הרמן חלבוני דם

Question 1

איפה מיוצרים רוב החלבונים בדם?

Answer 1

בכבד

Question 2

מהי הפלסמה? איזה חלבונים היא מכילה? איך מבודדים את הפלסמה מהדם? איך עובדים רוב נוגדי הקרישה?

Answer 2

פלסמה- החלק הנוזלי של הדם, שכולל את החלבונים המסיסים, ללא תאי הדם.
הפלסמה מכילה פיברינוגן, החשוב לייצור פיברין )של קרישת הדם(. כדי לבודד
את הפלסמה מהדם מוסיפים לדגימה

anticoagulant

ומסרכזים אותה. התאים
ישקעו למטה והפלסמה תישאר למעלה. רוב נוגדי הקרישה קושרים קלציום,
שנחוץ לשפעול של פקטורי הקרישה:

EDTA,

ציטרט אוקסלט.

הפרין מעכב
קרישה על ידי הפעלה של אנטי-טרומבין 3

Question 3

מה זה סרום? איך מפיקים אותו?

Answer 3

נוזל הדם ללא תאי דם וללא פיברינוגן. כדי להפיק אותו לוקחים דגימת דם, נותנים לה להיקרש ואז מסרכזים ומפרידים את הנוזל מהמשקע.

Question 4

מהי שיטת פרסיפיטציה?

Answer 4

פרסיפיטציה- שיטה ישנה להפריד חלבונים על ידי הוספה של מלח (סודיום או אמוניום סולפט) לדגימה. המלח
היה מנטרל את המטען החשמלי וגורם לחלבונים לעבור פרסיפיטציה (שיקוע). ידעו מהי כמות המלח
שצריך להוסיף כדי לעשות פרסיפיטציה לכל חלבון וחלבון.

Question 5

מהי שיטת קון?

Answer 5

שיטת קון- הפרדת אלבומין מאימונוגלובלינים על ידי הוספת של אתנול. זה גרם לשיקוע האלבומין. לא
משתמשים בזה יותר, בעבר זו הייתה טכניקה להפיק אלבומין טהור כדי לתת אותו אחרי איבוד נוזלים.

Question 6

מהי שיטת אלקטרופורזה?

Answer 6

אלקטרופורזה- שיטה להפרדת חלבונים על סמך משקל ומטען חשמלי. לא משתמשים בזה הרבה בקליניקה, אבל
צריך להבין אותה כי עליה מבוססות שיטות חדשות. שמים את חלבוני הפלסמה על נייר צלולוז אצטט. מניחים את
הפרפרט על פלטה עם שתי קצוות- קתודה ואנודה. חלבונים חיוביים נודדים לכיוון האלקטורודה השלילית
וחלבונים שליליים לכיוון האלקטרודה החיובית. מידת הנדידה לעבר האלקטרודה תלויה גם במשקל- חלבונים
קטנים ירוצו מהר יותר מחלבונים כבדים. וכך נקבל הפרדה גם לפי משקל וגם לפי מטען. כאשר חושפים את
הממברנה לאור החלבונים יבלעו אור ויצרו פס עכור במקום בו נעצרו. כל פס יסמן קבוצה אחרת של חלבונים.

Question 7

מהו סדר הפיקים שיתקבל באלקטרופורזה? מי הפיק הראשון? מי אחריו?

Answer 7

Question 8

מיהו החלבון

transthyretin?

מה ניתן לומר על רמתו בדם? את מי הוא קושר?

לאיזה מצב גופני הוא קשור? איך הוא מסייע לנו כבודקים?

Answer 8

Question 9

למה יכולה לגרום מוטציה בחלבון

transthyretin?

Answer 9

Question 10

איזה חלק מחלבוני הפלסמה מהווה אלבומין? איזה חלק מכמות החלבונים שכבד מפריש?

מהם שלושת תפקידיו החשובים?

מתחת לאיזו רמה של אלבומין זה נחשב היפואלבומיניה? מה יווצר בעקבות כך? מקור למה אלבומין מהווה?

Answer 10

Question 11

איזה שתי תופעות שנובעות מתת תזונה ומירידה באלבומין אנחנו מכירים?

באיזה מהתופעות תופיע בצקת? באיזה מהתופעות יהיה שינוי בצבע העור? מדוע זה קורה?

Answer 11

Question 12

תן 6 סיבות אפשריות לירידה באלבומין

פרט דברים מעניינים על כל אחד מהם

Answer 12

Question 19

לאיזה קבוצה שייך החלבון AFP

לאיזה קבוצה קבוצה שייך החלבון אלפא-1-אנטיטריפסין?

Answer 19

שניהם שייכים לקבוצת אלפא-1-גלובולינים

אלפא-1-אנטיטריפסין מהווה 90% מהקבוצה.

Question 20

מה עושה המופקסין? מאיזה קבוצה הוא? מתי מה שהוא קושר יופיע בדם? מה הסכנה בכך שלא יקשור את מה שהוא אמור לקשור? מה יקרה לקומפלקס לאחר שהוא תופס?

Answer 20

Question 21

מה עושה

ceruloplasmin?

מה הוא קושר? מה הוא עושה לברזל?

למה יגרום נוקאאוט של סרופךסמין?

Answer 21

Question 22

לאיזה קבוצה שייך טרנספרין?

מה הוא קושר ומה הוא עושה איתו? כמה מולקולות הוא יכול לקשור?מה קורה לקומפלקס כשהוא נכנס לתא? איזה משאבה יש לאנדוזום? למה היא גורמת? מה יקרה לטרנספרין לאחר שביצא את תפקידו בתא?

איך נקרא טרנספרין כאשר הוא לא קשור למה שהוא אמור לקשור?

למה תגרום ירידה ברמות הברזל בדם בהקשר של טרנספרין?

מה יקרה בעודף של ברזל?

Answer 22

Question 23

במצב של ירידה ברמת ברזל מה יקרה לכמות הטרנספרין?

במצב של עודף בכמות ברזל, מה יקרה לכמות הטרנספרין?

מה יקרה לכמת הטרנספרין במצב של תת תזונה?

Answer 23

Question 24

מה עושה פטירין? כמה אטומים הוא יכול לקשור? סנסור של מה הוא משמש?

Answer 24

Question 25

איזה בקרה אקוניטז מבצע על פריטין? מה המנגנון בו היא מתבצעת?

Answer 25

Question 26

מה הקשר בין

IPR1

לבין טרנספרין? מה המנגנון בו הבקרה תתרחש?

Answer 26

Question 27

איפה מסונתז

AFP?

על מה עלייה שלו בזמן ההיריון יכולה להעיד?

על מה ירידה שלו בזמן ההיריון יכולה להעיד?

על מה עלייה שלו במבוגרים יכולה להעיד?

Answer 27

הוא מסונתז בעובר.

עלייה שלו בזמן היריון יכולה להעיד על אי סגירה של צינור העצבים בעובר. בגלל שהצינור לא נסגר חלבונים של העובר דולפים לדם של האמא.

ירידה של בזמן היריון יכולה להעיד על תסמונת דאון. אפשר להשתמש בבדיקת

AFP

כדי להבין על סיכון לדאון בעובר. אבל לא ממש עושים את זה היום כי יש שיטות יותר מוצלחות.

עלייה שלו במבוגרים יכולה להיות אינדיקציה להפטוצלולר קרצינומה (סרטן ראשוני של הכבד). במבוגר
הוא אמור להיות ברמות ממש נמוכות. בהפטוצלולר קרצינומה התאים עוברים דה-דיפרנציאציה ומתחילים
לסנתז חלבונים שמסונתזים רק בשלב עוברי, כמו

AFP.

זה לא מדד רגיש לגילוי של סרטן מוקדם, אבל הוא
מרקר טוב ל

follow up

אם רוצים לבדוק את ההשפעה של טיפול כימותרפי אפשר לבחון אותו. אם הוא יורד
זה סימן שהטיפול מצליח, אם הוא עולה זה אינדיקציה לגרורות.

Question 28

מה באופן כללי המנגנון שגורם ל

acute phase pproteins

להיות מופרשים?

Answer 28

Question 29

ציין את שמותיהם של חמישה

acute phase proteins

וציין אם רמתם עולה או יורדת במצב של דלקת

Answer 29

Question 30

החלבונים שעולים ויורדים ב

acute phase

לשנן

Answer 30

שיננת?

Question 31

חולים שיש להם עליה ב

C reactive proteins

נמצאים בסיכון גבוה לאיזו בעיה?

מה המשמעות של רמת אלבומין על חומרת המחלה?

Answer 31

Question 32

אם עושים אלקטרופורזה של חלבוני פלזמה במצב של דלקת אקוטית, איך זה יראה?

Answer 32

ירידה
בשיא של אלבומין, עלייה בשיא של אלפא 1, אלפא 2, ביתא.

Question 33

איך תראה אלקטרופורזה של חלבוני פלסמה אצל אדם עם סינדרום נפרוטי?

Answer 33

אצל חולה עם סינדרום נפרוטי תהיה ירידה באלבומין
ובפיק של גמא. הם מאבדים אותם בשתן. לעומת זאת יש
עלייה בשיא של אלפא 2, שמייצג את אלפא -2-
מאקרוגלובולין, חלבון מאוד גדול שלא יוצא בשתן. הוא קושר פרוטאזות ומונע הפעלת יתר שלהם. הוא מסייע
קצת בשמירה על הלחץ האוסמוטי של הפלסמה.

Question 34

איך תראה אלקטרופורזה של חלבוני פלסמה אצל חולים בהיפוגאמאגלובילנמיה?

Answer 34

אין פיק גמא. ילדים אלו לא יכולים לסנתז נוגדנים.

Question 35

איך תראה אלקטרופורזה של חלבוני פלסמה אצל חולים בצירוזיס של הכבד?

מדוע זה יראה כך?

Answer 35

עלייה בפיק גמא ואיחוד שלו עם פיק ביתא

polyclonal gammopathy

כמו כן ירידה בפיק של אלבומין. לחולה שחמת יש מיימת, זה גורם לחדירה של חיידקים מהמעיים לחלל הבטן, מה שעלול לגרום
לפריטוניטיס (דלקת של הפריטונאום), ולפרופיל שרואים באלקטרופורזה. חולי צירוזיס סובלים מדלקות חוזרות
בפריטונאום.

Question 36

איך יראה אלקטרופורזה של חלבוני פלסמה של חולה סרטן מסוג

multiple myeloma?

מדוע זה יראה כך?

איך נמצא את זה בשתן?

Answer 36

Question 37

לאיזה קבוצה שייכים הפטוגלובינים?

Answer 37

אלפא-2-גלובלינים

Question 38

איזה ביתא גלובלינים אנחנו מכירים? לאיזה תהליך הם חשובים?

Answer 38

טרנספרין,

hemopexin

סרלופלסמין, פיברינוגן. שלושת הראשונים והפטוגלובינים חשובים למטבוליזם של ברזל.

Question 39

מה קושרים הפטוגלובינים?

Answer 39

המוגלובין

Question 40

מה גורם להמצאות ששל המוגלובין חופשי בדם? למה המוגלובין חופשי בדם יכול לעשות נזק?

Answer 40

המוגלובין לא אמור להיות חופשי בדם.
הוא יהיה חופשי במידה והייתה המוליזה אינטרה-וסקולרית. כאשר יש הרס של אריתרוציטים בתוך כלי הדם,
ההמוגלובין משתחרר בכלי הדם ופוגש הפטוגלובין שקושר אותו. המוגלובין חופשי בדם יעשה נזק לכליות, זה יכול
להגיע עד אי ספיקת כליות

Question 41

מה קורה לקומפלקס הפטוגלובין-המוגלובין?

מהם הסימנים להמוליזה אינטרה וסקולרית?

מה זה המוליזה אקסטרה וסקולרית? למה היא יכולה לקרות?

Answer 41

הקומפלקס הזה לא עובר דרך הכליות אלא עובר פאגוציטוזה על ידי מאקרופאגים.
סימנים להמוליזה אינטרה-וסקולרית הם עלייה בבילירובין עקיף )כי המוגלובין הוא המקור לבילירובין( וירידה
בהפטוגלובלינים )רמתם יורדת כי הם עוברים פאגוציטוזה(.
*המוליזה אקסטרה-וסקולרית היא מחוץ לכלי הדם. היא יכולה לקרות אם מאקרופאגים בטחול יתחילו לזהות
אריתרוציטים כזרים ויעשו להם פאגוציטוזה. זה יוביל לירידה בהמוגלובין בדם.

Question 49

מה זה

acute phase proteins?

כמה כאלה יש?

Answer 49

חלבוני פלסמה שהריכוז שלהם משתנה לפחות ב25% בזמן דלקת.

בשנת 1999 היו ידועים 40 חלבונים כאלה. היום יודעים על יותר.