חמצון חומצות שומן (ביוכימיה ד) Flashcards
היכן מתרחש חמצון בטא?
במיטוכונדריה ובפרוסיזום
ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה ללא צורך בשאטל קרניטין
12 עד
ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה בעזרת בשאטל קרניטין
14
ומעלה
ע”י מי מתבצע שפעול של חומצת שומן?
fatty acyl CoA synthetase
מהי הראקציה שמזרז האנזים
fatty acyl CoA synthetase?
fatty acid + ATP –> (fatty acyl adenilate + PPi (+CoA)) –> fatty acyl CoA +Pi
מה מבטיח את התקדמות הראקציה המזורזת ע”י
fatty acyl synthetase
קדימה?
פירוק מיידי של ה
ppi
שהשתחרר ע”י האנזים פירופוספטאז
למה גורם חיבור ה
CoA
אל חומצת השומן?
לחוסר יכולת לעבור ממברנות
תאר/י את שאטל קרניטין
5
- CAT1 מזרז שחלוף CoA במולקולת קרניטין - מעבר ח"ש-קרניטין בדיפוזיה דרך הממברנה החיצונית - מעבר ח"ש קרניטין דרך אנטיפורטר עם קרניטין דרך הממברנה הפנימית - CAT2 מזרז שחלוף קרניטין ב CoA - קרניטין יוצא החוצה דרך האנטיפורטר
מהו השלב קובע מהירות בחמצון בטא?
השלב שמזרז
CAT1
מהי הבקרה על
CAT1
בכבד?
malonyl CoA
שנוצר בשלב הראשון של סנתזת ח”ש מעכב את
CAT1
מהם ארבעת השלבים של חמצון בטא ואיזה אנזים מזרז כל אחד?
1. חמצון acyl CoA dehydroganase (FADH2) 2. הידרציה enoyl CoA hydratase 3. חמצון beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase (NADH) 4. תיוליזה thiolase
מה מזרז האנזים
acyl CoA dehydrogenase?
יצירת קשר כפול בין פחמן אלפא ובטא תוך יצירת
FADH2
היכן מצוי האנזים
fatty acyl CoA dehydrogenase?
בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה
מה מזרז האנזים
enoyl CoA hydratse?
הידרוליזה של הקשר הכפול שנוצר בשלב הקודם תוך הכנסת מולקולת מים
מה מזרז האנזים
beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase ?
חמצון פחמן בטא תוך חיזור
NAD+
ל
NADH
מה מזרז האנזים
thiolase?
ביקוע הקשר בין פחמן אלפא לפחמן בטא והוספת
CoA-SH
לאציל שנשאר
מהם שלושת האיזואנזימים של
acyl-CoA dehydrogenase
ומה אורך ח”ש עליהם הם פועלים?
- SCAD (short): 4-8
- MCAD (medium): 4-14
- VLCAD (very long): 12-18
מחסור ב
MCAD
מתפקד היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית.
מהם הסימפטומים?
הסימפטומים-
היפוגליקמיה, הצטברות ח”ש בינוניות בכבד, רמות גבוהות של ח”ש אוקטאונית (8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.
רצף הראקציות חמצון-הידרציה-חמצון (-תיוליזה) מתרחש בשלוש מקומות שונים. היכן?
- חמצון בטא
- מעגל קרבס (מסוקסינאט עד אוקסלואצטאט)
- חמצון חומצות
אמינו מסועפות (ואלין ואיזולאוצין)
כיצד נכנסים אלקטרונים שנוצרים מ
FADH2
לשרשרת הנשימה?
acyl COA dehydrogenase מוסר ל ETF שמוסר ל ETF:Q שמוסר ליוביקווינון
מה משותף ל- - acyl CoA dehydrogenase - ETF -ETF:Q ?
שלושתם חלבונים פלאבינים
(מכילים
FAD(
מה הסיבה שבגינה כל פחמן בחמצון בטא מניב יותר
ATP
מאשר כל פחמן בגליקוליזה?
חומצות שומן מכילות גרסה מחוזרת יותר של פחמנים ולכן מכילות יותר אלקטרונים שיכנסו לשרשרת מעבר האלקטרונים
דובי גריזלי בהיברנציה מסתמכים על מאגרי השומן שלהם כמקור האנרגיה הבלעדי המשמש ל-
(3)
- ייצור מין מטבוליים
- ייצור חום (טרמוג’נין)
- ייצור
ATP
האנזים
enoyk CoA hydratase מזהה קשר כפול המצוי במצב-
טראנס
קשרים כפולים בחומצות שומן בלתי רוויות בטבע מצויים במצב-
ציס
בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות יש צורך בשני אנזימים נוספים לתהליך. מי הם?
- איזומראז
- רדוקטאז
מה תפקיד האיזומראז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?
העברת הקשר הכפול ממצב ציס למצב טראנס וסידור הקשר הכפול בין פחמן אלפא לבטא בעת הצורך
מה תפקיד הרדוקטאז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?
מחזר את הקשרים הכפולים העודפים, עד הגעה לקשר כפול יחיד.
אח”כ איזומראז נכנס לפעולה
מהו הכוח המחזר בו משתמש הרדוקטאז לצורך פעילותו?
NADPH
מה החסרון בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?
יש דילוג על שלב החמצון הראשון בחמצון בטא ולכן נוצר פחות
FADH2
כיצד נקראת המולקולה בעלת 3 הפחמנים המתקבלת בחמצון חומצות שומן אי זוגיות?
propionyl CoA
מהו תהליך ניצול מולקולת פרופיוניל
CoA?
(3)
propionyl CoA –> D methyl malonyl CoA –> L methyl malonyl CoA –> succinyl CoA
(propionyl CoA carboxylase, epimerase, methyl malonyl CoA mutase)
באילו קופקטורים משתמש האנזים
propionyl CoA carboxylase?
- ATP
- biotin
- bicarbonate (CO2)
באיזה קופקטור משתמש האנזים
methyl malonyl CoA mutase?
B12
קובלמין
איזה פקטור דרוש לנו ע”מ לספוג
B12
ומהיכן הוא מופרש?
פקטור
IF
המופרש מתאים בקיבה
למה גורם מחסור ב
B12?
אנמיה מגלובלסטית
כיצד מתבצעת הבקרה על תהליך חמצון ח”ש?
3
- NADH בריכוז גבוה מעכב את בטא הידרוקסיאציל קואיי דהידרוגנאז - ריכוז גבוה של אצטיל קואיי מעכב את תיולאז - AMP משפעל AMP-K שמדכא יצירת מלוניל קואיי ( זרחון ACC), וכך שאטל קרניטין פועל
מה ההבדל העיקרי בין חמצון בטא המתרחש במיטוכונדריה לעומת זה המתרחש בפרוקסיזום?
השלב הראשון של חמצון בטא מזורז ע”י האנזים
acyl CoA oxidase
המייצר מי חמצן בפעילותו
איזה אנזים אחראי לנטרול
H2O2
שנוצרים מחמצון בטא בפרוקסיזום?
קטאלאז
היכן מתבצע חמצון חומצות שומן בשמרים?
רק בפרוקסיזום
חמצון בטא מתרחש ביונקים במיטוכונדריה ובפרוקסיזום. במה מתמחה הפרוקסיזום בהקשר זה?
- חמצון ח”ש ארוכות מאוד (מעל 26 פחמנים)
- חמצון ח”ש מסועפות
ממה נובע
zellwefer syndrom?
מוטציות הפוגעות בפעילות תקינה של הפרוקסיזום
מהי מחלת
XLAD?
(X-linked adrenoleucodistrophy)
מחלה הנובעת מחסר של טרנספורטר בפרוקסיזום הגורם לאיבוד יכולתו לחמצן ח”ש ארוכות. גורמת למוות בגיל צעיר, הפרעות התנהגותיות ואבדן ראייה.
מהו הגליאוסיזום?
פרוקסיזום מומחה הקיים רק בצמחים, המאפשר יצירת סוכרים משומנים.
היכן מתרחש חמצון אומגה?
ב
sER
בכבד ובכליה
מהיכן מתחיל חמצון אומגה?
מפחמן אומגה שהינו הפחמן הרחוק ביותר מהקבוצה הקרבוקסילית
מיהם האנזימים המשתתפים בחמצון אומגה?
- אוקסידאז (שימוש ב NADPH) - אלכוהול דה-הידרוגנאז (שימוש ב NAD+) - אלדהיד דה- הידרוגנאז
בסוף חמצון אומגה מקבלים חומצת שומן דיקרבוקסילית. מה יהיה גורלה?
תשופעל ותיכנס למיטוכונדריה להמשך חמצון בטא שכעת יכול להתבצע משני הצדדים במקביל
מתי יתרחש חמצון אלפא?
כאשר חומצת השומן מכילה מתיל על פחמן בטא (מסועפת)
היכן מתרחש חמצון אלפא?
בפרוקסיזום
איזה ויטמין דורש תהליך חמצון אלפא?
ויטמין
C