סיבי ביניים Flashcards
(9 cards)
מבנה סיבי ביניים
מונומרים של אלפא-הליקס, מתחברים לדימר בצורה מקבילית (קרבוקסיל לקרבוקסיל), ומכאן והלאה צירוף הדימרים הוא ראש לזנב- כלומר אין פולאריות. יש 8 פרוטופילמנטים המורכבים מטטרמרים= 32 סלילים
מייצבים ממברנות
דוגמאות: למינה גרעינית, ציטופלזמתיים: קרטין באפיתל, נוירופילמנטים, וימנטין במזנכימה (רקמות חיבור)
קרטין
שכבת הגנה חיצונית- עור, שיער ציפורניים. קשיחות ויציבות
דזמוזומים והמי-דזמוזומים
סיב ביניים של אפיתל- ספציפי לרקמה.
הפרוטופילמנט בנוי מהטרודימרים- סיב חומצי וסיב בסיסי
קרוס לינקינג בין הסיבים ע”י קשרי SS
פילגרין- חלבון עזר. מוטציה בו גורמת לאקזמה
מחלה בעור- אפידרמוליזיס בולוזה- שלפוחיות
נוירופילמנטים
סיב הביניים שמייצב את ממברנת האקסון.
סוגים: NF-L/H/M
מחלה- ALS- בעית עצבים, ניוון שרירים
וימנטין
וימנטין- סיב הביניים ברקמות חיבור
דזמין- סיב הביניים בשריר (שלד, חלק ולב. Z disc). מחלות דזמין- מיופתיה בלב, ניוון שרירים
עוד תת משפחה מתבטאת בגליה ובנוירונים
לאמין
למינה גרעינית- סיבי ביניים לממברנת הגרעין.
מתחברת לממברנת הגרעין ע”י SUN-KASH
מחלה- למינופאתיה
SUN-KASH
יצירת קשר בין הגרעין לציטופלזמה
חלבוני SUN מתוך הגרעין נקשרים ללמין ולכרומוזומים (הטרוכרומטין), ובמרווח הפרי-נוקלארי נקשרים לKASH
חלבוני KASH מחוץ הגרעין נקשרים לאקטין, לחלבוני מנוע של מיקרוטובולי ולפלקטין , ובמרווח הפרי-נוקלארי נקשרים לSUN
ספטינים
הנצה בשמר, ציטוקינזה, הפרדת מדורים- למשל סיליה ראשונית
יחידות קושרות GTP (תפקיד ההידרוליזה לא ברור), סיב לא פולארי שיוצר מבנה כלוב שיכול לגייס אקטין ומיקרוטובולי.
קרסנטין
חלבון חיידקי הומולוגי לסיבי ביניים
מקנה לחיידק שלו מבנה דמוי סהר
פלקטין
ממשפחת הפלקינים- חלבון לינקר של סיבי ביניים למיקרוטובולים, לממברנה ולאברונים
מחלות: אפידרמוליזיס בולוזה, ניוון שרירים, ניוון עצבי
