נחושת

Question 1

מה צורות החמצון חיזור של נחושת?

Answer 1

מחומצנת +2
מחוזרת +1
ביולוגית +3

Question 2

מה קורה כשנחושת נמצאת במצב לא קשור או מחוץ למדורי התא שלה?

Answer 2

הטוקסיות שלה עולה.

Question 3

מה הזיקה של נחושת לחלבוני נשא?

Answer 3

יש לה זיקה גבוהה מאוד לחלבוני נשא בהשוואה למתכות דו ערכיות אחרות.
לכן אם יש עודף נחושת יתכנו מהר מאוד תופעות של מחסור בברזל ואבץ.
שלושתן נמצאות בתחרות.

Question 4

צרולופלסמין

Answer 4

CP.
אנזמים שמיוצר בכבד ומשתתף בהעברת וחמצון ברזל.
מכיל נחושת במצב +2.
הופך את הברזל לבעל זיקה גבוהה יותר לטרנספרין.
ברזל מוסר אלקטרון לנחושת. לאחר מכן הנחושת עוברת חמצון חזרה והתהליך חוזר על עצמו.

Question 5

aceruloplasminemia

Answer 5

מחלה אוטוזומלית רצסיבית שבה הברזל לא מתחמצן ולכן לא מתחבר לטרנספרין.
הכניסה של הברזל לתא לא מווסתת ויש הצטברות של ברזל באיברים.
החולים סובלים מתסמיני אנמיה אך מצד שני האיברים שלהם מלאים בברזל.

Question 6

הפסטין

Answer 6

אנזים פרואוקסידאז שמחמצן ברזל ומעלה את הזיקה שלו לטרנספרין.
מכיל נחושת.

Question 7

ציטוכרום C אוקסידרז

Answer 7

אנזים שהוא חלק משרשרת מעבר אלקטרונים.
מכיל נחושת.

Question 8

טירוזינאז

Answer 8

אנזים שמייצר את הפגמנט מלנין מטירוזין.
מכיל נחושת.
אנשים שסובלים מחוסר בנחושת ברמה הגנטית העור שלהם יהיה לבן.

Question 9

ליזין אוקסידאז

Answer 9

מחמצן ליזין לרמת אלדהיד ובכך מגביר את האינטרקציה שלה לקישור עם ליזינים אחרים.
נחוץ בשביל ליצור קולגן ואלסטין.
מכיל נחושת.

Question 10

מונאמין אוקסידאז

Answer 10

אנזים שמחזר אמינים.
חשוב לפירוק סרטונין לצורה שניתנת להפרשה.
מכיל נחושת.

Question 11

סיבות לשינוי מאזן הנחושת בגוף

Answer 11

1. צריכה תזונתית נמוכה
2. אינטרקציה עם תרופות
3. אינטרקציה עם יונים דו ערכיים אחרים
4. סכרת לא מאוזנת
5. תינוקות שנולדים לאמהות שנוטלות קושרי נחושת כטיפול במחלות (למשל ווילסון).

Question 12

CTR1

Answer 12

טרנספורטר שקולט נחושת לתאים.
מכניס נחושת במצב מחוזר +1.

על הממברנה יש רדוקטאזה של מתכות ואם הנחושת מגיעה במצב +2 אז הרדוקטאזה מחזרת אותה למצב +1.

משם הנחושת מובלת בעזרת שפרונים למדורי התא השונים.

Question 13

ATOX1

Answer 13

שפרון (חלבון שעוזר להוביל מתכות בתא).
מוביל נחושת לגולג’י ושם הנחושת נכנסת דרך משאבות ATP7A/ATP7B.

Question 14

ATP7A

Answer 14

משאבה של נחושת שיושבת על הגולג’י.
מתבטאת באנטרוציטים (תאי דופן המעי).

Question 15

ATP7B

Answer 15

משאבה של נחושת שיושבת על הגולג’י.
מתבטאת בהפטוציטים (תאי הכבד).

Question 16

CCS

Answer 16

שפרון שמוביל את הנחושת לתוך אנזים ציטוזולי שנקרא SOD.
SOD משתתף בתגובות חמצון חיזור.

Question 17

SOD

Answer 17

סופר אוקסיד דימוטאז.
אנזים ציטוזולי שלוקח אוקסיד והופך אותו למי חמצן שזו צורה פחות רעילה.
מכיל נחושת ואבץ.
הנחושת לרוב עושה גם את פעולת החמצון וגם את פעולת החיזור.

חלבון מאוד שמור.

Question 18

COX17

Answer 18

שפרון שמעביר נחושת למיטוכונדריה שם היא מתחברת לציטוכרום C אוקסידאז.

Question 19

מה ההבדל ביציאה של הנחושת מתאי אנטרוציט ליציאה מתאי הפטוציט?

Answer 19

הנחושת יוצאת מהאנטרוציט בצורה חופשית ובדם נקשרת לאלבומין.

הנחושת יוצאת מהפוציט כשהיא בדרך כלל קשורה לצרולופלסמין אבל יכולה לצאת גם בצורה חופשית.

Question 20

ATP7A/ATP7B

Answer 20

חלבונים מהקבוצה של ATPase.
מנצלים אנרגיה לצורך העברת יונים כמו נחושת.
הם הרגולטוריים העיקריים לריכוז הנחושת בתאים וחשובים מאוד לספיגת הנחושת בכללי.

מהווים דלת לנחושת.

Question 21

מדוע אנשים שמוזנים דרך הוריד יכולים לחוות מחסור בנחושת?

Answer 21

נחושת וברזל הן מאוד ריאקטיביות ולכן לרוב לא יוסיפו אותם בהזנה דרך הוריד.

Question 22

מה קורה שיש עודף נחושת בתא?

Answer 22

חלבוני ATPase עוברים טרנסלוקציה לממברנה ומאפשרים לנחושת לצאת החוצה מהציטוזול.

Question 23

מה קורה בהריון כשרמת הברזל נמוכה אצל האם?

Answer 23

רמת נחושת ו-CP יעלו.
תהיה פעילות מוגברת של CP וכל ברזל שיכנס לגוף יקשר אליו ויעבור חמצון וייקלט טוב יותר על ידי הטרנספרין.

(כמות קולטני טרנספרין גדלה עקב מחסור בברזל).

אצל העובר תהיה ירידה בברזל ובנחושת בכבד.
תהיה ירידה בנחושת כי צירופלסמין לא עובר אליו וגוף האם מנסה לשמר את הנחושת בשביל לנתב ברזל לאם.

Question 24

מה קורה בהריון כשרמת הנחושת נמוכה אצל האם?

Answer 24

אצל האם רמת הנחושת תהיה נמוכה בכבד ובפלסמה.
רמת הברזל תעלה בכבד ותרד בפלסמה.
הברזל לא עובר חמצון ונכנס לתאים בלי בקרה.

אצל העובר יש ירידה בנחושת ובברזל כי פחות מגיע אליו כי השליה מקבלת ברזל מהפלסמה ויש פחות ברזל בפלסמה של האם.

Question 25

TPN

Answer 25

הזנה תוך ורידית.

Question 26

חוסר בנחושת

Answer 26

תופעה נדירה אך יכולה לקרות במקרים הבאים:
1. הזנה תוך ורידית ארוכת טווח כשהיא התזונה היחידה.
2. פגים הניזונים מחלב פרה.
3. תינוקות לאחר שלשולים אינטנסיבים.

במקרים אלה חלה ירידה דרמתית ברמות הנחושת.

Question 27

מדוע חלב פרה הוא לא מקור טוב לנחושת?

Answer 27

הוא מכיל כמות יחסית נמוכה וגם הנחושת קשורה לשומן ולקזאין ונמצאת בצורה שפחות ניתנת לספיגה.

Question 28

סימנים קליניים למחסור בנחושת

Answer 28

1. תאים נורמליים אבל מעט המוגלובין.
2. תאים קטנים.
3. כמות קטנה של תאי דם לבנים.
4. אוסטופורוזיס בתינוקות וילדים.

במחסור מתון יותר של נחושת נצפה באנמיה מאקרוציטית (תאי דם גדולים) ופגמים במבנה העצם.

Question 29

Menke’s disease

Answer 29

הפרעה בכרומוזום X שגורמת ל-ATP7A לא להתבטא ואז אין ספיגה של נחושת במעי.

המחלה גורמת לחוסר פיגמנטציה בעור ובשיער, חום גוף נמוך, רקמת חיבור פגומה, עיכוב גדילה ותופעות נוירולוגיות ופסיכיאטריות.

המחלה מסווגת לשלוש דרגות.

הטיפול הוא הזרקת נחושת לוריד או ישירות לשריר אך לא יעיל לחולים ברמה מתקדמת.

Question 30

Wilson disease

Answer 30

מחלה אוטוזומלית רצסיבית.
מאופיינת באגירת נחושת בכבד, מוח וקרנית העין.
גן ATP7B פגום ולכן אין יציאה של נחושת מהכבד ואין פיזור שלה ברקמות השונות.

גורמת לשחמת הכבד, טבעות על קרנית העין (כתוצאה מנחושת ששקעה), תופעות פסיכו נוירולוגיות, תוקפנות והתקפי זעם.

ניתן לטפל בעזרת קושרי נחושת או מנות גדולות של אבץ שמתחרות בנחושת וכך מפחית את הספיגה של הנחושת.
בנוסף, אכילת מזונות דלים בנחושת.

Question 31

Idipatic copper toxicosis

Answer 31

מצב של אגירה עודפת של נחושת. הגורם לא ידוע.
מאופיין בפיברוזיס של הכבד ולבסוף שחמת הכבד בגיל מוקדם.

הטיפול הוא הימנעות מריכוזים גבוהים של נחושת בתזונה.