLC
- Linfoma do manto.
- Linfomas
V/F
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. Porém estágio de diferenciação da célula maligna reflecte o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.
Falso
O estágio de diferenciação de um linfoma não prevê sua história natural. O estágio de diferenciação da célula maligna NÃO reflete o estagio em que as lesões genéticas deram origem ao processo maligno.
- Linfomas
V/F
Na Leucemia linfoblástica aguda em crianças a hiperploidia é um factor de bom prognóstico, em
adultos as tranlocações t(9,22);t(4;11);t(8;14) t11q23 MLL estão associadas a mau prognóstico.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
LLA-pré B é a neoplasia mais comum na infância.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Na LLA pré-B o atingimento extra-medular é frequente com adenopatias, hepatomegália/esplenomegália, infiltração do SNC, aumento testicular, infiltração cutânea.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico favorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.
Falso
Na LLA pré-B a t(9,22) [Cr Ph+], frequentemente observada em adultos com LLA de células B, foi associada a um prognóstico DESfavorável. Os inibidores da bcr/abl quinase melhoram o prognóstico.
- Linfomas
V/F
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem da QT sobre o TCH quando o Cr Ph+.
Falso
Em adultos com LLA pré-B há uma nítida vantagem do TRANSPLANTE ALOGÉNICO sobre a QT quando o Cr Ph+.
- Linfomas
V/F
Linfoma linfoblastico pré-T é mais frequentemente encontrado em homens jovens e manifesta-se na forma de grande massa mediastinal e derrames pleurais.
Verdadeiro
- Linfomas
Tratamento do Linfoma MALT gástrico?
Erradicação H. Pylori com possibilidade de remissão de 80%.
- Linfomas
Linfoma MALT com t(11;18) risco de progressão para LDGCB?
Não progridem.
Os que estão associados a Hpylori normalmente não apresentam esta translocação
- Linfomas
Linfoma do Manto, envolvimento extra-nodal?
Tracto GI – envolvimento do anel de Waldeyer; Polipose linfomatosa.
- Linfomas
Translocação do Linfoma do Manto?
t(11;14) com hiperexpressão de BCL1/Ciclina D1.
- Linfomas
Translocação do linfoma folicular?
t(14;18) e hiperexpressão de BCL2.
- Linfomas
Prognóstico?
Linfoma do Manto vs Linfoma Folicular
L. Manto: MAU Px – 25% SBV aos 5A.
L. Folicular: BOM Px – 25% remissão espontânea; 50-75% Remissão Completa.
- Linfomas
Taxa de transformação de linfoma Folicular em LDGCB?
5-7%/ano [elevada].
- Linfomas
V/F
LLC/Linfoma peq. Cel constitui a leucemia linfoide mais comum.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
10% dos doentes.
Falso
Na LLC/Linfoma pequenas células pode haver envolvimento da MO e do sangue periférico em
50-75% dos doentes.
- Linfomas
V/F
A anemia hemolítica e a trombocitopenia de natureza autoimune ou por hiperesplenismo devem
ser distinguidas da anemia e trombocitopenia resultantes da infiltração medular (estádios III/IV).
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina está sempre indicado caso
não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.
Falso
Na LLC o tratamento em monoterapia com Clorambucil ou Fludarabina NÃO está sempre indicado MESMO caso não se justifique o recurso a esquemas de PoliQt.
TX SÓ EM ESTADIOS COM INSUF MEDULAR; DE RESTO VIGIAR SE ASX
- Linfomas
V/F
Os linfomas MALT com a translocação t(11,18) são geneticamente estáveis e não evoluem para
linfoma difuso de grandes células B.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Aproximadamente 5% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.
Falso
Aproximadamente 70% dos doentes com linfoma do Manto apresentam estadio IV por ocasião do
diagnóstico, com comprometimento frequente da MO e sangue periférico.
- Linfomas
V/F
Dos orgãos extranodais que podem estar acometidos no linfoma do Manto é particularmente importante reconhecer o envolvimento gastrointestinal. Os doentes que apresentam envolvimento do tracto GI frequentemente têm envolvimento do anel de Waldeyer e vice-versa. Os doentes com polipose linfomatosa do cólon em geral têm linfoma de células do manto.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
No L. Manto o esquema R-HiperC-VAD podem obter-se respostas completas > 80% e uma sobrevida em 8 anos de 56%, ou seja comparáveis com terapia de alta dose e transplante de células troco autólogas.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F A t(11;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de Linfoma Folicular.
Falso
A t(14;18) e expressão de BCL-2 são confirmatórias do diagnóstico de linfoma Folicular.
- Linfomas
V/F
No Linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 2%;. Com tratamento ocorre remissão completa em 30%.
Falso
No linfoma Folicular podem ocorrer remissões espontâneas em 25% (em geral transitória);. Com tratamento ocorre remissão completa em 50-75%.
NOTA: a maioria recidiva!
- Linfomas
V/F
Linfoma Folicular: taxa elevada de transformação histológica em LDGCB (5-7%/ano). Associada a mau prognóstico mas PoliQt agressiva pode nalguns doentes induzir remissão do LDGCB, deixando o doente com linfoma folicular persistente.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
No linfoma folicular 40% dos doentes desenvolve LDGCB no decurso da doença (biópsias repetidas). Cerca de 30% dos doentes com LDGCB tem t(14;18) com hiperexpressão de BCL2 (maior taxa de recidiva).
Verdadeiro
- Linfomas
PE
A propósito de Leucemia Linfocitica Crónica (LLC) de células B, assinale a afirmação FALSA:
a) Tipicamente são visíveis sombras nucleares (smudged cells) no esfregaço de sangue periférico.
b) Alguns doentes podem apresentar fenómenos autoimunes como anemia hemolítica ou trombocitopenia autoimune.
c) Perante este diagnóstico é sempre mandatório iniciar terapêutica.
d) Regimes terapêuticos contendo fludrabina constituem o tratamento de eleição em doentes jovens.
e) É a leucemia linfóide mais frequente.
Falsa c)
Perante este diagnóstico SÓ EM ESTADIOS AVANÇADOS SE inicia terapêutica.
- Linfomas
PE
Relativamente à Leucemia Linfoblástica Aguda (LLA), assinale a afirmação FALSA:
a) A LLA pré-B pode associar-se à translocação t(9;22).
b) A LLA-B corresponde à LLA L3 da classificação FAB e encontra-se associada à translocação t(8;14).
c) A LLA L3 (classificação FAB) encontra-se associada à infeção pelo vírus Epstein-Barr em crianças de países em vias de desenvolvimento.
d) A exposição na infância a radiação de alta energia aumenta o risco de LLA de linhagem T.
e) A LLA é mais frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.
Falsa e)
A LLA é MENOS frequente do que a Leucemia mieloide aguda (LMA) na população mais idosa.
- Linfomas
PE
Relativamente à Leucemia Linfática Crónica (LLC-B), assinale a afirmação FALSA:
a) A anemia hemolitica auto-imune pode ocorrer na LLC-B.
b) O estadiamento C de Binet implica trombocitopenia inferior a 100 000/uL e ou anemia com hemoglobina inferior ou igual a 10,0 g/dl.
c) Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere melhor prognóstico.
d) A presença de células B CD5+ monoclonais ocorre tipicamente na LLC-B e no linfoma do manto.
e) Doentes com LLC-B e hipogamaglobulinemia podem benificiar da administração mensal e regular de ɣ-globulina.
Falsa c)
Nas células malignas da LLC-B a expressão CD38+ confere PIOR prognóstico.
- Linfomas
Agentes terapêuticos na LLC – Jovens vs Idosos.
Jovens- Fludarabina
Idosos- Clorambucil
- Linfomas
LLC – factores de prognóstico…
[Rai/Binet] Comprometimento sangue/MO; organomegalia; sinais de insuf medular.
Imunoglobulinas não mutantes (50%); ZAP-70; Alta expressão de CD 38+ –> mau px
- Linfomas
Agentes infeciosos: EBV, HIV e VHC…
EBV – L. Burkitt; LNH após txp; DH; Linf. cél. T/NK nasal; linfomas primários SNC.
HIV – L. Burkitt; LNH (+++LNH-B agressivo); DH.
VHC – Linfoma linfoplasmocitico.
- Linfomas
Linfoma MALT localizado em…
40% órgão de origem; 30% órgão e linfonodos regionais.
- Linfomas
Linfoma MALT estomago, órbita, pele e intestinal….agente etiológico?
H. Pylori; Chlamydia psittaci; Borrelia sp.; Campylobacter jejuni.
- Linfomas
% linfoma MALT associado a infecção por H. Pylori?
95%.
- Linfomas
V/F
O LDGC-B é o linfoma não Hodgkin mais comum representando 33% do total.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Praticamente qualquer órgão pode ser afectado pelo LDGC-B sendo a biópsia obrigatória.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. A Qt de resgate mostrou ser superior ao transplante MO autologo, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.
Falso
Cerca de 30-40% dos doentes com LDGC-B refractários ou com recidiva após R-CHOP são candidatos a terapia de resgate. O transplante MO autologo mostrou ser superior a Qt de resgate, com SBV a longo prazo livre de doença em 40% dos doentes.
- Linfomas
V/F
O Linfoma de Burkitt é o tumor maligno mais rapidamente progressivo.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser ponderada de acordo com critérios clínicos e laboratoriais.
Falso
O linfoma de Burkitt tende a infiltrar o SNC, devendo a realização de punção lombar ser FEITA A TODOS OS DOENTES.
- Linfomas
V/F
O diagnóstico diferencial entre linfoma de Burkitt e LDGCB é feito com base na fracção de células em
proliferação. No Linfoma de Burkitt praticamente 100% das células estão em divisão (desregulação do c-myc).
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HBV. Com frequência proteína IgG monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.
Falso
O linfoma linfoplasmocítico corresponde à manifestação tecidular da MW, estando o seu aparecimento associado a infecção pelo HCV. Com frequência proteína IgM monoclonal , níveis aumentados podem dominar o quadro, originando sintomas de hiperviscosidade.
- Linfomas
V/F
No L. Anaplásico frequentemente ocorre infiltração cutânea, sendo o atingimento da MO ou trato GI raros.
Verdadeiro
- Linfomas
V/F
O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo na grande
maioria dos indivíduos expostos ao virus.
Falso
O Linfoma de células T do adulto é a manifestação da infeção pelo retrovírus HTLV-1 surgindo NUMA PEQUENA PERCENTAGEM dos indivíduos expostos ao virus.
- Linfomas
V/F
A biópsia de lesões cutâneas é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide.
Falso
A biópsia de lesões cutâneas NÃO é obrigatória para o diagnóstico de micose fungóide.
NOTA: bx muitas vezes inconclusiva, dx por observação clínica sequencial
- Linfomas
V/F
Uma pequena percentagem dos linfomas anaplásicos não expressa ALK
Verdadeiro
- Linfomas
LDGC-B t(14;18) em que %? Significado?
30%.
Maior recidiva.
- Linfomas
LDGCB double hit?
Prognóstico?
Mutação BCL6 e MYC.
Crescimento agressivo, pior resposta ao tratamento.
- Linfomas
LDGCB - Infiltração extranodal ?
Linfoma disseminado à apresentação?
> 50%.
50%
- Linfomas
Translocação do Linfoma de Burkitt?
% Leucemias linfoides agudas?
t(8;14).
5%.
- Linfomas
Tratamento Linfoma de Burkitt:
- Timing?
- Taxa de cura?
- Terapia de resgate?
Primeiras 48h.
70-80% em crianças /adultos jovens.
Ineficaz.
- Linfomas
Tratamento e diagnóstico de Leucemia de células pilosas?
Cladribina.
MO não aspirável.
Pancitopenia, esplenomegália.
- Linfomas
Linfoma monocitóide- sexo? SBV a 5A?
Predomínio sexo feminino. ´
60%.
- Linfomas
Micose Fungoide –taxa de cura de doença não localizada?
Pode evoluir para…
Não tem cura.
Síndrome de Sézary
- Linfomas
Linfoma de células T do adulto vs paraparésia espástica tropical
Menos frequente;
> Periodo de latência (56:1-3);
Via de transmissão (vertical: transfusional/sexual)
- Linfomas
Compromisso da MO no Linfoma de células T do adulto?
Sem compromisso extenso MO.
Infiltração cutânea.
- Linfomas
Prognóstico Linfoma de Células T do adulto vs Anaplásico?
SBV 7M.
SBV a 5A >75%.
- Linfomas
Linfoma anaplásico atinge mais…
Homens. Jovens.
- Linfomas
Translocação e tratamento do linfoma anaplásico?
t(2;5)
Crizotinib (anti ALK)
- Linfomas
Rituximab no tratamento de Linfoma anaplásico?
Não se usa, só para células B (anti-CD20)
- Linfomas
Linfomas de cel T periféricas com sindrome hemofagocitico?
T/NK extranodal tipo nasal
subcutaneo paniculite
- Linfomas
Linfomas + em Mulheres?
Linfoma Monocitico.
LDGCB primário do mediastino.
- Linfomas
Doença de Hodgkin clássica - tipos? (4)
- Esclerose Nodular (jovens);
- Rica em linfócitos;
- Celularidade mista (idosos; HIV; 3ºmundo).
- Depleção Linfocítica (idosos; HIV; 3ºmundo).
- Linfomas
DH-Agentes infecciosos?
HIV. EBV.
- Linfomas
DH - Adenopatia mediastínica e sintomas B à apresentação %?
> 50%.
1/3.
- Linfomas
Células de Reed-Sternberg na DH nodular com predominio linfocitico?
Raras.
CD30- e CD 15-.
- Linfomas
Linfomas que podem progredir para LDGC-B? (3)
DH Nodular de Predomínio Linfocítico,
linfoma folicular
linfoma MALT.
- Linfomas
Complicações tardias do tratamento da DH? (7)
Leucemia aguda, carcinoma, coronariopatia, aterosclerose carotideo/AVC; Hipotiroidismo; Sind. Lhermitte; Infertilidade.
- Linfomas
Etiologia da doença de Castleman?
HHV 8 (produção excessiva de IL-6).
- Linfomas
[2014] A propósito do diagnóstico das doenças linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA:
a) A t(8;14) ocorre frequentemente no linfoma de Burkitt.
b) O linfoma MALT pode cursar com t(11;18).
c) A t(14;18) está associada ao lifoma folicular.
d) A presença de células monoclonais B, CD5 positivas, coloca as seguintes hipóteses diagnósticas: leucemia linfocítica crónica (LLC) versus linfoma do manto.
e) Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o linfoma B difuso de grandes células.
Falsa: e)
Se há sobre-expressão da ciclina D1, o diagnóstico mais provável é o LINFOMA DO MANTO.
- Linfomas
[2013] Relativamente aos linfomas não Hodgkin, assinale a afirmação FALSA:
a) A maioria dos linfomas MALT tem origem gástrica.
b) O linfoma B difuso de grandes células é o subtipo mais frequente de linfoma não Hodgkin, ocorrendo em cerca de um terço dos casos.
c) O linfoma folicular habitualmente não responde à quimioterapia e radioterapia.
d) O linfoma folicular pode evoluir para linfoma B difuso de grandes células.
e) O linfoma do manto encontra-se tipicamente associado à translocação t(11;14).
Falsa: c)
O linfoma folicular habitualmente responde à quimioterapia e radioterapia.
- Linfomas
[2013] Relativamente à doença de Hodgkin, assinale a afirmação VERDADEIRA:
a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença dos dois lados do diafragma.
b) A infecção VIH constitui factor de risco para o aparecimento da doença de Hodgkin.
c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem T.
d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente negativos nas células de Stenberg-Reed.
e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é frequente e ocorre tipicamente no doente jovem.
Verdadeira: b)
Correção das alíneas falsas:
a) No estadiamento de Ann Arbor o estadio II implica evidência de doença APENAS DE UM DOS lados do diafragma.
c) As células malignas da doença de Hodgkin pertencem à linhagem B.
d) Os marcadores CD30 e CD15 são tipicamente POSITIVOS nas células de Stenberg-Reed.
e) A apresentação subdiafragmática da doença de Hodgkin é INfrequente e NÃO ocorre tipicamente no doente jovem.
- Linfomas
[2012] A propósito do estadiamento das doenças
linfoproliferativas, indique a afirmação FALSA:
a) O estadiamento do linfoma de Hodgkin deve incluir a realização de biópsia osteomedular e tomografia axial computorizada toracica, abdominal e pélvica.
b) No linfoma de Burkitt é mandatório a realização de punção lombar diagnóstica.
c) Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IIB.
d) O envolvimento de vários locais extraganglionares e o aumento da LDH são factores de risco, segundo o índice de prognóstico internacional (IPI).
e) O estadiamento de Binet para a LLC usa o número de adenopatias e a presença de anemia e trombocitopenia para estratificar doentes.
Falsa: c)
Segundo o estadiamento de Ann Arbor, um doente com múltiplas adenopatias mediastínicas, 40% de infiltração da medula óssea por células de linfoma e febre alta persistente tem um linfoma estadiado como IV.
