מיטוכונדריה

Question 1

תפקידי המיטוכונדריה (10)

Answer 1

יצירת אנרגיה- שרשרת מעבר אלקטרונים
יצירת אבני בניין למאקרומולקולות ולח. אמינו- מעגל קרבס
מעגל אוריאה בכבד
יצירת חום
ביוסינתזת HEME
יצירת צברי ברזל-גופרית
ביוסינתזת קרדיוליפין ופוספוליפידים נוספים
שמירה על מאגרי סידן
יצירת סטרולים והורמונים סטרואידים בכבד
אפופטוזיס

Question 2

איחוי מיטוכונדריה

Answer 2

2 תהליכים נפרדים, שניהם משתמשים בסטים שונים של חלבוני G
א. איחוי ממברנה חיצונית - תלוי בGTP ובגרדיאנט פרוטונים
ב. איחוי ממברנה פנימית - תלוי בGTP ובפעילות חשמלית

Question 3

הנצת מיטוכונדריה

Answer 3

תהליך חד שלבי. תלוי בדינאמין (חלבון G, ממשפחת RAB)
קשירת GTP: התארגנות מדימרים בציטוזול לאוליגומר הליקאלי סביב המיטוכונדריה
הידרוליזת GTP: כיווץ וביקוע 2 הממברנות יחד

Question 4

signal sequance לכניסה למיטוכונדריה

Answer 4

כ20 ח. אמינו בקצה האמיני של החלבון, מסודרות כהליקס אמפיפילי- אזור חיובי (ארגנין ליזין) ואזור הידרופובי. החלק ההידרופובי נקשר לאזורים ההידרופוביים ברצפטור, החיובי נמשך למטריקס השלילי בהזרקת החלבון פנימה

Question 5

תהליך כניסת חלבון למיטוכונדריה

Answer 5

רצף הסיגנאל נקשר לTOM בממברנה החיצונית ונכנס לתווך הבין ממברנה השלילי
החלבון מועבר דרך TIM שעל הממברנה הפנימית ונשאב פנימה ע”י HSP70 שעושה הידרוליזה לATP.
רצף הסיגנאל נחתך במיטוכונדריה ע”י סיגנל פפטידאז

Question 6

תהליך טעינת חלבון על הממברנה החיצונית (למשל, חביות בתא)

Answer 6

החלבון מוזרק דרך TOM שעל הממברנה החיצונית

במטריקס צ’פרונים טוענים את החלבון על SAM (BAM בחיידקים) שמטעין ומקפל את החלבון על הממברנה החיצונית

Question 7

תהליך טעינת חלבון על הממברנה הפנימית (למשל, לשרשרת מעבר האלקטרונים)

Answer 7

כניסה דרך TOM שעל הממברנה החיצונית
אופציה א: אחרי כניסה לTIM הסיגנאל נחתך והקצה האמיני החדש הידרופובי ונתקע בממברנה הפנימית
אופציה ב: החלבון נכנס לחלוטין למטריקס בעזרת TIM23 ושם רצף סיגנאל נוסף מזוהה ע”י OXA שעל הממברנה הפנימית- שמטעין באופן זה חלבונים שמיוצרים במיטוכונדריה

Question 8

TOM

Answer 8

טרנספורטר לחלבונים, נמצא על הממברנה החיצונית

Question 9

TIM

Answer 9

טרנספורטר לחלבונים, נמצא על הממברנה הפנימית

מצומד לHSP70 של המטריקס שמושך את החלבונים פנימה

Question 10

SAM

Answer 10

נמצא על הממברנה החיצונית, טוען עליה חלבונים

Question 11

OXA

Answer 11

נמצא על הממברנה הפנימית, טוען עליה חלבונים

Question 12

תהליך העברת חלבון לתווך הבין ממברנאלי

Answer 12

א. הטענת חלבון על הממברנה הפנימית ע”י TIM וחיתוך השייר ההידרופובי
ב. הכנסת חלבונים עם שיירי ציסטאין דרך TOM, חמצון ע”י Mia40 בתווך הבין ממברנאלי

Question 13

Mia40

Answer 13

יצירת קשרי SS בתווך הבין ממברנאלי (סביבה מחמצנת)
יצירת קשרים די-סולפידיים עם חלבון המטרה, וניתוק תוך השארת קשרי SS אצל החלבון. חמצון הMia40 מחדש ע”י שרשרת מעבר האלקטרונים

Question 14

חיזור קשרי SS במטריקס

Answer 14

NADPH

גלוטטיון מחוזר

Question 15

כלורופלסט

Answer 15

המיטוכונדריה של הצמחים
מכילה 2 ממברנות, סטרומה (מקבילה למטריקס), ממברנה טילקואידית (מקבילה לקריסטות) שמכילה את מערכות האור.
הגרדיאנט נוצר בפיצול מים, עירור אלקטרונים, המרת NADP+ לNADPH וקיבוע פד”ח במעגל קלווין. הATP נוצר לכיוון הסטרומה
הגנום מקודד לכ80 חלבונים (שעתוק, תרגום, פוטוסינתזה) וכ37 tRNA.
דומה מאד לחיידק- הן בגנום והן בדרך ההנצה
לרוב מורש אמהית

Question 16

הגנום המיטוכונדריאלי

Answer 16

כ17Kbp בתאים אנימאליים. מקודד ל13 חלבונים הידרופוביים של שרשרת הנשימה ויצירת ATP. כמעט ולא מכיל אזורים לא מקודדים
קצב מוטציות גבוה פי 100 מבגרעין. קוד גנטי לא אוניברסאלי- 4 קודונים שונים
הורשה אמהית
בזקנה- הצטברות מוטציות שנובעות מחשיפה לרדיקלים. תא עם מיוטוכונדריה פגועה- Senescent

Question 17

הטענת טרנספורטרים של מטבוליטים על הממברנה הפנימית

Answer 17

ATP/ADP transporter, H/Pi symporter
לא מכילים סיגנל בקצה האמיני
נכנסים לתווך הבין- ממברנאלי ע”י TOM, ושם צ’פרונים ייעודיים מטעינים אותם על TIM22 שמטעין את החלבון על הממברנה הפנימית בתהליך שלא דורש ATP