מבואות ילדים Flashcards

Question

אילו בדיקות מעבדה נעשה בבירור של גדילה

Answer 1

ספירת דם , ביוכימית, שתן- שלילת מחלות אורגניות **בדיקת צליאק לכולם-** סממן ראשוון יכול להיות ירידה בקצב הגדילה תפקודי בלוטת תריס ובמידת הצורך בירור אנדוקריני מכוון

Answer 2

עם ארגינין- נבדוק אם עולה מעכב הורמון גדילה- היפותירואידיזם, סטרואידים, אינסולין ופרוליקטין

Answer 3

צריך לבדוק את כל שאר הצירים LH, FSH, ACTH, TSH **\*\*פרולקטין- כשהוא גבוה והשאר נמוך- בעיה בגבעול ההיפופיזה כי אז אין עליו דיכוי**

Answer 4

בנות נמוכות לעיתים עם דיסמורפיזם עדין, למרות שציר הורמון הגדילה פועל אצלהם תקין ניתן להן הורמון גדילה כדי שיגבהו קצת בנות ללא פיגור שכלי אך מתקשות לפענח רגשות לפי תווי פנים. לרוב חוסר תפקוד גונדיאלי, עם סיכון מוגבר למומי לב

Answer 5

1. לוקמיה 2. לימפומה 3. גידולי מוח

Answer 6

ALL התייצגות- עייפות, חום סאב-פיברילי, ירידה בתאבון, כאבי עצמות, פטכיות, גדילת אשכים בשל הסננה דגלים שמחייבים ספירת דם- הפטוספלנומגליה, בלוטות מוגדלות ללא חום. \*\*התפשטות של הלוקמיה למע' עצבים מרכזית- כאבי ראש, הקאות, שיתוק עצבים קרניאלים. אבחון דרך ניקור מותני בירור- ספירת דם נראה תאים בלאסטים, בדיקת מח עצם

Answer 7

wilms- גידול שצומח בתוך הכליה ונשאר בקפסולה נוירובלסטומה- יותר מפושט, בעיקר באדרנל אבל יכול לערב את כל המע' הסימפטתית

Answer 8

נוירובלסטומה _רוב הילדים מתייצגים עם מחלה גרורתית- אבחון בשלב 4_ _אבחון-_ כתכולאמינים בשתן (דופמין, VMA) בהמשך מיפוי עצמות MIBG (נתפס ברקמות עשירות בקטכולאמינים) 60% שרידות ללא ניתוח \*\*אם עובר התמרה מסרטן ממאיר לשפיר- פרוגנוזה יורדת (פחות יגיב לכימו)

Answer 9

גיל 3, יותר נפוץ באפרואמריקאים התייצגות- בטן תפוחה, לעיתים המטוריה בגלל הגידול וגם קואוגולופאתיה פרוגנוזה- בתאים בשלים (90% מהמקרים) פרוגנוזה טובה. באנאפלסטים פחות. פרוגנוזה לריפוי 90-100%

Answer 10

הפטובלסטומה- גיל שנה. מסה שהולכת וגדלה בבטן, הפרשת HCG-beta, AFP. 90-80% שרידות אם אפשר לכרות את הגידול. אם אי אפשר 50% שרידות HCC- גיל הנעורים כאב, צהב, ספלנומגליה. קשה לנתח צריך להשתיל כבד

Answer 11

**_הודג'קין_** בלוטות קשות, לא ניידות, לא רגישות. לרוב במדיאסטנום או בצוואר (א-סימטרי). ילד ללא סימפטומי בי- 95% סיכוי לריפוי ילד עם סימפטום בי אחד ומעלה- סיכוי לריפוי יורד משמעותית שרידות ל-5 שנים 90% **_ברקיט_** גידול שמכפיל את עצמו כל 12 שעות, הגדלת לימפה בבטן, מקסילה, ואורביטה. מיימת, שלשולים ודיספניאה. **צריך לבצע ביופסיה של קשרית בשלמותה כדי לאבחן. _רגישות מיידית לאנטיובטיקה. נתחיל ממינון נמוך למניעת TLS_** אם המחלה לא חוזרת אחרי חצי שנה מסוף הטיפול =היא לא תחזור

Answer 12

כאב ראש, בחילות והקאות בבוקר, ראיה כפולה, פגיעה בשיווי משקל. **NF1-** סימני קפה על הגוף ופגיעה בראייה כי סמוך לכיאזמה האופטית

Answer 13

leukocoria- אישון לבן בהארה על העישון עם אור (במצב נורמלי יהיה אדום)

Answer 14

פגמים בתאי B **_CRUISE_** * Chronic * Recurrent * Unusual- ילד עם אבצס בריאות בגיל שנתיים * Invasive, PCP, קריפטוקוק * Severe- אשפוז בגלל זיהום * E for Evaluate

Answer 15

T cells- חוסר יכולת להתמודדת עם מחוללים אינטרא-סלולרים, כמו התייצגות של איידס (פתוגנים אופרטוניסטיים, זיהומים ויראלים קשים, FTT, מופיע בשלב מוקדם- חודשיים עד חצי שנה B cells- זיהומים חיידקים חוץ תאיים בדגש על כאלו עם קפסולה, סטאפ, סטרפ,המופילוס. לעיתים מחלות אוטואימיוניות ולימפומות _נויטרופאניה-_ זיהומים באזור התבור והפה, נטייה לספסיס, פחות ויראלי עם תאי טי תקינים

Answer 16

ספירת דם מלאה כולל דיפרנצאל- נוכל לראות נויטרופאניה ולימפופאניה \*\***רק בחסר של תאי טי כי הם הרוב.** בדיקת אימיונוגלובולינים- חסר של תאי בי בדיקה פונקציונאלית- האם התפתחתו נוגדים כגנד מזהמים שהילד חוסן אליהם MMRV- חיסון חי ולכן ילד שיגיב אליו רע מאוד יכול לרמז על דיכוי חיסוני

Answer 17

מחלה בתאחיזה ל-X. אין בכלל תאי בי. עד גיל חצי שנה יהיה בריא ומאז יהיה מלא זיהומים . היפוגאמאגלובלינמיה וללא נוגדנים לחיסונים עם בלוטת לימפה קטנות ולא מפותחת. **אין תאי B בבדיקת FACS** **במח העצם- כמות תקינה של פרה-תאי בי כי הבעיה בשלב מתקדם יותר בתהפתחות**

Answer 18

בעיה בתפקוד של תאי B ולא בכמותם לכן רק בבדיקת אימיונוגלובולינים נראה חסר בעיקר של **IgA, IgG** **בבדיקה גופנית-** לעיתים בלוטות לימפה וטחול מוגדל נטייה לממאירויות (לימפומה) ומחלות אוטואימיוניות ITP **טיפול בעירוי פעם בחודש של IVIG** **ב-FACS יש תאי B** **_התפתחות סימפטומים בגלאים יותר מאוחרים-_** עשור שני-שלישי

Answer 19

ילדי בועה חסר של תאי T, התייצגות בגיל צעיר עם זיהומים אופטרוניסטיים FTT משמעותי _בדיקות דם-_ לימפופאניה, אימיונוגלובולינים נמוכים וב-FACS ללא תאי B,T,NK _בבדיקות סקר היום מזהים סקיד אך לא ברטון_ **טיפול בהשתלת מח עצם- דפניטיבי, עד אז IVIG ובדידוד בחדר עם לחץ שלילי**