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Tratado > 113 Tratamento Distonias > Flashcards

113 Tratamento Distonias Flashcards

1
Q

Truques para diagnóstico de distonias

A 
truques sensitivos (como apoiar a cabeça com a mão para reduzir a distonia cervical) e a "distonia em espelho" (como em pacientes com câimbra do
escrivão que, ao tentar escrever com a mão não afetada,
desencadeiam o movimento distônico no membro afetado).
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2
Q

Classificação etiológica das distonias

A

o primárias
secundárias
distonia-plus
e distonia paroxística

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3
Q

Distonias secundárias

A

doenças heredodegenerativas
distonias induzidas por drogas
distonias causadas por anormalidades
estruturais adquiridas, em geral afetando os núcleos da
base (kernicterus, doenças vasculares, trauma, infecção
etc.)

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4
Q

Causas metabólicas com achados neuropatológicos de distonias

A 
Doença de Wilson
Neuroferritinopatias
Síndromes Parkinson-plus
Aminoacidúrias
Doenças mitocondriais
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5
Q

Distonias induzidas por drogas

A 
Antagonistas dopaminérgicos, 
Antipsicóticos,
Inibidores da receptação de serotonina, 
Levodopa, 
Metoclopramida,
Intoxicação por manganês, Monóxido de carbono e outros químicos
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6
Q

Distonias Plus

A

São doenças genéticas raras, sem

achados neuropatológicos

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7
Q

Exemplos de distonias plus

A

parkinsonismo

com distonia levodopa-responsiva e a mioclonia-distonia.

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8
Q

As distonias paroxísticas

A

São doenças também raras,
com início na infância e adolescência, com distonias episódicas ou outras alterações do movimento, sem sintomas neurológicos entre os episódios, devendo ser distinguidas de epilepsia e crises psicogênicas

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9
Q

Distonias com tratamento específico

A

Distonia responsiva a levodopa e Doença de Wilson

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10
Q

Teste medicamentoso nas distonias

A

Todos os pacientes com distonia
focal ou generalizada de causa desconhecida devem
fazer um teste com carbidopa-levodopa (25 mg/100
mg 3x/dia) para confirmar ou afastar a possibilidade de
distonia responsiva a levodopa.

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11
Q

Tratamento Doença de Wison

A

quelação com penicilamina,

trientina ou acetato de zinco

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12
Q

Resposta a terapia medicamentosa-distonias

A

<50%

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13
Q

Medicamentos usados na distonia

A

Anticolinérgicos (triexfenidil ou benztropina). Benzodiazepínicos,
baclofeno, difenidramina, carbamazepina, gabapentina,
agonistas dopaminérgicos e antagonistas dopaminérgicos

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14
Q

Indicação de tratamento cirúgico nas distonias

A

Refratários a toxina botulinica

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15
Q

% que tem boa resposta com toxina botulinica

A

90%

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16
Q

Opções de tratamento cirúrgico

A

DBS
Cirurgias ablativas
Desnervação periférica de músculos distônicos ou miectomias
Infusão intratecal/intraventricular de baclofeno.

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17
Q

Pontos a serem avaliados antes da cirurgia

A
  1. Refratariedade medicamentosa e a toxina botulinica
  2. Beneficio compensa o risco cirúrgico
  3. RM encefalica para determinação de diagnóstico
  4. Sem doença psiquiátrica descontrolada/demência avançada
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18
Q

No torcicolo espasmódico temos uma melhor resposta a DBS ou desnervação?

A

DBS

19
Q

Indicação de desnervação periférica ou miectomia

A

Para as distonias focais e segmentares, refratárias à

toxina botulínica (em casos mais simples)

20
Q

Na distonia espasmódica temos uma melhor resposta a toxina botulinica ou desnervação?

A

Desnervação

21
Q

Opção de tto para o blefaroespasmo refratário a toxina botulinica

A

Miectomia

22
Q

Indicação de infusão de baclofeno

intratecal/intraventricular na distonia

A

Posturas distônicas associadas
nos membros inferiores
PP pacientes com lesões estruturais nos gânglios da base

23
Q

Distonias primárias ou secundárias tem um melhor resultado com DBS?

A

Primárias

24
Q

Qual distonia secundária tem melhor resultado com DBS?

A

Discinesia tardia

25
Q

Alvo do DBS nas distonias?

A

Porção interna (porção posteroventral lateral) do

globo pálido (GPi).

26
Q

Vias Palido-estriadas

A

Via direta e

via indireta, que processa informações através do globo pálido externo (GPe) e o núcleo subtalâmico (STN).

27
Q

Áreas identificadas na TC pré-operatória (com halo)

A

Comissuras anteriores e posteriores e o cálculo do

ponto médio comissural (PMC)

28
Q

Posição do GPI

A

é variável, mas em geral encontra-se 20 mm lateral ao PMC ou 18 mm lateral à parede do ventrículo, 3 mm anterior e 2 mm inferior ao PMC.

29
Q

Genes associados a distonia

A

DYT 1-13

30
Q

Forma mais comum de distonia primária

A

Focal

31
Q

Classificação de acordo com topografia

A 
Focal
Segmentar
Multifocal
Generalizada
Hemidistonia
32
Q

Distonia mais comunm iniciada após os 25 anos

A

Focais ou segmentares, em geral não progressivas e envolvem principalmente a musculatura craniocervical

33
Q

Protótipo da distonia generalizada primária

A

é a DYT1 ou distonia de Oppenheim ou distonia musculorum deformans

34
Q

Distonia fortemente associada a distonia precoce em Judeus

A

DYT1

35
Q

Melhores candidatos a cirurgia

A 
Distonias primárias 
Mais jovens 
DYT1 
Curto período de doença 
Com distonias menos graves
36
Q

Distonia secundária que tem resposta a cirurgia semelhante a primária

A

Discinesia tardia

37
Q

Cirurgia para distonias secundárias?

A

Respostas inferiores e inconsistentes (exceto discinesia tardia)

38
Q

Voltagens maiores ou menores que no Parkinson? (DBS)

A

Maiores

39
Q

Tempo de Resposta ao DBS

A

Mais tardio que no Parkinson

3-6 meses

40
Q

Parâmetros da programação do DBS

A

Largura de pulso - entre 70-90
Frequência acima de 60Hz (geralmente em torno de 130Hz)
Amplitude maior que 2 no intraop depois : voltagem mais alta que não cause bradicinesia ou estimulação de nervo óptico e cápsula interna

41
Q

Nível de recomendação das cirurgias ablativas

A

Classe IV

42
Q

Riscos da Palidotomia bilateral

A

Disartria, disfagia e transtornos cognitivos

43
Q

Resumo do tratamento cirúrgico

A

Distonia por lesão cerebral (pp se associado de espasticidade de MMII): bomba de baclofeno

Distonias primárias complexas e tardias: DBS

Distonias secundárias: Desafio, PP quando tem lesões de núcleos da base

Tratado (21 decks)

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