πεμφιγα

Question 1

παθογενεια κοινης και βλαστικης πεμφιγας;

Answer 1

εμφαιζουν ιΓγ αυτοαντισωματα τα οποια συδνεονται με την επιφανεια των κερατινοκυτταρων στο δερμα και τους βλενογονους=>αναστολη λειτουργιας δεσμογλεινων(διαμεμβρανικες καδερινικες πρωτεινες)=>δυσλειτουργια στους δειακυτταρικους μηχανισμους προσκολλησης

σε αυτα τα νοσηματα τα αυτοαντισωματα εχουν ως στοχο την δεσμογεινη 3 η οποια παραγεται στην κατωτερη μοιρα της επιδερμιδος καιειναι η κυριαρχουσα ισομορφη στους βλενογονους
=> αποχωρισμο κερατινοκυτταρων μεταξυ τους>δημιουργια σχισμης στο επιθηλιο των βλενογονων ‘η στην επιδερμιδα

Question 2

χαρακτηριστικα κοινης πεμφιγος;

Answer 2

επωδυνες διαβρωσεις στον στοματικο βλενογονο
συχνα μεφανιζονται χαλαρες πομφολυγες στο δερμα
ειναι δυνατον να υπαρχει προσβολη και αλλων βλενογονων
εμφανιζονται αιμοραγικες εφελκιδες μεταξυ χειλεων-δερματος
σε περιοχες με ενεργη νοσο θετικο σημειο Nikolsky

Question 3

χαρακτηριστικα βλαστικης πεμφιγος;

Answer 3

βλαστικες και θηλωματωδεις πλακες και οζιδια
οι αλλοιωσεις αυτες εμφανιζονται στις μειζονες πτυχες του σωματος
χαρακτηριζονται απο επιπροσθετη εμφανιση φλυκταινων

Question 4

θεραπεια;

Answer 4

κορτικοστερεοειδη απο του στοματος
ανοσοκατασταλτικα φαρμακα
ενδοφλεβια χορηγηση ανοσοσφαιρινων
πλασμαφαιρεση και ανοσοκαταστολη
ριτουξιμαβη

Question 5

τι εμφανιζεται μετα απο αμεσο ανοσοφθορισμο σε ασθενεις με κοινη πεμφιγα;

Answer 5

Μεσοκυτταριες εναποθεσεις ιΓγ στην κατωτερη μοιρα της επιδερμιδος

Question 6

χαρακτηριστικα φυλλωδους πεμφιγας;

Answer 6

οι επιπολης ευθραυστες φυσαλιδες εχουν ως αποτελεσμα την δημιουργια διαβρωσεων με λεπια και εφελκιδες
ΟΧΙ ΠΡΟΣΒΟΛΗ ΒΛΕΝΟΓΟΝΩΝ

Question 7

ποια σημεια προσβαλλονται συχνοτερα στην φυλλωδη πεμφιγα;

ποτε χαρακτηριζεται ερυθηματωδης;

Answer 7

στην φυλλωδη πεμφυγα προσβαλλονται συνηθως ανωτερη μοιρα θωρακος,τριχωτο κεφαλης,προσωπο.Οι βλαβες μπορει να ειναι γενικευμενες
Οταν οι βλαβες περιοριζονται στο προσωπο εχουμε ερυθηματωδη πεμφιγα

Question 8

τι ειναι η fogo selvagem?

Answer 8

einai ενδημικη μορφη της φυλλωδους πεμφιγας,εμφανιζεται στη βραζιλια και σχετιζεται με ανοσολογικη αντιδραση αντιγονων εναντια σε δειγματα εντομων

Question 9

θεραπεια φυλλωδους,ερυθηματωδους πεμφιγας και fogo selvagem?

Answer 9

kortikostereoeidi
δαξονη
σε σοβαρες περιπτωσεις ανοσοκατασταλτικα

Question 10

τι ειναι η παρανεοπλασματικη πεμφιγα;

Answer 10

εμφανιζεται σε ασθενεις με υποκειμενη νεοπλασια
συχνοτερη υποκειμενη νεοπλασια σε παιδια και εφηβους->νοσος Castleman
σε ενηλιγος->λεμφωμα Non-Hodgkin και λεμφοκυτταρικη λευχαιμια

Question 11

ποιες δερματικες αλλοιωσεις εμφανιζει η παρανεοπλασματικη πεμφιγα;

Answer 11

εμφανιζει εικονα ομαλου λειχηνος,πολυμορφο ερυθημα,πομφολυγωδης πεμφιγοειδες

Question 12

ποια τα αποτελεσματα αμεσου ανοσοφθορισμου στην παρανεοπλασματικη πεμφυγα;

Answer 12

εμφανιζονται αυτοαντισωματα στην επιφανεια των κερατινοκυτταρων καθως και κατα μηκος της ζωνης της βασικης μεμβρανης

Question 13

πως γινεται η διακριση της παρανεοπλασματικη πεμφιγας απο την κοινη;

Answer 13

επειδη στην παρανεοπλασματικη τα αυτοαντισωματα συνδεονται και με απλα επιθηλια π.χ. ουροδοχου κυστεως

Question 14

μορφες IgA πεμφιγας;

Answer 14

1. φυσαλιδοφλυκταινωδης νοσος(υπερκερατιου φλυκταινωδης δερματοπαθεια)
2. ενδοεπιδερμικων ουδετεροφιλων με την ιστολογικη ανιχνευση ενδοεπιδερμικων φλυκταινων

Question 15

ποια ειναι τα συνηθη υπευθυνα φαρμακα για την εμφανιση φαρμακευτικης πεμφιγας;

Answer 15

καπτοπριλη
πενικιλαμινη
τα φαρμακα αυτα περιεχουν σουλφυδριλικες ομαδες