ZO.3

Question 1

Wat is heterotopie?

Answer 1

histologisch normaal weefsel op abnormale plaats

Question 2

Wat is een hamartoom?

Answer 2

excessieve groei van een weefseltype op een plaats normaal daarvoor maar met een abnormale opbouw

Question 3

Waaruit ontstaat een neuroblastoom?

Answer 3

uit neuroblasten in sympatisch zenuwstelsel

Question 4

Wat geeft bij een neuroblastoom een ongunstige prognose?

Answer 4

• laag Hb, hoog ferritine
• hoog NSE en LDH
• VMA/HVA < 1,5 in urine

Question 5

Wat is er mogelijk op CT te zien bij neuroblastoom?

Answer 5

nier naar onder verplaatst

Question 6

Wat is er op het biopt te zien bij neuroblastoom?

Answer 6

rozetten

Question 7

Tot welke groep behoort het neuroblastoom?

Answer 7

small round blue cell tumoren

Question 8

Welke mutatie vaak bij neuroblastoom?

Answer 8

amplificatie oncogen N-myc

Question 9

Waaruit ontstaat een retinoblastoom?

Answer 9

uit neuro-epitheliale cellen in retina

Question 10

Wat is het gevolg van een snel groeiend retinoblastoom?

Answer 10

vascularisatiestoornissen die leiden tot necrose en verkalking

Question 11

Wat is het endofytisch retinoblastoom?

Answer 11

binnenste laag retina
- ingroei corpus vitreum met metastasering andere delen retina

Question 12

Wat is het exofytisch retinoblastoom?

Answer 12

buitenste laag retina
- via n. opticus ook groei buiten oog
- netvlies loslating

Question 13

Wat is er op het biopt van het retinoblastoom te zien?

Answer 13

rozetten

Question 14

Wat is het klinisch beeld van retinoblastoom?

Answer 14

• witte pupilreflex/leucorodia
• strabismus
• glaucoom
• ontsteking, hyphema, onregelmatigheid pupil

Question 15

Wat is de therapie bij unilaterale retinoblastoom?

Answer 15

enucleatie bij dalende visus

Question 16

Wat is de therapie bij bilaterale retinoblastoom?

Answer 16

enucleatie slechtste oog en chemo andere oog

Question 17

Welke mutaties liggen ten grond slag aan het retinoblastoom?

Answer 17

• verlies tumorsuppresor gen RB
• verlies chromosoom 13q14
• erft autosomaal over, beide RB genen moeten defect zijn

Question 18

Welke typen rhabdomyosarcomen zijn er?

Answer 18

• embryonaal
• alveolair
• pleiomorf

Question 19

Welke mutatie leidt tot embryonaal rhabdomyosarcoom?

Answer 19

verlies chromosoom 11p15

Question 20

Welke mutatie leidt tot alveolair rhabdomyosarcoom?

Answer 20

translocaties t(1;13) en t(2;13)

Question 21

Tot welke groep behoort het rhabdomyosarcoom?

Answer 21

small blue and round cell tumors

Question 22

Waarmee doe je histochemisch onderzoek bij rhabdomyosarcoom?

Answer 22

• antistoffen tegen spierweefsel zoals desmine, actine, myo-D1 en myf-4

Question 23

Wat is het embryonaal rhabdomyosarcoom?

Answer 23

sarcoma botryoides
–> druiventros beeld

Question 24

Wat is het alveolair rhabdomyosarcoom?

Answer 24

uit fibreuze septa met degeneratie

Question 25

Wat is het pleiomorf rhabdomyosarcoom?

Answer 25

grote pleiomorfe cellen, niet op de kinderleeftijd