11- Métabolisme des acides aminés Flashcards
Métabolisme de l’azote
Via alimentation: protéines, acides nucléiques
Entrée AA
- protéolyse
- apports exogènes
- synthèse de novo
Sorties AA
- Synthèse protéique
- dégradation irréversible
- biosynthèse des autres produits azotés
excédentaires de AA
Pas stocké, ils sont dégradés
Métabolisme des acides aminés
- AA sont des acides alpha aminés de la série L
- Transamination, Décarboxylation, désamination
- catabolisme conduit à des produits finaux selon état physiologiques (glucose, corps cétonique, etc)
Voies métaboliques des acides aminés
gluconéogenèse, cétogenèse, lipogenèse
Enzymes régulées par quoi dans métabolisme des AA
Cortisol: induit synthèse des enzymes de dégradation dans les cellules qui catabolisent les protéines
Pourquoi on appelle ça des gluco/céto formateur?
g: faire glucide
c: corps cétonique
Néoglucogenèse à partir des acides aminés
- produits des ions ammonium
- détoxification cellulaire
AA cétoformateur
- Catabolisme mène à l’acétyl CoA, à HMG-CoA ou acétoacétate
- transformé en corps cétoniques et sécrétées dans le sang
Lipogenèse à partir des acides aminés
- aa proviennent de la digestion (repas hyperprotidique) et hépatocytes sont soumis à l’effet de l’insuline, aa peuvent participer à la lipogenèse
- aa céto entrent directement dans synthèse des AG
- aa gluco produisent malate (substrat enzyme malique), qui conduit au pyruvate, précurseur acétyl coa qui ressort de mitochondrie pour former AG
Principale forme de transport de NH3
Glutamine
Rct de transamination
- transfert d’un groupe aminé sur un a-cétoacide
- réversible
- co enzyme: PLP
Transaminases
(indique une cytolyse)
- ALAT
- TGP
- ASAT
- TGO
Ammoniaque: transport ou élimination
- Dans les muscles, azote des AA provenant du catabolisme des protéines lors du jeûne prolongé, est fixé sur le pyruvate et excrétée sous forme d’alanine
- Alanine captée par le foie qui récupère le pyruvate pour la gluconéogenèse
Élimination de l’azote
- Dans foie: Gln – Glu + NH3 (glutaminase) = cycle urée
Élimination excès ammoniac - Amoniogénèse (rein)
Élimination sous forme amoniaque
augmente en conditions métabolique, jeûne, acide et insuffisance hépatique
Cycle de l’urée (Uréogenèse)
- ensemble des rcts enzymatiques catalysées par les enzymes qui fixent azote sous forme urée
- voie exclusivement hépatocytaire (ornithine-carbamyl transférase)
- utilise malate dh cytoplasmique dans le sens de l’oxydation du malate en oxaloacétate
Les atomes d’azotes utilisés par les hépatocytes proviennent de toutes les cellules de l’organismes sous forme de:
- glutamine (transporte ammoniac sous une forme très peu toxique)
- ions ammonium (provenant des désaminations intestinales)
Le carbone de l’urée provient des ____
bicarbonate
Enzymes cycle de l’urée
- NAGS
- CSP-1
- OTC
- ASS
- ASL
- ARG
4 niveaux de régulation du cycle de l’urée
- Allostérique: CPS-1 activée par NAG
- Biodisponibilité en substrat: ASS ne peut pas faire sa rct si il n’y a pas de citrulline et d’aspartate, NAD+/NADH,H+ qui agit sur le malate DH
- État nutritionnel: activé en période post prandial et en période de jeune prolongé (protéolyse)
- Hormonale: + Cortisol Glucagon -Insuline
Synthèse de l’hème
- hémoglobine
- cytochromes mitochondriaux
- enzymes
Dégradation de l’hème
- dégradation de l’hème en bilirubine
- bilirubine transportée dans le sang et modifiée dans le foie pour une excrétion biliaire
- transformation dans intestin en différents pigments biliaires retrouvés dans selles et urine
Jaunisse (ictère)
biliverdine réductase non fonctionnel
ictère à bilirubine non conjuguée (libre) + Causes
- urines claires, selles très foncées
- bilan hépatique normal
- augmentation bilirubine non conjuguée
- risque atteinte cérébrale
Causes: Hémolyse des globules rouges et Défaut de glucuronoconjugaison
Ictère à bilirubine conjuguée + cause
- reflux de bile
- urine foncées et selles décolorées
- augmentation taux sanguin bilirubine conjuguée
- bilan hépatique perturbé
Causes: Obstacle mécanique voie biliaires, dysfonctionnement du pôle canaliculaire des hépatocytes
