11- Métabolisme des acides aminés

Question 1

Métabolisme de l’azote

Answer 1

Via alimentation: protéines, acides nucléiques

Question 2

Entrée AA

Answer 2

• protéolyse
• apports exogènes
• synthèse de novo

Question 3

Sorties AA

Answer 3

• Synthèse protéique
• dégradation irréversible
• biosynthèse des autres produits azotés

Question 4

excédentaires de AA

Answer 4

Pas stocké, ils sont dégradés

Question 5

Métabolisme des acides aminés

Answer 5

• AA sont des acides alpha aminés de la série L
• Transamination, Décarboxylation, désamination
• catabolisme conduit à des produits finaux selon état physiologiques (glucose, corps cétonique, etc)

Question 6

Voies métaboliques des acides aminés

Answer 6

gluconéogenèse, cétogenèse, lipogenèse

Question 7

Enzymes régulées par quoi dans métabolisme des AA

Answer 7

Cortisol: induit synthèse des enzymes de dégradation dans les cellules qui catabolisent les protéines

Question 8

Pourquoi on appelle ça des gluco/céto formateur?

Answer 8

g: faire glucide
c: corps cétonique

Question 9

Néoglucogenèse à partir des acides aminés

Answer 9

• produits des ions ammonium
• détoxification cellulaire

Question 10

AA cétoformateur

Answer 10

• Catabolisme mène à l’acétyl CoA, à HMG-CoA ou acétoacétate
• transformé en corps cétoniques et sécrétées dans le sang

Question 11

Lipogenèse à partir des acides aminés

Answer 11

• aa proviennent de la digestion (repas hyperprotidique) et hépatocytes sont soumis à l’effet de l’insuline, aa peuvent participer à la lipogenèse
• aa céto entrent directement dans synthèse des AG
• aa gluco produisent malate (substrat enzyme malique), qui conduit au pyruvate, précurseur acétyl coa qui ressort de mitochondrie pour former AG

Question 12

Principale forme de transport de NH3

Answer 12

Glutamine

Question 13

Rct de transamination

Answer 13

• transfert d’un groupe aminé sur un a-cétoacide
• réversible
• co enzyme: PLP

Question 14

Transaminases
(indique une cytolyse)

Answer 14

• ALAT
• TGP
• ASAT
• TGO

Question 15

Ammoniaque: transport ou élimination

Answer 15

• Dans les muscles, azote des AA provenant du catabolisme des protéines lors du jeûne prolongé, est fixé sur le pyruvate et excrétée sous forme d’alanine
• Alanine captée par le foie qui récupère le pyruvate pour la gluconéogenèse

Question 16

Élimination de l’azote

Answer 16

• Dans foie: Gln – Glu + NH3 (glutaminase) = cycle urée
  Élimination excès ammoniac
• Amoniogénèse (rein)
  Élimination sous forme amoniaque
  augmente en conditions métabolique, jeûne, acide et insuffisance hépatique

Question 17

Cycle de l’urée (Uréogenèse)

Answer 17

• ensemble des rcts enzymatiques catalysées par les enzymes qui fixent azote sous forme urée
• voie exclusivement hépatocytaire (ornithine-carbamyl transférase)
• utilise malate dh cytoplasmique dans le sens de l’oxydation du malate en oxaloacétate

Question 18

Les atomes d’azotes utilisés par les hépatocytes proviennent de toutes les cellules de l’organismes sous forme de:

Answer 18

• glutamine (transporte ammoniac sous une forme très peu toxique)
• ions ammonium (provenant des désaminations intestinales)

Question 19

Le carbone de l’urée provient des ____

Answer 19

bicarbonate

Question 20

Enzymes cycle de l’urée

Answer 20

• NAGS
• CSP-1
• OTC
• ASS
• ASL
• ARG

Question 21

4 niveaux de régulation du cycle de l’urée

Answer 21

1. Allostérique: CPS-1 activée par NAG
2. Biodisponibilité en substrat: ASS ne peut pas faire sa rct si il n’y a pas de citrulline et d’aspartate, NAD+/NADH,H+ qui agit sur le malate DH
3. État nutritionnel: activé en période post prandial et en période de jeune prolongé (protéolyse)
4. Hormonale: + Cortisol Glucagon -Insuline

Question 22

Synthèse de l’hème

Answer 22

• hémoglobine
• cytochromes mitochondriaux
• enzymes

Question 23

Dégradation de l’hème

Answer 23

• dégradation de l’hème en bilirubine
• bilirubine transportée dans le sang et modifiée dans le foie pour une excrétion biliaire
• transformation dans intestin en différents pigments biliaires retrouvés dans selles et urine

Question 24

Jaunisse (ictère)

Answer 24

biliverdine réductase non fonctionnel

Question 25

ictère à bilirubine non conjuguée (libre) + Causes

Answer 25

• urines claires, selles très foncées
• bilan hépatique normal
• augmentation bilirubine non conjuguée
• risque atteinte cérébrale
  Causes: Hémolyse des globules rouges et Défaut de glucuronoconjugaison

Question 26

Ictère à bilirubine conjuguée + cause

Answer 26

• reflux de bile
• urine foncées et selles décolorées
• augmentation taux sanguin bilirubine conjuguée
• bilan hépatique perturbé
  Causes: Obstacle mécanique voie biliaires, dysfonctionnement du pôle canaliculaire des hépatocytes