Θεραπείες

Question 1

Ουδετεροπενικο εμπυρετο:

Answer 1

1. IV αντι-ψευδομοναδική πενικιλλίνη (πχ τικαρκιλλίνη, πιπερακιλλίνη) + Αμινογλυκοςίδη (αμυκαςίνη).
2. Αντιψευδομοναδική κεφαλοσπορίνη (πχ κεφταζιδίμη) μονή ή σε συνδυασμό + Αμινογλυκοςίδη.
3. Μονοθεραπεία με κεφιπίμη ή πιπ-ταζ ή καρβαπενέμες (ιμιπενέμη, μεροπενέμη).
4. Επί έντονης υποψίας λοίμωξης από Gram (+) προστίθεται εξ αρχή, IV βάνκο ή τειχοπλανίνη ή λινεζολίδη.
5. Η βάνκο (ή τειχοπλανίνη ή λινεζολίδη) προστίθεται επί απομονώσεως σταφυλοκόκκου από τις καλλιέργειες ή επί ΜΗ υποχωρήσεως του πυρετού την 3η ημέρα και συνυπάρξεως πνευμονικών διηθημάτων ή εικόνας καταπληξίας.

==> Επί εμπειρικής χρήσεως των ανωτέρω αντισταφυλοκοκκικών, αυτά διακόπτονται εάν οι καλλιέργειες μετά από 72 ώρες παραμένουν αρνητικές.

Question 2

Ουδετεροπενικό εμπύρετο - Εφόσον επιτευχθεί απυρεξία την 3η ημέρα, συνεχίζουμε ανάλογα με το εάν έχουμε εντοπίσει ή όχι το αίτιο:

Answer 2

Αντι-ιική αγωγή όταν υπάρχουν σημεία ιογενούς λοίμωξης.

==> εάν ο πυρετός επιμένει πέραν των 3 ημερών κάνουμε επανεκτίμηση του ασθενούς και εφόσον η αιτία παραμένει άγνωστη, προβαίνουμε σε μεταβολές της αγωγής όπως:

1. Προσθήκη αμινογλυκοςίδης εάν δεν περιλαμβάνεται στο αρχικό σχήμα.
2. Προσθήκη IV αμφοτερικίνης Β ή λιποσωμικής αμφοτερικίνης ή κασποφουγκίνη (εμπειρικά), εάν ο πυρετός συνεχίζεται πέραν της 4ης-7ης ημέρες, χωρίς την απομόνωση μικροβίου.

Question 3

Ουδετεροπενικό εμπύρετο - Εάν ο πυρετός υποχωρήσει και τα ΠΜΝ αυξηθούν πάνω από 500 χωρίς την απομόνωση μικροβίου, με τη συμπλήρωση τουλάχιστον 7ημέρου, …?

Answer 3

Διακόπτουμε την αγωγή με τα ευρέως φάσματος αντιβιοτικά, ενώ σε ουδετεροπενία που παρατείνεται συνεχίζεται κατά κανόνα μέχρι την ανάκαμψη των ΠΜΝ.

==> Σε συνεχιζόμενο εμπύρετο η αγωγή δυνατόν να διακοπεί για 4-5 ημέρες μετά τη λύση της ουδετεροπενίας, για να γίνει επανέλεγχος.

Question 4

Μηνιγγίτιδα - Εμπειρική θεραπεία:

Answer 4

<18 ετών ==> 3ης κεφ + βανκομυκίνη.

18-50 ετών ==> 3ης κεφ + βάνκο.

> 50 ετών ==> Αμπικιλλίνη + 3ης κεφ + βάνκο.

Ανοσοκατασταλμένοι ==> Αμπικιλλίνη + βανκο + κεφταζιδίμη.

Εγκεφαλικό τραύμα ==> Βανκο + κεφταζ / βανκο + κεφιπίμη / βανκο + μερονέμ.

Μετά Ν/Χ ==> Βανκο + κεφταζ/ βανκο + κεφιπίμη/ βανκο + μερονέμ.

Question 5

Πνευμονική εμβολή:

Answer 5

ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ==> Ηπαρίνη IV ή LMWH SC πρωί-βράδυ ή ουαρφαρίνη ==> Συνεχίζεται συνήθως για 3-6 μήνες. Επί υποτροπής, για 12 μήνες και επ’ αόριστον όταν υπάρχουν μη αναστρέψιμοι παράγοντες.

ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ = Σοβαρή εσωτερική αιμορραγία/ ενδοκρανιακή αιμορραγία/ πρόσφατη επέμβαση ΚΝΣ ή οφθαλμών και συγγενή ή επίκτητη ανεπάρκεια ΑΤΙΙΙ.

ΘΡΟΜΒΟΛΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ==> Χρειάζεται διάγνωση. Εφαρμογή στην μαζική ΠΕ με αιμοδυναμική αστάθεια. Στρεπτοκινάση, ουροκινάση, rt-pa. Μετά την θρομβόλυση είναι απαραίτητη η χορήγηση ηπαρίνης. Περισςότερες αιμορραγίες από την ηπαρίνη.

ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ = Εσωτερική αιμορραγία, ΑΕΕ τους 2 προηγ μήνες, βαριά ΑΥ, χειρουργείο ή τραυματισμός τις 6 προηγ βδομάδες, κύηση, υποψία περικαρδίτιδας ή αορτικός διαχωρισμός.

ΕΜΒΟΛΕΚΤΟΜΗ = χειρουργείο με θνητότητα 25%.

ΔΙΑΦΡΑΓΜΑΤΙΚΟΙ ΗΘΜΟΙ = Ηθμός Greenfield.

ΠΡΟΦΥΛΑΚΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ:

Ενδειξη ==> Μείζονες εγχειρήσεις σε ασθενείς με μέτριο ή υψηλό κίνδυνο ΠΕ και ηλικία >40 ετών/ ορθο και Ν/Χ/ τραυματισμοί στην ΣΣ με παραπληγία/ πολυτραυματίας/ ΟΕΜ/ Ισχαιμικό ΑΕΕ με παραπληγία/ ΧΚΑ/ Μακροχρόνια παρουςία ΕΦ καθετήρων.

Question 6

Υπερασβεστιαιμία:

Answer 6

1. ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ = Κινητοποίηση του αρρώστου/ διακοπή φαρμάκων (διουρητικά, Η2 αναστολείς, βιταμίνες Α και D, Li, Αργίλιο)/ Δίαιτα πτωχή σε ασβέστιο, πλην της περιπτώσεως που συνυπάρχει νεοπλαςία.
2. ΑΙΤΙΟΛΟΓΙΚΗ ΑΓΩΓΗ:

Α. Αντιμετώπιση υποκ νόσου (1ο υπερπάρα, ή νεο).
Β. Αύξηση αποβολής ασβεστίου από τους νεφρούς με ενυδάτωση IV 0.9% με ρυθμό 300-400ml/h για 3-6 ώρες ==> ελάττωση της σωληναριακής απορρόφησης του ca.
Γ. Αναστολή οστεοκλαστικής δραστηριότητας ==> καλσιτονίνη, διφωσφονικά άλατα.
Δ. ΚΣ ==> Μείωση απορρόφησης από το έντερο.

3. ΑΙΜΟΚΑΘΑΡΣΗ = με χαμηλό δμ ασβεστίου σε υπερασβαιστιαιμία ΧΝΑ + πολύ επείγουσες καταστάσεις.
4. ΣΕ 2ο ΥΠΕΡΠΑΡΑ ==> Χορήγηση καλσιτονίνης, περιορισμός φωσφορικών + χορήγηση μη απορροφούμενων αντι-όξινων.
5. ΣΕ 3Ο ΥΠΕΡΠΑΡΑ ==> Χρήζει παραθυρεοειδεκτομής.

+ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΠΑΡΑΘΥΡΕΟΕΙΔΕΚΤΟΜΗΣ = Συμπτ υπερασβεστιαιμία, νεφρική βλάβη, μειωμένη κάθαρση κρεατινίνης, μείωση οστικής μάζας, Ca ούρων >400, ηλικία <50.

Question 7

Υπερκαλιαιμία:

Answer 7

1. Σταθεροποίηση του δυναμικού της μεμβράνης των μυοκαρδιακών κυττάρων με IV έγχυση γλυκονικού ασβεστίου (10mL δμ 10%).
2. Μείωση του Κ πλάσματος με την είσοδο αυτού ΕΝΤΟΣ των κυττάρων που επιτυγχάνεται με ==> Κρυσταλ ινσουλίνη/ αλβουτερόλη/ διττανθρακικό νάτριο.
3. Απομάκρυνση Κ ==> εξωνεφρική αιμοκάθαρση/ ιοντοανταλλακτικές ρητίνες (Kayexalite).

Question 8

Θυρεοτοξίκωση (θυρεοτοξική κρίση):

Answer 8

1. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗ ΤΟΥ ΘΥΡΕΟΕΙΔΟΥΣ:

Α. Αναστολή της σύνθεσης νέων ορμονών: θειοναμίδες (μεθιμαζόλη, PTU).
Β. Αναστολή της απελευθέρωσης νέων ορμονών: ιώδιο (per os: KI, Lugol, ipodate sodium), λίθιο (ανθρακτικό).

2. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗ ΤΗΣ ΠΕΡΙΦΕΡΙΚΗΣ ΔΡΑΣΗΣ ΤΩΝ ΘΥΡΕΟΕΙΔΙΚΩΝ ΟΡΜΟΝΩΝ:

Α. Αναστολή της μετατροπής Τ4 προς Τ3 = PTU, CS, Propranolol, ιοπανοικό οξύ, αμιωδαρόνη.
Β. Β-αδρενεργική αναστολή: προπρανολόλη, καρδιοσελεκτικοί αναστολείς.
Γ. Απομάκρυνση των κυκλοφορουςών θυρεοειδικών ορμονών: πλασμαφαίρεση, διήθηση με φίλτρο ενεργού άνθρακα.

3. ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΠΡΟΣ ΤΗΝ ΚΑΤΕΥΘΥΝΣΗ ΤΗΣ ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗΣ ΑΠΟΡΡΥΘΜΙΣΗΣ

Α. Θεραπεία της υπερθερμίας: ακεταμινοφαίνη, ψυχρά επιθέματα.
Β. Διόρθωση της αφυδάτωσης και του ελλείμματος θρέψεως: Υγρά και ηλεκτρολύτες, γλυκόζη, βιταμίνες.
Γ. Υποστηρικτική αγωγή: κορτικοειδή, αγγειοσυσπαστικές ουςίες, θεραπεία της συμφορητικής ΚΑ (διγοξίνη, διουρητικά).

Question 9

Οξεία παγκρεατίτιδα:

Answer 9

1. ΑΠΟΜΑΚΡΥΝΣΗ ΑΙΤΙΟΥ ==> λίθος, αλκοόλ, ανταλλαγή πλάσματος ή χορήγηση ηπαρίνης προς μείωση τριγλυκεριδίων. ΟΥΔΕΝ ΠΕΡ ΟΣ.
2. ΥΠΟΣΤΗΡΙΚΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ==>

Α. Αναπλήρωση απωλειών 3ου χώρου (έως και 6λ/μέρα το πρώτο 2ήμερο)/
Β. Προληπτική αντιπηκτική εφόσον κατακεκλιμένος/
Γ. Επαρκής αναλγηςία (μεπεριδίνη - φεντανύλη).

3. ΑΝΤΙΒΙΟΤΙΚΑ ΣΤΗΝ ΒΑΡΕΙΑ ΠΑΓΚΡΕΑΤΙΤΙΔΑ ==> Σε περίπου 30% των ασθενών αυτών, κυρίως στην όψιμη φάση. Κύρια μικρόβια: E.coli, Pseudomonas sp., Klebsiella, Enterococcus. ==> ΠΡΩΙΜΟΤΕΡΗ ΕΝΑΡΞΗ ΕΝΤΕΡΙΚΗΣ ΣΙΤΙΣΗΣ (διατήρηση του φραγμού).

==> νορφλοξ, κολιστίν, αμφοτερικίνη. Ευεγερτική δράση νεότερων κεφαλοσπορινών, και ιμιπενέμης.

4. ΘΡΕΠΤΙΚΗ ΥΠΟΣΤΗΡΙΞΗ ==> Εντερική σίτηση μέσω καθετήρα που βρίσκεται πέραν του Treitz.

Question 10

Ουρική αρθρίτιδα:

Answer 10

Α. ΓΕΝΙΚΑ ΜΕΤΡΑ:

1. Απώλεια βάρους/ ειδική δίαιτα/ αποφυγή αλκοόλ.
2. Ενυδάτωση με στόχο ΕΒ<1015. (Εφόσον δεν υφίστανται αντενδείξεις).
3. Αλκαλοποίηση των ούρων με τη χορήγηση NaHCO3 (σόδα), 10γρ ημερηςίως. ==> Εφόσον δεν υπάρχουν αντενδείξεις (υπέρταση/ ΚΑ/ ΝΑ/ ΗΑ/ ασκίτης κλπ) με σκοπό την ΠΡΟΛΗΨΗ κατακρήμνισης των κρυστάλλων ουρικού μονονατρίου στα ουροφόρα σωληνάρια.

Β. ΦΑΡΜΑΚΕΥΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ:

1. Κολχικίνη, ΜΣΑΦ (ινδομεθακίνη, ιβουπροφένη, ή δικλοφενάκη) = φάρμακα με αντιφλεγμονώδη δράση, τα οποία ΔΕΝ επηρεάζουν τη στάθμη του ουρικού οξέος.
2. Προβενεςίδη + αλλοπουρινόλη = ουρικοδιουρητικά και ουρικοανασταλτικά.
3. ΚΣ (πρεδνιζόνη/πρεδνιζολόνη).

==> Άλλα: Οξυπουρινόλη, πουρικάση, φενοφιμπράτη, λοσαρτάνη.

ΚΟΛΧΙΚΙΝΗ = Προτιμάται για ασθενείς που ΔΕΝ είναι επιβεβαιώμενη απολύτως η διάγνωση ΚΑΙ ως φάρμακο εκλογής για τη συστηματική θεραπεία των κρίσεων. Εάν στις 10 δόσεις δεν παρουσιασθεί βελτίωση, η διάγνωση της νόσου τίθεται υπο αμφισβήτηση.

ΑΛΛΟΠΟΥΡΙΝΟΛΗ = Αναστολέας της οξειδάσης της ξανθίνης και αποτελεί φάρμακο εκλογής για ΧΡΟΝΙΑ ΟΑ, όταν το ουρικό 24ώρου είναι >800-10.000mg (επιτυχής η θεραπεία όταν ουρικό <7).

Question 11

Ενδείξεις αλλογενούς μεταμόσχευσης:

Answer 11

1. ΧΜΛ (κύρια ένδειξη).
2. Οξείες λευχαιμίες.
3. HL/NHL.
4. CLL.
5. MDS.
6. Aplastic anemia.
7. Beta-thal.
8. SCID.
9. MS (!) και άλλες αυτοάνοσες παθήσεις.

Question 12

Ενδείξεις αυτόλογης μεταμόσχευσης?

Answer 12

1. Πολλαπλούν μυέλωμα (βασική ένδειξη).
2. Εναλλακτική για τις λευχαιμίες (ΟΜΛ + ΟΛΛ).
3. Υποτροπή σε HL/NHL.
4. Ewing (!).
5. Μυελοβλάστωμα.
6. Νευροβλάστωμα.
7. Καρκίνος όρχεος.
8. Καρκίνος των όγκων από βλαστικά κύτταρα.

Question 13

Υπερπρολακτιναιμία:

Answer 13

ΑΓΩΝΙΣΤΕΣ ΝΤΟΜΑΠΙΝΗΣ ==> Βρωμοκρυπτίνη, καβαργολίδη (D2 selective), Κιναργολίδη.

ΚΥΡΙΕΣ ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ = υπογοναδισμός + πιεστικά φαινόμενα.

Θεραπεία = φαρμακευτική + σπάνια χειρουργική + σπανιότατα ΑΚΘ.

ΚΑΡΒΕΓΟΛΙΔΗ = εκλογής. Λιγότερες ΑΕ + πιο δραστική. 0.25-0.5mg/εβδομαδιαίως. Επί ΜΑΚΡΟπρολακτινώματος = έως 3mg/εβδομαδιαίως.

ΒΡΩΜΟΚΡΥΠΤΙΝΗ = 1.25mg/ημερηςίως το βράδυ ==> 1.25mg/δις ημερηςίως. Εάν χρειαστεί, αύξηση 1.25mg κάθε 4-5 ημέρες. Τελική δόση συνήθως 7.5-10mg/ημερηςίως. ΠΡΟΤΙΜΑΤΑΙ ΣΕ ΓΥΝΑΙΚΕΣ ΠΟΥ ΘΕΛΟΥΝ ΝΑ ΠΕΤΥΧΟΥΝ ΚΥΗΣΗ.

Εξασθένιση της δράσης ύστερα από τη σύγχρονη χορήγηση φαρμάκων που αυξάνουν την προλακτίνη ==> νευροληπτικά/ σιμετιδίνη/ μετοκλοπραμίδη/ μεθυλντόπα/ βεραπαμίλη/ ρεζερπίνη κλπ.

ΑΕ = Ιλιγγοι, ναυτία, ορθοστατική υπόταση, και οι ψυχικές διαταραχές.

Question 14

Μεγαλακρία:

Answer 14

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ + ΑΝΑΛΟΓΑ ΣΩΜΑΤΟΣΤΑΤΙΝΗΣ.

ΙΑΣΗ ΕΑΝ ==> IGF-1 κφ για ηλικία/φύλο + GH<1ng/mL μετά από δοκιμαςία φόρτισης με γλυκόζη.

ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΚΛΟΓΗΣ = ΔΙΑΣΦΗΝΟΕΙΔΙΚΗ ΕΚΤΟΜΗ. 80% ίαση στα μικρο-αδενώματα. Και στα μάκρο- βοηθάει στη μετέπειτα συμπληρωματική θεραπεία.

Ανάλογα σωματοστατίνης = οκτρεοτίδιο + λανρεοτίδιο.

ΟΚΤΡΕΟΤΙΔΙΟ = 100μg κάθε 8 ώρες υποδόρια (δεν χρησιμοποιείται πια) και σε μορφή ΜΑΚΡΑΣ δράσης, ενδομυικά μια φορά το μήνα σε δόσεις 10mg, 20mg, ή 30mg ανάλογα με τα επίπεδα της GH και του IGF.

ΛΑΝΡΕΟΤΙΔΙΟ = ΕΜ σε δόση 30mg/14 ημέρες ή σε νεότερη μορφή που ονομάζεται Autogel και σε δόση 60mg, 90mg, ή 120mg ανάλογα με την περίπτωση.

+ μπορούμε να δώσουμε και βρωμοκρυπτίνη ή καρβεγολίδη για να αυξήσουμε την αποτελεσματικότητα των αναλόγων σωματοστατίνης.

ΣΕ ΑΝΘΕΚΤΙΚΕΣ ΠΕΡΙΠΤΩΣΕΙΣ ==> PEGVISOMANT = Ανταγωνιστής των υποδοχέων της GH. 10mg/ημερηςίως έως 30mg, υποδόρια.

ΑΚΘ = όταν δεν ελέγχεται χειρουργικά ή φαρμακευτικά. Αποτελεσματική στο 80-90% αλλά αργεί (2-10χρόνια).

ΑΕ:

Διασφηνοειδική εκτομή ==> άποιος διαβήτης/ ρινόρροια ΕΝΥ/ μηνιγγίτιδα.

Ανάλογα σωματοστατίνης ==> Γαστ δτρχ/ χολολιθίαση/ ήπιος ΣΔ.

Pegvisomant ==> αύξηση τρανσαμιναςών + σπανιότατα αύξηση του αδενώματος.

ΑΚΘ ==> Υποφυσιακή ανεπάρκεια.

Question 15

Νόσος Cushing:

Answer 15

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ ΑΦΑΙΡΕΣΗ + ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ + ΑΝΑΛΟΓΑ ΣΩΜΑΤΟΣΤΑΤΙΝΗΣ.

Θεραπεία εκλογής = Διασφηνοειδική εκτομή. Μίκρο- 80-90% επιτυχία (<50% εάν μάκρο-). Αφαίρεση τμήματος της υπόφυσης, στο οποίο μετά από καθετηριασμό των ΚΑΤΩ ΛΙΘΟΕΙΔΩΝ ΚΟΛΠΩΝ έχει διαπιστωθεί υπερέκκριση ACTH/ ακόμη μπορεί ο χειρουργός να αφαιρέσει το 80-90% της υπόφυσης σε ενήλικες που δεν ενδιάφερονται για τεκνοποίηση.

==> Επί βαριάς κορτιζολαιμίας ==> προεγχειρητική αγωγή για αναστολή στεροειδογένεσης, συνήθως ΚΕΤΟΚΟΝΑΖΟΛΗ.

Εναλλακτικά = ΑΚΘ (2-5 χρόνια για ικανοποιητικό αποτέλεσμα).
Ενδιάμεσα, η υπερκορτιζολαιμία ελέγχεται με τη χορήγηση παραγόντων που αναστέλλουν τη στεροειδογένεση (κετοκοναζόλη 200-400/τρις, ΜΙΤΟΤΑΝΗ (500-750/τρις), ή αμινογλουτεθιμίδη (250 3-4 φορές την ημέρα).

Επινεφριδεκτομή οδηγεί σε πλήρη εξάλειψη της έκκρισης κορτιζόλης (επί αποτυχίας των υπολοίπων).

==> Απαιτείτια ΔΙΑ ΒΙΟΥ θεραπεία με κορτιζόνη και αυξάνεται η πιθανότητα εμφάνισης συνδόμου Nelson (αύξηση κορτικοτρόπου όγκου στην υπόφυση, που προκαλεί έντονη μελάγχρωση) ==> αλλά αν προηγηθεί της επινεφριδεκτομής η ακτινοβολία της υπόφυσης, τότε μειώνεται σημαντικά η εμφάνιση συνδρόμου Nelson.

ΑΕ:
Μιτοτάνη ==> ναυτία, ίλλιγος, κνησμός. Απαγορεύεται στην κύηση λόγω πιθανής τερατογόνου δράσης.
Κετοκοναζόλη ==> ναυτία, έμετος, κνησμός.
Αμινογλουτεθιμίδη ==> Γαστρεντερικές δτρχ, νευρολογικές δτρχ, 5% υποθυρεοειδισμός.

*με την χορήγηση των παραπάνω είναι δυνατόν να απαιτηθεί συμπληρωματική αγωγή με κορτιζόνη λόγω της επινεφριδιακής ανεπάρκειας την οποία προκαλούν.

Question 16

Υποφυσιακή ανεπάρκεια:

Answer 16

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ + ΘΥΡΟΞΙΝΗ + ΣΤΕΡΟΕΙΔΗ ΤΟΥ ΦΥΛΟΥ.

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ = 20-30mg (2/3 της δόσης πρωί και το 1/3 νωρίς το βράδυ). Εναλλακτικά πρεδνιζόνη 5-7.5mg/ημερηςίως. Σε στρες η δόση ΤΡΙπλασιάζεται.
*σπάνια απαιτείται υποστήριξη με αλατοκορτικοειδή. (Αγγειοτεν ΙΙ + Κ ρυθμίζουν την αλδοστερόνη).

L-θυροξίνη για την ανεπάρκεια της TSH. (Εάν υπάρχει και ανεπάρκεια ACTH πρώτα εκείνη)

Η θεραπεία ανεπάρκειας γοναδοτροφινών εξαρτάται από την ηλικία/ φύλο/ επιθυμία τεκνοποίησης.
Εάν ΔΕΝ ενδιαφέρονται ==> οιστρογόνα + οξική μεντροξυ-προγεστερόνη.
Εάν ενδιαφέρεται ==> αν η βλάβη είναι στον υποθάλαμο, δίνω GnRH ΚΑΤΑ ΩΣΕΙΣ (ΓΟΝΑΔΟΡΕΛΙΝΗ). Αν η βλάβη είναι στην υπόφυση τότε δίνω FSH, LH + hCG για να κάνω ωοθυλακιορρηξία.
*στους άντρες δίνω τεστοστερόνη.
**χρήση αυξητικής έχει ένδειξη σε παιδιά + νέους.

Question 17

Νοςήματα ΦΛΟΙΟΥ επινεφριδίων - Φλοιοεπινεφριδιακή ανεπάρκεια:

Answer 17

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ/ ΣΥΝΘΕΤΙΚΑ ΠΑΡΑΓΩΓΑ ΚΟΡΤΙΖΟΛΗΣ + ΦΘΟΡΙΟΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ.

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ ==> 15-25mg/ημερηςίως. Η δόση αυξάνεται 50-100% σε περιπτώσεις οξέως στρες (τραύμα, λοίμωξη).
ΦΘΟΡΙΟΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ ==> 0.05-0.2mg/ημερηςίως.
*δοσολογία ελέγχεται βάσει της ΑΠ, Να, ρενίνης πλάσματος.

DHEA-S ==> συζητείται χωρίς ακόμα να έχει τεκμηριωθεί η ένταξη της στη θεραπεία της επινεφριδιακής ανεπάρκειας.

==> 2ο επινεφριδική ανεπάρκεια ==> αφορά μόνο έκκριση των γλυκοκορτικοειδών ==> υποκατάσταση με ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ.
**αποφεύγονται τα συνθετικά παράγωγα κορτιζόνης ==> κίνδυνος Cushing.

Question 18

Νοςήματα φλοιού επινεφριδίων - επινεφριδική κρίση:

Answer 18

ΔΙΟΡΘΩΣΗ ΑΦΥΔΑΤΩΣΗΣ + ΥΠΟΓΛΥΚΑΙΜΙΑΣ + ΗΛΕΚΤΡΟΛΥΤΩΝ + ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΓΛΥΚΟΚΟΡΤΙΚΟΕΙΔΩΝ + ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΥΠΟΚΕΙΜΕΝΗΣ ΝΟΣΟΥ.

Διάλυμα NaCl 0.9%, Dextro 5%.

ΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ: ΕΦ 100mg/6ώρες για 24 ώρες. Αν υπάρχουν επιπλοκές (σηψαιμία) συνεχίζεται η χορήγηση σε αυτό το σχήμα μέχρι την πλήρη απάλειψη των συμπτωμάτων και την αιμοδυναμική σταθεροποίηση. Υστερα, μείωση 50mg/6ώρες.
*τελική δόση υποκαταστάσεως μέσα σε μια εβδομάδα = 15-25mg/ημέρα.

ΦΘΟΡΙΟΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ ==> H χορήγηση δεν χρειάζεται όσο συνεχίζεται η ροή νατριούχου ορού. Το αλατοκορτικοειδές προστίθεται (στη νόσο Addison) όταν η συνολική δόση της κορτιζόλης έχει μειωθεί στα 50-60mg/ημέρα.

Question 19

Υποαλδοστερονισμός:

Answer 19

Σε υποαλδοστερονισμό οποιασδήποτε αιτιολογίας χορηγείται:

ΦΘΟΡΙΟΥΔΡΟΚΟΡΤΙΖΟΝΗ = 0.05-0.3mg PO ημερηςίως.

Κριτήριο ικανοποιητικής δόσης υποκατάσταση είναι η φυσιολογική ΑΥ και τα επίπεδα ηλεκτρολυτών και ρενίνης.

Question 20

Νοςήματα του ΜΥΕΛΟΥ των επινεφριδίων - Φαιοχρωμοκύτωμα:

Answer 20

ΧΕΙΡΟΥΡΓΙΚΗ + ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΗ ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ:

ΠΡΟΕΓΧΕΙΡΗΤΙΚΑ:

1. Αλφα-μπλόκερς (φαινοξυμπενζαμίνη) = 10mg per os/ημερηςίως ==> αυξάνεται προοδευτικά κατά 10mg/3-5 ημέρες.
   * συνήθης δόση είναι τα 50mg, αλλά μερικές φορές χρειάζεται και 100mg.
   * *ΑΕ = ορθοστατική υπόταση, ταχυκαρδία, ξηροστομία, κεφαλαλγία.
2. Εκλεκτικοί α1 αγωνιστές βραχείας διάρκειας (πραζοςίνη) 1-3mg ημερηςίως (δεν προκαλεί σημαντική ταχυκαρδία).
3. Νιφεδιπίνη 30-60mg per os/ημερηςίως.
4. ACEIs/ARBs ==> σε ορισμένα κέντρα χρησιμοποιούνται επιτυχώς.
5. Β-αναστολείς (προπρανολόλη) ==> 10-20mg per os/6-8 ώρες. Για τη ρύθμιση τυχόν ταχυκαρδίας και ΜΟΝΟΝ τότε, γιατί διαφορετικά δύναται να προκληθεί υπερτασική κρίση.
6. Χορήγηση ολικού αίματος και υγρών ==> ΜΙΑ ΗΜΕΡΑ πριν το χειρουργείο, για την αποφυγή σοβαρής υπότασης μετεγχειρητικά.

ΣΕ ΟΞΕΙΑ ΚΡΙΣΗ:

1. Προπρανολόλη = ΕΦ 1-2mg.
2. Νιφεδιπίνη = 10mg υπογλώσσια.
3. Φαιντολαμίνη = 1-5mg IV

• **Σε μετεγχειρητική υπόταση χορηγείται πλάσμα ή αλβουμίνη 5%.
• **Σε κακοήθη ή ανεγχείρητα ==> α-μεθυλο-1-τυροςίνη, σε δόσεις 0.3-4g (!), που αναστέλλει τη σύνθεση των κατεχολαμινών.

Question 21

ΧΝΑ:

Answer 21

1. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΩΝ ΒΑΣΙΚΩΝ ΝΟΣΗΜΑΤΩΝ.
2. ΜΕΙΩΣΗ ΤΗΣ ΤΑΧΥΤΗΤΑΣ ΕΞΕΛΙΞΗΣ ΤΗΣ ΝΕΦΡΙΚΗΣ ΝΟΣΟΥ.
3. ΑΝΤΙΜΕΤΩΠΙΣΗ ΤΩΝ ΕΠΙΠΛΟΚΩΝ ΤΗΣ ΧΝΑ.
4. ΠΡΟΕΤΟΙΜΑΣΙΑ ΑΣΘΕΝΟΥΣ ΠΟΥ ΕΥΡΙΣΚΕΤΑΙ ΣΤΟ ΤΕΛΙΚΟ ΣΤΑΔΙΟ ΓΙΑ ΤΗΝ ΕΝΤΑΞΗ ΣΕ ΕΞΩΝΕΦΡΙΚΗ ΚΑΘΑΡΣΗ.

Question 22

ΧΝΑ - Μείωση της ταχύτητας εξέλιξης της νεφρικής νόσου:

Answer 22

1. ΑΜΕΑ (ραμιπρίλη, βεναζεπρίλη).
2. Αναστολείς υποδοχέα της ΑΙΙ.
3. Συνδυασμός των 2.

Question 23

ΧΝΑ - Αντιμετώπιση των επιπλοκών της ΧΝΑ:

Answer 23

1. ΥΠΕΡΤΑΣΗ ==> ΑΜΕΑ, ΑΥΑΙΙ, Διλτιαζέμη/βεραπαμίλη, διουρητικά, δίαιτα (MDRD).
2. ΑΝΑΙΜΙΑ (αιμοσφαιρίνη <12g/dl) ==> Σίδηρος, φυλλικό, Βιτ Β, EPO (α ή β) και δαρμπεποετίνης α (εφόσον η προηγούμενη αγωγής ανεπιτυχής).
3. ΝΕΦΡΙΚΗ ΟΣΤΕΟΔΥΣΤΡΟΦΙΑ ==> Ισοζύγιο ασβεστίου/φωσφόρου, δεσμευτικά του φωσφόρου (ανθρακικό ασβέστιο, σεβελαμέρη, ανθρακικό λανθάνιο, υδροξύλιο του αργιλίου).
4. ΒΙΤΑΜΙΝΗ D ==> Καλσιτριόλη 0.5-4μg IV, παρακαλσιτόλη 0.04-0.1μg/kg IV, δοξικαλσιφερόλη/ ασβεστομιμητικά = ΣΙΝΑΚΑΛΣΕΤΗ 30-180mg/ημερηςίως.
5. ΔΥΣΛΙΠΙΔΑΙΜΙΑ ==> Οπως στο γενικό πληθυσμό.

Question 24

ΧΜΛ:

Answer 24

1. ΘΕΡ ΑΓΩΓΗ ΧΡΟΝΙΑΣ ΦΑΣΗΣ.
2. ΘΕΡ ΑΓΩΓΗ ΕΠΙΤΑΧΥΝΟΜΕΝΗΣ ΦΑΣΗΣ.
3. ΘΕΡ ΑΓΩΓΗ ΒΛΑΣΤΙΚΗΣ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗΣ.
4. ΑΝΑΠΤΥΞΗ ΑΝΤΟΧΗΣ ΣΤΗΝ ΙΜΑΤΙΝΙΜΠΗ.

ΧΡΟΝΙΑ ΦΑΣΗ ==> Ιματινίμπη θερ εκλογής για μεγαλυτερους ασθενείς και για νεότερους που δεν έχουν ιστοσυμβατό δότη, 400mg/ημερηςίως περ ος.
*ΔΕΝ πρέπει να διακόπτεται σε ασθενείς που είναι σε ύφεση από τη νόσο.

ΑΕ ==> Διάρροια, κράμπες, ήπια αναιμία, ουδετεροπενία, περιφερικό οίδημα + οίδημα βλεφάρων, ήπια τρανσαμινασαιμία.
Πρόγνωση ==> 97% αιματολογική ανταπόκριση/ 76% κυτταρογενετική ανταπόκριση/ 39% μείζονα μοριακή ανταπόκριση. ΣΥΝΟΛΙΚΗ ΕΠΙΒΙΩΣΗ 5ΕΤΗ = 89%.

ΕΠΙΤΑΧΥΝΟΜΕΝΗ ΦΑΣΗ ==> Ιματινίμπη 600mg/ημερηςίως περ ος με κυτταρογενετική ανταπόκριση 60%.

ΒΛΑΣΤΙΚΗ ΜΕΤΑΤΡΟΠΗ ==> Ιματινίμπη 600mg/ημερηςίως μέχρι να γίνει αλλογενής μτσχ. Πτωχή πρόγνωση (10-20%).

ΑΝΤΟΧΗ ΣΤΗΝ ΙΜΑΤΙΝΙΜΠΗ ==> Νιλοτινίμπη και ντεσατινίμπη.

Question 25

ΧΛΛ:

Answer 25

1. ΦΛΟΥΔΑΡΑΒΙΝΗ είτε ώς μονοθερ είτε + κυκλοφως +/- ριτουξιμαμπ = ΘΕΡΑΠΕΙΑ ΕΚΛΟΓΗΣ.
2. Υποτροπές ==> ΦΛΟΥΔΑΡΑΒΙΝΗ μονοθερ ή + κυκλοφως +/- ριτουξιμαμπ.
   * **ΑΛΕΜΤΟΥΖΟΥΜΑΜΠΗ αποτελεσματική σε ανθεκτική στην φλουδαραβίνη υποτροπή.
3. ΑΥΤΟΑΝΟΣΕΣ ΕΠΙΠΛΟΚΕΣ ==> ΚΣ +/- σπληνεκτομή.

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΕΝΑΡΞΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ:

1. Αναιμία +/- θρομβοπενία.
2. Β συμπτώματα.
3. Επιδεινούμενη νόσος (αυξ λεμφοκυττάρων, λεμφαδενοπάθειας, ηπατοσπληνομεγαλία κλπ).
4. Αυτοάνοση αιμολυτική αναιμία ή θρομβοπενία που δεν ανταποκρίνεται στα ΚΣ.

ΦΒ ΕΦ 25mg/m2 ημέρες 1-5 ανά 4 εβδομάδες ==> Πιθανότητα ανταπόκρισης περίπου 70% και πλήρη ανταπόκριση στο 30%.

ΦΒ ΕΦ 30mg/m2 + ΚΦ ΕΦ 250mg/m2 για 3 ημέρες ανά 4 εβδομάδες ==> Αποτελεσματικότερος.

ΦΒ 25mg/m2 + ΚΦ 250mg/m2 + ΡΞ 375mg/m2 ημέρα 1-3 ανά 3 εβδομάδες.

***TMP/SMX P.jiroveci 1tb κάθε Σάββατο και Κυριακή ή 1tb κάθε 2η μέρα.

ΦΒ + συνδυασμοί της ενδείκνυνται επί αποτυχίας χλωραμβουκίλης και επί υποτροπής μέτα από ΦΒ μονοθεραπεία.

• *Αλεμτουζουμάμπη ==> επί ανθεκτικότητας 50% ύφεση. Κίνδυνος για ευκαιριακές λοιμώξεις από βακτηρίδια, ιούς, μύκητες, και πρωτόζωα.
• *CMV reactivation! Treat accordingly!

==> AAA/AAΘ ==> ΚΣ 3-6 μήνες ανταπόκριση στα 2/3 των ασθενών. Αλλιώς σπληνεκτομή.
**ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΗ Η ΦΒ!!!
==> Επί επανειλημμένων λοίμωξεων (λόγω υπογαμασφαιριναιμίας) δίνω IVIG.

Question 26

Καρκίνος προστάτου:

Answer 26

Τ1, Τ2, ΝΟ ==> Ριζική προστατεκτομή/ ριζική ΑΚΘ/ Παρακολούθηση/ Ανδρογονικός αποκλεισμός.

Τ3, Τ4, ΝΟ ==> Ριζική ΑΚΘ/ Ανδρογονικός αποκλεισμός.

Ν+ ή απομακρυσμένες μεταστάσεις ==> Αγωνιστές LHRH/ αντιανδρογόνα/ ζολενδρονικό οξύ/ ΧΘ.

1. ΡΙΖΙΚΗ ΠΡΟΣ/ΜΗ ==> αφαίρεση του προστάτου αδένα+ της προστατικής μοίρας της ουρήθρας + σπερμ κύστεις + λεμφαδένες πυέλου.
   Καλύτεροι υποψήφιοι = <75, χωρίς συννοσηρότες, Τ1 ή Τ2, χωρίς κλινικάς/υπερηχοτομογραφικά στοιχεία που να υποδηλώνουν πιθανή διάσπαση της ΚΑΨΑΣ, διήθηση των σπερ κύστεων, ή των παρακείμενων λεμφαδένων/ PSA <10, Gleason 5-8.
2. ΡΙΖΙΚΗ ΑΚΤΙΝΟΒΟΛΙΑ ==> Εκλογής σε >75 με όγκο εντός του προστάτη αδένα (Τ1, Τ2), καθώς και για ασθενείς χωρίς απομακρυσμένες μεταστάσεις, αλλά με τοπικά προχωρημένο όγκο (Τ3). Δεκαετής επιβίωση είναι περίπου 65%.
   * **7000rads στοχευμένη ΑΚΘ + ανδρογονικός αποκλεισμός (LHRH + αντι-ανδρογόνα) βελτιώνουν τα αποτελέσματα.
3. ΟΡΜΟΝΙΚΗ ΘΕΡΑΠΕΙΑ ==> ορχεκτομή ή ανάλογα LHRH (λουπρολίδη, γοσερελίνη, βουσερελίνη) υποδορίως ή ΕΜ κάθε μήνα ή κάθε 3μηνο ==> Διάμεση περίοδο χωρίς επιδείνωση της νόσου 30μήνες.
   * Η προσθήκη στεροειδών αντι-ανδρογόνων (φλουταμίδη, νιλουταμίδη, βικαλούταμίδη) ΔΕΝ φαίνεται να παρατείνει σημαντικά την περίοδο ύφεσης.

ΑΕ αποκλεισμού = ανικανότητα, εξάψεις, γυναικομαστία, κόπωση, αύξηση ΣΒ, απώλεια μυικής μάζας, μείωση διανοητικών ικανοτήτων, κατάθλιψη, οστεοπόρωση, ηπατοτοξικότητα (αντιανδρογόνα).

4. ΧΘ ==> Σε μεταστατικό ορμονοάντοχο ==> ΔΟΣΙΤΑΞΕΛΗ/ΠΡΕΔΝΙΖΟΝΗ (πρόγνωση γύρω στους 12 μήνες).

*** ΖΟΛΕΝΔΡΟΝΙΚΟ = Για τις οστικές μεταστάσεις (>80%). Μειώνει τη συχνότητα οστικών συμβαμάτων και βελτιώνει το άλγος.

Question 27

Καρκίνος μαστού:

Answer 27

1. Χειρουργείο (ευρεία ογκεκτομή ή μαστεκτομή + σύστοιχος λεμφαδενικός καθαρισμός μασχάλης) σε ΜΗ μεταστατική νόσο.
2. Ορμονική θεραπεία ==> 5ετή.
3. ΧΘ στις ομάδες ενδιάμεσου + υψηλού κινδύνου.
4. ΑΚΘ αναλόγως των ενδείξεων.
   * **HER/neu υπερέκφραση ==> Τραστούζουμάμπη για ένα έτος.

ΜΕΤΑΣΤΑΤΙΚΗ ΝΟΣΟΣ:

ΧΘ βασιζόμενη στις ταξάνες και ανθρακυκλίνες, όταν υπάρχουν σπλαγχνικές μεταστάσεις.
**Ως ορμονικός χειρισμός δίνεται αναστολέας της αρωματάσης + διφωσφονικά και τραστουζουμάμπη ανάλογα με τις ενδείξεις.

Question 28

Καρκίνος μαστού - ΜΗ μεταστατικός:

Answer 28

Τοπική αγωγή (χειρουργείο, ΑΚΘ) + Συστηματική (Ορμονοθερ, ΧΘ).

ΧΕΙΡΟΥΡΓΕΙΟ:
==> Μερική (ευρεία ογκεκτομή, τεταρτεκτομή) ή ολική μαστεκτομή.
*Σχετικές ΑΝΤΕΝΔΕΙΞΕΙΣ για συντηρητική επέμβαση = μεγάλο μέγεθος του όγκου, διήθηση της θηλής, του υπερκείμενου δέρματος, πολυεστιακότητα, καθήλωση του όγκου στο θωρακικό τοίχωμα, η συνύπαρξη εκτεταμένου ενδοπορικού καρκινώματος in situ, η επιθυμία της ασθενούς.

Η μαστεκτομή συνοδεύεται από εξαίρεση των συστοίχων μασχαλιαίων λεμφαδένων των επιπέδων Ι και ΙΙ (κατώτερα επίπεδα της μασχαλιαίας κοιλότητας)/ “φρουρός”.

Συμπληρωματική ΑΚΘ:
==> Απαραίτητη μετά την ΜΕΡΙΚΗ μαστεκτομή. 45-50Gy σε όλο το μαστό (κλασματοποιημένη σε ημερήσια δόση των 2Gy) + 10Gy στην κοίτη του όγκου.
**ΑΚΘ των μασχαλιαίων ή των παραστερνικών λεμφαδένων ενδείκνυται σε περιπτώσεις εκτεταμένης νόσου.

ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ ΑΚΘ ΜΕΤΑ ΑΠΟ ΟΛΙΚΗ ΜΑΣΤΕΚΤΟΜΗ ΚΑΙ ΛΕΜΦΑΔΕΝΙΚΟ ΚΑΘΑΡΙΣΜΟ ΜΑΣΧΑΛΗΣ = H διήθηση περισςότερων των 4 μασχαλιαίων λεμφαδένων και η παρουςία όγκου Τ3 (>5εκ) ή Τ4 (διήθηση του θωρακικού τοιχώματος ή του δέρματος, ή peau d’ orange).
==> Στην περίπτωση αυτή ΑΚΘ σε θωρακικό τοίχωμα και υπερκλείδιους.
==> Όταν υπάρχει προσβολή των μασχαλιαίων λεμφαδένων συνιστάται η ακτινοβόληση και της μασχαλιαίας κοιλότητας.

ΣΥΣΤΗΜΑΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ (ορμονο- και ΧΘ):

1. Ορμονο = ταμοξιφαίνη 20mg/ημερηςίως επί 5έτη/ στις ΠΡΟ-εμμηνοπαυσιακές ασθενείς χορηγείται ανάλογο LHRH ==> φαρμακευτική ωοθηκεκτομή για 1 ή 2 έτη.
   * **ΑΕ ταμοξιφαίνης = Παροδική λευκοπενία/ θρομβοπενία/ θρομβοεμβολικά/ ΥΠΕΡΠΛΑΣΙΑ ΕΝΔΟΜΗΤΡΙΟΥ 30%.

+ Αναστολείς αρωματάσης = τύποι 1 (στεροειδικούς = φορμεστάνη, εξεμεστάνη) και τύπου 2 (μη στεροειδικούς = αμινογλουτεθιμίδη, φαδροζόλη, αναστροζόλη, λετροζόλη, βοροζόλη).
***ΑΕ = Οστεοπόρωση, αρθραλγίες, γαστρεντερικές δτρχ.

2. ΧΘ = Σε ασθενείς ενδιάμεσου + υψηλού κινδύνου.

ΕΝΔΙΑΜΕΣΟΥ ==> Εάν πρόκειται για ορμονικά ανταποκρινόμενους όγκους, χωρίς διήθηση μασχαλιαίων λεμφαδένων και υπερέκφραση HER/neu, μπορεί να δοθεί συνδυασμός ΚΦ ή Φθοριοουρακίλης/ΚΦ με ανθρακυκλίνη.
*Και στις 2 περιπτώσεις οι κύκλοι επαναλαμβάνονται κάθε 4 εβδομάδες, χορηγούνται δε συνολικά 4-6 κύκλοι.

ΥΨΗΛΟΥ ==> Εκτός από ανθρακυκλίνες, πρέπει και ταξάνες. Δόκιμος είναι ο συνδυασμός TAC = Δοσεταξέλη + Δοξορουβικίνη + ΚΦ.
***Πυκνή + εντατική στη δόση διαδοχική ΧΘ ==> Μεγαλύτερες δόσεις ανά κύκλο, βράχυνση των μεσοδιαστημάτων, και αύξηση της συνολική δόσης. (Ανά 2 εβδομάδες).

ΑΕ ανθρακυκλινών = Αλωπεκία, ναυτία/εμετός, αιματολογική τοξικότητα, καρδιοτοξ (αθροιστικά δοσοεξαρτώμενη ΚΑ) + 2ο ΟΜΛ.
ΑΕ ταξανών = αλωπεκία, αντιδράσεις υπερευαισθηςίας (απαιτείται προετοιμαςία με ΚΣ και αναστολείς υποδοχέων ισταμίνης), μυαλγίες/αρθραλγίες.

***τραστουζουμάμπη για 1 έτος. Υπερέκφραση του HER/neu στο 20-30% των ασθενών (θετικότητα 3+ στην ανοσοιστοχημεία).
ΑΕ = Αντιδράσεις υπερευαισθηςίας και καρδιοτοξ.

Question 29

Μεταστατικός καρκίνος μαστού:

Answer 29

ΟΡΜΟΝΟΘΕΡΑΠΕΙΑ + ΧΘ.

ΟΡΜΟΝΟ:
ΕΝΔΕΙΞΕΙΣ = έκφραση ER/PR, μεγάλο διάστημα ελεύθερο νόσου, απουςία απειλητικών για τη ζωή μεταστάσεων (ηπατικές, πολλαπλές πνευμονικές, εγκεφαλικές), επιτυχής προήγουμενος ορμονικός χειρισμός, και μεγαλύτερες ηλικίες ασθενών.
***Σε προ-εμμηνοπαυσιακές ασθενείς ==> Ωοθηκεκτομή (χειρουργικά, ΑΚΘ, φάρμακα GnRH = γοσερελίνη, τριπτορελίνη, βουσερελίνη, λευπρορελίνη).

==> ορμονικός χειρισμός 1η γραμμής = Αναστολέας αρωματάσης.
==> ορμονικός χειρισμός 2ης γραμμής = Αναστολέας αρωματάσης άλλης ομάδας.
***μπορεί να δοθεί και η φουλβεστράνη (εκλεκτικός προς τα κάτω ρυθμιστής των ER).
==> ορμονικός χειρισμός 3ης γραμμής = χορήγηση γεσταγόνου, όπως η οξική μεδροξυπρογεστερόνη και η οξική μεγεστρόλη.

ΧΘ:

Ενδείκνυται σε ασθενείς με δυσμενή πρόγνωση, υποτροπή σε <2έτη από τη διάγνωση, ή με σπλαγχνικές μεταστάσεις.

==> Το σχήμα μπορεί να ποικίλλει από τη χορήγηση CMF μέχρι την ένταξη της ασθενούς σε πρωτόκολλα μεγαθεραπείας.

• *ιδιαίτερα δραστικά τα σχήματα ανθρακυκλίνες + ταξάνες.
• **εάν έχει ληφθεί ο συνδυασμός, τότε δίνω μη χρησιμοποιηθείσα ταξάνη + γεμσιταβίνη + βινορελβίνη.
• **δραστικότητα ως 2ης γραμμής έχει και ο συνδυασμός καπεσιταβίνης (από του στόματος χορηγούμενη φθοριοπυριμιδίνη) + δοσεταξέλης.

ΒΙΟΛΟΓΙΚΕΣ ΘΕΡΑΠΕΙΕΣ = Τραστουζουμάμπη, αναστολέας κιναςών τυροςίνης του HER1 και του HER2/neu ΛΑΠΑΤΙΝΙΒΗ.
*μπορεί να δοθεί μαζί με τη ΧΘ και το μπεβαςίζουμαμπ.

Question 30

Απλαστική αναιμία:

Answer 30

Μεταμόσχευση αιμοποιητικών κυττάρων + Συνδυασμένη ανοσοκατασταλτική αγωγή + Υποστηρικτική θεραπεία.

1. ΑΛΛΟΓΕΝΗΣ ΜΤΣΧ ΑΡΧΕΓΟΝΩΝ ΑΙΜΟΠΟΙΗΤΙΚΩΝ ΚΥΤΤΑΡΩΝ:

Η μόνη θεραπεία που μπορεί να επιφέρει ίαση. Εκλογής σε <20 με ιστοσυμβατό αδελφό (επιβίωση 80%/ 50% για ΜΗ ιστοσυμβατό συγγενή δότη).
*1η γραμμή για 20-45 σε άριστη κατάσταση με ταυτόσημο αδελφό.
==> Κύριες αιτίες θανάτου λόγω της μτσχ = GVHD (15%) που αυξάνεται προιούσης της ηλικίας (>30) και η απόρριψη του μοσχεύματος (5-15%) που είναι συνάρτηση των προηγηθειςών μεταγγίσεων

• **Χρήση ΚΦ + Αντιθυμοκυτταρικής σφαιρίνης στο προπαρασκευαστικό σχήμα ΠΡΟ μτσχ + Κυκλοσπορίνη/ΜΤΧ ΜΕΤΑ μτσχ.
• *η αλλογενής μτσχ ΔΕΝ συνιστάται σε >45.

2. ΑΝΟΣΟΚΑΤΑΣΤΑΛΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ:

==> ALG ή ATG 40mg/kg/ημερηςίως επί 4 ημέρες (50% ανταπόκριση σε 2 μήνες). Συνδυάζονται με μεντρόλ 1mg/kg/ημερηςίως επί 2 εβδομάδες για την πρόληψη αλλεργικών αντιδράσεων.

==> Συνδυσμός ATG + κυκλοσπορίνης + Μεντρόλ +/- G-CSF.
Εκλογής σε ασθενείς με βαριά νόσο (70% ανταπόκριση στους 2 μήνες).
ΣΧΗΜΑ = ATG 40mg/kg/ημερηςίως επί 4ημέρες + Κυκλοσπορίνη 10-12mg/kg/ημερηςίως επί 6 μήνες + πρεδνιζόνη 1mg/kg/ημερηςίως επί 2 εβδομάδες (και προοδευτική διακοπή). G-CSF 5μg/kg/ημερηςίως.

ΑΕ ATG = Αναφυλακτοειδείς αντιδράσεις (προηγείται δερματικό τεστ), αλλεργία, και ορονοςία. Επίσης πτώση Hb, λευκών, αιμοπεταλίων λόγω σύνδεσης των ALG, ATG με τα αιμοποιητικά κύτταρα.

ΑΕ κυκλοσπορίνης = νεφροτοξ, σπασμοί, υπέρταση, υπερτρίχωση, υπερτροφία ούλων, + ευκαιριακές λοιμώξεις.

• **Συνολική 6ετής επιβίωση με αλλογενή = 72%, ενώ με ανοσοκαταστολή = 45%.
• ***Κίνδυνος ανάπτυξης κλωνικής νόσου (μυελοδυσπλαςίας, οξείας λευχαιμίας, PNH) ==> 19% επί 10ετή ανοσοκαταστολή έναντι 3% στα 10 έτη στην ομάδα της μτσχ.

***Υψηλές δόσεις ΚΦ 50-200mg/kg σε διαιρεμένες δόσεις επί 4ημέρες έχουν αποδώσει σε κάποιες μελέτες.

Question 31

Απλαστική αναιμία - Υποστηρικτική θεραπεία:

Answer 31

1. ΑΝΑΙΜΙΑ ==> Μεταγγίσεις συμπυκνωμένων ερυθρών πρέπει να χορηγούνται με στόχο διατήρηση της τιμής Hb>7 ή σε επίπεδα ανάλογα με την ανοχή του ασθενούς.
2. ΘΡΟΜΒΟΠΕΝΙΑ ==> Μεταγγίσεις αιμοπεταλίων επί τιμών <10.000χ10^9/L ή 20.000 και αιμορραγικής διάθεσης ή πυρετού.

• **Νέοι ασθενείς προς μτσχ πρέπει να τυποποιούνται για αντιγόνα HLA και να λαμβάνουν τις λιγότερες δυνατές μεταγγίσεις και μάλιστα όχι απο συγγενείς δότες ==> αυξάνεται η πιθανότητα απόρριψης του μοσχεύματος.
• **λόγω βαριάς ανοσοκαταστολής τα παράγωγα του αίματος πρέπει να είναι ακτινοβολημένα.

3. ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ ==> Οπως οι λοιμώξεις των ουδετεροπενικών.
4. ΑΝΔΡΟΓΟΝΑ ==> Δανατρόλη (800mg/ημερηςίως). Πενιχρά αποτελέσματα. Μπορεί να δοκιμασθεί.

Question 32

Απλαστική αναιμία - Αντιμετώπιση ασθενών με βάση την ηλικία και τη βαρύτητα:

Answer 32

1. Ασθενείς <20 με βαριά και πολύ βαριά νόσο:

Α. Εκλογής = αλλογενής από ιστοσυμβατό αδελφό.
Β. Αν δεν υπάρχει αδελφός = ανοσοκατασταλτική.
Γ. Αλλογενής από εναλλακτικούς δότες επί αποτυχίας της ανοσοκατασταλτικής.

2. Ασθενείς 20-45 με βαριά και πολύ βαριά νόσο:

Α. Αλλογενής αν ο ασθενής είναι σε άριστη υγεία και έχει ιστοσυμβατό αδελφό.
Β. Ειδάλλως ανοσοκατασταλτική.

3. Ασθενείς >45 με βαριά και πολύ βαριά νόσο:

==> συνδυασμένη ανοσοκαταστολή.

4. Ασθενείς με ήπια νόσο που δεν χρήζει υποστήριξης:

==> παρακολούθηση ή κυκλοσπορίνη ή ανδρογόνα ή δανατρόλη ή συνδυασμένη ανοσοκατασταλτική.

Question 33

Πνευμονική υπέρταση:

Answer 33

1. Οξυγόνο/ 2. Διουρητικά/ 3. Αντιπηκτικά/ 4. Αναστολείς ασβεστίου/ 5. Ανάλογα προστακυκλίνης/ 6. Αναστολείς υποδοχέων ενδοθηλίνης/ 7. Αναστολείς PDE5/ 8. Διατομή μεσοκολπικού διαφράγματος.

ΟΞΥΓΟΝΟ ==> όταν υπάρχει υποξαιμία συνιστάται η χρόνια χορήγηση οξυγόνου κατ’οίκον, ιδιαίτερα κατά τη νύχτα, ώστε ο κορεσμός αιμοσφαιρίνης του αρτηριακού αίματος να διατηρείται σε επίπεδα >90%.

ΔΙΟΥΡΗΤΙΚΑ ==> Μειώνουν το προφορτίο της δεξιάς κοιλίας και είναι ιδιαίτερα χρήσιμα όταν υπάρχει δεξιά καρδιακή ανεπάρκεια και οιδήματα.

ΑΝΤΙΠΗΚΤΙΚΗ ΑΓΩΓΗ ==> βαρφαρίνη σε χρόνια βάση.

ΔΑΚΤΥΛΙΤΙΔΑ ==> Αμφιλεγόμενη η χρήση της όταν υπάρχει μόνο δεξιά ΚΑ.

ΑΓΓΕΙΟΔΙΑΣΤΑΛΤΙΚΑ ΦΑΡΜΑΚΑ = Η ΒΑΣΗ ΤΗΣ ΘΕΡΑΠΕΙΑΣ.

1. Αναστολείς Διαύλων ασβεστίου = νιφεδιπίνη + διλτιαζέμη (10-20% επιτυχία).
2. Ανάλογα προστακυκλίνης = Εποπροστενόλη, ιλοπρόστη, τρεπτοστινίλη, βεραπρόστη.
3. Αναστολείς υποδοχέων ενδοθηλίνης = βοσεντάνη (ΕΤα, ΕΤβ), σιταξετάνη (Εκλεκτικός ΕΤα).
4. Αναστολείς PDE5 = Σιλδεναφίλη.

Question 34

ΑΕ μεταγγίσεων:

Answer 34

1-6% όλων των μεταγγίσεων - Συχνότερες σε αιματολογικούς/ογκολογικούς ασθενείς.

1. Οξείες αντιδράσεις:
   ==>
   α. Οξεία αιμολυτική αντίδραση μετά μετάγγιση/
   β. Πυρετικές μη αιμολυτικές αντιδράσεις/
   γ. Οξεία πνευμονική βλάβη μετά μετάγγιση (TRALI)/
   δ. Αλλεργικές αντιδράσεις/
   ε. Βακτηριδιακή σήψη/
   στ. Υπερφόρτωση της κυκλοφορίας/
   ζ. Επιπλοκές μαζικής μετάγγισης.
2. Επιβραδυνόμενες αντιδράσεις και απώτερες επιπλοκές:

Α. Επιβραδυνόμενες αιμολυτικές αντιδράσεις μετά μετάγγιση.
Β. Μετάδοση νοσημάτων μετά μετάγγιση.
Γ. Νόσος μοσχεύματος κατά ξενιστού (GvHD).
Δ. Υπερφόρτωση με σίδηρο.
Ε. Πορφύρα μετά μετάγγιση.

Question 35

ΟΠΟ:

Answer 35

1. ΑΜΕΣΟΣ ΕΙΣΑΓΩΓΗ ΣΤΗ ΜΕΘ εφόσον οφείλεται σε:

Α. Οξεία ισχαιμία του μυοκαρδίου.
Β. Εμμένουσα κοιλιακή ταχυκαρδία.
Γ. Πλήρης Κ-Κ αποκλεισμός.
Δ. Υπάρδευση περιφερικών οργάνων.

2. Διατήρηση επαρκούς οξυγόνωσης (στόχος >95%).
3. Φαρμακευτική αγωγή 1ης επιλογής (Οξυγονοθεραπεία/μηχανικός αερισμός)

Question 36

ΔΚΑ:

Answer 36

1. Insulin (be certain that the patient is NOT HYPOKALEMIC before giving insulin).
2. Continue the insulin until the AG metabolic acidosis.
3. Fluid replacement (normal saline) ==> Give fluids immediately after the diagnosis is established.
   * **Add 5% glucose once the blood glucose reaches 250mg/dl to prevent hypoglycemia.
4. Replace K prophylactically with IV fluids.
   ==> Initiate within 1-2 hours of starting insulin.
   ***ensure adequate renal function (urine output) before administering these.
5. Monitor K, Mg, Ph VERY CLOSELY + replace as necessary.
6. HCO3 replacement is controversial and is NOT necessary in most cases.

Question 37

Hyperosmolar hyperglycemic nonketotic syndrome:

Answer 37

1. Fluid replacement is most important ==> NS 1l in the 1st hours + another liter in the next 2h. Most respond well. Switch to half normal saline once the pt stabilizes.
2. Glucose levels are lowered as the pt is rehydrated (but the pt still requires insulin).
3. When glucose levels reach 250mg/dl, add 5% glucose (D5, 1/2NS) as in DKA.
4. Very rapid lowering of blood glucose can lead to cerebral edema in children. (Just as in DKA).
5. Avoid volume overload in pts with cardiac disease or renal insufficiency (CHF risk), but generous fluids are still needed.

***INSULIN = Initial bolus of 5-10 Units IV ==> followed by a continuous low-dose infusion (2-4 UNITS/h) is usually appropriate.

Question 38

AE κορτικοστεροειδών:

Answer 38

A. Neuropsychiatric:

==> steroid psychosis, anxiety, depression. “Steroid euphoria”.

B. Cardiovascular:

==> Na retention, HTN.

C. Metabolic:

==> Lipid movement, buffalo hump, face/torso, catabolic effect + muscle wasting.

D. Endocrine:

==> Hyperglycemia, insulin resistance, DM.

E. Skeletal:

==> Osteoporosis, decr. Height in children with asthma.

F. GI:

==> Colitis, PUD.

G. Eyes:

==> Cataract + retinopathy.

H: Infections:

==> Immunosuppression, candidiasis.

I: Pregnancy:

==> Teratogenic + low birth weight.