חמצון חומצות שומן (ביוכימיה ד) Flashcards
היכן מתרחש חמצון בטא?
במיטוכונדריה ובפרוסיזום
ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה ללא צורך בשאטל קרניטין
12 עד
ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה בעזרת בשאטל קרניטין
14
ומעלה
ע”י מי מתבצע שפעול של חומצת שומן?
fatty acyl CoA synthetase
מהי הראקציה שמזרז האנזים
fatty acyl CoA synthetase?
fatty acid + ATP –> (fatty acyl adenilate + PPi (+CoA)) –> fatty acyl CoA +Pi
מה מבטיח את התקדמות הראקציה המזורזת ע”י
fatty acyl synthetase
קדימה?
פירוק מיידי של ה
ppi
שהשתחרר ע”י האנזים פירופוספטאז
למה גורם חיבור ה
CoA
אל חומצת השומן?
לחוסר יכולת לעבור ממברנות
תאר/י את שאטל קרניטין
5
- CAT1 מזרז שחלוף CoA במולקולת קרניטין - מעבר ח"ש-קרניטין בדיפוזיה דרך הממברנה החיצונית - מעבר ח"ש קרניטין דרך אנטיפורטר עם קרניטין דרך הממברנה הפנימית - CAT2 מזרז שחלוף קרניטין ב CoA - קרניטין יוצא החוצה דרך האנטיפורטר
מהו השלב קובע מהירות בחמצון בטא?
השלב שמזרז
CAT1
מהי הבקרה על
CAT1
בכבד?
malonyl CoA
שנוצר בשלב הראשון של סנתזת ח”ש מעכב את
CAT1
מהם ארבעת השלבים של חמצון בטא ואיזה אנזים מזרז כל אחד?
1. חמצון acyl CoA dehydroganase (FADH2) 2. הידרציה enoyl CoA hydratase 3. חמצון beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase (NADH) 4. תיוליזה thiolase
מה מזרז האנזים
acyl CoA dehydrogenase?
יצירת קשר כפול בין פחמן אלפא ובטא תוך יצירת
FADH2
היכן מצוי האנזים
fatty acyl CoA dehydrogenase?
בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה
מה מזרז האנזים
enoyl CoA hydratse?
הידרוליזה של הקשר הכפול שנוצר בשלב הקודם תוך הכנסת מולקולת מים
מה מזרז האנזים
beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase ?
חמצון פחמן בטא תוך חיזור
NAD+
ל
NADH
מה מזרז האנזים
thiolase?
ביקוע הקשר בין פחמן אלפא לפחמן בטא והוספת
CoA-SH
לאציל שנשאר
מהם שלושת האיזואנזימים של
acyl-CoA dehydrogenase
ומה אורך ח”ש עליהם הם פועלים?
- SCAD (short): 4-8
- MCAD (medium): 4-14
- VLCAD (very long): 12-18
מחסור ב
MCAD
מתפקד היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית.
מהם הסימפטומים?
הסימפטומים-
היפוגליקמיה, הצטברות ח”ש בינוניות בכבד, רמות גבוהות של ח”ש אוקטאונית (8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.
רצף הראקציות חמצון-הידרציה-חמצון (-תיוליזה) מתרחש בשלוש מקומות שונים. היכן?
- חמצון בטא
- מעגל קרבס (מסוקסינאט עד אוקסלואצטאט)
- חמצון חומצות
אמינו מסועפות (ואלין ואיזולאוצין)
כיצד נכנסים אלקטרונים שנוצרים מ
FADH2
לשרשרת הנשימה?
acyl COA dehydrogenase מוסר ל ETF שמוסר ל ETF:Q שמוסר ליוביקווינון