מבואות ילדים

Question 1

מהו חסר חיסוני ראשוני ושניוני

Answer 1

ראשוני פגם מולד גנטי
Can be specific= adaptive immune system or not specific as the innate system

שניוני מצב נרכש
leukemia,steroids DM
HIV,

Question 2

מהם הגילאים של התבגרות מינית

בבנים ובבנות

ומהם 3 תקופות ההתבגרות

Answer 2

בבנים- 9-14

בנות- 8-13

שלוש תקופות התבגרות

התבגרות מוקדמת- 10-13

התבגרות תיכונה 14-16

התבגרות מאוחרת 17-18

Question 3

מהו סדר התפתחות מינית בבנות ובבנים

Answer 3

בנות- הנצת שידיים ← הופעת שיער ערווה ← מחזור חודשי

בנים- הגדלת אשכים ← גדילת פין ← הופעת שיער ערווה

Question 4

איזו תקופת התבגרות פגיעה מבחינת הפרעות אכילה

Answer 4

התיכונה- גילאים 14-16

Question 5

באיזו תקופת התבגרות יש תחושה אל אימפוטנטיות- שיא ההתנהגות הנוטלת סיכונים (אני כל יכול)

Answer 5

התבגרות תיכונה

14-16

Question 6

מהם

FIGD (functional gastoiterstital disorders)

Answer 6

סימפטומים כרוניים שלא מסוברים ע”י בעיה מבנית או ביוכימית, 50% מהתלונות בגסטרו ילדים.

שק של דברים: רפלוקס בתינוקות, כאבי בטן חוזרים בגיל 4, ומעי רגיז בבני נוער

Question 7

לאילו 3 קבוצות מתחלקות המחלות הפונקציונאליות

FIGD (functional gastoiterstital disorders)

Answer 7

1. Aerophgia- בליעת אוויר כולל התקפים חוזרים של הקאות
2. Abdomenial pain- דיספפסיה, מעי רגיז, מיגרנה ביטנית, כאב בטן פונקציונאלי
3. עצירות ואי התרוקנות

לא מדובר ב Abdominal pain syndrome פגיעה באורך החיים או סימטופמים סומטיים - אינסומניה, כאבי גפיים, התעלפו או סחרחורות

**תסמינים מעל חודשיים = כרוני

Question 8

כיצד נאבחן

FIGD

Answer 8

אבחון קליני ע”ב ROME criteria 4

• דיספפסיה פונקציונאלית- כאב בבטן עליונה / חוסר נוחות, לא מושפע מדיפקציה וללא שינויים בתדירות מתן צואה
• מעי רגיז- שלשולים, עצירות ולא מוגדר, בילדים אין חלוקה לתת סוגים
• עצירות פונקציונלית- כאבי בטן שקשורים לדיפיקציה, אם אחרי טיפול עדיין יש כאבי בטן זה מוגדר כמעי רגיז
• מיגרנה ביטנית- לפחות פעמיים בחצי שנה,כאב בטן סימפטום דוממיננטי כולל בעיה בתפקוד יומיומי.
• FAP-NOS- 4 אפיזודות של כאבי בטן בחודש שלא עונים לקטגוריה של מעי רגיז

Question 9

מהי האבחנה המבדלת להיפוגליקמיה בילדים

מהו הטיפול המיידי

Answer 9

בעיה אנדוקרינית- היפראינסוליניזם, חסר קורטיזול, חסר של הורמון גדילה

בעיה מטבולית- מחלות אגירת גליקוגן, פגמים בגלוקונאוגניזה, פגמים בחמצון ח.שומן

בגדול נחלק למצבים עם קטונים וללא קטונים

ללא קטונים- היפראינסולינמיה ובעיות בחמצון ח.שומן

מצבים עם קטונים- יותר נפוצים ואז נפריד ללקטאט גבוה / תקין:

לקטאט גבוה- אגירת גליקוגן סוג 1 (וון גירקה- בעיה בגלוקוז 6 פוספטאז) , פרוקטוזמיה

לקטאט תקין- אגירה 0,3,6

טיפול- מתן גלוקוז, מדידת רמות אינסולין, קורטיזול, קטונים, לקטאט, הורמון גדילה, פפטיד סי (של אינסולין), ח.אמינו

הכי חשוב לזכור בילד היפוגליקמי בבירור נעשה בדיקת שתן לבדיקת קטונים

Question 10

מהי המחלה היחידה בילדים שתוביל להיפוגליקמיה קשה + חמצת קשה

קטונים בשתן + לקטאט גבוה

Answer 10

מחלת אגירת גליקוגן סוג 1 וון גירקה- בעיה בגלוקוז 6 פוספטאז

Question 11

מהי האבחנה המבדלת בילדים לחמצת מטבולית עם

High AG

Answer 11

1. קטואצידוזיס
2. חמצת לקטית
3. חמצת אורגנית- נזהה לפי חומצות אורגניות בשתן

Question 12

מהי האבחנה המבדלת של תינוק עם גלוקוז תקין, גזים תקינים ואמוניה גבוהה בסרום

Answer 12

נחלק לאם יש חמצת או אין חמצת

יש חמצת- אצידמיה אורגנית, פגם בפירוק ח.אמינו וח.אורגניות שמוביל לחמצת + מעכב את מעגל האוראיה ואז יש גם הצטברות אמוניה

ללא חמצת- מכוון על בעיה במעגל האוראיה עצמו

מה נבדוק- ח.אמינו בדם (ציטרולין למשל) + ח.אורגניות בדם

טיפול- הפסקת תזונת חלבון, עירוי תכשירים סופחי אמוניה _סודיום אצטאט, פנילבוטיראט

Question 13

מהו הטיפול בכאב בילדים

Answer 13

אופיואידים- מורפין, אוקסיקודון, טרדמול

EMLA- Not on open wound. for that we will use LAD gel

טיפול בחרדה- דורמיקום

קטאמין- שיכוך כאבים וניתוק מהסיטואציה, פחות אוהבים

Question 14

פניאומוניה

מחולל שכיח- מעל גיל 5, מעל גיל שנתיים, מתחת לגיל שנתיים

מהו הטיפול בקהילה והטיפול במאושפזים

Answer 14

• גיל <2 - פניאומוקוק
• גיל 2-5- וירוסים
• גיל > 5- קלמידיה פניאומוניה בנוסף

טיפול בקהילה- אמוקסיצילין ו/או מקרולידים בחשד לזיהום א-טיפי

טיפול במאושפזים-

• עד גיל חודשיים- אמפיצלין וגנטמיצין (אמינוגליקוזיד) / צפלוספורינים דור 2 (כיסוי המופילוס אינפלואנזה)
• חודשיים עד שנתיים- צפלוספורינים דור 2 / אמפצילין
• מעל שנתיים- פנצילין

**בחשד לפניאומוניה לא טיפוסית- מאקרולידים (מעל גיך 9 אפשר דוקסיציקלין)

Question 15

מנינגיטיס

מחוללים שכיחים

דרך אבחון

טיפול בחירה

Answer 15

פניאומוקוק, נסריאה מנינגוקוק, HIB

אבחון- ניקור חוט שדרה + 2 תרביות דם, אם יש נגעים על העור ניקח מהנגעים. מתן טיפול אנטיביוטי מיידי אחרי LP

טיפולי בחירה

עד גיל חודשיים- אמפצילין + Cefotaxime / cabapenem

מעל גיל חודשיים- צפטריאקסון + ואנקומיצין (רק בחשד לפניאומוקוק עמיד)

**כלומר בכל קבוצות הגיל ניתן צפלוספורינים דור 3, טיפול תומך בסטרואידים - כחצי שעה לפני התחלת האנטיובטיקה

Question 16

מהי קונטרא אינדיקציה לדיקור עמוד שדרה

Answer 16

ICP-

פרכוסים ממושכים, הכרה מעורפלת, פפילדמה, ממצא מוקדי (שיתוק עצב 6, סימני צד), חסר חיסוני

אי יציבות המודינאמית (קושינג סינדרום)- בראדיקרדיה, יל”ד, נשימות לא רגולריות

סימני שוק

זיהום או פטכיה מעל אזור הניקור

**לפני תחילת טיפול אנטיביוטי ניקח 2 תרביות דם

Question 17

אילו זיהומים שכיחים יכולים להיגרם ממעבר בתעלת הלידה

Answer 17

1. GBS
2. אי קולי
3. קלבסיאלה
4. ליסטריה (מדוכאי חיסון)
5. סטאפ.ארוס

חיידקים של מע’ העיכול והמע’ הנקבית

Question 18

לאיזה זיהום קיים סיכון גבוה ביילודים

מהי הגישה לילוד עם חום מעל 38

ומהו הטיפול

Answer 18

SBI (Serious bacterial infection)- most common UTI

גישה- בירור מלא ← תרביות דם, שתן, ניקור חוט שדרה

טיפול:

• ספסיס, זיהום דרכי שתן ופניאומוניה- אמפצילין וגנטמיצין
• זיהום עורי / גרמי- אורבנין וגנטמיצין
• מניניגיטיס- אמפיצלין וצפלוספורינים דור 3 ( צפוטקסים)

**אם יש עמידות לגרם שלילי במקום גנטמיצין ניתן אמיקצין (אמינוגליקוזיד יותר רחב טווח)

Question 19

זיהום בדרכי שתן ביילודים

מהי האבחנה הודאית לזיהום בדרכי שתן בילודים

מי המחולל העיקרי

מהו הטיפול

Answer 19

תרבית שתן.

טיפול- 10-14 ימים בפיילונפרטיס, 7-10 ימים בציסטיטיס.

אי קולי מחולל עיקרי בפער

טיפול בקהילה- צפרוקסים / צפלקסין **אם ידועה רגישות עדיף רספרים

טיפול במאושפזים- גנטמיצין ואפשר להוסיף אמפצילין

**if ESBL positive / or unstable patient - amikacin

Question 20

מהו הטיפול האמפירי לזיהומי עור חיידקים ומהם המחוללים השכיחים

Answer 20

טיפול אמפירי- צפלוספירין דור 1

_מחוללים שכיחים-_סטאפ ארוס + GAS

Question 21

גסטרואנתריטיס

מחוללים שכיחים

טיפול

Answer 21

שיגלה, סלמונלה, קומפילובקטר ג’גוני (יכול לגרום לסיבוך של גיליאן ברה- נוגדנים נגד מילאין, אפשר להחלים)

מטפלים רק בשיגלה או בשאר בהתוויות מיוחדות:

1. דיזנתריה- צואה דמית / רירית
2. קומפילובקטר- בהתפרצות במעונות יום
3. סלמונלה- עד גיל 3 חודשים ומדוכאי חיסון

טיפול

טיפול 3 ימים צפטריאקסון או אזיתרומיצין ולעיתים פלורוקווינולון

Question 22

מהי סוג ההתעללות הכי שכיחה

מהם הסימנים המזהים הכי שכיחים

מהי החבלה הכי שכיחה שגורמת למוות ותחלואה קשה

Answer 22

סוג התעללות הכי שכיחה- הזנחה

סימנים מזהים הכי שכיחים

1. עור (90%)- מאחורי האוזניים, כוויות עם גבול ברור, סימני אבזם ידיים וכדומה
2. שברים (מקום שני)- צלעות אחוריות, שברים מרובים בגולגולת, עצמות ארוכות בילדים שעוד לא הולכים, מתאפיזה (טלטול)

חבלות ראש- הכי שכיח שגורם לתמותה ותחלואה קשה

Question 23

מהם בעיות ראשוניות בצמיחה ובעיות שניוניות בצמיחה

Answer 23

ראשוניות- בעיות כרומוזומליות, תוך רחמיות, בעיות בעצם ובסחוס

שניוניות- תת תזונה, מחלות אורגניות, אנדוקריניות, מטבוליות, פסיכו-סוציאליות, יטרוגניות

Question 24

מה בבדיקה הגופנית מכוון לבעיה ראשונית ומה לבעיה שניונית

(2 מאפיינים)

Answer 24

1. פרופורציונליות הגוף- אם יש בעיה בפרופורציות זה מתאים לבעיה ראשונית ואם אין מתאים לבעיה שניונית.
2. תווים דיסמורפיים- מצח בולט, פני משולש, צוואר קצר, גשר אף שקוע

Question 25

אילו בדיקות מעבדה נעשה בבירור של גדילה

Answer 25

ספירת דם , ביוכימית, שתן- שלילת מחלות אורגניות

בדיקת צליאק לכולם- סממן ראשוון יכול להיות ירידה בקצב הגדילה

תפקודי בלוטת תריס

ובמידת הצורך בירור אנדוקריני מכוון

Question 26

איך נעשה מבחן גירוי ל

GH

בנוסף מה מעכב הפרשה של

GH

Answer 26

עם ארגינין- נבדוק אם עולה

מעכב הורמון גדילה- היפותירואידיזם, סטרואידים, אינסולין ופרוליקטין

Question 27

אם הורמון גדילה יוצא נמוך איך מתקדמים

Answer 27

צריך לבדוק את כל שאר הצירים

LH, FSH, ACTH, TSH

**פרולקטין- כשהוא גבוה והשאר נמוך- בעיה בגבעול ההיפופיזה כי אז אין עליו דיכוי

Question 28

מה מאפיין בנות עם תסמונת טרנר.

אך נטפל בהן בהקשר של גדילה

Answer 28

בנות נמוכות לעיתים עם דיסמורפיזם עדין, למרות שציר הורמון הגדילה פועל אצלהם תקין ניתן להן הורמון גדילה כדי שיגבהו קצת

בנות ללא פיגור שכלי אך מתקשות לפענח רגשות לפי תווי פנים.

לרוב חוסר תפקוד גונדיאלי, עם סיכון מוגבר למומי לב

Question 29

מהו סרטן הילדים הכי שכיח

Answer 29

1. לוקמיה
2. לימפומה
3. גידולי מוח

Question 30

מהי סוג הלוקמיה הכי נפוצה בילדים

מהי ההתייצגות הקליני וכיצד נעשה בירור

Answer 30

ALL

התייצגות- עייפות, חום סאב-פיברילי, ירידה בתאבון, כאבי עצמות, פטכיות, גדילת אשכים בשל הסננה

דגלים שמחייבים ספירת דם- הפטוספלנומגליה, בלוטות מוגדלות ללא חום.

**התפשטות של הלוקמיה למע’ עצבים מרכזית- כאבי ראש, הקאות, שיתוק עצבים קרניאלים. אבחון דרך ניקור מותני

בירור- ספירת דם נראה תאים בלאסטים, בדיקת מח עצם

Question 31

מה ההבדל בין גידול וויילמס לנוירובלסטומה

Answer 31

wilms- גידול שצומח בתוך הכליה ונשאר בקפסולה

נוירובלסטומה- יותר מפושט, בעיקר באדרנל אבל יכול לערב את כל המע’ הסימפטתית

Question 32

מהי הממאירות הבטנית הנוצה ביותר בילדים

מתי יאובחנו בה ואיך יאובחנו

Answer 32

נוירובלסטומה

רוב הילדים מתייצגים עם מחלה גרורתית- אבחון בשלב 4

אבחון- כתכולאמינים בשתן (דופמין, VMA)

בהמשך מיפוי עצמות MIBG (נתפס ברקמות עשירות בקטכולאמינים)

60% שרידות ללא ניתוח

**אם עובר התמרה מסרטן ממאיר לשפיר- פרוגנוזה יורדת (פחות יגיב לכימו)

Question 33

מהו הגיל הנפוץ ל

Wilms tumors

התייצגות קלינית ופרוגנוזה

Answer 33

גיל 3, יותר נפוץ באפרואמריקאים

התייצגות- בטן תפוחה, לעיתים המטוריה בגלל הגידול וגם קואוגולופאתיה

פרוגנוזה- בתאים בשלים (90% מהמקרים) פרוגנוזה טובה. באנאפלסטים פחות. פרוגנוזה לריפוי 90-100%

Question 34

אילו 2 גידולים בילדים ניתן לראות בכבד

Answer 34

הפטובלסטומה- גיל שנה. מסה שהולכת וגדלה בבטן, הפרשת HCG-beta, AFP. 90-80% שרידות אם אפשר לכרות את הגידול. אם אי אפשר 50% שרידות

HCC- גיל הנעורים כאב, צהב, ספלנומגליה. קשה לנתח צריך להשתיל כבד

Question 35

מה מאפיין הודג’ין ומה מאפיין ברקיט (נון הודג’קין)

Answer 35

הודג’קין

בלוטות קשות, לא ניידות, לא רגישות. לרוב במדיאסטנום או בצוואר (א-סימטרי).

ילד ללא סימפטומי בי- 95% סיכוי לריפוי

ילד עם סימפטום בי אחד ומעלה- סיכוי לריפוי יורד משמעותית

שרידות ל-5 שנים 90%

ברקיט

גידול שמכפיל את עצמו כל 12 שעות, הגדלת לימפה בבטן, מקסילה, ואורביטה. מיימת, שלשולים ודיספניאה. צריך לבצע ביופסיה של קשרית בשלמותה כדי לאבחן. רגישות מיידית לאנטיובטיקה. נתחיל ממינון נמוך למניעת TLS אם המחלה לא חוזרת אחרי חצי שנה מסוף הטיפול =היא לא תחזור

Question 36

מהי ההתייצגות הקליינית של גידולי מח

Answer 36

כאב ראש, בחילות והקאות בבוקר, ראיה כפולה, פגיעה בשיווי משקל.

NF1- סימני קפה על הגוף ופגיעה בראייה כי סמוך לכיאזמה האופטית

Question 37

איזה סימן פתוגנמוני לתינוקות עם רטינובלסטומה

Answer 37

leukocoria- אישון לבן בהארה על העישון עם אור (במצב נורמלי יהיה אדום)

Question 38

מהו החסר הראשוני הכי שכיח בילדים

מתי נעשה בירור בחשד לחסר חיסוני

Answer 38

פגמים בתאי B

CRUISE

• Chronic
• Recurrent
• Unusual- ילד עם אבצס בריאות בגיל שנתיים
• Invasive, PCP, קריפטוקוק
• Severe- אשפוז בגלל זיהום
• E for Evaluate

Question 39

מהי ההתייצגות בהתאם לחסר

חסר תאי T

חסר תאי B

נויטרופאניה

Answer 39

T cells- חוסר יכולת להתמודדת עם מחוללים אינטרא-סלולרים, כמו התייצגות של איידס (פתוגנים אופרטוניסטיים, זיהומים ויראלים קשים, FTT, מופיע בשלב מוקדם- חודשיים עד חצי שנה

B cells- זיהומים חיידקים חוץ תאיים בדגש על כאלו עם קפסולה, סטאפ, סטרפ,המופילוס. לעיתים מחלות אוטואימיוניות ולימפומות

נויטרופאניה- זיהומים באזור התבור והפה, נטייה לספסיס, פחות ויראלי עם תאי טי תקינים

Question 40

איך נזהה חסר חיסוני של תאי בי , טי ונויטרופאניה

Answer 40

ספירת דם מלאה כולל דיפרנצאל- נוכל לראות נויטרופאניה ולימפופאניה **רק בחסר של תאי טי כי הם הרוב.

בדיקת אימיונוגלובולינים- חסר של תאי בי

בדיקה פונקציונאלית- האם התפתחתו נוגדים כגנד מזהמים שהילד חוסן אליהם

MMRV- חיסון חי ולכן ילד שיגיב אליו רע מאוד יכול לרמז על דיכוי חיסוני

Question 41

מהי מחלת ברוטון

Answer 41

מחלה בתאחיזה ל-X.

אין בכלל תאי בי. עד גיל חצי שנה יהיה בריא ומאז יהיה מלא זיהומים . היפוגאמאגלובלינמיה וללא נוגדנים לחיסונים עם בלוטת לימפה קטנות ולא מפותחת.

אין תאי B בבדיקת FACS

במח העצם- כמות תקינה של פרה-תאי בי כי הבעיה בשלב מתקדם יותר בתהפתחות

Question 42

מהי מחלת

CVID

Answer 42

בעיה בתפקוד של תאי B ולא בכמותם

לכן רק בבדיקת אימיונוגלובולינים נראה חסר בעיקר של IgA, IgG

בבדיקה גופנית- לעיתים בלוטות לימפה וטחול מוגדל

נטייה לממאירויות (לימפומה) ומחלות אוטואימיוניות ITP

טיפול בעירוי פעם בחודש של IVIG

ב-FACS יש תאי B

התפתחות סימפטומים בגלאים יותר מאוחרים- עשור שני-שלישי

Question 43

מהי מחלת SCID

התייצגות בדיקות מעבדה וטיפול

Answer 43

ילדי בועה

חסר של תאי T, התייצגות בגיל צעיר עם זיהומים אופטרוניסטיים

FTT משמעותי

בדיקות דם- לימפופאניה, אימיונוגלובולינים נמוכים וב-FACS ללא תאי B,T,NK

בבדיקות סקר היום מזהים סקיד אך לא ברטון

טיפול בהשתלת מח עצם- דפניטיבי, עד אז IVIG ובדידוד בחדר עם לחץ שלילי