31-Hemangioblastomas

Question 1

% em relação aos tumores cerebrais e os tumores de fossa posterior

Answer 1

1-2,5%

10% dos tumores de fossa posterior

Question 2

Forma hereditária

Answer 2

33%

Associada a Von Hippel Lindau

Question 3

Gene

Answer 3

gene VHL (gene supressor tumoral)

Question 4

Forma hereditária X forma esporádica

Answer 4

esporádica: lesão solitária de cerebelo, mais comum em adultos.
Hereditária: múltiplas lesões associadas,
+ comum em crianças (por isso pede RM de neuroeixo nas CÇAS)

Question 5

Outras lesões associadas a DVHIL

Answer 5

angiomas de retina
medula
tronco
tumores renais e cistos
tumores de pâncreas 
Feocromocitomas
cistoadenomas epididimais

Question 6

WHO

Answer 6

I

Question 7

Células características

Answer 7

células estremais

células vasculares endoteliais

Question 8

micro-RNA alterados

Answer 8

aumentados:
MiRNA-9
MiRNA 200a

Question 9

Imunoperfil

Answer 9

PAX2(-) PAX8(-)/ inibida A (+)

Question 10

Dificuldade de diferenciar hemangioblastomas renais e ?

Answer 10

Meta de células claras (usa mmicroRNA e imunoperfil)

Question 11

Clínica de lesões medulares

Answer 11

hiperreflexia
espasticidades
sensitivomotor
alteração esfincteriana

Question 12

Clínica

Answer 12

maioria abre o diagnóstico por sinais de HIC

e já tem focais (ataxia, dismetria,vertigem, tremor, alt de marcha)

Question 13

Primeira manifestação em 50% dos casos

Answer 13

Hemangioblastomas retiniamo

Question 14

Exames complementares

Answer 14

Fundoscopia
Usg ou TC de abd
Hematocrito (aumentado pela eritropoetina)
sequenciamento do gene VHL
Catecolaminas urinárias e ácido vanilmandélico( aum no feo)

Question 15

Vascularização

Answer 15

PICA
AICA
Cerebelar superior

Question 16

Angiografia

Answer 16

Blush tumoral em fossa posterior

Embolizar quando possível

Question 17

Ressecção Cirúrgica deve ser sempre considerada

Answer 17

em casos sintomáticos

Question 18

Imagem

Answer 18

Lesão bem delimitada cística com nódulo mural com alta captação de contraste
iso no T1 (se proteináceos são hiper)
Hiper a hipo no T2

Question 19

Imagem intraop

Answer 19

nódulo vermelho e líquido amarelado

Question 20

Técnica cirúrgica

Answer 20

Foco em retirar o nódulo
Aspira o cisto e Retira enbloc (coagular artérias e delimitar com algodão
Coagular veias por último

Question 21

pq Retirar enbloc ?

Answer 21

Fragamentar gera hemorragias de difícil controle

Question 22

O uso de fluoresceína é útil? USG?

Answer 22

Sim

Question 23

Radiocirurgia

Answer 23

PP Tumores inacessíveis e múltiplos

Alta taxa de controle e baixo risco de efeitos adversos

Question 24

Prognóstico

Answer 24

Favorável

mas na DVHL é devastadora (recorrência e outras lesões)

Question 25

Quimio

Answer 25

Sem eficácia comprovada