11 - Cardiopathies congénitales Flashcards
En termes de chiffres, quelle est l’importance concernant la présence des cardiopathies congénitales chez les nouveaux-nés et enfants/ados?
- 1/100 enfants nait avec malformation cardiaque nécessitant un suivi médical (environ 9/1000)
- 1/200 enfants développeront problème cardiaque avant la fin de l’adolescence
- Maladie du coeur est la + fréquente et celle causant le + de décès chez les enfants (environ 1/80 enfant est atteint d’une maladie cardiaque au Qc, tous Dx confondus)
Quel est le pronostic concernant les enfants présentant une cardiopathie congénitale à la naissance?
9/10 (environ 85%) n’atteignent pas l’âge adulte.
Quelles sont les causes possibles des cardiopathies congénitales?
- Génétique (30%): T21, délétion chromosome 22q11, syndrome de Noonan, syndrome de Williams
- Environnementales (1-2%): substances tératogènes (produits chimiques, mdx, rayons, infections susceptibles de causer maformations)
**Environ 85% des cardiopathies congénitales sont MULTIFACTORIELLES
Quel est l’impact d’une cardiopathie congénitale sur le développement du cerveau?
- Autant dans l’UTÉRUS qu’APRÈS la naissance: Diminution du flux sanguin et manque de transmission d’O2 au cerveau…
… CONSÉQUENCE: La formation du cerveau se fait à retardement & le cerveau est plus immature & vulnérable à la naissance (le cerveau ressemble un peu à celui d’un prématuré à la naissance).
Qu’est-ce qu’un SHUNT au coeur?
Il s’agit d’un passage anormal du sang d’une zone de HAUTE pression vers une zone de BASSE pression.
Quelle est la différence physiopathologique entre une cardiopathie CYANOGÈNE VS cardiopathie NON-cyanogène?
CYANOGÈNE:
- Sang shunt de D à G.
- Sang NON-oxygéné retourne donc dans la circulation SYSTÉMIQUE & il y a donc un MANQUE de sang OXYGÉNÉ dans la circulation SYSTÉMIQUE.
- Peau d’aspect bleutée
NON-CYANOGÈNE:
- Sang shunt de G à D.
- Sang OXYGÉNÉ peut RETOURNER dans la circulation PULMONAIRE (& va également dans circulation SYSTÉMIQUE)
Nommes des cardiopathies congénitales CYANOGÈNES et des cardiopathies congénitales NON-CYANOGÈNES.
NON-CYANOGÈNES:
- Communication inter-auriculaire (CIA)
- Communication inter-ventriculaire (CIV)
- Canal artério-ventriculaire commun (CAVC)
- Sténose aortique (SA)
- Autres: CA persistant, coarctation de l’aorte, sténose pulmonaire, retour veineux pulmonaire anormal partiel
CYANOGÈNES:
- Tétralogie de Fallot (TOF)
- Transposition des gros vaisseaux (TGV)
- Hypoplasie du coeur gauche (HVG)
- Autres: tronc artériel commun, atrésie tricupside, ventricule unique, maladie d’Ebstein, retour veineux pulmonaire anormal total
Qu’est-ce que la communication inter-AURICULAIRE (CIA) (problème dans circulation dans coeur, prévalence, distinction pronostic entre petite/grande CIA)?
- NON-CYANOGÈNE
- Structure: Trou/communication dans la paroi qui divise le septum auriculaire (cavités supérieures du coeur).
- Résultat: Sang RICHE EN O2 (rouge) fuit de l’oreillette G vers l’oreillette D, donc une partie du sang oxygéné de l’OG retourne dans circulation pulmonaire (non-adéquat) et une autre partie va dans circulation systémique (adéquat)
- 6-10% de toutes les malformations (1 enfant / 1500)
- Petites CIA vont refermer seules (souvent), mais grandes CIA peuvent provoquer augmentation du shunt, donc défaillance cardiaque (chx coeur ouvert ou cathétérisme sera nécessaire).
Qu’est-ce que la communication inter-VENTRICULAIRE (CIV) (problème dans circulation dans coeur, prévalence, distinction pronostic entre petite/grande CIV)?
- NON-CYANOGÈNE
- Structure: Trou/communication entre les ventricules (cavités inférieures du coeur).
- Résultat: Sang RICHE EN O2 (rouge) fuit du côté G vers le côté D, donc une partie du sang oxygéné du VG retourne dans circulation pulmonaire via VD (non-adéquat) et une autre partie va dans circulation systémique (adéquat)
- 20-30% de toutes les malformations (5-50 enfant / 1000)
- Petites CIV vont refermer seules (souvent), et grandes CIV peuvent parfois diminuer de grosseur et se fermer spontanément, ou parfois nécessiter chx coeur ouvert ou cathétérisme
Qu’est-ce que le canal artério-ventriculaire commun (CAVC) (éléments structurels présents dans la pathologie, prévalence, association avec autres problèmes santé, chx)?
- NON-CYANOGÈNE
- Comprend les 4 éléments suivants: CIV haute, CIA basse, insuffisance valve mitrale, valve tricuspide trop serrée
- Résultat: Sang oxygéné (rouge) et non-oxygéné (bleu) mélangés dans les 2 circulations (pouvant provoquer une légère cyanose). Somme toute, le manque d’O2 est toutefois compenser, d’où pourquoi on dit qu’elle est NON-cyanogène (cyanose ne survient pas).
- 5% des pathologies cardiaques, souvent associé à syndrome (T21) et associé à difficulté d’alimentation & retard de croissance
- Chx coeur ouvert nécessaire avant 1 an
Qu’est-ce que la sténose aortique (SA (changement structurels, circulation résultante, prévalence, interventions)?
- NON-CYANOGÈNE
- Structure: Valve aortique trop serrée cause augmentation P dans VG et une hypertrophie du VD
- Résultat: Sang oxygéné se rend quand même dans circulation systémique (donc sang reste adéquatement oxygéné), MAIS insuffisance des artères coronaires à bien perfuser myocarde, créant insuffisance d’oxygénation du coeur à l’effort, donc DLR THORACIQUE et ISCHÉMIE MYOCARDE.
- 3%-6% des anomalies cardiaques
- Interventions (selon grosseur sténose): dilatation par cathéter (KT) ou chirurgie de remplacement de valve
Qu’est-ce que la tétralogie de Fallot (TOF) (changements structurels, circulation résultante, prévalence, présentation clinique, chx)?
- CYANOGÈNE
- Comprend les 4 éléments suivants: CIV large, sténose pulmonaire, hypertrophie VD, déplacement de l’aorte qui chevauche donc le VD
- Résultat: Il y a peu de sang dans la circulation pulmonaire ET le sang oxygéné (rouge) est mélangé au sang non-oxygéné (bleu) du VD avant de retourner majoritairement dans la circulation systémique.
- 3,5%-9% des anomalies cardiaques
- Tet spells (épisodes de cyanose accompagnés de difficultés respiratoires et agitation)
- 1ère chx à coeur ouvert à 3-6 mois + 2e chx à coeur ouvert vers 2-4 ans
Qu’est-ce que la transposition des gros vaisseaux (TGV) (changements structurels, résultats, prévalence, problème possiblement engendré, interventions)?
- CYANOGÈNE
- Comprends les 2 éléments suivants: Artère pulmonaire origine du VG (non du VD) et aorte origine du VD (non du VG).
- Résultat: Sang oxygéné (rouge) reste dans circulation pulmonaire & sang désoxygéné (bleu) reste dans circulation systémique.
- 5-7% des bébés atteints d’une maladie cardiaque (1/5000 naissances), 2:1 (G:F), + risques de retard de développement
- Interventions: garder le canal artériel (ouverture entre artère pulmonaire et aorte s’étant développée dans ventre de mère, mais qui ferme à naissance) ouvert avec prise de prostaglandines, manoeuvre de Rashkind (création CIA), chx de switch artériel dans les 1ers jours de vie
Qu’est-ce que l’hypoplasie du coeur gauche (HVG) (changements structurels, résultats, prévalence, problème possiblement engendré, interventions)?
- CYANOGÈNE
- Comprends les 3 éléments suivants: VG petit ou inexistant, OG petite, valve aortique souvent imperforée.
- Résultat: Sang oxygéné retourne soit dans l’OG (un peu; adéquat) ou passe par une CIA pour aller dans OD et VD (donc inadéquat) et retourne dans la circulation pulmonaire. Une MAJORITÉ du sang oxygéné retourne donc dans circulation pulmonaire et PETITE portion du sang passe par le CA (qui reste présent; heureusement) pour aller dans circulation systémique
- 7-9% des cardiopathies congénitales diagnostiquées dans 1ère année de vie (forme la + commune des anomalies cardiaques congénitales graves)
- Interventions: S’assurer que canal artériel reste ouvert grâce à prostaglandines, chirurgies palliatives à 10j, 6 mois et 5 ans.
Associe chacune des cardiopathies congénitales avec un degré de sévérité: léger, modéré ou sévère. Quel est l’effet du degré de sévérité sur le développement neurodéveloppemental des patients atteints?
- Léger: CIA, CIV
- Modéré: Tétralogie de Fallot, sténose aortique, canal artério-ventriculaire commun
- Grave: transposition des gros vaisseaux, hypoplasie coeur gauche
Effet sur neurodéveloppement: plus la maladie est complexe, plus la prévalence d’atteinte neurodéveloppementale va augmenter. C’est donc important d’avoir des interventions précoces en physio et un suivi rapproché du développement moteur des enfants nés avec cardiopathies congénitale (même s’il a été opéré). Lors de la réévaluation à 5 ans, on remarque que 49% présentes des délais a/n moteur global et 39% présente des délais a/n moteur fin.
Vrai ou faux? La performance au AIMS à 4 mois, la durée d’hospitalisation & le sexe offrent ensemble 55% de valeur prédictive de la marche à 18 mois.
VRAI - C’est notamment pourquoi c’est TRÈS important de promouvoir le DV (notamment en post-op), car pourrait potentiellement pallier aux hospitalisations plus longues. L’intervention est particulièrement importante chez les GARÇONS comme ils sont + à risque de cardiopathies congénitales.
Dans l’analyse PRÉ-OPÉRATOIRE, quels sont les éléments importants à noter?
- Développement moteur & mobilité
- État respiratoire
- Compréhension des exs
- Autres problèmes concomitants à surveiller et/ou à risque de s’aggraver (ex: plagio)
Quelles sont les 2 principales catégories d’intervention que le physiothérapeute peut faire en contexte PRÉ-opératoire et détaille chacune d’elles.
EXPLICATIONS:
- Rôle de la physio en post-op
- Modalités thérapeutiques de physio-respi pouvant être utilisées avec démonstration (importance de respiration profonde, toux & de la mobilisation précoce en post-op, notamment l’importance du DV)
ENSEIGNEMENT ET PRATIQUE:
- Modalités respiratoires: respiration profonde (bulles, spirométrie), toux supportée, exs actifs/actifs-assistés des 4 membres
- Enseigner comment bien prendre le bébé, soit en BLOC (PAS sous les aisselles min. 6-8 semaines post-op)
- Techniques de transferts en BLOC (DD à DL à assis) pour les grands enfants
- Parfois, test de marche de 6 mins peut être utile si en attente d’une greffe cardiaque
En quoi est-ce que la physiothérapie PRÉ-opératoire est bénéfique pour le patient subissant une chirurgie cardiaque?
GÉNÉRALE: Éducation au pt et parents, marche, exs MSs, respiration profonde, expectoration des sécrétions, support abdominal & ajustements posturaux, rassurance auprès de la famille et l’enfant (donc savent comment bouger et ont moins peur et moins mal en post-op)
Physio pré-opératoire IMMÉDIATE:
- Risques de développer des complications supplémentaires à des complications respiratoires (sepsis, pneumothorax) sont diminués
- Bruits pulmonaire normaux + toux efficace + assis & marche plus rapidement chez les patients ayant reçu exs respiratoires, des techniques de toux efficace et de la marche
Quels sont les éléments importants à recueillir au début de la PEC d’un patient POST-OP pour cardiopathie congénitale?
- Détails de la chirurgie: procédure, temps de CEC (plus de 200 mins), temps de clampage (si élevé, plus de chances d’atteintes cérébrales) (plus de 200 mins), complications (hémorragie, arrêt cardiaque, bas débit, trouble du rythme)
- Évolution post-op
- Médication
- Labos, tests & imagerie
Auprès de qui pouvons-nous recueillir des informations SUBJECTIVES en POST-OP & quels sont les éléments primordiaux à savoir?
- Qui: enfant, parents, infirmière, MD, inhalo, autre
- IMPORTANT: Dlr et méthodes de soulagement, mobilité depuis chx, état respiratoire, complications survenues en post-op immédiat (et s’il y a des CI en découlant)
Quels sont les éléments primordiaux à évaluer dans l’évaluation OBJECTIVE?
- Observations générales: Éveil, position & posture, mobilité spontanée, appareillage, état du sternum (l’une des particularités des SIs est qu’il demeure parfois ouvert si trop d’oedème pour refermer - on va alors faire la physio sur les côtés du thorax)
- Évaluation cardio-respiratoire: observation, SV (FC, SatO2, FR, TA), paramètres ventilatoires, auscultation, patron respi ou signes de détresse (tirage, battement ailes du nez, patron anormal), auscultation et mobilité thx, perfusion, toux (même si c’est un bébé ou qu’il est intubé), palpation (frémitus), respiratoire, utilisation de NO (pour vasodilater a/n pulmonaire)
Dans l’analyse POST-OPÉRATOIRE, quels sont les éléments importants à noter?
- Altération de la ventilation (ex: atélectasie; 3 raisons pourquoi elle est + fréquente)
- Encombrement bronchique
- Diminution de la mobilité
- Altération circulation/oedème
- Dlr
- Tout autre problème présent en pré-op (ou à risque de s’aggraver en post-op)
Concernant l’analyse en POST-OPÉRATOIRE, quels sont les 3 facteurs pourquoi l’atélectasie est fréquente?
- Ralentissement du transport du mucus (car anesthésie & diminution surfactant car CEC)
- DD prolongé & diminution de mobilisation générale
- Altération schéma respiratoire (dlr, corps étranger, peur)
