מבחן סוף סבב ילדים- הילד הצולע, פורפורות, חום ממושך, קומה נמוכה Flashcards

1
Q

מה המאפיינים של סינוביטיס חולפת

Transient synovitis

  • מחולל
  • מפרק מעורב
  • משך
  • גיל
A
  • לרוב אחרי זיהום בדרכי נשימה העליונות- סינוביטיס פוסט ויראלית- שבוע שבועיים לפני הופעת הסינוביטיס
  • מאופין במפרק הירך
  • משך- שבוע ולא יותר מ6 שבועות (בד”כ)
  • גיל- 3-10
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

איך נאבחן

Transient synovitis

מהו הטיפול

מהי האבחנה שחייבים לשלול במקרה מסוג זה

A

אבחון של שלילה- חייבים לשלול אתריטיס ספטי, אבחנה קליני

, יש צורך לשלול שלא מדובר בארתריטיס ספטי

מעבדה בד”כ שקטה

בדכ הדמיות צילום תקינות, באולטראסאונד -מעט תפליט במפרק

טיפול- נורופן מסביב לשעון, 3 פעמים ביום ל-5 ימים, מנוחהף לרוב עובר תוך 3-6 שבועות

ב-15% תתבטא דו”צ

בחשד לספטיק ארתריטיס- ניקור של מפרק הירך לאבחנה דפיניטבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה ההבדל בזיהומים היכולים להוביל ל

Reactive arthritis

Transient synovitis

A

Reactive- זיהומים במע’ העיכול / הגניטו-אורנרית (can’t see, can’t pee, cant climb a tree)

Transient- זיהומים במע נשימה עליונה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה נמצא באבחנה המבדלת של ילד צולע

A
  • טראומה- פעילות יתר, פריקות, גוף זר, שבר
  • זיהומים- ארתריטיס ספטי, אוסטאומיאליטיס, צלוליטיס, דיסקיטיס, מיוזיטיס, **ברוצלה
  • דלקתי לא זיהומי- JIA, FMF, HSP, Rheumatic fever, SLE
  • גידולים- לוקמיה, סרקומה (אוסטאוסרקומה, שפיר- אוסטומה)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Transient synovitis

A

הליכה ב-External rotation

סיפור של זיהום בדרכי נשימה עליונות בשבוע-שבועיים אחרונים (70%) מהמקרים

כאב המקרין מהירך- למפשעות ו/או ברך ו/או ירך קדמית

ללא חום / חום סאב-פיברלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

באיזה סוג של ארתריטיס ספטי יתבטא בחום נמוך / ללא חום ודלקת מינימאלית

באזור הירך

ועם איזה אבחנה הוא יכול לבלבל אותנו

A

ארתריטיס ספטי שנגרם בגלל קינגלה קינגי

אבחנה מבדלת עיקרית למצב- Transient synovitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו שיא התחלואה של

Septic arthritis

גורמי סיכון

A

ילדים מתחת לגיל 3

גורמי סיכון

סוכרת, פצעים פתוחים, חסר חיסוני, דלקת מפרקים ראומטית, טראומה קהה מינורית

לרוב הילדים אין מחלות רקע

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Septic artheirits

A

סימפטומים עד כשבועיים לפני אשפוז ותחילת טיפול

לרוב מדובר על מחלה במפרק בודד- מכוון לגורם בקטריאלי

מפרקים מעורבים- הכי שכיח ברך, ירך, קרסול והשאר י ותר נדים (מרפק וכתף)

התייצגות- סימפטומים באופן פתאומי

  • חום
  • אי שקט
  • ירידה בתאבון
  • מפרק- נפוח ואדום, טווח תנועה ירוד, רגיש למגע, יכול להיות מלווה בצליעה / סירוב לדרוך על הרגל **בגפיים עליונות פסואודו-שיתוק
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה נראה בבדיקות מעבדה ועזר של

Septic arthritis

A
  • CRP מוגבר
  • שקיעת דם מוחשת, יורדת בהדרגה תוך חודש
  • לויקוציטוזיס
  • תרבית- חיובית ב-10-40% מהמקרים, ניקח לפני טיפול אמפירי
  • ניקור אבחנתי- תרבית, מספר תאים ודיפרנציאל, PCR for bacterial **specially in Kingella kingie
  • US- רגיש בזיהוי נוזל במפרק בדיקת ההדמייה הראשונה שנבצע ברוב המקרים
  • צילום- אינו אבחנתי אבל חשוב בבירור של מצב העצם כולל הבדלה בין שבר, אוסטאומיליטיס, גידול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהו הטיפול האמפירי ב

Septic arthritis + OM

לפי גילאים

מהו משך הטיפול

A

טיפול ישר לאחר לקיחת תרביות:

מתחת ל-3 חודשים- צפזולין (צפורל- דור 1) + גנטמיצין או פנצילין + צפוטקסים- דור 3 (קלאפוראן)

גיל 3 חודשים עד 5 שנים- צפורל או פניצילין (אוקסיצילין) , קו שני- אוגמנטין

מעל גיל 5- פנצילין לסטאפ (אוקסיצילין) או צפורל

**אם מזוהה סטאפ עמיד ניתן ואנקומיצין

**בארתריטיס ספטי- נשקול מתן דקסמתאזון 0.6 מ”ג לק”ג ל-4 ימים דרך הוריד במקביל למנה הראשונה של האנטיביוטיקה

משך הטיפול הינו 2-3 שבועות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהם המחוללים השכיחים לאוסטאומיאליטיס וארתריטיס ספטי

לפי גילאים

A

גיל < 3חודשים- GBS, E.coli, Candida, Neisseria gonorrhea, S,aureus

בין 3 חוד’ ל-5 שנים- S.aureus , Kingella kingie, Pneumococci, HIB

מעל 5 שנים- S. Aureus, GAS, Neisseria gonorrhea **in sexuly active adults

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אוסטאומילאיטיס

גיל

שכיחות לפי מין

אזור זיהום שכיח

A

גיל < 5 שנים (הכי נפוץ)

יותר בבנים חוץ מבשנה הראשונה לחיים

מתאפיזה- בקרבת לוחיות הגדילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איזה מחולל בד”כ עושה ארתריטיס ספטי אך בילדים קטנטנים יכול לעשות אוסטאומיאליטיס

כולל אפטות בפה ושלשולים ולרוב לפני אוסטאומיאליטיס יהיה זיהום במע’ נשימה עליונה

A

קינגלה קינגי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אילו חיידקים זאונותיים יכולים לגרום לאוסטאומאליטיס

2 דוגמאות

איך נדבקים, איברי מעורבים, בדיקה לאבחון וטיפול

A

ברוצלה- חלב לא מפוסטר, קרבת בע”ח, , בעיקר מפרקים גדולים (סקרו-אילאיטיס / אוסטאומיאליטיס חוליות השדרה). חום והפטומגליה, מחלה סאב-אקוטית. בדיקת רוז-בנגל / תרבית דם טיפול דוקסיציקלין

Q-Fever- קוקסיאלה ברונטי מבע”ח, אוסטאומיאליטיס כרונית בילדים, נחשוד בתגובה איטית, העדר תגובה לטיפוי ובמחלה כרונית , אבחון ע”י סרולוגיה לשלב 1 של המחלה / ביופסיה עם גרנולומות / זיהוי חיידק בפיסיאר. טיפול בהתייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהו הסיכון באוסטאומיאליטיס בגיל מתחת ל-18 חודשים

A

סכנה לפגיעה איסכמית בפלטת הצמיחה גבוהה יותר והזיהום מתפשט מהעצם למפרק ויכול להוביל לזיהום אוסטאוארטיקולרי

**במפרקי הכתף והירכיים גם בגיל מאוחר יותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

איפה שכיח לראות אוסטאומיאלטיסי

A

שכיחות גבוהה בעצמות ארוכות ובעיקר בפלג גוף תחתון.

Femur הכי שכיח

אחריו tibia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של אוסטאומיאליטיס

A
  • כאב, חום, סירוב להשתמש בגפה
  • אודם , חום מקומי נפיחות ורגישות על פני אזור העצם הנגוע
  • Psaudo-paralysis בתינוקות צעירים
  • בילדים בוגרים- מאפיינים רגישות נקודתית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהם בדיקות המעבדה שניקח בחשד לאוסטאומיאלטיס

מהם בדיקות ההדמייה שנעשה, יתרון וחסרון של כל בדיקה ומהי בדיקת הבחירה באוסטאומיאליטיס

A
  • ספירת דם כולל דפירנציאל- מסייע באבחנה מבדלת של ממאירות
  • מדדי דלקת- אם הבדיקה תקינה לא שולל זיהום (בעיקר בקינגלה)
  • תרבית דם- 30-40% מהתרביות חיוביות, לפני תחילת טיפול אנטיובטי
  • ניקור ממפרק או מעצם
  • שימוש ב-PCR- עוזר לזהות מחולל, בעיקר קינגלה

בדיקות הדמייה

  • בדיקת הבחירה = MRI- מבדיל בין זיהום ברקמה רכה לעצם, רגישות הכי גבוהה
  • צילום רנטגן- שולל טראומה / תגובה ברקמות רכות, ללא ממצאים בשבועיים הראשונים
  • אולטראסאונד- לא מתאים לכל האתרים , רגישות נמוכה, אפשר לזהות נוזל במפרק או אבצס תת פריאוסטלי
  • מיפוי עצם עם טכנציום- רגישות גבוהה (90%), עוזר למקם אזור מעורב / מס’ אתרים בדיקה טובה בשלב מוקדם שהרנטגן עוד תקין, קרינה מאוד גבוהה, רגישות נמוכה ביילוד. עדיף בגלל הקרינה אופציות אחרות
  • סיטי- איתור סיבוכים כמו אבצס, נשתמש במקרים באם אמ.אר.איי בזמינות נמוכה וצריך לקבל החלטות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אילו מחוללים הטיפול האמפירי באוסטאומיאליטיס צריך לכסות

מהו משך הטיפול האנטיובטי

מתי נפסקים טיפול

A
  • סטאפ.ארוס
  • קינגלה קינגי

**ילודים צעירים- זיהומי גרם שליליים האופיינים לתקופת היילוד**

משך- 3-6 שבועות תלוי בחומרת ומהלך הזיהום

הפסקת טיפול- שיפור ניכר בסימפטומים + CRP < 2mg/dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהי הלוקמיה השכיחה ביותר בילדים

A

ALL- 77% מהמקרים, יותר בבנים

AML- 11%, שכיחות זהה בין מגדרים

**יותר שכיח בילדים עם בעיות כרומוזמליות (למשל דאון, נוירופיברומאטוזיס, פנקוני)

רוב ה-ALL הינם קשורים בלימפובלאסטים של תאי B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

אילו שני אברציות כרומזומליות נוכל לראות בביצוע ריצוף וקריוטיפ

A

t(12:21)- most common in ALL

t(9:22)- Philadelphia chromosome, rare < 5%, bad prognosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של לוקמיה

A
  • אנורקסיה, עייפות, חולשה, אי שקט, לפעמים גם חום
  • כאב בעצמות / במפרקים ובעיקר בגפיים התחתונות- לרוב מעיר משינה
  • סימני כשל מח עצם- אנמיה, ירידה בשורות, שטפי דם, דימומים מוקוזיאליים, חיוורון
  • לימפאדנופתיה + אורגנומגליה- אם האיברים מוסננים
  • יכול להיות נפיחות באשכים

שורה תחתונה- התייצגות של חולשה, חום, כאבי עצמות והגדלת קשריות לימפה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהי ההתייצגות של לוקמיה בתסמונת דאון

A

כ-10% מהחולים יסבלו לוקמיה חולפת / מחלה מיאלופרוליפרטיבית חולפת תוך 3 חודשים

לא צריך לטפל בכימותרפיה אלא אן יש סיבוך מסכן חיים.

יש צורך במעקב- 20-30% יפתחו לוקמיה אמיתית עד גיל 3

סיכון פי 15-20 מהאוכלוסייה הכללית לחלות בלוקמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

כיצד נאבחן לוקמיה- מה נראה בבדיקות דם

מהי הגולד-סטנדרט לאבחון

אילו עוד בדיקות נעשה בבירור

A

אנמיה, טרומבוציטופאניה, לויקוציטוזיס והופעת בלאסטים במשטח.

בנוסף LDH גבוה

ב-20% מהמקרים ספירה לבנה מעל 50 אלף, ממוצעת 33 אלף

אישוש ע”י ביופסיית מח עצם- אוכלוסייה הומוגנית של לימפובלאסטים > 25% במח העצם = אבחנה מאושרת

איפיון הלוקמיה- פאקס, ציטוגנטיקה ובדיקות מולקולריות

LP- לבדיקה עם מע’ עצבים מעורבת, נחשב שלב מתקדם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
מהי הפרוגנוזה של ALL
90% ריפוי \*AML- 60-70%
23
כיצד נאבחן Juvenile idiopathic arthritis (JIA)
1. **גיל \< 16 שנים** 2. **ארתריטיס במפרק אחד לפחות** 3. **מעל 6 שבועות** 4. **סוג המחלה לפי מעורבות המפרקית ב-6 חודשים ראשונים:** * מעל 5- פוליארתירטיס * מתחת ל-5 אוליגוארתריטיס * סיסטמי- עם חום ופריחה **_לצורך אבחנה יש לשלול צורות נוספות של JA-_** _כלומר המצב הינו ארתירטיס ללא אתיולוגיה ברורה_ **_אבחנה קלינית ללא ממצאי מעבדה אופיינים_**
24
מהם הגילאים והשכיחות, מגדר של כל אחת מהצורות של JIA אוליגוארתריטיס פוליארתריטיס ארתריטיס סיסטמית
* **אוליגוארתריטיס-** גיל 2-4 , פי 3 בבנות, 40-50% מכלל מקרי ה JIA * **פוליארתריטיס-** גיל 2-4 + 10-14, יותר שכיח בבנות, 20-35% מכלל המקרים * **ארתריטיס סיסטמית-** לאורך כל הילדות, פיק 1-5, שכיחות מגדרית זהה. 5-15% מכלל המקרים
25
מהי ההתייצגות המפרקים של JIA
* נפיחות, חום מקומי, הגבלה בתנוע (לרוב ללא אודם) * קישיון בוקר עם צליעה לאחר חוסר פעילות * עייפות ואיכות שינה ירודה
26
מהי ההתייצגות הקלינית של JIA * אוליגוארתריטיס * פוליארתריטיס מפרקים מעורבים, נוגדנים, בדיקות מעבדה, סימנים אקסטרא-ארטיקולריים
**_אוליגו_** * לרוב מפרקים גודלים בגפיים התחתונות, מעורבות מפרק ירך לבד כמעט ושוללת. ללא חום, פריחה, הפטומגליה, בדיקות מעבדה תקינות לרוב ללא עלייה במדדי דלקת * positive ANA- 60% increased risk of chronic uveitis * ברוב המקרים עם פרוגנוזה טובה- רמיסיה מלאה **_פוליארתריטיס_** * גפיים עליונות / תחתונות- מפרקים גדולי וקטנים * positive RF (5-15%)- aggressive disease- Rheumatic nodules * positive ANA- 40% increased risk of chronic uveitis
27
מהי ההתייצגות הקלינית של Systemic JIA
* חום- 39 מעלות- לרוב בשעות הערב, ארתריטיס ממושכת, מעורבות ויסרלית (הפטוספלנומגליה, סרוזיטיס, לימפדנופאתיה) * FTT, malaise, febrile * **פריחה-** אריתמטוטית מקולרית עדינה גוון סלמון, בעיקר בחזה והחלק הפרוקסימאלי של הגפיים, לא מגרדת **נגעים נודדים ומופיעים למשך כשעה** * **ארתריטיס-** לרוב פוליאריתריטיס כולל מפרקים גדולים וקטנים, _יכול להיות עמיד לטיפול_
28
מה נראה בבדיקות מעבדה של JIA- systemic arthritis
* סימני דלקת מוגברים כולל שקיעת דם מוחשת * אניזמי כבד מוגברים * LDH מוגבר * פריטין מוגבר טריגליצרידים מוגברים
29
מהו סיבוך נדיר של systemic JIA
**_MAS= Macrophage activating syndrome_** חום גבוה, לימפאדנופתיה, אורגנומגליה ואנצפלופתיה מדדי דלקת המאפיינים התייצגות סיסטמית מוגברים, לויקופניה וטרומבוציטופאניה, שקיעת דם נמוכה. ובמח עצם המופאגוציטוזיס של מאקרופאגים **_מתיל פרדניזון דרך הוריד במינון גבוה עם ציקלופספורין או אנאקרינה_**
30
מהו הטיפול ב JIA לכל אחת מה-3 צורות המרכזיות
1. **אוליגו-** NSIADS → steroids to articular → DMRADS (MTX) 2. **פולי-** MTX + a-TNF \*\*if MTX alone can't induce remmsion 3. **סיסטמי-** MTX / anakirnaq tocilizumab
31
איזה איבר דורש מעקב של רופא בהקשר של JIA בשלושת הצורות
עיניים Chronic uveitis (ANA+) לראות שלא מתפתח קטרקט, גלאוקומה
32
אילו מחוללים יכולים להופיע לפני גיליאן ברה מהו בסיס המחלה
בד"כ 10 ימים אחרי זיהום- נשמתי (מיקופלזמה פניאומוניה / גסטרו (מחלת שלשול- קומפילובקטר) חיסונים- כלבת, שפעת, מנינגוקוק **אוטואימונית המובילה לאבדן מיאלית במע' עצבים פריפרית, בעיקר מוטוריים, מחלה פולי-נוירופאתיה פוסט זיהומית**
33
מהי ההתייצגות הקלינית של גיליאן ברה
_בשלבים ראשונים-_ כאבי שרירים ובגפיים התחתונות ותחושת רדימות _לאחר מכן-_ חולשה סימטרית שמתחילה למלמטה למעלה **_בבדיקה הגופנית_** * החזרים גידיים נעלמיים * ירידה בכוח הגס * מערבות אוטונומית- שינויים בלחץ הדם ובקצב הלב * מעורבות בולבולרית- יכול להוביל למוות ואי ספיקה נשימתית. (סימנים מקדימים: דיספאגיה, חולשת פנים, שיתוק מיתרי קול)
34
מהי האבחנה המבדלת להתייצגות של גיליאן ברה
* נגעים בעמוד השדרה * נוירופתיות פריפריות- על רקע זיהומים,טוקסינים, מחלות מטבוליות וכדומה * מחלות של הנוירו-מוסקולר- מסתניה גרביס,דושן
35
כיצד נאבחן גיליאן ברה ואילו בדיקות עזר נוכל לעשות
**_LP- חלבון מוגבר \> פי 2 מהנורמה בהעדר פליאוציטוזיס הינו אבחנתי . כאשר הסוכר תקין_** אפשר גם לעשות MRI לאבחנה- עיבוי של גנגליונים בקאודה אקווינה \*\*בימים הראשונים יהיה תקין- נצטרך לחזור על דיקור _בדיקת הולכה עצבית_- נראה שינוי במהירות ההולכה כי חלק מהמיאלין נהרס
36
מהו הטיפול בגיליאן ברה
**אשפוז-** השגחה וניטור IVIG- **קו טיפול ראשון,** ל-5 ימים ברציפות 0.4 מ"ג לק"ג ליום **קו טיפול שני**- פלזמהפרזיס/ תרופות אימיונוסופרסיביות טיפול תומך בכאבים תמכה נשימתית.
37
מהי הפרוגנוזה של גיליאן ברה
80% החלמה מלאה לרוב החלמה ספונטנית תוך 2-3 שבועות יכולה להימשך חודשים 4% הישנות- לרוב תגיב לטיפול אימיונומודלטורי
38
מהי האתיולוגיה לברוצלוזיס, מתי יופיע סימפטומים ומהי הטריאדה הקלאסית אילו תלונות נוספות יהיו ומה יהיו הסימפטומים החמורים
שתיית חלב לא מפוסטר / נסיעה למקומות אנדמיים / מגע עם בע"ח הופעת המחלה 2-4 שבועות מההדבקה **טריאדה-** חום אורגנומגליה וארתריטיס / אתרלגיה **תלונות נוספות-** שלשולים, כאבי בטן, פריחה, הקאות, שיעול ופרנגיטיס **התייצגות חמורה-** אנדוקרדיטיס, מניניגיטיס, אוסטאומיאליטיס, ספונדיליטיס
39
מה נראה בבדיקות מעבדה של ברוצלה כיצד נאבחן מהו הטיפול
פאנציטופאניה + אנמיה, 50% מהמקרים תיהיה עלייה באנזימי כבד אבחון לוקח כ-2-4 שבועות בסרולוגיה / תרביות **אנמנזה של חשיפה לבע"ח, חלב לא מפוסט יכול לקדם אבחנה** _, טיפול של דוקסיציקלין + עוד אנטיובטיקה כתלות בגיל מתחת לגיל 8 לא ניתן דוקסי_ מתחת לגיל 8- with resprim + rifampin מעל גיל 8- doxycyclin +rifampin / streptomycin q gentamycin בסיבוכים (מנינגיטיס, אוסטאומילאיטיס, אנדוקרדיטיס)- דוקסי + גנטמיצין + ריפמפין
40
מהי הסיבה השכיחה ביותר לטרומבוציטופניה אקוטית בילד בריא ללא תלונות אחרות
ITP
41
ITP גילאים, עונה בשנה, זיהומים שמובילים
שכיחות מוגברת בגילאים 1-4 בעיקר בחורף ובאביב יותר ממחצית מהמקרים כ-1-4 שבועות אחרי זיהום ויראלי , מחוללים שכיחים EBV, HIV
42
מהי התייצגות הקלאסית של ITP
ילד בין 1-4 בריא בד"כ, שסובל מהופעה מהירה של פטכיות ופורפורות מפושטות כמה שבועות לאחר מחלה ויראלית **בדיקה גופנית** תקינה למעט הפורפורות _אין הגדלת טחול, לימפאדנופתיה,חיוורון או כאבי עצמות_ **במופע הדרגתי-** נחשוד בSLE or chronic ITP
43
פרוגנוזה של ITP וסימנים למחלה קשה
* הרוב יחלימו החלמה ספונטנית תוך 6 חודשים * 20% יפתחו מצב כרוני * ככל שגיל הילד עולה כך גם הסיכוי לפתח מצב כרוני * דימום תוך גולגולתי \< 1% מהמקרים * דימומים בריריות = סימן למחלה קשה
44
מה נראה בבדיקות מעבדה של ITP
טרומבוציטופאניה חמורה ומבודדת עם טסיות \< 20 אלף. טסיות בגודל תקין / גדול בדיקות תפקודי קרישה, פיברינוגן וספירת תאים תקינות **לרוב אין צורך ביותר מבדיקות דם**
45
אבחנה מבדלת לטרומבוציטופאניה מבודדת 3
1. נוגדנים כתוצאה מתרופות 2. אגירה בטחול 3. תהליכים א-פלסטיים כמו פנקוני אנמיה
46
מהו הטיפול בITP
**תסמינים קלים-בינוניים-** לא נדרש טיפול, רק מעקב **קו ראשון-** IVIG / steroids **מצב כרוני-** רטוקסימאב, הסרת טחול **דימום תוך מוחי-** עירוי טסיות, סטרואידים במינון גבוה + IVIG **הסרת טחול-** ילד מעל גיל 4 עם מחלה חמורה ללא שיפור עם טיפול / לאחר דימום מוחי ללא סיפור במצב הטסיות עם טיפול
47
איזו מחלה חייבים לשלול בכל מתבגר המתייצג עם ITP
SLE נבדוק ANA ורמות משלים
48
מהי הפריחה שבתמונה
מנינגוקוקסמיה
49
מהי הפריחה שבתמונה
HSP
50
אילו סל מחלות יכולות נמצאות בקורלציה עם FMF
**_ווסקוליטיס_** **כולל HSP- 5% of patients with FMF,** **IBD- FMF is a pre-disposition factor for IBD**
51
מהי הסיבה העיקרית למחלות לב נרכשות במדינות כמו ארה"ב ויפן (מדינות מפותחות)
קוואסקי
52
מהם גורמי הסיכון במחלת קוואסאקי לסיבוך המערב את הקורונרים
* גיל צעיר * מין זכר * חום פרסיסטניטי * תגובה לא טובה ל-IVIG * בדיקות מעבדה לא תקינות- נויטרופיליה, טרומבוציטופאניה * היפונתרמיה, היפואלבומינמיה * עליה בBNP CRP * מוצא אסייתי, היספנים,
53
מהי ההתייצגות הקלינית של קוואסקי
**_CREAM_** **_C-_** conjunctivitis bi-lateral with limbal sparing **_R-_** Rash **_E-_** Erythema and edema of hands and feet **_A-_** lymph**a**denopathy in neck unilateral with \> 1.5 cm **_M-_** mucosal redness , strawberry toungh
54
מהם 3 השלבים של Kawasaki disease
1. פיברלי אקוטי- חום וסימני אקוטים נוספים- שבוע עד שבועיים 2. סאב אקוטי- קילוף של הציפורניים, תרומבוציטוזיס, CAA, 3 שבועות 3. החלמה- נעלמים כל סימני המחלה ושקיעת דם חוזרת לנורמה, 6-8 שבועות מתחילת המחלה
55
מה נראה בבדיקות דם והדמייה בהקשר של קוואסקי
* לויקוציטוזיס עם בנדמיה ונויטרופיליה * אנמיה נורמוציטית נורמוכרומית * ESR, CRP * sterile pyuria * עלייה קלה באנזימי כבד * היפרבילירובינמיה
56
אילו ממצאים בבדיקת דם יורידו את הסבירות שמדובר בקוואסקי
normal PLT, ESR, CRP after 7 days
57
מהי הגישה לאיתור אנורזימות קורונריות בקוואסקי
**אקו לב** עם אבחון המחלה ואקו נוסף שבוע-שבועיים לאחר מכן, אקו נוסף 6-8 שבועות לאחר מכן. אנורזימות קטנות- קוטר פנימי עד 4 מ"מ אנוריזמות בינוניות- קוטר פנימי 4-8 מ"מ ענקיות- מעל 8 מ"מ
58
כיצד מאבחנים Classic KD incomplete (A-typical) KD
**Classical-** at least 4 days of fever + 4/5 symptoms out of Kawasaki criteria. diagnosis should be made within 10 days. (ideal 7 days) **A-typical / incomplete-** at least 4 days of fever + \< 4/5 symptoms , lab and radiology may ad in diagnosis. every toddler \> 6 months with more then 7 days of fever need to examined by echo for coronary arteries
59
what is the DDx for Kawasaki disease
1. Adenovirus, measles , Scarlet fever 2. Rickettsia 3. backchat CMV meningococcemia- coronary aneurysm
60
מהם התסמינים המבדילים קוואסקי מאדנווירוס, חצבת
קונג'קטוביטיס אקסודטיבית, פרנגיטיס אקסודטיבית
61
מהו הטיפול בקוקסאקי
**_IVIG_** 2 mg/Kg per day for 10-12h within 10 days of onset **_Aspirin_** 30-50mg/Kg - 80-100 mg/Kg per day in 6h until fever drops \> 48h and afterwards to 3-5 mg/Kg a day resistant to IVIG- infliximab (anti-TNF), steroids , 2nd dose of IVIG
62
מהו הטיפול בסיבוכים של קוואסקי
**_אנוריזמות בינוניות (4-8 מ"מ קוטר)- DAPT_** אספירין + קלופידוגרל \*\*\*לילדים בסיכון גבוה לטרומבוזיס מוסיפים warfarin / heparin
63
מהו הווסקוליטיס הנפוץ ביותר בילדים
Henoch schonlein purpura (IgA vasculitis) Luekocytoclastic vasculitis with IgA deposition in small blood vessels and skin, joints, GI, kidneys
64
מהי האפדימיולוגיה של HSP גיל בנים VS בנות עונה טריגר
גיל- 3-10 בנים פי 1.5 מבנות יותר בחורף ובאביב URTI טריגר אפשרי
65
מהי ההתייצגות הקלינית של HSP
* **פריחה-** בעיקר בגפיים התחתונות ובטוסיק,פופורה מורמת ונימושה * **בצקת תת עורית-** אשכים, פרי-אורביטל, דורסלי של כפות ידיים ורגליים, שפתיים * **GI-** כאבי בטן, הקאות, שלשולים * **ארתריטיס-** אוליגו עם נטייה למפרקים גדולים * **כליה-** המטוריה מיקרוסקופית, פרוטינוריה, יל"ד הסדר פה לפי סדר הישנות
66
כיצד מאבחנים HSP
אבחנה קלינית, ניתן להשתמש בקריטריונים מומלצים. שהם פריחה מוחשת עם קריטריון אחד מהבאים: 1. כאב בטן 2. ארתריטיס / ארתרלגיה 3. שקיעה של IgA on biopsy 4. מעורבות כלייתית
67
Whats the DDx to HSP
1. SLE 2. HUS 3. Post step GN 4. gloves &socks syndrome - parvo B19 5. coagulopathy 6. AHE
68
איזו אבחנה מבדלת לחנוך שוליין תראה לויקוציטים ציטוקלאסטיים
AHE- Infantile acute hemorrhagic edeme **_לויקוציטוקלסטים מבודדת לעור בלבד_** 1. משפיעה על ילדים \< גיל שנתיים 2. התייצגות קלינית דומה לחנוך שוליין 3. ספירת טסיות תקינה, שתן לכללית תקין **_נבדיל מחנוך_** ילדים צעירים יותר, היעדר מעורבות איברים נוספים למעט העור, אכימוזות גדולות, ביופסיה לא תראה שקיעה של IgA
69
מהו הטיפול בחנוך שוליין
הידרציה, ושיכוך כאבים **סטרואידים-** במעורבות של מע עיכול, פרדניזון או מתיל-פרדניזון לשבועיים עם טפרינג דאון **IVIG-** במחלה חמורה, אין מספיק מידע Chronic HSP with renal disease- אזתיופורין, ציקולוספורין, ציקולופספמיד, מיקופינולאט
70
מה הפרוגנוזה של HSP
הרוב הופעה אקוטית שחולפת מעצמה תוך 4 שבועות 15-60% יחוו הישנות אחת או יותר בד"כ 4-6 חודשים מהאבחנה הראשונה צריך לנטר לחצי דם ובדיקות שתן כ-6 חודשים לאחר המחלה לגילוי מוקדם של נפריטיס.
71
כיצד נבדיל בין היפותירואידיזם ראשוני או שניוני
ראשוני- הבלוטה עצמה, הורמוני תריס נמוכים ו-TSH מוגבר שניוני- TSH ירוד בעיה בהיפופיזה
72
מהם ההשלכות של היפותירואידיזם מולד לא מאובחן
FTT פיגור עצירות מקרוגלוסיה שיער גס מרפסים גדולים פתוחים- מקרוצפליה
73
מהי האתיולוגיות להיפותירואידיזם 3
1. העדר יצירת בלוטת תירואיד- הכי שכיח 2. בעיה בייצור ההורמונים- יתבטא כמעט תמיד בגויטר 3. **חסר ביוד- תזונה טבעונית של האם** **\*\***בפגים יכולה להיות צורה חולפת
74
מהי ההתייצגות הקלינית
75
מהי ההתייצגות הקלינית של היפותירואידיזם מי לא יזוהה בבדיקת סקר אנמנזה ובדיקה גופנית
לרוב א-סימפטומתיים בלידה ילדים עם רקמת תירואיד אקטופית לא יזוהו בלידה כי אין חסר של הורמונים בלידה- **_תסמין ראשון שינוי בקו האמצע של הצוואר_** **_באנמנזה_** * בעיות אכילה * איטיות * חוסר עניין * בעיות נשימה ואפניאות עקב לשון גדולה * FTT- * ליקוי בשמיעה * **_בוכים מעט, ישנים הרבה וחסרי תאבון_** **_בבדיקה גופנית_** 1. צהבת לא ישירה 2. מרפס רחב 3. בקע טבורי 4. גפיים קצרות, ידיים רחבות ואצבעות קצרות 5. בצקות בגפיים 6. היפוטוניה 7. קול צרוד 8. ברדיקרדיה, אוושות, הגדלה של הלב 9. בצקת באיברי המין
76
כיצד נאבחן היפותירואידיזם
**_levels of T4 and TSH_** high TSH and low T4- primary low TSH with low T4- secondary
77
מהו הטיפול בהיפותירואידיזם
**Eltroxin** _יש להימנע מערבוב של החומרים הנ"ל עם התרופה: מפורמולות ע"ב סויה, ברזל או סידן שיפגעו בספיגה של התרופה_
78
מהי הסיבה ומהו הטיפול בהיפותירואיזים חולף
היפותירואידיזם חולף- נוגדנים אימהיים כנגד קישור של TSH, האם סובלת ממחלת היפותירואידיזם אוטואימיונית (האשימוטו) **טיפול** Levothyroxine עד שיש רמסיה של זמן מחצית חיים של הנוגדנים, תוך 3-6 חודשים התת תריסיות חולפת
79
מתי נראה מופע מלא של היפותירואידיזם מולד ללא טיפול
**_תוך 3-6 חודשים יהיה מופע מלא_** מרפס קדמי גדול ואחורי פתוח קרקרפת מעובה שיער גס ושביר עיניים מרוחקות גשר אף רחב לשון מוגדלת עיכוב בבקיעת שיניים צוואר עבה ומעובה, היפוטוניה, גפיים קצרות, אצבעות קצרות עור יבש וקשקשי, מיקסאדמה בעפעפיים בגב ובאברי מין חיצוניים, עיכוב התפתחותי במוטירקה גסה ועדינה
80
מה נחשב רמות TSH מוגברת בהקשר של היפותירואידיזם מולד ראשוני
TSH \> 100
81
אילו נוגדנים אבחנתיים להאשימוטו (הסיבה הכי שכיחה בילדים) איזו בדיקה נצטרך לעשות בחשד לתת תריסיות נרכשת
TPO or Thyroglobulin צילום לגיל עצמות- לבדוק חומרת עיכוב גדילה
82
מהי ההתייצגיות הקלינית של היפותירואידיזם נרכשת (האשימוטו)
**_האטה בגדילה וקומה נמוכה-_** סימנים ראשונים * עלייה במשקל, אי סבילות לקור עייפות * פגיעה בזיכרון, פגיעה מצב הרוח * עצירות * חוסר פוריות, תת פוריות, התבגרות מאוחרת * יובש בעור, אבדן שיער * רגישות לקור **_בבדיקה גופנית_** * ברדיקרדיה * יל"ד * עיכוב הרפייה של רפלקסים גידיים * גויטר * דיסרגולציה במטבוליזם הגלוקוז * אבדן שיער בחלק הלטרלי של הגבות
83
איזה ציר ראשון שנפגע בילדים בהפרעה היפופיזרית נרכשת, אם נגלה שהציר נפגע מה נבדוק עוד
הציר הראשון שנפגע הינו ציר הורמון הגדילה בחסר שלו נבדוק את שאר הצירים
84
מומי קו אמצע ו Solitary maxillary incisors צריכים להחשיד להפרעות בהיפופיזה ובפרט לאיזה ציר
חסר בהורמון גדילה
85
מהי ההתייצגות הראשונית של הפרעה היפופיזרית נרכשת ופגיעה בצירים רבים
עצירת הגדילה
86
מהם האתיולוגיות לחסר בהורמון גדילה
**_גנטיות_** 1. הפרעות ב- GHRH receptor 2. הפרעות GH1 3. X-linked isolated GH def. (turner syndrome only 1 X) **_נרכשות_** 1. **גידול-** הכי שכיח 2. טראומה 3. זיהומים- מנינגיטיס, היסטוציטוזיס
87
מהי ההתייצגות הקלינית של חסר בהורמון גדילה
סטייה מאחוזי הגובה התקינים יכול להיות חסר בצירים נוספים שיתבטא בתצורות שלהן **אינטילגנציה שמורה ותקינה לגיל** **_בבדיקה הגופנית_** אין שיעור בפנים, בערווה ובבית שיחי, גניטליה קטנה לגיל וייתכן עיכוב / העדר התפתחות מינית Cariopharyngioma- הפרעות בשדה הראייה, פפילדמה, השמנה ושיתוק עצבים כרניאליים
88
מהם הקריטריונים לקומה נמוכה
מתחת לאחוזון אחד לפי גיל ומין או מתחת ל-2 סטיות תקן מתוקנן לגיל ולגובה ממוצע של ההורים
89
מהי האבחנה הדפיניטבית של חסר בהורמון גדילה
**_מבחן תיגר-_** מתן אינסולין / ארגינין / גלוקגון /קלונידין -רמות נמוכות או אפסיות של הורמון גדילה מאששות ## Footnote **_יש צורך בביצוע המבחנים פעמיים לצורך אבחנה_**
90
מה יכול להכוווין לחסר בהורמון גדילה מולד באנמנזה של היילוד
צהבת ממושכת היפוגליקמיה ביילוד סיבוכים מיילדותים משקל לידה ואורך בלידה
91
מה האבחנה המבדלת לקומה נמוכה
1. חסר בהורמון גדילה 2. צליאק 3. היפותירואידיזם 4. טרנר 5. גידול 6. קושינג 7. מחלה כרונית 8. האטה חולפת בגדילה- Constitutional Growth delay
92
מהו הטיפול בחסר בהורמון גדילה איזו מערכת חשוב להעריך בחסר של הורמון גדילה
מתן הורמון גדילה רקומביננטי בזריקות פעם ביום ## Footnote **_חשוב להעריך אי ספיקת אדרנל, לכן בחסר הורמון גדילה בודקים תפקודי תריס ובלוטת אדרנל באופן קבוע_**
92
מהו הטיפול בחסר בהורמון גדילה איזו מערכת חשוב להעריך בחסר של הורמון גדילה
מתן הורמון גדילה רקומביננטי בזריקות פעם ביום ## Footnote **_חשוב להעריך אי ספיקת אדרנל, לכן בחסר הורמון גדילה בודקים תפקודי תריס ובלוטת אדרנל באופן קבוע_**
93
מהם סיבוכים אפשריים של טיפול בהורמון גדילה
פסואודו-טומור גניקומסטיה סכרת סוג 2 סקוליאוזיס- החמרה
94
מהי תסמונת טרנר ומה המאפיינים הבולטים
חסר של כרומוזום איקס- 45X0 מאפיינים בולטים קומה נמוכה, אי ספיקה שחלתית
95
מהם הממצאים האופיינים **_ביילודים_** עם טרנר סינדרום אילו סיבוכי מערכות נוספים ניתן לראות ביילוד למעט הבדיקה הפיזיקלית
1. צוואר עבה וקצר 2. לימפאדמה- של הידיים והרגליים 3. משקל קטן לגיל הריון 4. אוזניים בולטות 5. פטמות מרוחקות **_בלב-_** קוראקטציה של אאורטה ומסתם אאורטי דו צניפי **_בכליות-_** horse shoe increased risk of UTI **_בקורלציה עם האשימוטו_**
96
מה נראה בנערה עם תסמונת טרנר מה נראה בבדיקות דם בחשד לטרנר
העדר סימני מין משניים- צמיחת שיערות, הנצת שידיים וכדומה הפרעה בפוריות- חוסר פוריות ב99% מהמקרים אינטילגנציה שמורה אך יש לקויות למידה **_רמות גונדוטרופינים גבוהות ואסטרוגן המופרש מהשחלות נמוכות_** **_High FSH + LH with low Atrogen_**
97
מהו Constitutional growth delay
וריאנט של גדילה תקינה, האטה זמנית בהתבגרות ובגדילה הפיזיולוגית לרוב עם סיפור משפחתי של קומה נמוכה ועיכוב בהתפתחות המינית אצל ההורים- Late blooming **גופי סופי תקין, גיל עצמות נמוך מהגיל הכרונולוגי** **בדיקות מעבדה תקינות-** כולל הורמון גדילה תריס וכדומה לרוב יחווה פריצה שבני גילו יסיימו לצמוח
98
מתי נראה ביטוי של מחלת צליאק בקטנטנים
בגיל חצי שנה עם חשיפה לגלוטן לרוב נראה קודם ירידה במשקל ואז בגובה עם תסמינים גסטרו-אינטסטינאליים
99
מיהו המחולל של Cat scratch disease ולמה היא גורמת כיצד נאבחן
ברטונלה- ע"י נשיכת / שריטת חתול **_לימפאדניטיס סאב אקוטית וכרונית_** _אבחנה קלינית-_ אנמנזה מתאימה עם לימפאדנופתיה אזורית שמתפתחת מפפולה עורית, ב-30% מהחולים יהיה חום. ניתן לאשר ע"י סרולוגיה / PCR עם דגימה מהרקמה
100
מהי ההתייצגות הקלינית של Cat scratch disease
דגירה של 7-12 יום ← פפולמה אדומה / מס' פפולות באזור הנשיכה או השריטה ← 1-4 שבועות מופיעה לימפאדופתיה אזורית _תסמינים סיסטמיים_ * חום - 30% מהמקרים * עייפות, כאבי ראש חולשה - 30% מהמקרים * במקרים נדירים: * אורגנומגליה- עם נודולים גרנולומטוטיים בכבד ובטחול * אבדן משקל * חום ממושך * קונגקטוביטיס חד צדדית
101
אילו בלוטות הכי מעורבות ב Cat scratch
**_לפי שכיחות_** 1. Axillary 2. cervical ב-10-20% מהחולים יש יותר מקבוצה אחת של בלוטות (יותר אזורים) 50% מהמקרים נראה כמה בלוטות באותו אזור **לרוב נותרות מוגדלות לחודש חודשיים ולעיתים נדירות למשך שנה**
102
מהו הטיפול ב Cat scratch disease
לרוב חולף באופן ספונטני ולרוב אנטיביוטיקה לא דרושה ניקוז בלוטות לימפה כואבות ומוגלתיות מעורבות כבד וטחול- ניתן ריפאמפין אפשר לשלב עם אזיתרומיצין / גנטמיצין
103
מהם הסיבוכים האפשריים של Cat scratch disease
1. **_אנצפלופתיה-_** 1-3 שבועות לאחר לימפאדניטיס, פרכוסים, התנהגות חריגה, שינויים במצב הכרה. בדיקות תקינות וניקור מעט פליאוציטוזיס מינימאלי וחלבון מוגבר השאר תקין. _לרוב מחלימים ללא סיבוכים_ 2. **_אבדן ראייה-_** כמעט תמיד חד צדדי, לרוב חולף ומתאוששים תוך 2-3 חודשים התבטאויות סיסטמיות כדרון ארתריטיס, פליאורליטיס, מסה מדיאסטנלית, פניאומוניה א-טיפית
104
מהו המחולל של Mediterranean spotted fever כיצד מועבר
ריקציה קורונרי- גראם שלילי מועברת ע"י קרציות תחלואה בעיקר בעונת קרציות- חודשי הקיץ
105
מהי ההתייצגות הקלינית של ריקציה
* חום * פריחה מקופפולרית- מעורבות כפות ידיים ורגליים * כאבי ראש * Tach noir- גלד לא כואב באזור נשיכת הקרציה ויכול להתלוות ללימפאדנופתיה במחצית מהמקרים **_תסמינים נוספים פחות שכיחים_** * בחילות, שלשוליםוהקאות, אתרלגיה ומיאלגיה * הפטוספלנגומגליה * במחלה חמורה- פרכוסים, פופורות, טרומבוציטופאניה חמורה, אי ספיקה נשימתית,, אי ספיקת כליות
106
מה נראה במעבדה של ריקציה
* לויקופאניה (לעיתים ספירה תקינה) * אנמיה * טרומבוציטופאניה * היפונתרמיה * עלייה באנזימי כבד
107
כיצד נאבחן ריקציה מהו הטיפול
אימיונו-היסטולוגיה / אימיונופלורנסנציה- בביופסיית עור והדגמת ניתן לעקוב אחרי הדגמת עלייה בטיטר נוגדנים פי 4 (שלב אקוטי ביחס להחלמה) **טיפול** דוקסיציקלין- טיפול הבחירה, צובע שיניים בשחור בילדים קטנים מגיל 8 _אלטרנטיבות_ מאקרולידים, טטראציקלינים,כלוראמפניקול
108
מה נראה מבחינה הורמונלית ב CAH
* מרכזית - ייצור יתר של ACTH * קורטיזול נמוך או חסר קורטיזול מלא * היפונתרמיה * היפרקלמיה * אפיזודות של היפוגליקמיה
109
כיצד נדבקים ב EBV CMV
**EBV-** הפרשות אורליות **CMV-** הפרשות ואגינליות שתן ורוק, _חשיפה בחלב אם_, המטוגני דרך השלייה, תעלת הלידה
110
מהי ההתייצגות הקלינית של EBV בילדות מוקדמת לעומת גיל ההתבגרות מהו זמן הדגירה להופעת Infectious mono
* **בילדות מוקדמת בהדבקה ראשונית-** לרוב א-סימפטומטיים /תסמיני קלים * **הדבקה ראשונית בגיל התבגרות-** עייפות, פרנגיטיס ולימפאדנופתיה כללית, חום ממושך, בחילות, כאבי ראש ובטן, כאבי שרירים **זמן דגירה להופעת IM-** 30-50 ימים
111
איזה טיפול בהקשר של infectious mononucleosis עלול לגרום להופעת פריחה
**_חולים עם המחלה שטופלו עם אמפיצלין / אמוקסיצילין-_** יכולים לפתח Ampicillin rash
112
מה נראה בבדיקה גופנית של Infectious mononucleosis EBV
1. לימפאדנופתיה כללית- בעיקר צווארית וסאב-מנדיבולרית. _לימפאדנופתיה אפיטרוכלארית מאוד מרמזת_ **90%מהמקרים** 2. **ספלנומגליה-** התפתחות מהירה, 2-3ס"מ מתחת לקשת הצלעות **50% מהמקרים** 3. **הפטומגליה-** 10% מהמקרים 4. **פרנגיטיס עם שקדיםמוגדלים ולעיתים תפליט-** אבחנה מבדלת של סטראפ פרינגיטיס 5. **פטכיות בחך** 6. **פריחה מקולופפולרית ובצקת בעפעפיים**
113
מה נראה במעבדה של EBV ספירת דם, ובדיקות נוספות
* * ספירת דם- **לויקוציטוזים עם 66% לפחות לימפוציטים א-טיפיים** * **טרומבוציטופניה קלה** נדיר שיוביל לפורפורות * **עלייה באנזימי כבד-** ב-75% מהחולים
114
כיצד נאבחן EBV infectious mono
**_קליניקה ולימפוציטים א -טיפיים במשטח דם פריפרי_** סרולוגיה מאשרת אבנה
115
מהי הסרולוגיה שנעשה בחשד ל- EBV
נוגדנים הטרופיליים- לא ספצייפים לוירוס אך יכולים לתמוך **_סרולוגיה ספציפית_** 1. _Viral capsid Antigen (VCA)_- **_IgM Ab are the most specific predictor to acute infection of EBV_** 2. _Early Antigen (EA)-_ IgG Ab in acute phase and stay high for a few months 3. _EBNA-_ last to develop. נוכחות שלו מרמזת על זיהום שהתרחש 3-4 חודשים קודם לכם, נשארים כל החיים EBV = **_E**_A. _**EB**_NA, _**V_**CA **_Acute EBV- VCA positive , EBNA negative_**
116
סיבוכים של EBV IM
**_הכל די נדיר_** 1. קרע של הטחול- נדיר 2. חסימת דרכי אוויר 3. הפרעות נוירולוגיות- יכול להיות מנינגו-אנצפליטיס עד פרכוסים 4. הפרעות המטולוגיות 5. סיבוכים במדוכאי חיסון
117
מהו הטיפול ל- IM מהי הפרוגנוזה
**_טיפול_** * מנוחה, שתייה ואכילה מספקת, טיפול סימפטומתי לחום כאבי גרון ותחושת חולי * המנעות מפעילות 2-3 שבועות מתחילת המחלה / אם זוהה הגדלה של הטחול * סטרואידים- במקרה של חסימת דרכי אוויר יכול לעזור **_פרוגנוזה_** * תסמינם 2-4 שבועות ואז חולפים בהדרגה עד חודשיים. * לימפאדנופתיה וחולשה עד 6 חודשים
118
באיזו מחלה נראה הפרעה ביצירת התגובה החיסונית של EBV
**_Duncan disease- בתאחיזה לאיקס_** הפרעה ביצירת תגובה החיסונית נגד הווירוס, קטלני ב-80% מהחולים- גורם לנקרוזיס כבדי ומוות מי ששורד סובל מהיפוגאמאגלובילנמיה ונמצאים בסיכון מוגבר לאנמיה אפלסטיתולימפומה
119
***CMV*** מהי ההתייצגות הקלינית בילדים בריאים מה נראה בבדיקות דם
דומה למחלת הנשיקה וכולל עייפות ולימפאדנופתיה צווארית. **_לא כואבת דו"צ,_** יכול להיות גם הפטוספלנומגליה, זיהום דרכי נשימה עליונות, קוליטיס, פניאומוניטיס, רטיניטיס בבדיקות דם- טרומבוציטופאניה ועלייה באנזימי כבד
120
כיצד נאבחן זיהום הנגרם מ- CMV
**_סרולוגיה_** **_PCR- בדיקת העומס החיידקי, הדרך המיהמנה ביותר_** CMV IgM + Seroconversion of IgG- מעידים על זיהום חדש IgG avidity- ניתן להעריך את משך הזיהום IgM- יכול להיות גבוה במשך כמה חודשים לאחר הדברה
121
מהי ההתייצגות הקלינית של Congenital CMV 5 עיקריים ומה סיבוכים ארוכי טווח וקצרי טווח
**כ-90% מהמקרים א-סימפטומתיים בלידה** _במקרים הסימפטומתיים_ 1. הפטוספלנומגליה 2. Blueberry muffin rash 3. צהבת 4. מיקרוצפאלי (לא תמיד) 5. Chorioretinitis _סיבוכים קצרי טווח_ אנצפליטיס- עלייה בכמות מונונוקלארים + חלבון מוגבר _סיבוכים ארוכי טווח_ **פגיעה בשמיעה** סנסורו-נוירונאלית, לרוב יתפתח משלב מאוחר יותר של הילדות **אפשר לשים שתל כוכלארי בסנסורו-נוירונאלי**
122
כיצד נאבחן Congenital CMV
**אבחנה דפיניטיבית -** בידוד הוירוס מהרוק / השתן ב- פי סי אר _בתינוק \< 3 שבועות Gold standard_ _מעל גיל 3 שבועות_ אפשר לקחת את ה**נייר גוטייר ולבדוק אם הדם שם חיובי לוירוס- אם כן מאשר אבחנה**
123
מהו הטיפול ב Congenital CMV ולמה לטפל
נטפל כדי למנוע ירידה בשמיעה וחרשות + לשפר התפתחות קוגנטיבית ## Footnote **Ganacyclovir:** **IV- 6 שבועות** **או** **PO- 6 חודשים**
124
מה הממצאים התומכים באבחנה של Congenital CMV בבדיקות דם ובדיקות עזר
בדיקות דם- היפרבילירובינמיה ישירה, עלייה באנזימי כבד, אנמיה וטרומבוציטופאניה אולטראסאונד מח- הסתיידויות פרי-ונטריקולריות CSF- עדות לחלבון מוגבר ותאים מונונוקלארים
125
אילו זיהומים יכולים לגרום ל Blueberry muffin rash
TORCH
126
מה יכול לרמז באנמנזה של האם על זיהום של CMV בהריון
URI + כאב גרון בהריון
127
אילו 3 ממצאים נוכל לראות בכל זיהומי ה- TORCH
* קלסיפיקציות במח * הפטוספלנומגליה * Chorioretinitis
128
אילו מצבים יובילו לאיבוד שמיעה בילדים
* אמינוגליקוזידים * מנינגיטיס בקטיראלי- בעיקר פניאומוקוק (נוכל לטפל בדקסהמתאזון) * TORCH * פגות * Exchange transfusion
129
במה פוגע פלורוקינולונים במה פוגע אמינוגליקוזידים במה פוגע דוקסיציקלין
אמינוגליקוזידים- אוטוטוקסי + נפרוטוקסי - **דוגמא גנטמיצין** **פלורוקינולונים**- Floxacin (ends) פוגעים בסחוסים ובפלטת הגדילה **דוקסיציקלין**- פגיעה בשיניים
130
לאיזה סיבוך מנינגוקוקסמיה יכולה לגרום
Waterhouse friderichsen- ספסיס קשה ודימום אדרנלי
131
איזו התייצגות של IBD יותר שכיחה בילדים ,
יותר קרהון , בילדים יותר סוערת ומתקדמת מהר ותר