מבחן סוף סבב ילדים- הילד הצולע, פורפורות, חום ממושך, קומה נמוכה Flashcards

1
Q

מה המאפיינים של סינוביטיס חולפת

Transient synovitis

  • מחולל
  • מפרק מעורב
  • משך
  • גיל
A
  • לרוב אחרי זיהום בדרכי נשימה העליונות- סינוביטיס פוסט ויראלית- שבוע שבועיים לפני הופעת הסינוביטיס
  • מאופין במפרק הירך
  • משך- שבוע ולא יותר מ6 שבועות (בד”כ)
  • גיל- 3-10
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

איך נאבחן

Transient synovitis

מהו הטיפול

מהי האבחנה שחייבים לשלול במקרה מסוג זה

A

אבחון של שלילה- חייבים לשלול אתריטיס ספטי, אבחנה קליני

, יש צורך לשלול שלא מדובר בארתריטיס ספטי

מעבדה בד”כ שקטה

בדכ הדמיות צילום תקינות, באולטראסאונד -מעט תפליט במפרק

טיפול- נורופן מסביב לשעון, 3 פעמים ביום ל-5 ימים, מנוחהף לרוב עובר תוך 3-6 שבועות

ב-15% תתבטא דו”צ

בחשד לספטיק ארתריטיס- ניקור של מפרק הירך לאבחנה דפיניטבית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

מה ההבדל בזיהומים היכולים להוביל ל

Reactive arthritis

Transient synovitis

A

Reactive- זיהומים במע’ העיכול / הגניטו-אורנרית (can’t see, can’t pee, cant climb a tree)

Transient- זיהומים במע נשימה עליונה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

מה נמצא באבחנה המבדלת של ילד צולע

A
  • טראומה- פעילות יתר, פריקות, גוף זר, שבר
  • זיהומים- ארתריטיס ספטי, אוסטאומיאליטיס, צלוליטיס, דיסקיטיס, מיוזיטיס, **ברוצלה
  • דלקתי לא זיהומי- JIA, FMF, HSP, Rheumatic fever, SLE
  • גידולים- לוקמיה, סרקומה (אוסטאוסרקומה, שפיר- אוסטומה)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Transient synovitis

A

הליכה ב-External rotation

סיפור של זיהום בדרכי נשימה עליונות בשבוע-שבועיים אחרונים (70%) מהמקרים

כאב המקרין מהירך- למפשעות ו/או ברך ו/או ירך קדמית

ללא חום / חום סאב-פיברלי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

באיזה סוג של ארתריטיס ספטי יתבטא בחום נמוך / ללא חום ודלקת מינימאלית

באזור הירך

ועם איזה אבחנה הוא יכול לבלבל אותנו

A

ארתריטיס ספטי שנגרם בגלל קינגלה קינגי

אבחנה מבדלת עיקרית למצב- Transient synovitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

מהו שיא התחלואה של

Septic arthritis

גורמי סיכון

A

ילדים מתחת לגיל 3

גורמי סיכון

סוכרת, פצעים פתוחים, חסר חיסוני, דלקת מפרקים ראומטית, טראומה קהה מינורית

לרוב הילדים אין מחלות רקע

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Septic artheirits

A

סימפטומים עד כשבועיים לפני אשפוז ותחילת טיפול

לרוב מדובר על מחלה במפרק בודד- מכוון לגורם בקטריאלי

מפרקים מעורבים- הכי שכיח ברך, ירך, קרסול והשאר י ותר נדים (מרפק וכתף)

התייצגות- סימפטומים באופן פתאומי

  • חום
  • אי שקט
  • ירידה בתאבון
  • מפרק- נפוח ואדום, טווח תנועה ירוד, רגיש למגע, יכול להיות מלווה בצליעה / סירוב לדרוך על הרגל **בגפיים עליונות פסואודו-שיתוק
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

מה נראה בבדיקות מעבדה ועזר של

Septic arthritis

A
  • CRP מוגבר
  • שקיעת דם מוחשת, יורדת בהדרגה תוך חודש
  • לויקוציטוזיס
  • תרבית- חיובית ב-10-40% מהמקרים, ניקח לפני טיפול אמפירי
  • ניקור אבחנתי- תרבית, מספר תאים ודיפרנציאל, PCR for bacterial **specially in Kingella kingie
  • US- רגיש בזיהוי נוזל במפרק בדיקת ההדמייה הראשונה שנבצע ברוב המקרים
  • צילום- אינו אבחנתי אבל חשוב בבירור של מצב העצם כולל הבדלה בין שבר, אוסטאומיליטיס, גידול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

מהו הטיפול האמפירי ב

Septic arthritis + OM

לפי גילאים

מהו משך הטיפול

A

טיפול ישר לאחר לקיחת תרביות:

מתחת ל-3 חודשים- צפזולין (צפורל- דור 1) + גנטמיצין או פנצילין + צפוטקסים- דור 3 (קלאפוראן)

גיל 3 חודשים עד 5 שנים- צפורל או פניצילין (אוקסיצילין) , קו שני- אוגמנטין

מעל גיל 5- פנצילין לסטאפ (אוקסיצילין) או צפורל

**אם מזוהה סטאפ עמיד ניתן ואנקומיצין

**בארתריטיס ספטי- נשקול מתן דקסמתאזון 0.6 מ”ג לק”ג ל-4 ימים דרך הוריד במקביל למנה הראשונה של האנטיביוטיקה

משך הטיפול הינו 2-3 שבועות

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

מהם המחוללים השכיחים לאוסטאומיאליטיס וארתריטיס ספטי

לפי גילאים

A

גיל < 3חודשים- GBS, E.coli, Candida, Neisseria gonorrhea, S,aureus

בין 3 חוד’ ל-5 שנים- S.aureus , Kingella kingie, Pneumococci, HIB

מעל 5 שנים- S. Aureus, GAS, Neisseria gonorrhea **in sexuly active adults

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אוסטאומילאיטיס

גיל

שכיחות לפי מין

אזור זיהום שכיח

A

גיל < 5 שנים (הכי נפוץ)

יותר בבנים חוץ מבשנה הראשונה לחיים

מתאפיזה- בקרבת לוחיות הגדילה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

איזה מחולל בד”כ עושה ארתריטיס ספטי אך בילדים קטנטנים יכול לעשות אוסטאומיאליטיס

כולל אפטות בפה ושלשולים ולרוב לפני אוסטאומיאליטיס יהיה זיהום במע’ נשימה עליונה

A

קינגלה קינגי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

אילו חיידקים זאונותיים יכולים לגרום לאוסטאומאליטיס

2 דוגמאות

איך נדבקים, איברי מעורבים, בדיקה לאבחון וטיפול

A

ברוצלה- חלב לא מפוסטר, קרבת בע”ח, , בעיקר מפרקים גדולים (סקרו-אילאיטיס / אוסטאומיאליטיס חוליות השדרה). חום והפטומגליה, מחלה סאב-אקוטית. בדיקת רוז-בנגל / תרבית דם טיפול דוקסיציקלין

Q-Fever- קוקסיאלה ברונטי מבע”ח, אוסטאומיאליטיס כרונית בילדים, נחשוד בתגובה איטית, העדר תגובה לטיפוי ובמחלה כרונית , אבחון ע”י סרולוגיה לשלב 1 של המחלה / ביופסיה עם גרנולומות / זיהוי חיידק בפיסיאר. טיפול בהתייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

מהו הסיכון באוסטאומיאליטיס בגיל מתחת ל-18 חודשים

A

סכנה לפגיעה איסכמית בפלטת הצמיחה גבוהה יותר והזיהום מתפשט מהעצם למפרק ויכול להוביל לזיהום אוסטאוארטיקולרי

**במפרקי הכתף והירכיים גם בגיל מאוחר יותר

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

איפה שכיח לראות אוסטאומיאלטיסי

A

שכיחות גבוהה בעצמות ארוכות ובעיקר בפלג גוף תחתון.

Femur הכי שכיח

אחריו tibia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של אוסטאומיאליטיס

A
  • כאב, חום, סירוב להשתמש בגפה
  • אודם , חום מקומי נפיחות ורגישות על פני אזור העצם הנגוע
  • Psaudo-paralysis בתינוקות צעירים
  • בילדים בוגרים- מאפיינים רגישות נקודתית
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

מהם בדיקות המעבדה שניקח בחשד לאוסטאומיאלטיס

מהם בדיקות ההדמייה שנעשה, יתרון וחסרון של כל בדיקה ומהי בדיקת הבחירה באוסטאומיאליטיס

A
  • ספירת דם כולל דפירנציאל- מסייע באבחנה מבדלת של ממאירות
  • מדדי דלקת- אם הבדיקה תקינה לא שולל זיהום (בעיקר בקינגלה)
  • תרבית דם- 30-40% מהתרביות חיוביות, לפני תחילת טיפול אנטיובטי
  • ניקור ממפרק או מעצם
  • שימוש ב-PCR- עוזר לזהות מחולל, בעיקר קינגלה

בדיקות הדמייה

  • בדיקת הבחירה = MRI- מבדיל בין זיהום ברקמה רכה לעצם, רגישות הכי גבוהה
  • צילום רנטגן- שולל טראומה / תגובה ברקמות רכות, ללא ממצאים בשבועיים הראשונים
  • אולטראסאונד- לא מתאים לכל האתרים , רגישות נמוכה, אפשר לזהות נוזל במפרק או אבצס תת פריאוסטלי
  • מיפוי עצם עם טכנציום- רגישות גבוהה (90%), עוזר למקם אזור מעורב / מס’ אתרים בדיקה טובה בשלב מוקדם שהרנטגן עוד תקין, קרינה מאוד גבוהה, רגישות נמוכה ביילוד. עדיף בגלל הקרינה אופציות אחרות
  • סיטי- איתור סיבוכים כמו אבצס, נשתמש במקרים באם אמ.אר.איי בזמינות נמוכה וצריך לקבל החלטות
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

אילו מחוללים הטיפול האמפירי באוסטאומיאליטיס צריך לכסות

מהו משך הטיפול האנטיובטי

מתי נפסקים טיפול

A
  • סטאפ.ארוס
  • קינגלה קינגי

**ילודים צעירים- זיהומי גרם שליליים האופיינים לתקופת היילוד**

משך- 3-6 שבועות תלוי בחומרת ומהלך הזיהום

הפסקת טיפול- שיפור ניכר בסימפטומים + CRP < 2mg/dL

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

מהי הלוקמיה השכיחה ביותר בילדים

A

ALL- 77% מהמקרים, יותר בבנים

AML- 11%, שכיחות זהה בין מגדרים

**יותר שכיח בילדים עם בעיות כרומוזמליות (למשל דאון, נוירופיברומאטוזיס, פנקוני)

רוב ה-ALL הינם קשורים בלימפובלאסטים של תאי B

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

אילו שני אברציות כרומזומליות נוכל לראות בביצוע ריצוף וקריוטיפ

A

t(12:21)- most common in ALL

t(9:22)- Philadelphia chromosome, rare < 5%, bad prognosis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של לוקמיה

A
  • אנורקסיה, עייפות, חולשה, אי שקט, לפעמים גם חום
  • כאב בעצמות / במפרקים ובעיקר בגפיים התחתונות- לרוב מעיר משינה
  • סימני כשל מח עצם- אנמיה, ירידה בשורות, שטפי דם, דימומים מוקוזיאליים, חיוורון
  • לימפאדנופתיה + אורגנומגליה- אם האיברים מוסננים
  • יכול להיות נפיחות באשכים

שורה תחתונה- התייצגות של חולשה, חום, כאבי עצמות והגדלת קשריות לימפה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

מהי ההתייצגות של לוקמיה בתסמונת דאון

A

כ-10% מהחולים יסבלו לוקמיה חולפת / מחלה מיאלופרוליפרטיבית חולפת תוך 3 חודשים

לא צריך לטפל בכימותרפיה אלא אן יש סיבוך מסכן חיים.

יש צורך במעקב- 20-30% יפתחו לוקמיה אמיתית עד גיל 3

סיכון פי 15-20 מהאוכלוסייה הכללית לחלות בלוקמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

כיצד נאבחן לוקמיה- מה נראה בבדיקות דם

מהי הגולד-סטנדרט לאבחון

אילו עוד בדיקות נעשה בבירור

A

אנמיה, טרומבוציטופאניה, לויקוציטוזיס והופעת בלאסטים במשטח.

בנוסף LDH גבוה

ב-20% מהמקרים ספירה לבנה מעל 50 אלף, ממוצעת 33 אלף

אישוש ע”י ביופסיית מח עצם- אוכלוסייה הומוגנית של לימפובלאסטים > 25% במח העצם = אבחנה מאושרת

איפיון הלוקמיה- פאקס, ציטוגנטיקה ובדיקות מולקולריות

LP- לבדיקה עם מע’ עצבים מעורבת, נחשב שלב מתקדם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

מהי הפרוגנוזה של

ALL

A

90% ריפוי

*AML- 60-70%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

כיצד נאבחן

Juvenile idiopathic arthritis (JIA)

A
  1. גיל < 16 שנים
  2. ארתריטיס במפרק אחד לפחות
  3. מעל 6 שבועות
  4. סוג המחלה לפי מעורבות המפרקית ב-6 חודשים ראשונים:
  • מעל 5- פוליארתירטיס
  • מתחת ל-5 אוליגוארתריטיס
  • סיסטמי- עם חום ופריחה

לצורך אבחנה יש לשלול צורות נוספות של JA- כלומר המצב הינו ארתירטיס ללא אתיולוגיה ברורה

אבחנה קלינית ללא ממצאי מעבדה אופיינים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

מהם הגילאים והשכיחות, מגדר של כל אחת מהצורות של JIA

אוליגוארתריטיס

פוליארתריטיס

ארתריטיס סיסטמית

A
  • אוליגוארתריטיס- גיל 2-4 , פי 3 בבנות, 40-50% מכלל מקרי ה JIA
  • פוליארתריטיס- גיל 2-4 + 10-14, יותר שכיח בבנות, 20-35% מכלל המקרים
  • ארתריטיס סיסטמית- לאורך כל הילדות, פיק 1-5, שכיחות מגדרית זהה. 5-15% מכלל המקרים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

מהי ההתייצגות המפרקים של

JIA

A
  • נפיחות, חום מקומי, הגבלה בתנוע (לרוב ללא אודם)
  • קישיון בוקר עם צליעה לאחר חוסר פעילות
  • עייפות ואיכות שינה ירודה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

JIA

  • אוליגוארתריטיס
  • פוליארתריטיס

מפרקים מעורבים, נוגדנים, בדיקות מעבדה, סימנים אקסטרא-ארטיקולריים

A

אוליגו

  • לרוב מפרקים גודלים בגפיים התחתונות, מעורבות מפרק ירך לבד כמעט ושוללת. ללא חום, פריחה, הפטומגליה, בדיקות מעבדה תקינות לרוב ללא עלייה במדדי דלקת
  • positive ANA- 60% increased risk of chronic uveitis
  • ברוב המקרים עם פרוגנוזה טובה- רמיסיה מלאה

פוליארתריטיס

  • גפיים עליונות / תחתונות- מפרקים גדולי וקטנים
  • positive RF (5-15%)- aggressive disease- Rheumatic nodules
  • positive ANA- 40% increased risk of chronic uveitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Systemic JIA

A
  • חום- 39 מעלות- לרוב בשעות הערב, ארתריטיס ממושכת, מעורבות ויסרלית (הפטוספלנומגליה, סרוזיטיס, לימפדנופאתיה)
  • FTT, malaise, febrile
  • פריחה- אריתמטוטית מקולרית עדינה גוון סלמון, בעיקר בחזה והחלק הפרוקסימאלי של הגפיים, לא מגרדת נגעים נודדים ומופיעים למשך כשעה
  • ארתריטיס- לרוב פוליאריתריטיס כולל מפרקים גדולים וקטנים, יכול להיות עמיד לטיפול
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

מה נראה בבדיקות מעבדה של

JIA- systemic arthritis

A
  • סימני דלקת מוגברים כולל שקיעת דם מוחשת
  • אניזמי כבד מוגברים
  • LDH מוגבר
  • פריטין מוגבר טריגליצרידים מוגברים
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

מהו סיבוך נדיר של

systemic JIA

A

MAS= Macrophage activating syndrome

חום גבוה, לימפאדנופתיה, אורגנומגליה ואנצפלופתיה

מדדי דלקת המאפיינים התייצגות סיסטמית מוגברים, לויקופניה וטרומבוציטופאניה, שקיעת דם נמוכה. ובמח עצם המופאגוציטוזיס של מאקרופאגים

מתיל פרדניזון דרך הוריד במינון גבוה עם ציקלופספורין או אנאקרינה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

מהו הטיפול ב

JIA

לכל אחת מה-3 צורות המרכזיות

A
  1. אוליגו- NSIADS → steroids to articular → DMRADS (MTX)
  2. פולי- MTX + a-TNF **if MTX alone can’t induce remmsion
  3. סיסטמי- MTX / anakirnaq tocilizumab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

איזה איבר דורש מעקב של רופא בהקשר של

JIA

בשלושת הצורות

A

עיניים

Chronic uveitis (ANA+)

לראות שלא מתפתח קטרקט, גלאוקומה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

אילו מחוללים יכולים להופיע לפני גיליאן ברה

מהו בסיס המחלה

A

בד”כ 10 ימים אחרי זיהום- נשמתי (מיקופלזמה פניאומוניה / גסטרו (מחלת שלשול- קומפילובקטר)

חיסונים- כלבת, שפעת, מנינגוקוק

אוטואימונית המובילה לאבדן מיאלית במע’ עצבים פריפרית, בעיקר מוטוריים, מחלה פולי-נוירופאתיה פוסט זיהומית

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של גיליאן ברה

A

בשלבים ראשונים- כאבי שרירים ובגפיים התחתונות ותחושת רדימות

לאחר מכן- חולשה סימטרית שמתחילה למלמטה למעלה

בבדיקה הגופנית

  • החזרים גידיים נעלמיים
  • ירידה בכוח הגס
  • מערבות אוטונומית- שינויים בלחץ הדם ובקצב הלב
  • מעורבות בולבולרית- יכול להוביל למוות ואי ספיקה נשימתית. (סימנים מקדימים: דיספאגיה, חולשת פנים, שיתוק מיתרי קול)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

מהי האבחנה המבדלת להתייצגות של גיליאן ברה

A
  • נגעים בעמוד השדרה
  • נוירופתיות פריפריות- על רקע זיהומים,טוקסינים, מחלות מטבוליות וכדומה
  • מחלות של הנוירו-מוסקולר- מסתניה גרביס,דושן
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

כיצד נאבחן גיליאן ברה

ואילו בדיקות עזר נוכל לעשות

A

LP- חלבון מוגבר > פי 2 מהנורמה בהעדר פליאוציטוזיס הינו אבחנתי . כאשר הסוכר תקין

אפשר גם לעשות MRI לאבחנה- עיבוי של גנגליונים בקאודה אקווינה

**בימים הראשונים יהיה תקין- נצטרך לחזור על דיקור

בדיקת הולכה עצבית- נראה שינוי במהירות ההולכה כי חלק מהמיאלין נהרס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

מהו הטיפול בגיליאן ברה

A

אשפוז- השגחה וניטור

IVIG- קו טיפול ראשון, ל-5 ימים ברציפות 0.4 מ”ג לק”ג ליום

קו טיפול שני- פלזמהפרזיס/ תרופות אימיונוסופרסיביות

טיפול תומך בכאבים תמכה נשימתית.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

מהי הפרוגנוזה של גיליאן ברה

A

80% החלמה מלאה

לרוב החלמה ספונטנית תוך 2-3 שבועות יכולה להימשך חודשים

4% הישנות- לרוב תגיב לטיפול אימיונומודלטורי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

מהי האתיולוגיה לברוצלוזיס, מתי יופיע סימפטומים ומהי הטריאדה הקלאסית

אילו תלונות נוספות יהיו ומה יהיו הסימפטומים החמורים

A

שתיית חלב לא מפוסטר / נסיעה למקומות אנדמיים / מגע עם בע”ח

הופעת המחלה 2-4 שבועות מההדבקה

טריאדה- חום אורגנומגליה וארתריטיס / אתרלגיה

תלונות נוספות- שלשולים, כאבי בטן, פריחה, הקאות, שיעול ופרנגיטיס

התייצגות חמורה- אנדוקרדיטיס, מניניגיטיס, אוסטאומיאליטיס, ספונדיליטיס

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

מה נראה בבדיקות מעבדה של ברוצלה

כיצד נאבחן

מהו הטיפול

A

פאנציטופאניה + אנמיה, 50% מהמקרים תיהיה עלייה באנזימי כבד

אבחון לוקח כ-2-4 שבועות בסרולוגיה / תרביות

אנמנזה של חשיפה לבע”ח, חלב לא מפוסט יכול לקדם אבחנה

, טיפול של דוקסיציקלין + עוד אנטיובטיקה כתלות בגיל מתחת לגיל 8 לא ניתן דוקסי

מתחת לגיל 8- with resprim + rifampin

מעל גיל 8- doxycyclin +rifampin / streptomycin q gentamycin

בסיבוכים (מנינגיטיס, אוסטאומילאיטיס, אנדוקרדיטיס)- דוקסי + גנטמיצין + ריפמפין

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

מהי הסיבה השכיחה ביותר לטרומבוציטופניה אקוטית בילד בריא ללא תלונות אחרות

A

ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

ITP

גילאים, עונה בשנה, זיהומים שמובילים

A

שכיחות מוגברת בגילאים 1-4 בעיקר בחורף ובאביב

יותר ממחצית מהמקרים כ-1-4 שבועות אחרי זיהום ויראלי , מחוללים שכיחים EBV, HIV

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

מהי התייצגות הקלאסית של

ITP

A

ילד בין 1-4 בריא בד”כ, שסובל מהופעה מהירה של פטכיות ופורפורות מפושטות כמה שבועות לאחר מחלה ויראלית

בדיקה גופנית

תקינה למעט הפורפורות

אין הגדלת טחול, לימפאדנופתיה,חיוורון או כאבי עצמות

במופע הדרגתי- נחשוד בSLE or chronic ITP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

פרוגנוזה של

ITP

וסימנים למחלה קשה

A
  • הרוב יחלימו החלמה ספונטנית תוך 6 חודשים
  • 20% יפתחו מצב כרוני
  • ככל שגיל הילד עולה כך גם הסיכוי לפתח מצב כרוני
  • דימום תוך גולגולתי < 1% מהמקרים
  • דימומים בריריות = סימן למחלה קשה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

מה נראה בבדיקות מעבדה של

ITP

A

טרומבוציטופאניה חמורה ומבודדת עם טסיות < 20 אלף. טסיות בגודל תקין / גדול

בדיקות תפקודי קרישה, פיברינוגן וספירת תאים תקינות

לרוב אין צורך ביותר מבדיקות דם

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

אבחנה מבדלת לטרומבוציטופאניה מבודדת

3

A
  1. נוגדנים כתוצאה מתרופות
  2. אגירה בטחול
  3. תהליכים א-פלסטיים כמו פנקוני אנמיה
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

מהו הטיפול

בITP

A

תסמינים קלים-בינוניים- לא נדרש טיפול, רק מעקב

קו ראשון- IVIG / steroids

מצב כרוני- רטוקסימאב, הסרת טחול

דימום תוך מוחי- עירוי טסיות, סטרואידים במינון גבוה + IVIG

הסרת טחול- ילד מעל גיל 4 עם מחלה חמורה ללא שיפור עם טיפול / לאחר דימום מוחי ללא סיפור במצב הטסיות עם טיפול

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

איזו מחלה חייבים לשלול בכל מתבגר המתייצג עם

ITP

A

SLE

נבדוק ANA ורמות משלים

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

מהי הפריחה שבתמונה

A

מנינגוקוקסמיה

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

מהי הפריחה שבתמונה

A

HSP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

אילו סל מחלות יכולות נמצאות בקורלציה עם

FMF

A

ווסקוליטיס

כולל HSP- 5% of patients with FMF,

IBD- FMF is a pre-disposition factor for IBD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

מהי הסיבה העיקרית למחלות לב נרכשות במדינות כמו ארה”ב ויפן (מדינות מפותחות)

A

קוואסקי

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

מהם גורמי הסיכון במחלת קוואסאקי לסיבוך המערב את הקורונרים

A
  • גיל צעיר
  • מין זכר
  • חום פרסיסטניטי
  • תגובה לא טובה ל-IVIG
  • בדיקות מעבדה לא תקינות- נויטרופיליה, טרומבוציטופאניה
  • היפונתרמיה, היפואלבומינמיה
  • עליה בBNP CRP
  • מוצא אסייתי, היספנים,
53
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של קוואסקי

A

CREAM

C- conjunctivitis bi-lateral with limbal sparing

R- Rash

E- Erythema and edema of hands and feet

A- lymphadenopathy in neck unilateral with > 1.5 cm

M- mucosal redness , strawberry toungh

54
Q

מהם 3 השלבים של

Kawasaki disease

A
  1. פיברלי אקוטי- חום וסימני אקוטים נוספים- שבוע עד שבועיים
  2. סאב אקוטי- קילוף של הציפורניים, תרומבוציטוזיס, CAA, 3 שבועות
  3. החלמה- נעלמים כל סימני המחלה ושקיעת דם חוזרת לנורמה, 6-8 שבועות מתחילת המחלה
55
Q

מה נראה בבדיקות דם והדמייה בהקשר של קוואסקי

A
  • לויקוציטוזיס עם בנדמיה ונויטרופיליה
  • אנמיה נורמוציטית נורמוכרומית
  • ESR, CRP
  • sterile pyuria
  • עלייה קלה באנזימי כבד
  • היפרבילירובינמיה
56
Q

אילו ממצאים בבדיקת דם יורידו את הסבירות שמדובר בקוואסקי

A

normal PLT, ESR, CRP after 7 days

57
Q

מהי הגישה לאיתור אנורזימות קורונריות בקוואסקי

A

אקו לב עם אבחון המחלה ואקו נוסף שבוע-שבועיים לאחר מכן, אקו נוסף 6-8 שבועות לאחר מכן.

אנורזימות קטנות- קוטר פנימי עד 4 מ”מ

אנוריזמות בינוניות- קוטר פנימי 4-8 מ”מ

ענקיות- מעל 8 מ”מ

58
Q

כיצד מאבחנים

Classic KD

incomplete (A-typical) KD

A

Classical- at least 4 days of fever + 4/5 symptoms out of Kawasaki criteria. diagnosis should be made within 10 days. (ideal 7 days)

A-typical / incomplete- at least 4 days of fever + < 4/5 symptoms , lab and radiology may ad in diagnosis. every toddler > 6 months with more then 7 days of fever need to examined by echo for coronary arteries

59
Q

what is the DDx for Kawasaki disease

A
  1. Adenovirus, measles , Scarlet fever
  2. Rickettsia
  3. backchat CMV meningococcemia- coronary aneurysm
60
Q

מהם התסמינים המבדילים קוואסקי מאדנווירוס, חצבת

A

קונג’קטוביטיס אקסודטיבית, פרנגיטיס אקסודטיבית

61
Q

מהו הטיפול בקוקסאקי

A

IVIG 2 mg/Kg per day for 10-12h within 10 days of onset

Aspirin 30-50mg/Kg - 80-100 mg/Kg per day in 6h until fever drops > 48h and afterwards to 3-5 mg/Kg a day

resistant to IVIG- infliximab (anti-TNF), steroids , 2nd dose of IVIG

62
Q

מהו הטיפול בסיבוכים של קוואסקי

A

אנוריזמות בינוניות (4-8 מ”מ קוטר)- DAPT

אספירין + קלופידוגרל

***לילדים בסיכון גבוה לטרומבוזיס מוסיפים warfarin / heparin

63
Q

מהו הווסקוליטיס הנפוץ ביותר בילדים

A

Henoch schonlein purpura (IgA vasculitis)

Luekocytoclastic vasculitis with IgA deposition in small blood vessels and skin, joints, GI, kidneys

64
Q

מהי האפדימיולוגיה של HSP

גיל

בנים VS בנות

עונה

טריגר

A

גיל- 3-10

בנים פי 1.5 מבנות

יותר בחורף ובאביב

URTI טריגר אפשרי

65
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

HSP

A
  • פריחה- בעיקר בגפיים התחתונות ובטוסיק,פופורה מורמת ונימושה
  • בצקת תת עורית- אשכים, פרי-אורביטל, דורסלי של כפות ידיים ורגליים, שפתיים
  • GI- כאבי בטן, הקאות, שלשולים
  • ארתריטיס- אוליגו עם נטייה למפרקים גדולים
  • כליה- המטוריה מיקרוסקופית, פרוטינוריה, יל”ד

הסדר פה לפי סדר הישנות

66
Q

כיצד מאבחנים

HSP

A

אבחנה קלינית, ניתן להשתמש בקריטריונים מומלצים.

שהם פריחה מוחשת עם קריטריון אחד מהבאים:

  1. כאב בטן
  2. ארתריטיס / ארתרלגיה
  3. שקיעה של IgA on biopsy
  4. מעורבות כלייתית
67
Q

Whats the DDx to HSP

A
  1. SLE
  2. HUS
  3. Post step GN
  4. gloves &socks syndrome - parvo B19
  5. coagulopathy
  6. AHE
68
Q

איזו אבחנה מבדלת לחנוך שוליין תראה לויקוציטים ציטוקלאסטיים

A

AHE- Infantile acute hemorrhagic edeme לויקוציטוקלסטים מבודדת לעור בלבד

  1. משפיעה על ילדים < גיל שנתיים
  2. התייצגות קלינית דומה לחנוך שוליין
  3. ספירת טסיות תקינה, שתן לכללית תקין

נבדיל מחנוך

ילדים צעירים יותר, היעדר מעורבות איברים נוספים למעט העור, אכימוזות גדולות, ביופסיה לא תראה שקיעה של IgA

69
Q

מהו הטיפול בחנוך שוליין

A

הידרציה, ושיכוך כאבים

סטרואידים- במעורבות של מע עיכול, פרדניזון או מתיל-פרדניזון לשבועיים עם טפרינג דאון

IVIG- במחלה חמורה, אין מספיק מידע

Chronic HSP with renal disease- אזתיופורין, ציקולוספורין, ציקולופספמיד, מיקופינולאט

70
Q

מה הפרוגנוזה של

HSP

A

הרוב הופעה אקוטית שחולפת מעצמה תוך 4 שבועות

15-60% יחוו הישנות אחת או יותר בד”כ 4-6 חודשים מהאבחנה הראשונה

צריך לנטר לחצי דם ובדיקות שתן כ-6 חודשים לאחר המחלה לגילוי מוקדם של נפריטיס.

71
Q

כיצד נבדיל בין היפותירואידיזם ראשוני או שניוני

A

ראשוני- הבלוטה עצמה, הורמוני תריס נמוכים ו-TSH מוגבר

שניוני- TSH ירוד בעיה בהיפופיזה

72
Q

מהם ההשלכות של היפותירואידיזם מולד לא מאובחן

A

FTT

פיגור

עצירות

מקרוגלוסיה

שיער גס

מרפסים גדולים פתוחים- מקרוצפליה

73
Q

מהי האתיולוגיות להיפותירואידיזם

3

A
  1. העדר יצירת בלוטת תירואיד- הכי שכיח
  2. בעיה בייצור ההורמונים- יתבטא כמעט תמיד בגויטר
  3. חסר ביוד- תזונה טבעונית של האם

**בפגים יכולה להיות צורה חולפת

74
Q

מהי ההתייצגות הקלינית

A
75
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של היפותירואידיזם

מי לא יזוהה בבדיקת סקר

אנמנזה ובדיקה גופנית

A

לרוב א-סימפטומתיים בלידה

ילדים עם רקמת תירואיד אקטופית לא יזוהו בלידה כי אין חסר של הורמונים בלידה- תסמין ראשון שינוי בקו האמצע של הצוואר

באנמנזה

  • בעיות אכילה
  • איטיות
  • חוסר עניין
  • בעיות נשימה ואפניאות עקב לשון גדולה
  • FTT-
  • ליקוי בשמיעה

בוכים מעט, ישנים הרבה וחסרי תאבון

בבדיקה גופנית

  1. צהבת לא ישירה
  2. מרפס רחב
  3. בקע טבורי
  4. גפיים קצרות, ידיים רחבות ואצבעות קצרות
  5. בצקות בגפיים
  6. היפוטוניה
  7. קול צרוד
  8. ברדיקרדיה, אוושות, הגדלה של הלב
  9. בצקת באיברי המין
76
Q

כיצד נאבחן היפותירואידיזם

A

levels of T4 and TSH

high TSH and low T4- primary

low TSH with low T4- secondary

77
Q

מהו הטיפול בהיפותירואידיזם

A

Eltroxin

יש להימנע מערבוב של החומרים הנ”ל עם התרופה: מפורמולות ע”ב סויה, ברזל או סידן שיפגעו בספיגה של התרופה

78
Q

מהי הסיבה ומהו הטיפול בהיפותירואיזים חולף

A

היפותירואידיזם חולף- נוגדנים אימהיים כנגד קישור של TSH, האם סובלת ממחלת היפותירואידיזם אוטואימיונית (האשימוטו)

טיפול

Levothyroxine

עד שיש רמסיה של זמן מחצית חיים של הנוגדנים, תוך 3-6 חודשים התת תריסיות חולפת

79
Q

מתי נראה מופע מלא של היפותירואידיזם מולד ללא טיפול

A

תוך 3-6 חודשים יהיה מופע מלא

מרפס קדמי גדול ואחורי פתוח

קרקרפת מעובה שיער גס ושביר

עיניים מרוחקות גשר אף רחב

לשון מוגדלת

עיכוב בבקיעת שיניים

צוואר עבה ומעובה, היפוטוניה, גפיים קצרות, אצבעות קצרות

עור יבש וקשקשי, מיקסאדמה בעפעפיים בגב ובאברי מין חיצוניים, עיכוב התפתחותי במוטירקה גסה ועדינה

80
Q

מה נחשב רמות

TSH

מוגברת בהקשר של היפותירואידיזם מולד ראשוני

A

TSH > 100

81
Q

אילו נוגדנים אבחנתיים להאשימוטו (הסיבה הכי שכיחה בילדים)

איזו בדיקה נצטרך לעשות בחשד לתת תריסיות נרכשת

A

TPO or Thyroglobulin

צילום לגיל עצמות- לבדוק חומרת עיכוב גדילה

82
Q

מהי ההתייצגיות הקלינית של היפותירואידיזם נרכשת

(האשימוטו)

A

האטה בגדילה וקומה נמוכה- סימנים ראשונים

  • עלייה במשקל, אי סבילות לקור עייפות
  • פגיעה בזיכרון, פגיעה מצב הרוח
  • עצירות
  • חוסר פוריות, תת פוריות, התבגרות מאוחרת
  • יובש בעור, אבדן שיער
  • רגישות לקור

בבדיקה גופנית

  • ברדיקרדיה
  • יל”ד
  • עיכוב הרפייה של רפלקסים גידיים
  • גויטר
  • דיסרגולציה במטבוליזם הגלוקוז
  • אבדן שיער בחלק הלטרלי של הגבות
83
Q

איזה ציר ראשון שנפגע בילדים בהפרעה היפופיזרית נרכשת, אם נגלה שהציר נפגע מה נבדוק עוד

A

הציר הראשון שנפגע הינו ציר הורמון הגדילה

בחסר שלו נבדוק את שאר הצירים

84
Q

מומי קו אמצע ו

Solitary maxillary incisors

צריכים להחשיד להפרעות בהיפופיזה ובפרט לאיזה ציר

A

חסר בהורמון גדילה

85
Q

מהי ההתייצגות הראשונית של הפרעה היפופיזרית נרכשת ופגיעה בצירים רבים

A

עצירת הגדילה

86
Q

מהם האתיולוגיות לחסר בהורמון גדילה

A

גנטיות

  1. הפרעות ב- GHRH receptor
  2. הפרעות GH1
  3. X-linked isolated GH def. (turner syndrome only 1 X)

נרכשות

  1. גידול- הכי שכיח
  2. טראומה
  3. זיהומים- מנינגיטיס, היסטוציטוזיס
87
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של חסר בהורמון גדילה

A

סטייה מאחוזי הגובה התקינים

יכול להיות חסר בצירים נוספים שיתבטא בתצורות שלהן

אינטילגנציה שמורה ותקינה לגיל

בבדיקה הגופנית

אין שיעור בפנים, בערווה ובבית שיחי, גניטליה קטנה לגיל וייתכן עיכוב / העדר התפתחות מינית

Cariopharyngioma- הפרעות בשדה הראייה, פפילדמה, השמנה ושיתוק עצבים כרניאליים

88
Q

מהם הקריטריונים לקומה נמוכה

A

מתחת לאחוזון אחד לפי גיל ומין

או

מתחת ל-2 סטיות תקן מתוקנן לגיל ולגובה ממוצע של ההורים

89
Q

מהי האבחנה הדפיניטבית של חסר בהורמון גדילה

A

מבחן תיגר- מתן אינסולין / ארגינין / גלוקגון /קלונידין -רמות נמוכות או אפסיות של הורמון גדילה מאששות

יש צורך בביצוע המבחנים פעמיים לצורך אבחנה

90
Q

מה יכול להכוווין לחסר בהורמון גדילה מולד באנמנזה של היילוד

A

צהבת ממושכת

היפוגליקמיה ביילוד

סיבוכים מיילדותים

משקל לידה ואורך בלידה

91
Q

מה האבחנה המבדלת לקומה נמוכה

A
  1. חסר בהורמון גדילה
  2. צליאק
  3. היפותירואידיזם
  4. טרנר
  5. גידול
  6. קושינג
  7. מחלה כרונית
  8. האטה חולפת בגדילה- Constitutional Growth delay
92
Q

מהו הטיפול בחסר בהורמון גדילה

איזו מערכת חשוב להעריך בחסר של הורמון גדילה

A

מתן הורמון גדילה רקומביננטי בזריקות פעם ביום

חשוב להעריך אי ספיקת אדרנל, לכן בחסר הורמון גדילה בודקים תפקודי תריס ובלוטת אדרנל באופן קבוע

92
Q

מהו הטיפול בחסר בהורמון גדילה

איזו מערכת חשוב להעריך בחסר של הורמון גדילה

A

מתן הורמון גדילה רקומביננטי בזריקות פעם ביום

חשוב להעריך אי ספיקת אדרנל, לכן בחסר הורמון גדילה בודקים תפקודי תריס ובלוטת אדרנל באופן קבוע

93
Q

מהם סיבוכים אפשריים של טיפול בהורמון גדילה

A

פסואודו-טומור

גניקומסטיה

סכרת סוג 2

סקוליאוזיס- החמרה

94
Q

מהי תסמונת טרנר ומה המאפיינים הבולטים

A

חסר של כרומוזום איקס-

45X0

מאפיינים בולטים

קומה נמוכה, אי ספיקה שחלתית

95
Q

מהם הממצאים האופיינים ביילודים עם טרנר סינדרום

אילו סיבוכי מערכות נוספים ניתן לראות ביילוד למעט הבדיקה הפיזיקלית

A
  1. צוואר עבה וקצר
  2. לימפאדמה- של הידיים והרגליים
  3. משקל קטן לגיל הריון
  4. אוזניים בולטות
  5. פטמות מרוחקות

בלב- קוראקטציה של אאורטה ומסתם אאורטי דו צניפי

בכליות- horse shoe increased risk of UTI

בקורלציה עם האשימוטו

96
Q

מה נראה בנערה עם תסמונת טרנר

מה נראה בבדיקות דם בחשד לטרנר

A

העדר סימני מין משניים- צמיחת שיערות, הנצת שידיים וכדומה

הפרעה בפוריות- חוסר פוריות ב99% מהמקרים

אינטילגנציה שמורה אך יש לקויות למידה

רמות גונדוטרופינים גבוהות ואסטרוגן המופרש מהשחלות נמוכות

High FSH + LH with low Atrogen

97
Q

מהו

Constitutional growth delay

A

וריאנט של גדילה תקינה, האטה זמנית בהתבגרות ובגדילה הפיזיולוגית

לרוב עם סיפור משפחתי של קומה נמוכה ועיכוב בהתפתחות המינית אצל ההורים- Late blooming

גופי סופי תקין, גיל עצמות נמוך מהגיל הכרונולוגי

בדיקות מעבדה תקינות- כולל הורמון גדילה תריס וכדומה

לרוב יחווה פריצה שבני גילו יסיימו לצמוח

98
Q

מתי נראה ביטוי של מחלת צליאק בקטנטנים

A

בגיל חצי שנה עם חשיפה לגלוטן

לרוב נראה קודם ירידה במשקל ואז בגובה עם תסמינים גסטרו-אינטסטינאליים

99
Q

מיהו המחולל של

Cat scratch disease

ולמה היא גורמת

כיצד נאבחן

A

ברטונלה- ע”י נשיכת / שריטת חתול

לימפאדניטיס סאב אקוטית וכרונית

אבחנה קלינית- אנמנזה מתאימה עם לימפאדנופתיה אזורית שמתפתחת מפפולה עורית, ב-30% מהחולים יהיה חום. ניתן לאשר ע”י סרולוגיה / PCR עם דגימה מהרקמה

100
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Cat scratch disease

A

דגירה של 7-12 יום ← פפולמה אדומה / מס’ פפולות באזור הנשיכה או השריטה ← 1-4 שבועות מופיעה לימפאדופתיה אזורית

תסמינים סיסטמיים

  • חום - 30% מהמקרים
  • עייפות, כאבי ראש חולשה - 30% מהמקרים
  • במקרים נדירים:
  • אורגנומגליה- עם נודולים גרנולומטוטיים בכבד ובטחול
  • אבדן משקל
  • חום ממושך
  • קונגקטוביטיס חד צדדית
101
Q

אילו בלוטות הכי מעורבות ב

Cat scratch

A

לפי שכיחות

  1. Axillary
  2. cervical

ב-10-20% מהחולים יש יותר מקבוצה אחת של בלוטות (יותר אזורים)

50% מהמקרים נראה כמה בלוטות באותו אזור

לרוב נותרות מוגדלות לחודש חודשיים ולעיתים נדירות למשך שנה

102
Q

מהו הטיפול ב

Cat scratch disease

A

לרוב חולף באופן ספונטני ולרוב אנטיביוטיקה לא דרושה

ניקוז בלוטות לימפה כואבות ומוגלתיות

מעורבות כבד וטחול- ניתן ריפאמפין אפשר לשלב עם אזיתרומיצין / גנטמיצין

103
Q

מהם הסיבוכים האפשריים של

Cat scratch disease

A
  1. אנצפלופתיה- 1-3 שבועות לאחר לימפאדניטיס, פרכוסים, התנהגות חריגה, שינויים במצב הכרה. בדיקות תקינות וניקור מעט פליאוציטוזיס מינימאלי וחלבון מוגבר השאר תקין. לרוב מחלימים ללא סיבוכים
  2. אבדן ראייה- כמעט תמיד חד צדדי, לרוב חולף ומתאוששים תוך 2-3 חודשים

התבטאויות סיסטמיות כדרון ארתריטיס, פליאורליטיס, מסה מדיאסטנלית, פניאומוניה א-טיפית

104
Q

מהו המחולל של

Mediterranean spotted fever

כיצד מועבר

A

ריקציה קורונרי- גראם שלילי

מועברת ע”י קרציות

תחלואה בעיקר בעונת קרציות- חודשי הקיץ

105
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של ריקציה

A
  • חום
  • פריחה מקופפולרית- מעורבות כפות ידיים ורגליים
  • כאבי ראש
  • Tach noir- גלד לא כואב באזור נשיכת הקרציה ויכול להתלוות ללימפאדנופתיה במחצית מהמקרים

תסמינים נוספים פחות שכיחים

  • בחילות, שלשוליםוהקאות, אתרלגיה ומיאלגיה
  • הפטוספלנגומגליה
  • במחלה חמורה- פרכוסים, פופורות, טרומבוציטופאניה חמורה, אי ספיקה נשימתית,, אי ספיקת כליות
106
Q

מה נראה במעבדה של ריקציה

A
  • לויקופאניה (לעיתים ספירה תקינה)
  • אנמיה
  • טרומבוציטופאניה
  • היפונתרמיה
  • עלייה באנזימי כבד
107
Q

כיצד נאבחן ריקציה

מהו הטיפול

A

אימיונו-היסטולוגיה / אימיונופלורנסנציה- בביופסיית עור והדגמת

ניתן לעקוב אחרי הדגמת עלייה בטיטר נוגדנים פי 4 (שלב אקוטי ביחס להחלמה)

טיפול

דוקסיציקלין- טיפול הבחירה, צובע שיניים בשחור בילדים קטנים מגיל 8

אלטרנטיבות

מאקרולידים, טטראציקלינים,כלוראמפניקול

108
Q

מה נראה מבחינה הורמונלית ב

CAH

A
  • מרכזית - ייצור יתר של ACTH
  • קורטיזול נמוך או חסר קורטיזול מלא
  • היפונתרמיה
  • היפרקלמיה
  • אפיזודות של היפוגליקמיה
109
Q

כיצד נדבקים ב

EBV

CMV

A

EBV- הפרשות אורליות

CMV- הפרשות ואגינליות שתן ורוק, חשיפה בחלב אם, המטוגני דרך השלייה, תעלת הלידה

110
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

EBV

בילדות מוקדמת לעומת גיל ההתבגרות

מהו זמן הדגירה להופעת Infectious mono

A
  • בילדות מוקדמת בהדבקה ראשונית- לרוב א-סימפטומטיים /תסמיני קלים
  • הדבקה ראשונית בגיל התבגרות- עייפות, פרנגיטיס ולימפאדנופתיה כללית, חום ממושך, בחילות, כאבי ראש ובטן, כאבי שרירים

זמן דגירה להופעת IM- 30-50 ימים

111
Q

איזה טיפול בהקשר של

infectious mononucleosis

עלול לגרום להופעת פריחה

A

חולים עם המחלה שטופלו עם אמפיצלין / אמוקסיצילין- יכולים לפתח

Ampicillin rash

112
Q

מה נראה בבדיקה גופנית של

Infectious mononucleosis EBV

A
  1. לימפאדנופתיה כללית- בעיקר צווארית וסאב-מנדיבולרית. לימפאדנופתיה אפיטרוכלארית מאוד מרמזת 90%מהמקרים
  2. ספלנומגליה- התפתחות מהירה, 2-3ס”מ מתחת לקשת הצלעות 50% מהמקרים
  3. הפטומגליה- 10% מהמקרים
  4. פרנגיטיס עם שקדיםמוגדלים ולעיתים תפליט- אבחנה מבדלת של סטראפ פרינגיטיס
  5. פטכיות בחך
  6. פריחה מקולופפולרית ובצקת בעפעפיים
113
Q

מה נראה במעבדה של

EBV

ספירת דם, ובדיקות נוספות

A
    • ספירת דם- לויקוציטוזים עם 66% לפחות לימפוציטים א-טיפיים
  • טרומבוציטופניה קלה נדיר שיוביל לפורפורות
  • עלייה באנזימי כבד- ב-75% מהחולים
114
Q

כיצד נאבחן

EBV infectious mono

A

קליניקה ולימפוציטים א -טיפיים במשטח דם פריפרי

סרולוגיה מאשרת אבנה

115
Q

מהי הסרולוגיה שנעשה בחשד ל-

EBV

A

נוגדנים הטרופיליים- לא ספצייפים לוירוס אך יכולים לתמוך

סרולוגיה ספציפית

  1. Viral capsid Antigen (VCA)- IgM Ab are the most specific predictor to acute infection of EBV
  2. Early Antigen (EA)- IgG Ab in acute phase and stay high for a few months
  3. EBNA- last to develop. נוכחות שלו מרמזת על זיהום שהתרחש 3-4 חודשים קודם לכם, נשארים כל החיים

EBV = _E_A. _EB_NA, _V_CA

Acute EBV- VCA positive , EBNA negative

116
Q

סיבוכים של

EBV IM

A

הכל די נדיר

  1. קרע של הטחול- נדיר
  2. חסימת דרכי אוויר
  3. הפרעות נוירולוגיות- יכול להיות מנינגו-אנצפליטיס עד פרכוסים
  4. הפרעות המטולוגיות
  5. סיבוכים במדוכאי חיסון
117
Q

מהו הטיפול ל-

IM

מהי הפרוגנוזה

A

טיפול

  • מנוחה, שתייה ואכילה מספקת, טיפול סימפטומתי לחום כאבי גרון ותחושת חולי
  • המנעות מפעילות 2-3 שבועות מתחילת המחלה / אם זוהה הגדלה של הטחול
  • סטרואידים- במקרה של חסימת דרכי אוויר יכול לעזור

פרוגנוזה

  • תסמינם 2-4 שבועות ואז חולפים בהדרגה עד חודשיים.
  • לימפאדנופתיה וחולשה עד 6 חודשים
118
Q

באיזו מחלה נראה הפרעה ביצירת התגובה החיסונית של

EBV

A

Duncan disease- בתאחיזה לאיקס

הפרעה ביצירת תגובה החיסונית נגד הווירוס, קטלני ב-80% מהחולים- גורם לנקרוזיס כבדי ומוות

מי ששורד סובל מהיפוגאמאגלובילנמיה ונמצאים בסיכון מוגבר לאנמיה אפלסטיתולימפומה

119
Q

CMV

מהי ההתייצגות הקלינית בילדים בריאים

מה נראה בבדיקות דם

A

דומה למחלת הנשיקה וכולל עייפות ולימפאדנופתיה צווארית. לא כואבת דו”צ, יכול להיות גם הפטוספלנומגליה, זיהום דרכי נשימה עליונות, קוליטיס, פניאומוניטיס, רטיניטיס

בבדיקות דם- טרומבוציטופאניה ועלייה באנזימי כבד

120
Q

כיצד נאבחן זיהום הנגרם מ-

CMV

A

סרולוגיה

PCR- בדיקת העומס החיידקי, הדרך המיהמנה ביותר

CMV IgM + Seroconversion of IgG- מעידים על זיהום חדש

IgG avidity- ניתן להעריך את משך הזיהום

IgM- יכול להיות גבוה במשך כמה חודשים לאחר הדברה

121
Q

מהי ההתייצגות הקלינית של

Congenital CMV

5 עיקריים

ומה סיבוכים ארוכי טווח וקצרי טווח

A

כ-90% מהמקרים א-סימפטומתיים בלידה

במקרים הסימפטומתיים

  1. הפטוספלנומגליה
  2. Blueberry muffin rash
  3. צהבת
  4. מיקרוצפאלי (לא תמיד)
  5. Chorioretinitis

סיבוכים קצרי טווח

אנצפליטיס- עלייה בכמות מונונוקלארים + חלבון מוגבר

סיבוכים ארוכי טווח

פגיעה בשמיעה סנסורו-נוירונאלית, לרוב יתפתח משלב מאוחר יותר של הילדות אפשר לשים שתל כוכלארי בסנסורו-נוירונאלי

122
Q

כיצד נאבחן

Congenital CMV

A

אבחנה דפיניטיבית - בידוד הוירוס מהרוק / השתן ב- פי סי אר בתינוק < 3 שבועות Gold standard

מעל גיל 3 שבועות אפשר לקחת את הנייר גוטייר ולבדוק אם הדם שם חיובי לוירוס- אם כן מאשר אבחנה

123
Q

מהו הטיפול ב

Congenital CMV

ולמה לטפל

A

נטפל כדי למנוע ירידה בשמיעה וחרשות + לשפר התפתחות קוגנטיבית

Ganacyclovir:

IV- 6 שבועות

או

PO- 6 חודשים

124
Q

מה הממצאים התומכים באבחנה של

Congenital CMV

בבדיקות דם ובדיקות עזר

A

בדיקות דם- היפרבילירובינמיה ישירה, עלייה באנזימי כבד, אנמיה וטרומבוציטופאניה

אולטראסאונד מח- הסתיידויות פרי-ונטריקולריות

CSF- עדות לחלבון מוגבר ותאים מונונוקלארים

125
Q

אילו זיהומים יכולים לגרום ל

Blueberry muffin rash

A

TORCH

126
Q

מה יכול לרמז באנמנזה של האם על זיהום של

CMV

בהריון

A

URI + כאב גרון בהריון

127
Q

אילו 3 ממצאים נוכל לראות בכל זיהומי ה-

TORCH

A
  • קלסיפיקציות במח
  • הפטוספלנומגליה
  • Chorioretinitis
128
Q

אילו מצבים יובילו לאיבוד שמיעה בילדים

A
  • אמינוגליקוזידים
  • מנינגיטיס בקטיראלי- בעיקר פניאומוקוק (נוכל לטפל בדקסהמתאזון)
  • TORCH
  • פגות
  • Exchange transfusion
129
Q

במה פוגע פלורוקינולונים

במה פוגע אמינוגליקוזידים

במה פוגע דוקסיציקלין

A

אמינוגליקוזידים- אוטוטוקסי + נפרוטוקסי - דוגמא גנטמיצין

פלורוקינולונים- Floxacin (ends) פוגעים בסחוסים ובפלטת הגדילה

דוקסיציקלין- פגיעה בשיניים

130
Q

לאיזה סיבוך מנינגוקוקסמיה יכולה לגרום

A

Waterhouse friderichsen- ספסיס קשה ודימום אדרנלי

131
Q

איזו התייצגות של

IBD

יותר שכיחה בילדים ,

A

יותר קרהון , בילדים יותר סוערת ומתקדמת מהר ותר