חמצון חומצות שומן (ביוכימיה ד)

Question 1

היכן מתרחש חמצון בטא?

Answer 1

במיטוכונדריה ובפרוסיזום

Question 2

ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה ללא צורך בשאטל קרניטין

Answer 2

12 עד

Question 3

ח”ש עם ____ פחמנים נכנסות למיטוכונדריה בעזרת בשאטל קרניטין

Answer 3

14

ומעלה

Question 4

ע”י מי מתבצע שפעול של חומצת שומן?

Answer 4

fatty acyl CoA synthetase

Question 5

מהי הראקציה שמזרז האנזים

fatty acyl CoA synthetase?

Answer 5

fatty acid + ATP –> (fatty acyl adenilate + PPi (+CoA)) –> fatty acyl CoA +Pi

Question 6

מה מבטיח את התקדמות הראקציה המזורזת ע”י
fatty acyl synthetase
קדימה?

Answer 6

פירוק מיידי של ה
ppi
שהשתחרר ע”י האנזים פירופוספטאז

Question 7

למה גורם חיבור ה
CoA
אל חומצת השומן?

Answer 7

לחוסר יכולת לעבור ממברנות

Question 8

תאר/י את שאטל קרניטין

5

Answer 8

- CAT1
מזרז שחלוף 
CoA
במולקולת קרניטין
- מעבר ח"ש-קרניטין בדיפוזיה דרך הממברנה החיצונית
- מעבר ח"ש קרניטין דרך אנטיפורטר עם קרניטין דרך הממברנה הפנימית
- CAT2
מזרז שחלוף קרניטין ב
CoA
- קרניטין יוצא החוצה דרך האנטיפורטר

Question 9

מהו השלב קובע מהירות בחמצון בטא?

Answer 9

השלב שמזרז

CAT1

Question 10

מהי הבקרה על
CAT1
בכבד?

Answer 10

malonyl CoA
שנוצר בשלב הראשון של סנתזת ח”ש מעכב את
CAT1

Question 11

מהם ארבעת השלבים של חמצון בטא ואיזה אנזים מזרז כל אחד?

Answer 11

1. חמצון
acyl CoA dehydroganase (FADH2)
2. הידרציה
enoyl CoA hydratase
3. חמצון
beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase (NADH)
4. תיוליזה
thiolase

Question 12

מה מזרז האנזים

acyl CoA dehydrogenase?

Answer 12

יצירת קשר כפול בין פחמן אלפא ובטא תוך יצירת

FADH2

Question 13

היכן מצוי האנזים

fatty acyl CoA dehydrogenase?

Answer 13

בממברנה הפנימית של המיטוכונדריה

Question 14

מה מזרז האנזים

enoyl CoA hydratse?

Answer 14

הידרוליזה של הקשר הכפול שנוצר בשלב הקודם תוך הכנסת מולקולת מים

Question 15

מה מזרז האנזים

beta-hydroxyl-acyl CoA dehydrogenase ?

Answer 15

חמצון פחמן בטא תוך חיזור
NAD+
ל
NADH

Question 16

מה מזרז האנזים

thiolase?

Answer 16

ביקוע הקשר בין פחמן אלפא לפחמן בטא והוספת
CoA-SH
לאציל שנשאר

Question 17

מהם שלושת האיזואנזימים של
acyl-CoA dehydrogenase
ומה אורך ח”ש עליהם הם פועלים?

Answer 17

• SCAD (short): 4-8
• MCAD (medium): 4-14
• VLCAD (very long): 12-18

Question 18

מחסור ב
MCAD
מתפקד היא מחלה אוטוזומלית רצסיבית.
מהם הסימפטומים?

Answer 18

הסימפטומים-

היפוגליקמיה, הצטברות ח”ש בינוניות בכבד, רמות גבוהות של ח”ש אוקטאונית (8 פחמנים) בדם, ישנוניות, הקאות וקומה.

Question 19

רצף הראקציות חמצון-הידרציה-חמצון (-תיוליזה) מתרחש בשלוש מקומות שונים. היכן?

Answer 19

• חמצון בטא
• מעגל קרבס (מסוקסינאט עד אוקסלואצטאט)
• חמצון חומצות
  אמינו מסועפות (ואלין ואיזולאוצין)

Question 20

כיצד נכנסים אלקטרונים שנוצרים מ
FADH2
לשרשרת הנשימה?

Answer 20

acyl COA dehydrogenase
מוסר ל 
ETF
שמוסר ל
ETF:Q
שמוסר ליוביקווינון

Question 21

מה משותף ל-
- acyl CoA dehydrogenase
- ETF
-ETF:Q
?

Answer 21

שלושתם חלבונים פלאבינים
(מכילים
FAD(

Question 22

מה הסיבה שבגינה כל פחמן בחמצון בטא מניב יותר
ATP
מאשר כל פחמן בגליקוליזה?

Answer 22

חומצות שומן מכילות גרסה מחוזרת יותר של פחמנים ולכן מכילות יותר אלקטרונים שיכנסו לשרשרת מעבר האלקטרונים

Question 23

דובי גריזלי בהיברנציה מסתמכים על מאגרי השומן שלהם כמקור האנרגיה הבלעדי המשמש ל-
(3)

Answer 23

• ייצור מין מטבוליים
• ייצור חום (טרמוג’נין)
• ייצור
  ATP

Question 24

האנזים

enoyk CoA hydratase מזהה קשר כפול המצוי במצב-

Answer 24

טראנס

Question 25

קשרים כפולים בחומצות שומן בלתי רוויות בטבע מצויים במצב-

Answer 25

ציס

Question 26

בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות יש צורך בשני אנזימים נוספים לתהליך. מי הם?

Answer 26

- איזומראז | - רדוקטאז

Question 27

מה תפקיד האיזומראז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

Answer 27

העברת הקשר הכפול ממצב ציס למצב טראנס וסידור הקשר הכפול בין פחמן אלפא לבטא בעת הצורך

Question 28

מה תפקיד הרדוקטאז בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

Answer 28

מחזר את הקשרים הכפולים העודפים, עד הגעה לקשר כפול יחיד. | אח"כ איזומראז נכנס לפעולה

Question 29

מהו הכוח המחזר בו משתמש הרדוקטאז לצורך פעילותו?

Answer 29

NADPH

Question 30

מה החסרון בחמצון חומצות שומן בלתי רוויות?

Answer 30

יש דילוג על שלב החמצון הראשון בחמצון בטא ולכן נוצר פחות | FADH2

Question 31

כיצד נקראת המולקולה בעלת 3 הפחמנים המתקבלת בחמצון חומצות שומן אי זוגיות?

Answer 31

propionyl CoA

Question 32

מהו תהליך ניצול מולקולת פרופיוניל CoA? (3)

Answer 32

propionyl CoA --> D methyl malonyl CoA --> L methyl malonyl CoA --> succinyl CoA (propionyl CoA carboxylase, epimerase, methyl malonyl CoA mutase)

Question 33

באילו קופקטורים משתמש האנזים | propionyl CoA carboxylase?

Answer 33

- ATP - biotin - bicarbonate (CO2)

Question 34

באיזה קופקטור משתמש האנזים | methyl malonyl CoA mutase?

Answer 34

B12 | קובלמין

Question 35

איזה פקטור דרוש לנו ע"מ לספוג B12 ומהיכן הוא מופרש?

Answer 35

פקטור IF המופרש מתאים בקיבה

Question 36

למה גורם מחסור ב | B12?

Answer 36

אנמיה מגלובלסטית

Question 37

כיצד מתבצעת הבקרה על תהליך חמצון ח"ש? | 3

Answer 37

``` - NADH בריכוז גבוה מעכב את בטא הידרוקסיאציל קואיי דהידרוגנאז - ריכוז גבוה של אצטיל קואיי מעכב את תיולאז - AMP משפעל AMP-K שמדכא יצירת מלוניל קואיי ( זרחון ACC), וכך שאטל קרניטין פועל ```

Question 38

מה ההבדל העיקרי בין חמצון בטא המתרחש במיטוכונדריה לעומת זה המתרחש בפרוקסיזום?

Answer 38

השלב הראשון של חמצון בטא מזורז ע"י האנזים acyl CoA oxidase המייצר מי חמצן בפעילותו

Question 39

איזה אנזים אחראי לנטרול H2O2 שנוצרים מחמצון בטא בפרוקסיזום?

Answer 39

קטאלאז

Question 40

היכן מתבצע חמצון חומצות שומן בשמרים?

Answer 40

רק בפרוקסיזום

Question 41

חמצון בטא מתרחש ביונקים במיטוכונדריה ובפרוקסיזום. במה מתמחה הפרוקסיזום בהקשר זה?

Answer 41

- חמצון ח"ש ארוכות מאוד (מעל 26 פחמנים) | - חמצון ח"ש מסועפות

Question 42

ממה נובע | zellwefer syndrom?

Answer 42

מוטציות הפוגעות בפעילות תקינה של הפרוקסיזום

Question 43

מהי מחלת XLAD? (X-linked adrenoleucodistrophy)

Answer 43

מחלה הנובעת מחסר של טרנספורטר בפרוקסיזום הגורם לאיבוד יכולתו לחמצן ח"ש ארוכות. גורמת למוות בגיל צעיר, הפרעות התנהגותיות ואבדן ראייה.

Question 44

מהו הגליאוסיזום?

Answer 44

פרוקסיזום מומחה הקיים רק בצמחים, המאפשר יצירת סוכרים משומנים.

Question 45

היכן מתרחש חמצון אומגה?

Answer 45

ב sER בכבד ובכליה

Question 46

מהיכן מתחיל חמצון אומגה?

Answer 46

מפחמן אומגה שהינו הפחמן הרחוק ביותר מהקבוצה הקרבוקסילית

Question 47

מיהם האנזימים המשתתפים בחמצון אומגה?

Answer 47

``` - אוקסידאז (שימוש ב NADPH) - אלכוהול דה-הידרוגנאז (שימוש ב NAD+) - אלדהיד דה- הידרוגנאז ```

Question 48

בסוף חמצון אומגה מקבלים חומצת שומן דיקרבוקסילית. מה יהיה גורלה?

Answer 48

תשופעל ותיכנס למיטוכונדריה להמשך חמצון בטא שכעת יכול להתבצע משני הצדדים במקביל

Question 49

מתי יתרחש חמצון אלפא?

Answer 49

כאשר חומצת השומן מכילה מתיל על פחמן בטא (מסועפת)

Question 50

היכן מתרחש חמצון אלפא?

Answer 50

בפרוקסיזום

Question 51

איזה ויטמין דורש תהליך חמצון אלפא?

Answer 51

ויטמין | C