11.2 - Pathogenese van longfibrose Flashcards
wat houdt longfibrose in?
Littekenweefsel in de long
In interstitium
Hoe ontstaat longfibrose?
- roken
- werk/milieu
- viraal
- inflammatie
- meds
- genetische aanleg
wanneer is longfibrose suggestief genetisch?
> 1 familieleden hebben
< 50 jaar
Lever cirrose
Verminderd beenmerg
welke typen cellen heb je in de alveoli?
type 1 en type 2 pneumocyten
wat doet de type 2 pneumocyt?
surfactant aanmaak
proliferatie
epitheliale regeneratie
hoe werkt surfactant?
verlaagt de oppervlaktespanning en voorkomt dat alveoli dichtklappen
Mutatie in surfactantgen?
dan blijft het vastzitten in ER = ER-stress
type2 cel gaat in cell-senescence (slaapstand)
Mutatie in telomeren
Te korte telomeren
Waardoor cellen niet meer kunnen delen
Hierdoor ontstaat verlittekening (fibrose)
wat is de oorzaak van acute beschadiging longen?
Door infecties of na sepsis
wat zijn de gevolgen van inflammatie?
- vasodilatatie
- stijging permeabiliteit
- chemotaxis
- cell influx
wat gebeurt er bij proliferatie?
fibroblasten geven granulatieweefsel, zorgen dat er uiteindelijk nieuw epitheel komt en ECM-aanmaak
deel vd fibroblasten worden myofibroblasten(die hebben contractuele eigenschappen
hoe zit remodeling bij een gezond persoon?
STOP-signal na fibroblast accumulatie en collageen depositie
hoe zit remodeling bij longfibrose?
Bij longfibrose is er geen remodeling
Het stopt niet met ecm aanmaken
Het stopt niet met nieuw fibrose aanmaken
wat is ECM?
gemaakt door fibroblasten
netwerk van collageen
wat gebeurt er als je fibrotisch weefsel rekt?
er komen nieuwe cytokines(TGF-Beta) vrij, die zorgen voor nog meer fibrose. = profibrose
