סקלרודרמה

Question 1

סקלרודרמה

Answer 1

• קשיון של העור
• יותר נשים מגברים
• מחלה די נדירה- 20 למליון

Question 2

סוגי סקלרודרמה

Answer 2

קודם כל יש חלוקה בין systemic לlocalized

הsystemic מתחלק לדיפוזי ומוגבל
דיפוזי- נמצא בכל הגוף- פרוגנזה רעה
מוגבל נמצא בראש, דיסטלי לברכיים,דיסטלי למרפקיים. אפשר להמשיך לדיפוזי

המקומי מתחלק ל morphea linear scleroderma, esonophilic fasciitis, toxin induced

Question 3

הנוגדנים במוגבל לעומת דיפוזי

Answer 3

• limited- anti centromere antibody- הולך עם יל”ד ריאתי
• diffuse- anti scl-70 antibody- הולך עם מחלד ריאות אינטסטיציאלית.

Question 4

סימפטומים מוקדמים

Answer 4

• תחושה רעה
• כאבי מפרקים
• עייפות
• כאבי שרירים
• ריפלוקס

Question 5

סימפטומים- כלי דם

Answer 5

• 95% סובלים מתופעת רנו
• במיטת הציפורן ניתן לראות שכלי הדם שמגיעים הם לא תקינים.
• בעיה בכלי הדם מובילה לכיבים באצבעות עד כדי נמק.
• כלי הדם בעוד מקומות לא טובים, כבד, ריאות וכדומה.

Question 6

סימפטומים- עור

Answer 6

בידיים - שלושה שלבים

• בצקת
• sclerodactily - קושי באצבעות כך שאי אפשר לצבוט אותן
• acrosclerosis- עור אטרופי.

לא מגיע מספיק דם- העצם פשוט עוברת ספיגה ומתקצרת

עור- מלח ופלפל. התעבות של קולגן בדרמיס.
subcutaneous calcinosis שקיעה של סידן מתחת לעור

בפנים- אובדן הבעה

Question 7

מעורבות GI

Answer 7

כל חלק בGI יכול להיות מעורב

• ושט- דיספאגיה, ריפלוקס
• קיבה- שובע מוקדם, נפיחות, בחילה, GAVE
• מעי- שגשוג חיידקים, פסאודו- חסימת מעי, מחלת סעיף, אי ספיקה של הרקטום (חלק יכולים להיות מוסברים ברקמה דקה יותר שקורת במחלה)

Question 8

סימפטומים- בלב

Answer 8

• פריקרדיטיס- הכי שכיח
• מיוקרדיטיס- פיברוזיס של הלב ומערכת ההולכה
• אי ספיקת לב

Question 9

סימפטומים- ריאות

Answer 9

• ILD
• מופיע מוקדם שהמחלה דיפוזית
• NSIP
• יל”ד ריאתי

Question 10

סימפטומים בלוטות אקסוקריניות

Answer 10

• יובש בפה
• יובש בעין

Question 11

סימפטומים מוסולוסקלטליים

Answer 11

• מיוזיטיס
• כאבי מפרקים
• קונטרטורות- כיווץ תמידי של השריר

Question 12

סימפטומים- כליתיים

Answer 12

• אי ספיקת כליות מהירה עם לחץ דם גבוה
• בשתן יכול להיות פרוטאינוריה או לא
• 50% מהחולים צריכים דיאליזה.
• בדרך כלל מוקדם וקורה במחלה דיפוזית.
• יש עיבוי של כלי הדם בכליה עד שהכדוריות נשברו- רואים באנגיוגרפיה פגיעה משמעותית באספקת הדם לכליה

Question 13

מה אצבעות בצקתיות, ANA חיובי ורנו עשויים לרמז?

Answer 13

אובייסלי עשוי לרמז על סקלרודרמה שמתפתחת

Question 14

CREST

Answer 14

• קלציונוזיס
• רנו
• אסופגוס
• סקלרודקטילי
• טלניאקטזיות

סימפטומים שיכולים להופיע בlimited diffuse

Question 15

enviormentally induced scleroderma

Answer 15

• סקלרודרמה כתוצאה מחשיפה לגורם כלשהו
• toxic oil- מגיפה בספרד שהייתה בעקבות שתית שמן
• eosinophilia myalgia- כתוצאה מתוסף מזון
• nephrogenic fibrosis syndrome גודוליניום גרם לעיבוי העור

Question 16

פתוגנזה של המחלה

Answer 16

לא ברור עד הסוף

• נזק וסקולרי
• אקטיבצייה אימונית
• השקעת קולגן ופיברוזיס

כנראה יש פגיעה ביצירת NO- ביטוי מולקולות הצמדות, אקטיבציה של מערכת החיסון ושפעול פיברובלסטים.

Question 17

גנטיקה

Answer 17

• אם לאדם יש סיפור משפחתי של סקלרודרמה זה גורם הסיכון המשמעותי ביותר.
• קשר גנטי אך כמובן לא בידדו גן בודד

Question 18

טיפול לסלרודרמה

Answer 18

• כעיקרון אין טיפול טוב לסקלרודרמה ולכן מטפלים בסימפטום- נגיד רנו CCB
• כדי להתמודד עם המחלת ריאות אינטרסטיציאלית ניסו לתת ציקלופוספמיד והוכח שהוא משפר את תפקודי הריאה
• השתלת מח עצם אוטולוגית
• renal crisis- אייס אינהיביטור שינו את הלטאליות של התופעה וגרמו שזה כבר לא סיבה מספר אחת למוות בקרב החולים. לא מונע

Question 19

פרוגנוזה

Answer 19

• שינויים גדולים בין הדיפוזי והמוגבל בפרוגנוזת המטופל.
• גורם סיכון משמעותי הוא קצת התעבות העור
• דיפוזי : לב, ריאה, כליה
• מוגבל: בעיקר יל”ד ריאתי