Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologis > Zaburzenia krzepnięcia > Flashcards

Zaburzenia krzepnięcia Flashcards

1
Q

Hemofilia - definicja

A

Grupa chorób uwarunkowanych genetycznie, należących do wrodzonych osoczowych skaz krwotocznych, związanych z niedoborem lub zmniejszeniem aktywności różnych czynników krzepnięcia:

hemofilia A - czynnik VIII
B - cz. IX
C - cz. XI

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Skaza krwotoczna - definicja

A

Wrodzona lub nabyta skłonność do nadmiernych krwawień spowodowana zaburzeniem hemostazy

Przyczyny:

  • ↓ liczby lub upośledzenie funkcji płytek (skaza płytkowa)
  • niedobór czynników krzepnięcia (skaza osoczowa)
  • nieprawidłowości naczyń krwionośnych (skaza naczyniowa)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Skazy krwotoczne - która płeć częściej?

A

Mężczyźni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Dziedziczenie hemofilii w zal. od typu

A

A i B - recesywne sprzęż. z płcią (M»K)
C - AR (M=K)

ok. 30-50% przypadków powstaje spontanicznie, w wyniku mutacji de novo (wywiad rodzinny ujemny)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Epidemiologia hemofilii

A

Hemofilia A 10/100tys M»K
B 5/100tys M»K
C 1/100tys M=K

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Mutacja w hemofilii A i B

A

mutacje genów czynników krzepnięcia na chromosomie X -> ↓/brak syntezy białka w wątrobie LUB produkcja czynnika krzepnięcia o nieprawidłowej funkcji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

3 stopnie ciężkości hemofilii - od czego zależą i jakie są

A

Zależą od aktywności czynnika VIII lub IX:

  • ciężka <1% normy
  • umiarkowana 1-5% normy
  • łagodna 5-50% normy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Od czego zależą objawy w hemofilii i kiedy się ujawniają?

A

Zależą od aktywności czynnika krzepnięcia

Ujawniają się zazwyczaj na przełomie 1 i 2 r.ż.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Objawy w ciężkiej postaci hemofilii

A

SAMOISTNE wylewy do dużych stawów (kolanowych, łokciowych, skokowych), które mogą prowadzić do zniszczenia powierzchni stawowych, zniekształcenia i unieruchomienia stawów oraz wtórnych zaników mięśniowych - tzw. artropatii hemofilowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Objawy w hemofilii:

A
  • łatwe powstawanie siniaków
  • krwiomocz
  • krwawienia do mięśni
  • krwawienia wewnątrzczaszkowe - często prowadzą do zgonu
  • krwawienia z p.pok.
  • krwawienia do tylnej ściany gardła lub dna jamy ustnej
  • uciążliwe krwawienia po zabiegach operacyjnych/ekstrakcji zębów

Może być bezobjawowa i wykrywa się ją w rutynowych badaniach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objawy u noworodków które powinny nasunąć podejrzenie hemofilii

A
  • krwiak po pobraniu krwi z żyły
  • krwiak po iniekcji domięśniowej (np. podanie wit. K) lub szczepieniu
  • krwawienie śródczaszkowe
  • krwawienie po nakłuciu stopy do badań przesiewowych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Diagnostyka hemofilii

A

Bad. przesiewowe:

  • wydłużony APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji)
  • prawidłowe: PT, TT, PLT, czas okluzji, stężenie fibrynogenu

Badania potwierdzające:

  • ↓ aktywność koagulacyjna czynnika VIII lub IX w osoczu
  • molekularne badanie genetyczne - identyfikacja mutacji sprawczej
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jaki może być APTT w hemofilii?

A

(czas częściowej tromboplastyny po aktywacji)

  • wydłużony
  • w granicach normy, przy aktywności cz.VIII lub IX >30% normy
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Rozpoznanie hemofilii w oparciu o:

A
  • wyniki badań przesiewowych i potwierdzających

- wywiad rodzinny (gł. ze strony matki)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wywiad rodzinny w hemofilii

A

Chory mężczyzna nie przekaże choroby swoim synom (y), za to wszystkie jego córki będą nosicielkami (X)

Chłopcy mogą chorobę “odziedziczyć” jedynie od matki nosicielki/chorej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Zalecenia ogólne w hemofilii

A
  • mieć przy sobie info o chorobie
  • unikać wstrzyknięć domięśniowych
  • unikać urazów, ale ćwiczyć można
  • nie stosować leków zaburzających funkcję płytek (ASA)
  • gdy krwawienie do stawu - odciążyć staw, unieruchomić i unieść kończynę
  • w ciężkiej hemofilii leczenie profilaktyczne
  • leczenie większości krwawień i profilaktykę chorzy mogą po przeszkoleniu prowadzić w domu, a w przypadku poważniejszych krwawień konieczna jest hospitalizacja
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Leczenie farmakologiczne hemofilii - czym z wyboru?

A

Z wyboru: substytucja czynnika krzepnięcia:

  • wysokooczyszczone osoczowe preparaty cz.VIII i IX od wielu dawców lub rekombinowane
  • podaż i.v., 20-80 j/kg m.c
  • wstrzyknięcie i.v 1 j/kg m.c cz. VIII podnosi jego aktywność o 2%, a cz. IX o 1%
  • pacjenci powinni mieć zapasy czynnika w domu by jak najszybciej go podać w razie urazu/krwawienia samoistnego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Do jakiego poziomu aktywności czynnika dążymy w leczeniu hemofilii?

A

Zazwyczaj 20-30% normy

W przygotowaniu do operacji 50-70% i utrzymanie takiego stężenia do zagojenia rany

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Leczenie farmakologiczne hemofilii - zapobiegać czy leczyć?

A

Zapobiegać - leczenie profilaktyczne pomaga zapobiec wystąpieniu powikłań (artropatii czy poważnym krwawieniom)

W PL jest program profilaktyki do 18r.ż. z ciężką hemofilią A i B

Rodzaje profilaktyki:

  • pierwotna - dla dzieci ze świeżo rozpoznaną hemofilią, przed wystąpieniem wylewów do stawów
  • wtórną - dla dzieci, u których występowały już wylewy do stawów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Kiedy przeprowadzać leczenie profilaktyczne w hemofilii?

A

Przed zabiegami chirurgicznymi i aktywnością fizyczną mogącą wywołać krwawienie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Uraz/krwawienie w hemofilii - co robić??

A

Jak najszybciej podać odpowiedni koncentrat czynnika krzepnięcia (najlepiej w ciągu 2h)
Jeżeli jest to krwawienie zagrażające życiu (np. wewnątrzczaszkowe) - leczenie rozpocząć NIEZWŁOCZNIE, jeszcze przed badaniami diagnostycznymi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Leczenie farmakologiczne hemofilii inne niż koncentrat czynnika

A

Desmopresyna - tylko w łagodnej hemofilii A, jej podanie przejściowo ↑stęż. czynnika VIII (nie podawać w hemofilii B bo nie wpływa na IX)

Kw. traneksamowy - wspomagająco u chorych z krwawieniami z błon śluzowych oraz po ekstrakcji zębów

Świeżo mrożone osocze - do leczenia hemofilii C

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Powikłania hemofilii

A

Atrtopatia hemofilowa - u większości dorosłych z ciężką hemofilią, prowadzi często do inwalidztwa

Powikłania związane z leczeniem:

  • zakrzepica
  • zak. wirusami zap. wątroby typu B i C (obecnie ryzyko przeniesienia jest minimalne, ale w PL większość dorosłych z hemofilią ma HCV)
  • powstanie p/c przeciw cz. VIII lub IX
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Powikłanie leczenia hemofilii - powstanie p/c przeciw cz.VIII lub IX

A
  • tzw. krążący antykoagulant
  • u ok. 10-15% chorych
  • przy ich niskich mianach można podawać wysokie dawki cz. VIII (regularne wstrzyknięcia mogą prowadzić do immunotolerancji)
  • przy dużych mianach stosuje się koncentraty aktywnych czynników kompleksu protrombiny albo aktywny czynnik VII
  • w hemofilii B przy obecności p/c podanie koncentratu cz. IX może wywołać ciężką reakcję alergiczną
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Nabyta hemofilia A (AHA) - definicja

A

Nabyta skaza krwotoczna osoczowa
Należy do chorób autoimmunologicznych (autop/c przeciwko własnym antygenom = czynnikowi krzepnięcia VIII, zwane też inhibitorem czynnika VIII)

!! to nie jest to co powikłanie wrodzonej hemofilii, tam są allop/c

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

nabyta hemofilia A - która płeć częściej?

A

M=K

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Przyczyny nabytej hemofilii A:

A

u 50% - idiopatyczna

Reszta:

  • ciąża i okres poporodowy
  • ch. nowotworowe
  • ch. autoimmunologiczne
  • ch. alergiczne
  • reakcje po lekach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Objawy nabytej hemofilii A:

A

Najczęściej objawia się nagle ciężkimi zaburzeniami krzepnięcia w postaci:

  • rozległych wylewów pod skórą
  • trudnych do opanowania krwawień z ran pooperacyjnych i po ekstrakcji zębów
  • krwawień z bł. śluzowych
  • krwawień wewnątrzczaszkowych
  • krwiaków w przestrzeni zaotrzewnowej lub mięśniach

BARDZO RZADKO są samoistne wylewy krwi do stawów (w przeciwieństwie do wrodzonej)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Rozpoznanie nabytej hemofilii A:

A

Obraz kliniczny i wywiad
+
Wyniki badań koagulologicznych:
-wydłużony APTT (zwykle 2-3x powyżej normy)
-prawidłowe: PLT, stęż. fibrynogenu, PT, TT

Badania potwierdzające:

  • ujemny wynik testu korekcji APTT (pomiar APTT w mieszaninie jednakowych objętości osocza badanego i prawidłowego)
  • obniżona aktywność cz. VIII
  • odpowiednie miano inhibitora cz. VIII
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Podobne wyniki badań hemostazy jak w nabytej hemofilii A są w:

A

-wrodzonych hemofiliach A,
B,C
-wrodzonym niedoborze cz.XII (nie objawia się krwawieniami)
-przy obecności antykoagulantu toczniowego (on predysponuje do zakrzepicy)

31
Q

Zalecenia w nabytej hemofilii

A
  • unikanie wstrzyknięć domięśniowych i inwazyjnych procedur
  • niestosowanie NLPZ
  • jak najszybsze wykrycie i leczenie chorób towarzyszących
32
Q

2 strategie leczenia farmakologicznego w hemofilii nabytej:

A

Doraźna - leczenie i profilaktyka krwawień
Długoterminowa - usunięcie inhibitora

Można je łączyć

33
Q

Leczenie farmakologiczne doraźne w nabytej hemofilii

A

I rzut:

  • koncentraty rekombinowanego aktywnego cz. VII i.v. (mogą być powikłania zakrzepowe)
  • koncentraty cz. VIII lub desmopresyna - przy małym mianie inhibitora i słabo nasilonych objawach

II rzut:

  • plazmafereza
  • zewnątrzustrojowa immunoadsorpcja
  • leczenie sekwencyjne preparatami omijającymi inhibitor (rekombinowany aktywny cz. VII i koncentraty aktywnych czynników kompleksu protrombiny)
34
Q

Leczenie farmakologiczne długoterminowe nabytej hemofilii

A

Immunosupresyjne, by pozbyć się inhibitora
Rozpocząć jak najszybciej po postawieniu diagnozy

I rzut (przez max 6tyg):
-prednizon p.o.
± cyklofosfamid p.o.

Jeśli brak remisji, to II rzut (przez 4 tyg.):

  • rytuksymab
  • lub cyklosporyna, azatiopryna, winkrystyna, MMF, IVIG

Jeśli remisja, to obserwacja przez 2 lata, jak nawrót to leczenie immunosupresyjne które przyniosło I remisję

Jeśli brak remisji po II rzucie to obserwacja i leczenie doraźne

35
Q

Rokowanie w nabytej hemofilii A - remisje samoistne, po leczeniu, nawroty

A

U 1/3 pacjentów dochodzi do samoistnej remisji w kilka-kilkanaście mcy

Remisje po leczeniu immunosupresyjnym I rzutu uzyskuje się u 70% chorych

Nawroty dotyczą ok. 20% pacjentów, którzy uzyskali remisję po pierwszym leczeniu immunosupresyjnym

36
Q

Zakrzepowa plamica małopłytkowa (TTP) - definicja

A

To mikroangiopatia zakrzepowa rozwijająca się w związku z:

  • obecnością autop/c hamujących aktywność ADAMTS13 lub przyspieszających klirens tego enzymu (w postaci NABYTEJ)
  • genetycznie uwarunkowanym brakiem lub zmniejszeniem aktywności tego enzymu (postać WRODZONA - z. Upshawa-Schulmana, AR)
37
Q

Czym charakteryzują się mikroangiopatie zakrzepowe?

A

Wewnątrznaczyniową aktywacją płytek krwi z powstaniem mikrozakrzepów i wewnątrznaczyniową fragmentacją RBC prowadzącą do niedokrwistości hemolitycznej

38
Q

Mikroangiopatie zakrzepowe pierwotne - przykłady

A
  • TTS=zakrzepowa plamica małopłytkowa
  • HUS=z.hemolityczno-mocznicowy
  • aHUS=atypowy HUS
  • HUS polekowy
39
Q

Jakie leki powodują z. hemolityczno-mocznicowy polekowy?

A 
Inh. kalcyneuryny (cyklosporyna, takrolimus)
Chinina
Interferon α
Leki p/płytkowe (tiklopidyna, klopidogrel)
Simwastatyna
Trimetoprim
Gemcytabina
Bleomycyna
40
Q

Mikroangiopatie zakrzepowe wtórne - przykłady

A
  • DIC
  • infekcja ogólnoustrojowa
  • stan przedrzucawkowy
  • zespół HELLP (hemoliza + ↑aktywności transaminaz + małopłytkowość)
  • nadciśnienie tętnicze złośliwe
  • choroby układowe (SLE, twardzina układowa)
  • katastrofalny z. antyfosfolipidowy
  • nowotwór złośliwy
  • stan po transplantacji narządu lub komórek krwiotwórczych, po radioterapii
  • sinicza wada serca
  • posiadanie protezy zastawki serca
  • defekt metabolizmu B12 lub kinazy diacyloglicerolu ϵ (manifestacja do 1r.ż.)
41
Q

Nabyta zakrzepowa plamica płytkowa - jakie autoprzeciwciała? +mechanizm działania tych autoprzeciwciał

A
  • neutralizujące - hamują aktywność ADAMTS13 (enzym)
  • nieneutralizujące - przyspieszają klirens enzymu

ADAMTS13 to metaloproteinaza w osoczu, rozkładająca ultraduże multimery czynnika von Willebranda
Jej zahamowanie/brak -> pojawiają się te ultraduże multimery, one wiążą płytki krwi i powstają zakrzepy w naczyniach włosowatych i tętniczkach (zwłaszcza w obrębie mózgu, serca, nerek, jelit) i prowadzą do:
-niedokrwienia narządów oraz
-skutkują rozwojem małopłytkowości (przez zużycie PLT) i hemolizy (mechaniczne uszkodzenie RBC przechodzących przez zajęte naczynia)

42
Q

Nabyta zakrzepowa plamica małopłytkowa - jakie postaci ma?

A

Pierwotna

Wtórna (towarzyszące choroby tk. łącznej, zakażenia, stosowane leki, ciąża)

43
Q

Objawy nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej

A

Objawy neurologiczne wynikające z niedokrwienia OUN:

  • splątanie
  • śpiączka
  • ból głowy
  • objawy ogniskowe
  • drgawki
  • afazja
  • udar niedokrwienny mózgu

Niedokrwistość hemolityczna

Małopłytkowość (ze zużycia PLT):

  • krwawienia skórko-śluzówkowe
  • drobne wybroczyny

Gorączka

Objawy zajęcia innych narządów (nerek, jelit, trzustki, wątroby, serca, płuc)

44
Q

Objawy wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej

A

Izolowana małopłytkowość lub małopłytkowość z niedokrwistością hemolityczną w dzieciństwie

Wraz z wiekiem dołączają się objawy ze strony innych narządów, spowodowane ich niedokrwieniem

45
Q

Badanie krwi w zakrzepowej plamicy małopłytkowej - jakie wyniki?

A

Cechy niedokrwistości hemolitycznej nieimmunologicznej (normocytowa):

  • ↑ RC, bilirubiny niesprzężonej, LDH
  • ↓ haptoglobiny
  • ujemny test Coombsa

Małopłytkowość
↑kreatyniny i mocznika, hiperkaliemia (gdy zajęcie nerek)

↓ aktywność ADAMTS13 <5-10% normy

W rozmazie krwi obwodowej: erytroblasty, schistocyty

46
Q

Badanie ogólne moczu w zakrzepowej plamicy małopłytkowej - co u niektórych?

A

krwinkomocz
białkomocz
wałeczki ziarniste

47
Q

Rozpoznanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

A

U pacjenta z mikroangiopatyczną niedokrwistością hemolityczną i małopłytkowością (po wykluczeniu innych przyczyn)

48
Q

Różnicowanie zakrzepowej plamicy małopłytkowej

A

Z innymi mikroangiopatiami zakrzepowymi (HUS, w przebiegu HELLP, tocznia)

Z zespołem Evansa (niedokrw. hemolityczna autoimmunologiczna z p/c typu ciepłego z towarzyszącą małopłytkowością z autoimmunizacji)

49
Q

Leczenie nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej - najskuteczniejsza metoda

A

Plazmafereza całkowita - oczyszczanie osocza z dużych cząsteczek (np. kompleksy immunologiczne)

  • wymiana 1-1,5 objętości osocza na dobę, po poprawie klinicznej 1 objętość na dobę
  • pozwala na usunięcie autop/c i uzupełnienie ADAMTS13
  • rozpocząć niezwłocznie, jeszcze przed otrzymaniem wyniku oznaczenia aktywności enzymu
  • kontynuować przez co najmniej 2 dni po uzyskaniu remisji (PLT >150tys/ul + ustąpienie objawów)
  • razem z nią stosować GKS (prednizon lub metyloprednizolon)
  • rozważ dodanie rytuksymabu (zwłaszcza przy objawach niedokrwienia OUN lub serca; rozważyć w profilaktyce nawrotu u osób z małą aktywnością ADAMTS13)
  • leczenie wspomagające (KKCz, wyjątkowo KKP, HDCz)
50
Q

Leczenie nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej - co kiedy nie możemy wykonać plazmaferezy natychmiast?

A

W oczekiwaniu na zabieg podać FFP

51
Q

Leczenie nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej - co robić gdy oporność/nawroty?

A

Takie samo leczenie co zwykle (plazmaferezy)
Jak nie jest skuteczne, to rozważyć:
-immunosupresję (cyklosporyna, cyklofosfamid, winkrystyna, mykofenolan mofetylu)
-kaplacuzymab
-splenektomię

52
Q

Leczenie nabytej zakrzepowej plamicy małopłytkowej - kiedy mówimy o oporności na leczenie?

A

Brak wzrostu PLT po 4-7 dniach stosowania plazmaferez i GKS albo pogorszenie stanu klinicznego podczas leczenia

53
Q

Leczenie wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej

A

Gdy objawy:

-przetoczenia FFP co 2-3 tyg., by utrzymać aktywność ADAMTS13 >5%

54
Q

Rokowanie we wrodzonej zakrzepowej plamicy małopłytkowej - jaka śmiertelność?

A

Śmiertelność: 1-2/10 osób

Ale zanim zastosowano plazmaferezy, śmiertelność sięgała 80-90%

55
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - definicja

A

Nabyte schorzenie spowodowane niszczeniem trombocytów w mechanizmie immunologicznym

56
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - co potrzebne do rozpoznania

A
  • PLT <100tys/ul

- wykluczenie możliwych przyczyn wywołujących trombocytopenię

57
Q

Najczęstsza skaza krwotoczna u dzieci

A

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna

58
Q

Postaci pierwotnej małopłytkowości immunologicznej w zależności od czasu trwania

A

Noworozpoznana - pierwsze 3 mce od rozpoznania

Przetrwała - trwa 3-12 mcy

Przewlekła - trwa >12 mcy

59
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - epidemiologia

A

M

60
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - etiologia

A

Nie została dokładnie poznana
Najprawdopodobniej ma tło autoimmunizacyjne, i związana jest z:
-defektem/↓ilości limfocytów T regulatorowych
-nieprawidłową produkcją cytokin
-nadmiernym wydzielaniem interferonu gamma przez pobudzone limfocyty Th1 oraz komórki NK
-↑odsetkiem limf. B

61
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - rola limfocytów B

A

Limfocyty B produkują p/c przeciwpłytkowe, a te, opłaszczając trombocyty, doprowadzają do ich niszczenia w śledzionie

Te p/c mają powinowactwo też do glikoprotein powierzchniowych na megakariocytach, przez co skracają czas ich życia i wpływają na zmniejszenie wytwarzania nowych płytek

62
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - co w wywiadzie poprzedza wystąpienie objawów?

A

Infekcja wirusowa lub bakteryjna, na kilka tygodni przed objawami

(jedna z hipotez etiologii pierwotnej małopłytkowości immunologicznej to liza trombocytów i megakariocytów przez limfocyty T cytotoksyczne)

63
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - początek ostry czy powolny? I kiedy powiają się objawy kliniczne

A

Ostry, objawy kliniczne pojawiają się dopiero, gdy liczba PLT spadnie <50tys/ul (jak spadnie <30tys to mówimy o ciężkiej postaci choroby)

64
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - objawy

A

Drobne wybroczyny krwotoczne na skórze i bł. śluzowych, czasem większe podskórne wylewy krwawe

Krwawienia z nosa, dziąseł, przedłużające się miesiączki, rzadziej krwawienia z p.pok. i do OUN

Pomimo ↓PLT dochodzi do 2x↑ ryzyka wystąpienia zakrzepicy żylnej, zwłaszcza u osób >60r.ż. (najprawdopodobniej przez liczne mikrocząstki prozakrzepowe z rozpadających się PLT)

65
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - co badamy fizykalnie gdy ją podejrzewamy?

A

Węzły chłonne
Narządy miąższowe jamy brzusznej

W hepato-, splenomegalii lub limfadenopatii -> szukaj innych możliwych przyczyn małopłytkowości, np. chorób rozrostowych, infekcji

66
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - co w morfologii krwi obwodowej i szpiku?

A

Morfo:

  • PLT <100tys/ul, obecność płytek olbrzymich
  • bez zmian w innych liniach komórkowych

Badanie szpiku kostnego:
-↑l. megakariocytów, bez innych odchyleń

67
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - diagnostyka - kiedy zlecić biopsję aspiracyjną lub trepanobiopsję u dorosłych?

A
  • wiek >60lat
  • konieczność wykluczenia innych przyczyn trombocytopenii
  • przed splenektomią
  • w nawrocie choroby po splenektomii
68
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - diagnostyka - kiedy zlecić biopsję aspiracyjną lub trepanobiopsję u dzieci?

A
  • gdy choroba trwa >6mcy
  • przed steroidoterapią
  • gdy brak efektu terapeutycznego po podaży Ig
69
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - jakie badania laboratoryjne?

A
  • morfologia
  • wydłużony czas krwawienia przy prawidłowych czasach krzepnięcia
  • test ciążowy
  • TSH i p/c przeciw tyreoglobulinie
  • poziom IgG, A, M
  • badanie w kierunku zakażeń HCV, H.pylori, HIV, CMV, parwowirusa B19
70
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - leczenie u dorosłych - zawsze wdrażać?

A

Nie trzeba gdy nie ma objawów skazy a płytki nie spadają <30tys/ul

71
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - leczenie u dorosłych - jakie?

A

Z wyboru: GKS (deksametazon, prednizon):
-do uzyskania trombocytów >50tys/ul, następnie stopniowo zmniejszać dawkę

Splenektomia - gdy brak efektu terapeutycznego po 6-12 mcach steroidoterapii

Immunoglobuliny

Agoniści receptora trombopoetyny

Inne leki: rytuksymab, cyklofosfamid, azatiopryna

KKP - krwawienia zagrażające życiu

72
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - leczenie u dzieci

A

Leczenie zachowawcze:

  • w ostrej fazie choroby
  • ochrona przed infekcjami i urazami
  • ograniczenie aktywności ruchowej
  • wstrzymanie się od iniekcji s.c. i i.m.

Czasami trzeba podać:

  • immunoglobuliny (gdy PLT <20tys/ul)
  • GKS (prednizon) - gdy Ig nieskuteczne
  • Ig+prednizon (terapia skojarzona) - w ciężkich przypadkach
  • agonistów rec. trombopoetyny
  • KKP - tylko w znacznej trombocytopenii ze współistniejącym krwawieniem
73
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - leczenie - splenektomia - kiedy + o czym pamiętać?

A

Splenektomia gdy inne leczenie zawiodło; gdy małopłytkowość trwa >12mcy

Splenektomia u dziecka -> zaszczepić go przeciwko:

  • pneumokokom
  • meningokokom
  • H. influeanzae t.b
74
Q

Pierwotna małopłytkowość immunologiczna - rokowanie u dzieci i dorosłych

A

U dzieci: nawet u 80% dochodzi do samoistnego wyleczenia już w pierwszych tygodniach/miesiącach

U dorosłych: przebieg przewlekły, z okresami remisji i nawrotów

Jedynie u 10% ustępuje bez leczenia w ciągu 1-2 lat

Hematologis (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions