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121 - Hemato - Sofia > 130. Sd de Insuf da MO, AA e MD > Flashcards

130. Sd de Insuf da MO, AA e MD Flashcards

1
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A anemia aplásica associa-se a pancitopenia com medula óssea hipocelular.

A

Verdadeiro

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2
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Distribuição é bimodal e os homens são mais afectados.

A

Falso

H=M

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3
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A maioria dos casos de AA ésecundária à QT.

A

Falso

Idiopático

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4
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A AA é uma sequela aguda da radiação.

A

Verdadeiro

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5
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A hepatite é geralmente seronegativa e provoca pancitopenia grave.

A

Verdadeiro

Responsável por 5% das AA

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6
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Na AA grave as células hematopoiéticas medulares podem ser <1% do normal.

A

Verdadeiro

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7
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

≥ 50% dos doentes com AA têm à apresentação células CD55/CD 59 –caracteristicas da HPN.

A

Verdadeiro

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8
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Miméticos da trombopoetina têm eficácia na AA refratária

A

Verdadeiro

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9
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Sintomas sistémicos e emagrecimento são característicos da AA.

A

Falso

Apontam para outras etiologias

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10
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A biópsia da MO consegue distinguir a AA adquirida da constitucional.

A

Falso

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11
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Celularidade da MO tem boa correlação com a gravidade.

A

Falso

Correlação imperfeita

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12
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Muitos doentes recuperam espontaneamente.

A

Falso

Recuperação espontânea é rara

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13
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

O único tratamento curativo da AA é o transplante alogénico.

A

Verdadeiro

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14
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

50% dos doentes desenvolvem SMD.

A

Falso

15%

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15
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Recuperação ocorre em 90% dos pacientes após imunossupressão

A

Falso

60-70%

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16
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A Agranulocitose é mais comum em homens idosos

A

Falso

Idosos e mulheres

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17
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Na AEP, a progressão para Pancitopenia ou Leucemia é comum.

A

Falso

INCOMUM - em todas as síndromes de insuficiência de 1 única linhagem

18
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

O sinal citopático da infeção por parvovírus B19 é a presença de Pronormoblastos gigantes na MO.

A

Verdadeiro

Patognomónicos

19
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A AEP é compatível com sobrevida longa com tratamento de suporte.

A

Verdadeiro

20
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A maioria das AEP idiopáticas não responde favoravelmente à Imunossupressão.

A

Falso

Responde

21
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Maioria dos pacientes com MD não tem uma história sugestiva de exposição ocupacional ou doença hematológica

A

Verdadeiro

22
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

O SMD de baixo risco tem baixa morbi-mortalidade

A

Falso

23
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Mutações no spliceosome são fator de mau prognóstico

A

Falso

Bom px

24
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

50% têm MO hipocelular

A

Falso

20%

25
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Tipo e nº de anomalias citogenéticas correlacionam-se com a probabilidade de transformação leucémica e sobrevida

A

Verdadeiro

26
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Mutações no GATA-2 são uma causa de MD em idosos

A

Falso

Pacientes jovens

27
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

O TMO tem uma sobrevida de 85-90% aos 3 anos

A

Falso

50%

28
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A lenalidomida é especialmente eficaz na SMD da infância

A

Falso

Deleção 5q-

29
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

25% dos pacientes são assintomáticos no momento do diagnóstico

A

Falso

50%

30
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

SMD associado a monossomia do 7 tem um mau prognóstico

A

Verdadeiro

31
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

Uso isolado de G-CSF aumenta a sobrevida dos pacientes com SMD

A

Falso

Combinado com EPO aumenta!

32
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A mieloftise é uma consequência aguda da radiação

A

Falso

Tardia

33
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A anemia em geral é microcítica na mieloftise

A

Falso

NN

34
Q
  1. Sd de Insuf da MO, AA e MD

A contagem de leucócitos frequentemente está elevada na mieloftise

A

Verdadeiro

35
Q

Acerca das SMD, indique a afirmação FALSA:

  1. São doenças clonais da célula hematopoiética com maior incidência no idoso
  2. Encontram-se alterações citogenéticas em cerca de 50% dos casos
  3. Na síndrome 5q-são visíveis bastonetes de Auer no esfregaço do sangue periférico
  4. Indivíduos com trissomia 21 têm maior incidência de SMD
  5. Quando a medula óssea é hipocelular pode confundir-se com anemia aplásica
A

Falsa: 3

BASTONETES DE AUER SÓ EM AREB2 E LMA

36
Q

Relativamente às mielodisplasias, assinale a afirmação VERDADEIRA:

  1. As mielodisplasias respondem bem à quimioterapia citotóxica
  2. A lenalidomida não tem utilidade no tratamento da anemia associada à síndrome deleção 5q-
  3. No mielograma de uma anemia refratária com excesso de blastos, do tipo 1 (RAEB-1), é frequente a presença de bastonetes de Auer
  4. Na mielodisplasia as alterações do cromossoma 7 conferem melhor prognóstico
  5. Na mielodisplasia com deleção 5q-a sobrevida dos doentes é mais longa
A

Verdadeira: 5.

Falsa:

  1. As mielodisplasias SÃO PARTICULARMENTE REFRATÁRIAS AOS ESQUEMAS DE QT
  2. A lenalidomida TEM utilidade no tratamento da anemia associada à síndrome deleção 5q-
  3. No mielograma de uma anemia refratária com excesso de blastos, do tipo 1 (RAEB-1), HÁ AUSÊNCIA de bastonetes de Auer
  4. Na mielodisplasia as alterações do cromossoma 7 conferem PIOR prognóstico - POUCOS MESES SBV
37
Q

Relativamente à aplasia medular, assinale a afirmação FALSA:

  1. Na síndrome de Shwachman-Diamond a aplasia medular associa-se à presença de insuficiência pancreática e síndrome de má absorção intestinal
  2. Os linfócitos B são as principais células imunológicas envolvidas no processo subjacente à aplasia medular
  3. A aplasia medular apresenta uma forte associação com a fasceíte eosinofílica
  4. Doentes com o diagnóstico prévio de hemoglobinúria paroxística noturna podem vir a desenvolver aplasia medular
  5. A infeção crónica por parvovirus B19 é uma causa possível de aplasia pura da série vermelha
A

Falsa: 2.

Os linfócitos T são as principais células imunológicas envolvidas no processo subjacente à aplasia medular

38
Q

Em relação à anemia aplásica, escolha a opção VERDADEIRA:

  1. O sexo masculino é acometido mais frequentemente que o feminino.
  2. Apresenta distribuição etária bifásica, com maior pico nas 3ª e 9ª décadas de vida
  3. Uma pequena percentagem dos casos de AA é de etiologia idiopática.
  4. Apenas as infeções virais têm sido implicadas na etiologia da AA.
  5. É possível detetar pequenos clones de células deficientes por meio de testes sensíveis de citometria de fluxo em metade ou mais dos doentes com AA à apresentação.
A

Verdadeira: 5.

Correção das alíneas falsas:

  1. O sexo masculino é acometido TÃO frequentemente COMO o feminino.
  2. Apresenta distribuição etária biMODAL, com maior pico nas 2-3ª e ADULTOS MAIS VELHOS
  3. Uma GRANDE percentagem dos casos de AA é de etiologia idiopática. (MAIORIA)
  4. VÁRIAS ETIOLOGIAS, INCLUINDO INFEÇÕES VIRAIS.
39
Q

Sobre a Anemia Aplásica Constitucional, escolha a opção FALSA:

  1. A Anemia de Fanconi é um distúrbio AR.
  2. A disceratosecongénita é um distúrbio ligado ao X ou AD.
  3. Na anemia de Fanconi os telómeros são curtos devido a mutações heterozigóticas nos genes do complexo de reparo do telómero.
  4. Na fisiopatologia da AA verifica-se aumento do numero de células T citotóxicas.
  5. O síndrome de Shwachman-Diamond caracteriza-se por neutropenia, insuficiência medular e má absorção
A

Falso: 3.

Na anemia de Fanconi os CROMOSSOMAS SÃO SUSCEPTÍVEIS A AGENTES QUE EFETUAM O ENTRECRUZAMENTO DE DNA (ESTADO DE RUPTURA CROMOSSOMICA)

40
Q

Em relação à anemia aplásica, escolha a opção FALSA:

  1. A hemorragia é o sintoma inicial mais comum.
  2. A correlação entre a celularidademedular e a gravidade da doença é imperfeita.
  3. A taxa de sobrevida a longo prazo em crianças que recebem transplante totalmente compatível é de 70%.
  4. A imunossupressão é o tratamento de escolha em doentes sem dador de medula óssea apropriado.
  5. A sobrevida global é equivalente entre o transplante e imunossupressão.
A

Falsa: 3.

A taxa de sobrevida a longo prazo em crianças que recebem transplante totalmente compatível é de 90%.

41
Q

G) Em relação aos síndromes de insuficiência unilinhagem, escolha a opção VERDADEIRA:

  1. Em todas os síndromes é comum a evolução para pancitopenia ou leucemia.
  2. A agranulocitose é mais frequente em homens.
  3. A aplasia eritroide pura idiopática não responde ao tratamento com glucocorticoides.
  4. A eritroblastopenia transitória da infância ocorre em crianças normais e é autolimitada.
  5. A presença de leucoeritroblastose constitui o sinal citopático da AEP idiopática.
A

Verdadeira: 4

Correção das alíneas falsas:

  1. Em todas os síndromes é INcomum a evolução para pancitopenia ou leucemia.
  2. A agranulocitose é mais frequente em MULHERES.
  3. A aplasia eritroide pura idiopática responde ao tratamento com glucocorticoides.
  4. A presença de leucoeritroblastose constitui o sinal citopático da ANEMIA MIELOFTISICA.
42
Q

A instabilidade cromossómica e genética têm sido implicadas na fisiopatologia dos SMD. Escolha a opção FALSA :

  1. 50% apresentam anormalidades citogenéticas.
  2. Mutações no genes de splicing do RNA associam-se fortemente a anemia sideroblástica.
  3. Mutações mo gene TP53 associam-se a mau prognóstico.
  4. Mutações no gene TET2 associam-se a citogenética normal.
  5. Não existe correlação entre tipo e número e anomalias citogenéticas e probabilidade de transformação leucémica e com a sobrevida.
A

Falsa: 5.

EXISTE correlação entre tipo e número e anomalias citogenéticas e probabilidade de transformação leucémica e com a sobrevida.

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