πομφολυγωδες πεμφιγοειδες..

Question 1

τι ειναι το πομφολυγωδες πεμφιγοειδες(παθογενεια)

Answer 1

αυτοανοσο νοσημα,οφειλουμενο σε κυκλοφορουντα αυτοαντισωματα εναντια σε 2 συστατικα των ημιδεσμοσωματων που συμμετεχουν στην προσκολληση της επιδερμιδος με το χοριο
τα συστατικα ειναι:
1. κολλαγονο XVII
2.BΡ αντιγονο 1

Question 2

μορφολογια πομφολυγωδους πεμφιγοειδους;

Answer 2

χαρακτηριζεται απο κνιδωτικες πλακες και τεταμενες πομφολυγες

κνησμος και μη ειδικες εκζεματικες ή βλατιδωδεις αλλοιωσεις ειναι δυνατον να προηγουνται των χαρακτηριστικων βλαβων

αρνητικο σημειω Nikolsky

Question 3

ιστολογικη εικονα;

Answer 3

ηωσινοφιλικη διηθηση και υποεπιδερμικη πομφολυγα

Question 4

τι παρουσιαζεται στον αμεσο ανοσοφθορισμο;

Answer 4

ΙγΓ και C3 κατα μηκος της ζωνης της βασικης μεμβρανης

Question 5

θεραπεια;

Answer 5

σε ηπιες μορφες χορηγηση κορτικοστερεοειδων,ερυθρομυκινη,πενικιλινες
προπιονικη κλομπεταζολη

σε σοβαρες μορφες->κορτικοστρεοειδη τοπικα ή απο του στοματος(πρεδνιζονη)
αζαθρειοπινη

Question 6

τι ειναι το πεμφιγοειδες των βλενογονων(ουλωτικο);

Answer 6

χρονια αυτοανοσο νοσημα οφειλομενο σε αυτοαντισωματα τα οποια συνδεονται με ορισμενα δομικα στοιχεια της ζωνης της βασικης μεμρανης του δερματος και των βλενογονων
ΒΡ180 και λαμινινη 332

Question 7

μορφολογια πεμφιγοειδους των βλενογονων;

Answer 7

προσβαλει κυριως επιπεφυκοτα(συνβλεφαρο,διαβρωσεις,ουλες )
και το στοματικο βλενογονων(επιμονες διαβρωσεις,ουλιτιδα)
επισης μπορει να προσβληθει λαρυγγας,οισοφαγος και ρινοφαρυγγας
προσβολες του δερματος εμφανιζονται περιπου στο 25% των ασθενων στην περιοχη της κεφαλης,του τραχηλου καθως και στην ανω μοιρα του κορμου

Question 8

θεραπεια ουλωδους πεμφιγοειδους;

Answer 8

ισχυρα κορτικοστερεοειδη
σε βαριες ή ποιουσης οφθαλμικης προσβολης χοηρηγειται κυκλοφωσφαμιδη η οποια μπορει να συνδιαστει με ριτουξιμαβη και κορτικοστερεοειδη