מבחן סוף סבב ילדים- הילד הצולע, פורפורות, חום ממושך, קומה נמוכה Flashcards
מה המאפיינים של סינוביטיס חולפת
Transient synovitis
- מחולל
- מפרק מעורב
- משך
- גיל
- לרוב אחרי זיהום בדרכי נשימה העליונות- סינוביטיס פוסט ויראלית- שבוע שבועיים לפני הופעת הסינוביטיס
- מאופין במפרק הירך
- משך- שבוע ולא יותר מ6 שבועות (בד”כ)
- גיל- 3-10
איך נאבחן
Transient synovitis
מהו הטיפול
מהי האבחנה שחייבים לשלול במקרה מסוג זה
אבחון של שלילה- חייבים לשלול אתריטיס ספטי, אבחנה קליני
, יש צורך לשלול שלא מדובר בארתריטיס ספטי
מעבדה בד”כ שקטה
בדכ הדמיות צילום תקינות, באולטראסאונד -מעט תפליט במפרק
טיפול- נורופן מסביב לשעון, 3 פעמים ביום ל-5 ימים, מנוחהף לרוב עובר תוך 3-6 שבועות
ב-15% תתבטא דו”צ
בחשד לספטיק ארתריטיס- ניקור של מפרק הירך לאבחנה דפיניטבית
מה ההבדל בזיהומים היכולים להוביל ל
Reactive arthritis
Transient synovitis
Reactive- זיהומים במע’ העיכול / הגניטו-אורנרית (can’t see, can’t pee, cant climb a tree)
Transient- זיהומים במע נשימה עליונה
מה נמצא באבחנה המבדלת של ילד צולע
- טראומה- פעילות יתר, פריקות, גוף זר, שבר
- זיהומים- ארתריטיס ספטי, אוסטאומיאליטיס, צלוליטיס, דיסקיטיס, מיוזיטיס, **ברוצלה
- דלקתי לא זיהומי- JIA, FMF, HSP, Rheumatic fever, SLE
- גידולים- לוקמיה, סרקומה (אוסטאוסרקומה, שפיר- אוסטומה)
מהי ההתייצגות הקלינית של
Transient synovitis
הליכה ב-External rotation
סיפור של זיהום בדרכי נשימה עליונות בשבוע-שבועיים אחרונים (70%) מהמקרים
כאב המקרין מהירך- למפשעות ו/או ברך ו/או ירך קדמית
ללא חום / חום סאב-פיברלי
באיזה סוג של ארתריטיס ספטי יתבטא בחום נמוך / ללא חום ודלקת מינימאלית
באזור הירך
ועם איזה אבחנה הוא יכול לבלבל אותנו
ארתריטיס ספטי שנגרם בגלל קינגלה קינגי
אבחנה מבדלת עיקרית למצב- Transient synovitis
מהו שיא התחלואה של
Septic arthritis
גורמי סיכון
ילדים מתחת לגיל 3
גורמי סיכון
סוכרת, פצעים פתוחים, חסר חיסוני, דלקת מפרקים ראומטית, טראומה קהה מינורית
לרוב הילדים אין מחלות רקע
מהי ההתייצגות הקלינית של
Septic artheirits
סימפטומים עד כשבועיים לפני אשפוז ותחילת טיפול
לרוב מדובר על מחלה במפרק בודד- מכוון לגורם בקטריאלי
מפרקים מעורבים- הכי שכיח ברך, ירך, קרסול והשאר י ותר נדים (מרפק וכתף)
התייצגות- סימפטומים באופן פתאומי
- חום
- אי שקט
- ירידה בתאבון
- מפרק- נפוח ואדום, טווח תנועה ירוד, רגיש למגע, יכול להיות מלווה בצליעה / סירוב לדרוך על הרגל **בגפיים עליונות פסואודו-שיתוק
מה נראה בבדיקות מעבדה ועזר של
Septic arthritis
- CRP מוגבר
- שקיעת דם מוחשת, יורדת בהדרגה תוך חודש
- לויקוציטוזיס
- תרבית- חיובית ב-10-40% מהמקרים, ניקח לפני טיפול אמפירי
- ניקור אבחנתי- תרבית, מספר תאים ודיפרנציאל, PCR for bacterial **specially in Kingella kingie
- US- רגיש בזיהוי נוזל במפרק בדיקת ההדמייה הראשונה שנבצע ברוב המקרים
- צילום- אינו אבחנתי אבל חשוב בבירור של מצב העצם כולל הבדלה בין שבר, אוסטאומיליטיס, גידול
מהו הטיפול האמפירי ב
Septic arthritis + OM
לפי גילאים
מהו משך הטיפול
טיפול ישר לאחר לקיחת תרביות:
מתחת ל-3 חודשים- צפזולין (צפורל- דור 1) + גנטמיצין או פנצילין + צפוטקסים- דור 3 (קלאפוראן)
גיל 3 חודשים עד 5 שנים- צפורל או פניצילין (אוקסיצילין) , קו שני- אוגמנטין
מעל גיל 5- פנצילין לסטאפ (אוקסיצילין) או צפורל
**אם מזוהה סטאפ עמיד ניתן ואנקומיצין
**בארתריטיס ספטי- נשקול מתן דקסמתאזון 0.6 מ”ג לק”ג ל-4 ימים דרך הוריד במקביל למנה הראשונה של האנטיביוטיקה
משך הטיפול הינו 2-3 שבועות
מהם המחוללים השכיחים לאוסטאומיאליטיס וארתריטיס ספטי
לפי גילאים
גיל < 3חודשים- GBS, E.coli, Candida, Neisseria gonorrhea, S,aureus
בין 3 חוד’ ל-5 שנים- S.aureus , Kingella kingie, Pneumococci, HIB
מעל 5 שנים- S. Aureus, GAS, Neisseria gonorrhea **in sexuly active adults
אוסטאומילאיטיס
גיל
שכיחות לפי מין
אזור זיהום שכיח
גיל < 5 שנים (הכי נפוץ)
יותר בבנים חוץ מבשנה הראשונה לחיים
מתאפיזה- בקרבת לוחיות הגדילה
איזה מחולל בד”כ עושה ארתריטיס ספטי אך בילדים קטנטנים יכול לעשות אוסטאומיאליטיס
כולל אפטות בפה ושלשולים ולרוב לפני אוסטאומיאליטיס יהיה זיהום במע’ נשימה עליונה
קינגלה קינגי
אילו חיידקים זאונותיים יכולים לגרום לאוסטאומאליטיס
2 דוגמאות
איך נדבקים, איברי מעורבים, בדיקה לאבחון וטיפול
ברוצלה- חלב לא מפוסטר, קרבת בע”ח, , בעיקר מפרקים גדולים (סקרו-אילאיטיס / אוסטאומיאליטיס חוליות השדרה). חום והפטומגליה, מחלה סאב-אקוטית. בדיקת רוז-בנגל / תרבית דם טיפול דוקסיציקלין
Q-Fever- קוקסיאלה ברונטי מבע”ח, אוסטאומיאליטיס כרונית בילדים, נחשוד בתגובה איטית, העדר תגובה לטיפוי ובמחלה כרונית , אבחון ע”י סרולוגיה לשלב 1 של המחלה / ביופסיה עם גרנולומות / זיהוי חיידק בפיסיאר. טיפול בהתייעצות עם מומחה למחלות זיהומיות.
מהו הסיכון באוסטאומיאליטיס בגיל מתחת ל-18 חודשים
סכנה לפגיעה איסכמית בפלטת הצמיחה גבוהה יותר והזיהום מתפשט מהעצם למפרק ויכול להוביל לזיהום אוסטאוארטיקולרי
**במפרקי הכתף והירכיים גם בגיל מאוחר יותר
איפה שכיח לראות אוסטאומיאלטיסי
שכיחות גבוהה בעצמות ארוכות ובעיקר בפלג גוף תחתון.
Femur הכי שכיח
אחריו tibia
מהי ההתייצגות הקלינית של אוסטאומיאליטיס
- כאב, חום, סירוב להשתמש בגפה
- אודם , חום מקומי נפיחות ורגישות על פני אזור העצם הנגוע
- Psaudo-paralysis בתינוקות צעירים
- בילדים בוגרים- מאפיינים רגישות נקודתית
מהם בדיקות המעבדה שניקח בחשד לאוסטאומיאלטיס
מהם בדיקות ההדמייה שנעשה, יתרון וחסרון של כל בדיקה ומהי בדיקת הבחירה באוסטאומיאליטיס
- ספירת דם כולל דפירנציאל- מסייע באבחנה מבדלת של ממאירות
- מדדי דלקת- אם הבדיקה תקינה לא שולל זיהום (בעיקר בקינגלה)
- תרבית דם- 30-40% מהתרביות חיוביות, לפני תחילת טיפול אנטיובטי
- ניקור ממפרק או מעצם
- שימוש ב-PCR- עוזר לזהות מחולל, בעיקר קינגלה
בדיקות הדמייה
- בדיקת הבחירה = MRI- מבדיל בין זיהום ברקמה רכה לעצם, רגישות הכי גבוהה
- צילום רנטגן- שולל טראומה / תגובה ברקמות רכות, ללא ממצאים בשבועיים הראשונים
- אולטראסאונד- לא מתאים לכל האתרים , רגישות נמוכה, אפשר לזהות נוזל במפרק או אבצס תת פריאוסטלי
- מיפוי עצם עם טכנציום- רגישות גבוהה (90%), עוזר למקם אזור מעורב / מס’ אתרים בדיקה טובה בשלב מוקדם שהרנטגן עוד תקין, קרינה מאוד גבוהה, רגישות נמוכה ביילוד. עדיף בגלל הקרינה אופציות אחרות
- סיטי- איתור סיבוכים כמו אבצס, נשתמש במקרים באם אמ.אר.איי בזמינות נמוכה וצריך לקבל החלטות
אילו מחוללים הטיפול האמפירי באוסטאומיאליטיס צריך לכסות
מהו משך הטיפול האנטיובטי
מתי נפסקים טיפול
- סטאפ.ארוס
- קינגלה קינגי
**ילודים צעירים- זיהומי גרם שליליים האופיינים לתקופת היילוד**
משך- 3-6 שבועות תלוי בחומרת ומהלך הזיהום
הפסקת טיפול- שיפור ניכר בסימפטומים + CRP < 2mg/dL
מהי הלוקמיה השכיחה ביותר בילדים
ALL- 77% מהמקרים, יותר בבנים
AML- 11%, שכיחות זהה בין מגדרים
**יותר שכיח בילדים עם בעיות כרומוזמליות (למשל דאון, נוירופיברומאטוזיס, פנקוני)
רוב ה-ALL הינם קשורים בלימפובלאסטים של תאי B
אילו שני אברציות כרומזומליות נוכל לראות בביצוע ריצוף וקריוטיפ
t(12:21)- most common in ALL
t(9:22)- Philadelphia chromosome, rare < 5%, bad prognosis
מהי ההתייצגות הקלינית של לוקמיה
- אנורקסיה, עייפות, חולשה, אי שקט, לפעמים גם חום
- כאב בעצמות / במפרקים ובעיקר בגפיים התחתונות- לרוב מעיר משינה
- סימני כשל מח עצם- אנמיה, ירידה בשורות, שטפי דם, דימומים מוקוזיאליים, חיוורון
- לימפאדנופתיה + אורגנומגליה- אם האיברים מוסננים
- יכול להיות נפיחות באשכים
שורה תחתונה- התייצגות של חולשה, חום, כאבי עצמות והגדלת קשריות לימפה
מהי ההתייצגות של לוקמיה בתסמונת דאון
כ-10% מהחולים יסבלו לוקמיה חולפת / מחלה מיאלופרוליפרטיבית חולפת תוך 3 חודשים
לא צריך לטפל בכימותרפיה אלא אן יש סיבוך מסכן חיים.
יש צורך במעקב- 20-30% יפתחו לוקמיה אמיתית עד גיל 3
סיכון פי 15-20 מהאוכלוסייה הכללית לחלות בלוקמיה
כיצד נאבחן לוקמיה- מה נראה בבדיקות דם
מהי הגולד-סטנדרט לאבחון
אילו עוד בדיקות נעשה בבירור
אנמיה, טרומבוציטופאניה, לויקוציטוזיס והופעת בלאסטים במשטח.
בנוסף LDH גבוה
ב-20% מהמקרים ספירה לבנה מעל 50 אלף, ממוצעת 33 אלף
אישוש ע”י ביופסיית מח עצם- אוכלוסייה הומוגנית של לימפובלאסטים > 25% במח העצם = אבחנה מאושרת
איפיון הלוקמיה- פאקס, ציטוגנטיקה ובדיקות מולקולריות
LP- לבדיקה עם מע’ עצבים מעורבת, נחשב שלב מתקדם
מהי הפרוגנוזה של
ALL
90% ריפוי
*AML- 60-70%
כיצד נאבחן
Juvenile idiopathic arthritis (JIA)
- גיל < 16 שנים
- ארתריטיס במפרק אחד לפחות
- מעל 6 שבועות
- סוג המחלה לפי מעורבות המפרקית ב-6 חודשים ראשונים:
- מעל 5- פוליארתירטיס
- מתחת ל-5 אוליגוארתריטיס
- סיסטמי- עם חום ופריחה
לצורך אבחנה יש לשלול צורות נוספות של JA- כלומר המצב הינו ארתירטיס ללא אתיולוגיה ברורה
אבחנה קלינית ללא ממצאי מעבדה אופיינים
מהם הגילאים והשכיחות, מגדר של כל אחת מהצורות של JIA
אוליגוארתריטיס
פוליארתריטיס
ארתריטיס סיסטמית
- אוליגוארתריטיס- גיל 2-4 , פי 3 בבנות, 40-50% מכלל מקרי ה JIA
- פוליארתריטיס- גיל 2-4 + 10-14, יותר שכיח בבנות, 20-35% מכלל המקרים
- ארתריטיס סיסטמית- לאורך כל הילדות, פיק 1-5, שכיחות מגדרית זהה. 5-15% מכלל המקרים
מהי ההתייצגות המפרקים של
JIA
- נפיחות, חום מקומי, הגבלה בתנוע (לרוב ללא אודם)
- קישיון בוקר עם צליעה לאחר חוסר פעילות
- עייפות ואיכות שינה ירודה
מהי ההתייצגות הקלינית של
JIA
- אוליגוארתריטיס
- פוליארתריטיס
מפרקים מעורבים, נוגדנים, בדיקות מעבדה, סימנים אקסטרא-ארטיקולריים
אוליגו
- לרוב מפרקים גודלים בגפיים התחתונות, מעורבות מפרק ירך לבד כמעט ושוללת. ללא חום, פריחה, הפטומגליה, בדיקות מעבדה תקינות לרוב ללא עלייה במדדי דלקת
- positive ANA- 60% increased risk of chronic uveitis
- ברוב המקרים עם פרוגנוזה טובה- רמיסיה מלאה
פוליארתריטיס
- גפיים עליונות / תחתונות- מפרקים גדולי וקטנים
- positive RF (5-15%)- aggressive disease- Rheumatic nodules
- positive ANA- 40% increased risk of chronic uveitis
מהי ההתייצגות הקלינית של
Systemic JIA
- חום- 39 מעלות- לרוב בשעות הערב, ארתריטיס ממושכת, מעורבות ויסרלית (הפטוספלנומגליה, סרוזיטיס, לימפדנופאתיה)
- FTT, malaise, febrile
- פריחה- אריתמטוטית מקולרית עדינה גוון סלמון, בעיקר בחזה והחלק הפרוקסימאלי של הגפיים, לא מגרדת נגעים נודדים ומופיעים למשך כשעה
- ארתריטיס- לרוב פוליאריתריטיס כולל מפרקים גדולים וקטנים, יכול להיות עמיד לטיפול
מה נראה בבדיקות מעבדה של
JIA- systemic arthritis
- סימני דלקת מוגברים כולל שקיעת דם מוחשת
- אניזמי כבד מוגברים
- LDH מוגבר
- פריטין מוגבר טריגליצרידים מוגברים
מהו סיבוך נדיר של
systemic JIA
MAS= Macrophage activating syndrome
חום גבוה, לימפאדנופתיה, אורגנומגליה ואנצפלופתיה
מדדי דלקת המאפיינים התייצגות סיסטמית מוגברים, לויקופניה וטרומבוציטופאניה, שקיעת דם נמוכה. ובמח עצם המופאגוציטוזיס של מאקרופאגים
מתיל פרדניזון דרך הוריד במינון גבוה עם ציקלופספורין או אנאקרינה
מהו הטיפול ב
JIA
לכל אחת מה-3 צורות המרכזיות
- אוליגו- NSIADS → steroids to articular → DMRADS (MTX)
- פולי- MTX + a-TNF **if MTX alone can’t induce remmsion
- סיסטמי- MTX / anakirnaq tocilizumab
איזה איבר דורש מעקב של רופא בהקשר של
JIA
בשלושת הצורות
עיניים
Chronic uveitis (ANA+)
לראות שלא מתפתח קטרקט, גלאוקומה
אילו מחוללים יכולים להופיע לפני גיליאן ברה
מהו בסיס המחלה
בד”כ 10 ימים אחרי זיהום- נשמתי (מיקופלזמה פניאומוניה / גסטרו (מחלת שלשול- קומפילובקטר)
חיסונים- כלבת, שפעת, מנינגוקוק
אוטואימונית המובילה לאבדן מיאלית במע’ עצבים פריפרית, בעיקר מוטוריים, מחלה פולי-נוירופאתיה פוסט זיהומית
מהי ההתייצגות הקלינית של גיליאן ברה
בשלבים ראשונים- כאבי שרירים ובגפיים התחתונות ותחושת רדימות
לאחר מכן- חולשה סימטרית שמתחילה למלמטה למעלה
בבדיקה הגופנית
- החזרים גידיים נעלמיים
- ירידה בכוח הגס
- מערבות אוטונומית- שינויים בלחץ הדם ובקצב הלב
- מעורבות בולבולרית- יכול להוביל למוות ואי ספיקה נשימתית. (סימנים מקדימים: דיספאגיה, חולשת פנים, שיתוק מיתרי קול)
מהי האבחנה המבדלת להתייצגות של גיליאן ברה
- נגעים בעמוד השדרה
- נוירופתיות פריפריות- על רקע זיהומים,טוקסינים, מחלות מטבוליות וכדומה
- מחלות של הנוירו-מוסקולר- מסתניה גרביס,דושן
כיצד נאבחן גיליאן ברה
ואילו בדיקות עזר נוכל לעשות
LP- חלבון מוגבר > פי 2 מהנורמה בהעדר פליאוציטוזיס הינו אבחנתי . כאשר הסוכר תקין
אפשר גם לעשות MRI לאבחנה- עיבוי של גנגליונים בקאודה אקווינה
**בימים הראשונים יהיה תקין- נצטרך לחזור על דיקור
בדיקת הולכה עצבית- נראה שינוי במהירות ההולכה כי חלק מהמיאלין נהרס
מהו הטיפול בגיליאן ברה
אשפוז- השגחה וניטור
IVIG- קו טיפול ראשון, ל-5 ימים ברציפות 0.4 מ”ג לק”ג ליום
קו טיפול שני- פלזמהפרזיס/ תרופות אימיונוסופרסיביות
טיפול תומך בכאבים תמכה נשימתית.
מהי הפרוגנוזה של גיליאן ברה
80% החלמה מלאה
לרוב החלמה ספונטנית תוך 2-3 שבועות יכולה להימשך חודשים
4% הישנות- לרוב תגיב לטיפול אימיונומודלטורי
מהי האתיולוגיה לברוצלוזיס, מתי יופיע סימפטומים ומהי הטריאדה הקלאסית
אילו תלונות נוספות יהיו ומה יהיו הסימפטומים החמורים
שתיית חלב לא מפוסטר / נסיעה למקומות אנדמיים / מגע עם בע”ח
הופעת המחלה 2-4 שבועות מההדבקה
טריאדה- חום אורגנומגליה וארתריטיס / אתרלגיה
תלונות נוספות- שלשולים, כאבי בטן, פריחה, הקאות, שיעול ופרנגיטיס
התייצגות חמורה- אנדוקרדיטיס, מניניגיטיס, אוסטאומיאליטיס, ספונדיליטיס
מה נראה בבדיקות מעבדה של ברוצלה
כיצד נאבחן
מהו הטיפול
פאנציטופאניה + אנמיה, 50% מהמקרים תיהיה עלייה באנזימי כבד
אבחון לוקח כ-2-4 שבועות בסרולוגיה / תרביות
אנמנזה של חשיפה לבע”ח, חלב לא מפוסט יכול לקדם אבחנה
, טיפול של דוקסיציקלין + עוד אנטיובטיקה כתלות בגיל מתחת לגיל 8 לא ניתן דוקסי
מתחת לגיל 8- with resprim + rifampin
מעל גיל 8- doxycyclin +rifampin / streptomycin q gentamycin
בסיבוכים (מנינגיטיס, אוסטאומילאיטיס, אנדוקרדיטיס)- דוקסי + גנטמיצין + ריפמפין
מהי הסיבה השכיחה ביותר לטרומבוציטופניה אקוטית בילד בריא ללא תלונות אחרות
ITP
ITP
גילאים, עונה בשנה, זיהומים שמובילים
שכיחות מוגברת בגילאים 1-4 בעיקר בחורף ובאביב
יותר ממחצית מהמקרים כ-1-4 שבועות אחרי זיהום ויראלי , מחוללים שכיחים EBV, HIV
מהי התייצגות הקלאסית של
ITP
ילד בין 1-4 בריא בד”כ, שסובל מהופעה מהירה של פטכיות ופורפורות מפושטות כמה שבועות לאחר מחלה ויראלית
בדיקה גופנית
תקינה למעט הפורפורות
אין הגדלת טחול, לימפאדנופתיה,חיוורון או כאבי עצמות
במופע הדרגתי- נחשוד בSLE or chronic ITP
פרוגנוזה של
ITP
וסימנים למחלה קשה
- הרוב יחלימו החלמה ספונטנית תוך 6 חודשים
- 20% יפתחו מצב כרוני
- ככל שגיל הילד עולה כך גם הסיכוי לפתח מצב כרוני
- דימום תוך גולגולתי < 1% מהמקרים
- דימומים בריריות = סימן למחלה קשה
מה נראה בבדיקות מעבדה של
ITP
טרומבוציטופאניה חמורה ומבודדת עם טסיות < 20 אלף. טסיות בגודל תקין / גדול
בדיקות תפקודי קרישה, פיברינוגן וספירת תאים תקינות
לרוב אין צורך ביותר מבדיקות דם
אבחנה מבדלת לטרומבוציטופאניה מבודדת
3
- נוגדנים כתוצאה מתרופות
- אגירה בטחול
- תהליכים א-פלסטיים כמו פנקוני אנמיה
מהו הטיפול
בITP
תסמינים קלים-בינוניים- לא נדרש טיפול, רק מעקב
קו ראשון- IVIG / steroids
מצב כרוני- רטוקסימאב, הסרת טחול
דימום תוך מוחי- עירוי טסיות, סטרואידים במינון גבוה + IVIG
הסרת טחול- ילד מעל גיל 4 עם מחלה חמורה ללא שיפור עם טיפול / לאחר דימום מוחי ללא סיפור במצב הטסיות עם טיפול
איזו מחלה חייבים לשלול בכל מתבגר המתייצג עם
ITP
SLE
נבדוק ANA ורמות משלים
מהי הפריחה שבתמונה
מנינגוקוקסמיה
מהי הפריחה שבתמונה
HSP
אילו סל מחלות יכולות נמצאות בקורלציה עם
FMF
ווסקוליטיס
כולל HSP- 5% of patients with FMF,
IBD- FMF is a pre-disposition factor for IBD
מהי הסיבה העיקרית למחלות לב נרכשות במדינות כמו ארה”ב ויפן (מדינות מפותחות)
קוואסקי