ברזל Flashcards

1
Q

טרנספרין

A

חלבון הנשא של ברזל בדם.
מעביר ברזל מהדם לרקמות מטרה ומכניס את הברזל לתאים.
יודע לקשור שני יוני ברזל +3

רוצים שהברזל יהיה קשור לטרנספרין ולא יסתובב חופשי בדם כדי שלא יחמצן את הדם.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

FPN1

A

פרופורטין = חלבון המוביל את הברזל מחוץ לתאים שאוגרים ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

הפסידין

A

הורמון המיוצר בכבד ומעכב פרופורטין.
מונע עליית רמות הברזל בדם.
מעכב ספיגה של ברזל במעי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

פיריטין

A

חלבון אגירת ברזל ברקמות.
כשיש עודף ברזל הוא נכנס לפיריטין.
אוגר 90% מהברזל בגוף
נמצא לרוב בכבד, טחול, מח העצם
ושריר
מצב הברזל: +3

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

טרנספרין רצפטור

A

קולטן לטרנספרין. יכול לתפוס שתי מולקולות טרנספרין, כלומר 4 ברזל.
מכניס ברזל לתאים.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

הפסטין

A

פרואוקסידז.
מחמצן ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

STEAP3

A

אנזים שנמצא באנדוזום.
פרודוקטז.
מחזר ברזל מ-+3 ל-+2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

NTBI

A

non transferrin bound iron.
מופיע במצבי עודף ברזל כשהיכולת של טרנספרין לקשור ברזל מגיעה לרוויה.

הקליטה של NTBI על ידי התאים לא תלויה בקולטן לטרנספרין ולכן יש כניסה ברזל בצורה לא מבוקרת.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

DMT1

A

תעלה שמעבירה מתכות דו ערכיות בצורת +2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

HFE

A

חלבון שמייצר קומפלקס עם הרצפטור לטרנספרין ומונע מהברזל להתנתק באנדוזום (הבועית).
מגביר את הזיקה של טרנספרין לברזל.

מי שהמנגנון הזה פגום אצלו סובל ממחלת אגירת ברזל שנקראת הרריטרי הומוכרומטוזיב. יש הצטברות של ברזל בכבד.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מנגנון הוצאת ברזל מהתא

A

יש מנגנון יחיד והוא דרך טרנספרין שמאפשר יציאה של ברזל מהתאים בעת הצורך

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

MFP

A

Meat, Fish, Poultry
מקורות עשירים בברזל בצורת HEME.
כמות קטנה מברזל HEME יעלה גם את הספיגה של ברזל לא HEME (ממקור צמחי)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

פוסוויטין

A

חומר שנמצא בחלבון ביצה ומעכב ספיגת ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מעכבי ספיגה לברזל לא HEME

A
  1. פוספאטים (זרחן)
  2. סיבים תזונתיים
  3. חלבון קזאין
  4. פוליפנולים וטנינים (תה, קפה, יין)
  5. מתכות דו ערכיות אחרות שמתחרות על הספיגה
  6. pH גבוה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מועדדי ספיגה של ברזל לא HEME

A
  1. חומצה אסקורבית (ויטמין C)
  2. MFP (בשר, דגים, עוף)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

איבוד ברזל

A

60% דרך מערכת העיכול
40% דרך העור והשתן

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

איך נמצא הברזל במערכות ביולוגיות?

A

מחומצן - +3
מחוזר - +2

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

HEME

A

קבוצה שטוחה בצורת טבעת שבמרכזה ברזל אחד בערכיות +2.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Porphyrin

A

טבעת HEME ללא ברזל

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

המוגלובין

A

החלבון העיקרי שמעביר חמצן בתאי דם אדומים. בעת קשירתו החמצן מחמצן את הברזל ממצב +2 ל-+3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

באיזה מצב צריך להיות הברזל בשביל לקשור חמצן?

A

חייב להיות במצב +2 (בשביל שיוכל לתת אלקטרון)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מיוגלובין

A

תת יחידה חלבונית אחת.
מצוי לרוב ברקמת השריר בה אוגר חמצן למקרה שהשריר יחוש חוסר בחמצן.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

ציטוכרומים

A

חלבונים המכילים קבוצת HEME.
מצויים או כחלבונים מונומרים או כחלק מקומפלקס.
תפקידם הוא להשתתף בתגובות חמצון חיזור והעברת אלקטרונים.
הברזל שבציטוכרום משנה את מצבו מ-+3 ל-+2.

24
Q

ציטוכרום C

A

מצוי במבברנה הפנימית של המיטוכונדירה.
בעל תפקיד בשרשרת הנשימה המיטוכונדריאלית, בשרשרת מעבר אלקטררונים ובמוות תאי.
כשהמיטוכונדריה עוברת חירור הוא זולג החוצה ומעודד תהליכים של מוות תאי מתוכנן.

25
Q

CYP450

A

ציטוכרום P450.
ממשפחת חלבוני CYP שכוללים HEME במבנה שלהם.
משתתפים בניטרול רעילות של חומרים כימיים ותרופות, מטבולים של תרופות ליפופיליות, מטבוליזם של כולסטרול וגורמי סרטן ומוטגנים.
לרוב מצויים בכבד אך גם במעי הדק ובאיברים אחרים.

26
Q

קספאז

A

גורם בתא שמוביל למוות תאי.

27
Q

מה מסמנת עלייה פתאומית של סידן בציטוזול?

A

דרך נוספת למוות תאי.
נותן סיגנל למיטוכונדריה שמשהו לא תקין והיא מתנפחת וציטוכרום C זולג החוצה ומעודד מוות תאי.

28
Q

CYP3A4

A

מהווה כ-60% מכלל ה-CYP בכבד של אדם בוגר ומעבד כ-50% מכלל התרופות.

29
Q

חלבוני ברזל-גופרית

A

חלבונים בהם יש ברזל לא בצורה של HEME.
ברזל שקשור לגופרית של ציסטאין או לגופרית אנאורגנית.

יש שני סוגים.
פשוטים שמכילים רק קבוצות ברזל גופרית (Fe-S).
מורכבים שכוללים גם אתרי חימצון-חיזור נוספים כמו פלאבין מוליבדן.

30
Q

מה הוא התפקיד העיקרי של חלבוני ברזל-גופרית?

A

לשמש כקבוצה להעברת אלקטרונים אך יכולים גם להשתתף בתגובות הידרטציה או דהידרטציה, קטליזה וויסות פעילות של החלבון.

31
Q

אקוניטאז

A

אנזים שהופך ציטראט לאיזוציטראט.
נמצא במיטוכונדירה ובציטוזול.
משמש חלק ממעגל קרבס.

האנזים בציטוזול מבצע גם רגולציה לכמות הברזל שנכנסת לתאים (IRP1).

32
Q

IRP1

A

Iron regulating protein.
השם השני לאקוניטאז שנמצא בציטוזול.
עושה רגולציה לכמות הברזל שנכנסת לתא.

כאשר נמצא בצורה של ארבע אטומי ברזל וארבע אטומי גופרית (4Fe-4S) הוא ישמש כאקוניטאז.
כשנמצא במצב (3Fe-4S) הוא ישמש כ-IRP. זה מעיד שאין מספיק ברזל.

IRP הוא רק כשהברזל הרביעי לא מחובר לשאר הקומפלקס.

33
Q

IRP2

A

Iron regulating protein.
משמש כרגולטור של ברזל אבל אין לו פעילות של אקוניטאז (כמו IRP1).
חסר לו הקומפלקס של ברזל-גופרית.

34
Q

מה קורה כשיש רמה נמוכה של ברזל בתא?

A

בחלבונים שקשורים למשק הברזל בתוך התאים יש אלמנטים ש-IRP יודע להיקשר אליהם ונקראים UTR של mRNA.
הם יודעים להיקשר לאלמנטים בקצה 3 וקצה 5.

חיבור בקצה 5 ידכא תרגום ולא נקבל חלבון.
חיבור בקצה 3 יעודד תרגום וייצוב של mRNA והחלבון יתורגם.

כשכמות הברזל בתא חוזרת למצב תקין אז ברזל נקשר לאקוניטאז והופך אותו לאקוניטאז ציטוזולי ללא פעילות של IRP.
IRP2 יעבור פירוק ודגרדציה.

35
Q

UTR

A

untranslated region

אלמנטים ב-mRNA של חלבונים שקשורים לבקרה וויסות של רמות הברזל בתא.

IRP נקשר אליהם בקצה 3 ומעודד תרגום או בקצה 5 ומדכא תרגום.

36
Q

כיצד הברזל נספג הכי טוב?

A

נספג הכי טוב כשקשור ל-HEME, אחר כך במצב +2 ואחר כך במצב +3.

ברזל בצורת HEME נספג ישירות על ידי המעי ללא תלות במצב החמצון חיזור שלו.

ברזל בצורתו החופשית חייב לעבור חיזור ממצב +3 למצב +2 בשביל לעבור לתוך התא ב-DMT1.

37
Q

DCYTB

A

ציטוכרום שיושב על הבראש בורדר.
עושה חיזור לברזל ממצב +3 ל-+2.

38
Q

HCP1

A

תעלה להעברת HEME.

39
Q

HEME רצפטור

A

הדרך השנייה להכניס HEME לתא (חוץ מתעלת HCP1).
כשה-HEME מתחבר לרצפטור נוצר אנדוזום ונכנס באנדוציטוזה.

40
Q

HEME אוקסיגנאז

A

אנזים שמפרק את ה-HEME ומשחרר את הברזל מהאנדוזום. הברזל עוזב את האנדוזום ומתערבב עם הברזל הכללי בתא.

41
Q

איזה ברזל מתקבל מהחי?

A

ברזל בצורת HEME.

42
Q

איזה ברזל מתקבל מהצומח?

A

ברזל לא בצורת HEME.

43
Q

איזה ברזל מתקבל מתוספי ברזל?

A

בדרך כלל +3.

44
Q

מה קורה שטרנספרין עם ברזל נקשר לקולטן לטרנספרין?

A

מתרחשת אנדוציטוזה.
ליד הקולטן לטרנספרין שקשר את הברזל עליו מתבטאת תעלת DTM1 ומשאבת פרוטונים.
באנדוזום נכנסים פרוטונים וה-pH יורד. כתוצאה מהשינוי ב-pH הברזל משתחרר מהטרנספרין, עובר חיזור ל-+2 באמצעות STEAP3 ויוצא החוצה דרך DMT1.

לאחר מכן האנדוזום מתחבר שוב לממברנה והטרנספרין משתחרר מהקולטן שלו וכעת הוא אפוטרנספרין (טרנספרין ללא ברזל שקשור אליו).

45
Q

אפוטרנספרין

A

טרנספרין ללא ברזל שקשור אליו.

46
Q

ZIP14

A

דרך נוספת לכניסת ברזל לתאים.
זהו חלבון שמעביר אבץ מבחוץ אל התאים.
הוא לא מאוד ספציפי לאבץ ולכן יכול להעביר גם ברזל +2 (כמו אבץ +2).

47
Q

לקטופרין

A

חלבון שמכיל ברזל בחלב האם.
הספיגה שלו טובה.

48
Q

מה מסמן פיריטין בדם?

A

אצל אדם בריא שאין לו מחלה דלקתית רמת הפיריטין משקפת את רמת מלאות מאגרי הברזל.
רמת פיריטין נמוכה מעידה על מאגרים מדוללים.

הפיריטין מאוד רגיש לדלקת, הוא עולה במצבים דלקתיים ולכן לא ניתן לקבל מדד לברזל מפיריטין אצל אנשים שסובלים ממחלות דלקתיות.

49
Q

הרריטרי הומוכרומטוזיס

A

כשיש פגיעה ב-HFE שמונע מהברזל להשתחרר מהטרנספרין באנדוזום.
מי שהמנגנון הזה פגום אצלו סובל ממחלת אגירת ברזל שנקראת הרריטר הומוכרומטוזיב. יש הצטברות של ברזל בכבד.

50
Q

בטא 2 מיקרוגלובולין

A

מייצב את HFE כך שבמצב רגיל רק חלק מהברזל משתחרר מהטרנספרין ונכנס לציטוזול.

הוא נפגע כשיש מוטציה משמעותית וכל הברזל שנכנס לאנדוזום משתחרר וכתוצאה מכך התאים יספגו פי 2 יותר ברזל.

51
Q

מה מאותת למעי לספוג יותר ברזל?

A

על הבראש בורדר בצד האפיקלי אין קולטן לטרנספירין אבל על הממברנה
הבאזולארלית יש קולטן לטרנספירין והוא מהווה מנגנון חישה לכמה ברזל יש.

ברגע שנקשר ברזל לטרנספירין יש עיכוב ספיגה, זה מעיד על כך שאין צורך לקלוט יותר ברזל מהרמה הרגילה.

52
Q

מה הן המוטציות ב-HFE?

A

במצב תקין רק חלק מהברזל משתחרר מהטרנספירין ונכנס לציטוזול.

במוטציה המשמעותית כל הברזל שנכנס לאנדוזום משתחרר ונקלט פי 2 יותר ברזל בתא.
זה קורה כתוצאה מפגיעה בבטא 2 מיקרוגלובולין שאמור להחזיק את ה-HFE באתר הקישור.

במוטציה מינורית HFE מחזיק פחות ברזל על הטרנספרין. במקום שישתחררו שני יוני ברזל משתחררים שלושה.

53
Q

אנמיה מיקרוציטית

A

מתבטא כתוצאה ממחסור בברזל.

סימנים ביוכימיים - תאי דם אדומים בגודל קטן מהרגיל, רמה נמוכה של המוגלובין, רמה נמוכה של פריטין, עליה ביכולת קשירה של טרנספירין, ירידה ברוויה של טרנספירין ורמה נמוכה של ברזל בפלאסמה.

סימנים קליניים - עייפות, סחרחורת, סימנים נוירולוגיים, פגיעה במבנה הציפורניים והשיער, התעלפויות ונטייה לזיהומים.

אצל ילדים התפתחות שכלית ופיזית לא תקינה.

54
Q

מה ההבדל בין אנמיה למחסור בברזל?

A

אנמיה רואים ברמת ההמוגלובין ותאי דם אדומים.
מחסור בברזל מתפתח עקב ריקון המאגרים.

55
Q

איך פוגע מחסור בויטמין A בברזל?

A

מחסור בויטמין A פוגע בהובלת הברזל ובהתמיינות תאי דם אדומים במח העצם.

56
Q

מה מעכב ספיגה של ברזל לא HEME?

A
  1. פוספאטים, פיטאתים, פוספופרוטאינים.
  2. סיבים תזונתיים.
  3. חלבון קזאין.
  4. פוליפנולים וטנינים בת
57
Q

איך משפיע pH על ספיגת ברזל לא HEME?

A

קליטת הברזל על ידי התאים יורדת ככל שה-pH של הסביבה עולה מ-5.5 ל-7.5.

ברזל ברמת ערכיות +3 בקושי מסיס ב-pH מעל 2.5.

חומצות הקיבה מורידות את החומציות ועל ידי כך מגבירות את הספיגה של הברזל.