סרקואידוזיס בעריכת שחר Flashcards
1
Q
סארקודיוזיס הגדרה ופתו פזיולוגיה
A
- מחלה סיסטמית היכולה לפגוע בכל הגוף
- יוצרת תהליך דלקתי וגרנולומות בריאה.
- כעיקרון יש לימפוציטים בעלי מטען גנטי מסוים וחשיפה לסביבה מסוימת שמתרבים כאשר הם מוצאים אנטיגן כלשהו.
- הפרוליפרציה היא של CD4 ומכאן למחלה יש שני מסלולים
- הראשון- תהליך דלקתי, גרנולומות, קצת צלקת ובסוף החלמה
- השני- מעבר לפיברוזיס, אך בתהליך שונה מIPF
2
Q
סימפטומים
A
- שיעול וקוצר נשימה
- לימפואדנופתיה
- יל”ד ריאתי משני- פחות נפוץ
- ירידה במשקל, חום הזעות לילה (DD לימפומה ושחפת)
- (מעורבות של איברים נוספים (- נפוץ בלב, עיניים, מח
3
Q
אבחנה של סרקוידוזיס
A
ביופסיה- להדגים גרנולומות ללא נמק.
4
Q
הערכה
A
- בדיקת דם של תפקודי כבתפקודי ריאה- FVC חשוב במקרה זה
- הדמיית חזה
- צילום
- CT
- בדיקת דם של תפקודי כבד והיפרקלצמיה
- רמת ACE
- PET-CT כדי לראות את פעילות המחלה
5
Q
טיפול
A
- NSAIDS
- corticosteroids- לא מאריכים פרוגנוזה, רק מורידים סימפטומים
- methotrxate-steroid sparing t- למנוע נזק טוקסי של סטרואידים
- anti TNF- בחולים שלא הגיבו לתרופות. בעיקר Infliximab
6
Q
סיבוכים של סרקואידוזיס
A
- ריאות – פיברוזיס של הריאה, תמט ריאתי, קביטציות עם פטריות בריאות
- מחלה לבבית – אי ספיקת לב, הפרעות הולכה והפרעות קצב מסכנות חיים
- נוירוסרקואידוזיס – מעורבות של המוח ופגיעה נוירולוגית
7
Q
התקדמות בטיפול
A
- אם יש רק מעורבות של בלוטות לימפה – מעקב בלבד ללא טיפול
70% לא יזדקקו לטיפול, תפקודי ריאות ישתפרו לאט
- מחלה בפרנכימה – נטפל רק ברמות נמוכות של תפקודי ריאה (פחות מ-65% מהצפוי)
- החמרה של מעל 15% מה-baseline תוך 3-6 חודשים בתפקוד הריאה.
8
Q
מתי לא ניתן לבצע השתלת ריאה
A
חולה עם mycetoma- קביטציה פטרייתית
חולה עם מעורבות מוחית.
אם יש מעורבות גם של הלב החולה זקוק לשתי השתלות יחד
