Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologis > Niedokrwistości > Flashcards

Niedokrwistości Flashcards

1
Q

Najczęstsze niedokrwistości

A
  1. Z niedoboru żelaza (80%)

2. Chorób przewlekłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Niedokrwistość - jaka Hb i Ht?

A

Mężczyźni (od 15 lat): Hb <14, Ht <39%
Kobiety (od 15 lat): Hb <12, Ht <36%

Kobiety w ciąży: Hb <11, Ht <33%

12-14 lat: Hb <12, Ht <36%
5-11 lat: Hb <11,5, Ht <34%
6mcy-5 lat: Hb <11, Ht<33

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Niedokrwistość - epidemiologia

A

1-2/100osób

chorobowość wzrasta z wiekiem

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Niedokrwistość - przyczyny, mechanizmy (3)

A

Niedostateczna/upośledzona produkcja erytrocytów w szpiku

Krótszy czas przeżycia erytrocytów

Ostre/przewlekłe krwawienie (niedokrw. pokrwotoczna)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Niedostateczna/upośledzona produkcja RBC w szpiku - przyczyny (4)

A

Niedobory:

  • Fe (niedokrw. syderopeniczna)
  • B12, kw.foliowego (niedokrw. megaloblastyczna)

Hipoplazja/aplazja szpiku (niedokrw. aplastyczna)

Zab. syntezy hemu (niedokrw. syderoblastyczna) lub Hb (np. talasemia, niedokrw. sierpowatokrwinkowa)

Niedokrwistość chorób przewlekłych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Krótszy czas przeżycia RBC - przyczyny

A

Niedokrwistości hemolityczne

  • wrodzone
  • nabyte
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Przykłady niedokrwistości mikrocytowej (MCV

A
  • z niedoboru Fe
  • wrodzona niedokrw. syderoblastyczna
  • talasemia β
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Przykłady niedokrwistości normocytowej (MCV=N) (6)

A
  • niedokrw. chorób przewlekłych
  • niedoborowa mieszana
  • aplastyczna
  • hemolityczna
  • z. mielodysplastyczny
  • ostra pokrwotoczna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Przykłady niedokrwistości makrocytowej (MCV>N) (4)

A
  • megaloblastyczna (niedob. B12/kw. foliowego)
  • hemolityczna (częściej jest normocytowa)
  • nabyta syderoblastyczna
  • inne (przewlekłe ch. wątroby, alkoholizm, chemioterapia, niedoczynność tarczycy, z. mielodysplastyczny)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Podział niedokrwistości ze wzgl. na nasilenie:

A

Łagodna:

  • kobiety Hb 10-12
  • mężczyźni 10-13,5

Umiarkowana 8-9,9

Ciężka 6,5-7,9

Zagrażająca życiu <6,5

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Objawy niedokrwistości - wspólne, podmiotowe

A

Obniżona zdolność krwi do transportu O2, niedostateczne utlenowanie tkanek -> osłabienie, męczliwość, bóle, zawroty głowy, trudności z koncentracją, duszność, kołatanie serca, ból w KP

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Objawy niedokrwistości w bad. przedmiotowym

A 
Tachykardia
Szmer skurczowy (bo krążenie hiperkinetyczne, w ciężkiej niedokrwistości)
Bladość skóry i bł.śluzowych  (skóra cytrynowa w nied.B12, żółta w hemolitycznej)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Jakie może być krążenie w ciężkiej niedokrwistości?

A

Hiperkinetyczne:
↓ obwodowego oporu naczyniowego (-> ↓rozkurcz.CTK -> ↑amplitudy CTK)
↑ rzutu serca

To kompensuje niedostateczne zaopatrz. tkanek w tlen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Różnicowanie postaci niedokrwistości - jakie badanka?

A
  • parametry czerwonokrwinkowe
  • rozmaz krwi obwodowej
  • gospodarka żelazowa
  • test Coombsa (p/c przeciwko RBC)
  • stężenie B12, kw. foliowego, EPO
  • substancje biorące udział w przemianie Hb (bilirubina, haptoglobina, methemoglobina)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Rozpoznanie niedokrwistości

A

Można na podstawie stęż. Hb, liczby RBC i Ht

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Pancytopenia - czego jest mało i co można podejrzewać pod kątem niedokrwistości

A

RBC, leukocytów, płytek

  • niedokrwistość aplastyczna
  • ciężka niedokrwistość megaloblastyczna
  • ch. limfoproliferacyjna
  • naciek szpiku przez nowotwór lity
  • hipersplenizm

Pancytopenia to jedno ze wskazań do biopsji szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Badania w niedokrwistościach hemolitycznych:

A

Test Coombsa:

  • pośredni (p/c w surowicy)
  • bezpośredni (p/c in vivo na RBC)

Ocena stęż. produktów przemiany Hb (bilirubina, haptoglobina, hemopeksyna, methemoglobina, hemosyderyna)

Ocena frakcji Hb w elektroforezie (hemoglobinopatie)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wartości referencyjne RBC

A

3,5-5,2mln/ul u kobiet

4,2-5,4mln/ul u mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wartości referencyjne Hb

A

U kobiet 12-16 g/dl (ciąża:11-14)

U mężczyzn 14-18g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wartości referencyjne Ht

A

37-47% u kobiet

40-54% u mężczyzn

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wartości referencyjne MCV

A

MCV=średnia objętość erytrocytu

82-92fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wartości referencyjne MCH

A

MCH=średnia masa Hb w RBC

27-31pg

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Wartości referencyjne MCHC

A

MCHC=średnie stęż. Hb w RBC

32-36 g/dl krwinek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wartości referencyjne RDW

A

RDW=rozpiętość rozkładu objętości RBC

11,5-14,5%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Wartości referencyjne RC

A

RC=l. retikulocytów
20tys-100tys/ul
(0,5-1,5%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Wartości referencyjne WBC

A

4-10tys/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Wartości referencyjne neutrofili

A

1800-8000/ul (60-70%)
pałeczkowate: 3-5%
segmentowane: 57-65%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Wartości referencyjne eozynofili

A

50-400/ul (2-4%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Wartości referencyjne bazofili

A

10-300/ul (0-1%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Wartości referencyjne limfocytów

A

1tys-5tys/ul (20-45%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Wartości referencyjne monocytów

A

30-800/ul (4-8%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Wartości referencyjne PLT

A

150tys-400tys/ul

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Wartości referencyjne MPV

A

MPV=średnia objętość płytki

7,5-10,5 fl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Wartości referencyjne odsetka płytek dużych + duże czyli jakie

A

> 12fl

<30% PLT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Wartości referencyjne stężenia Fe

A

60-180 ug/dl (11-33 umol/l)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Wartości referencyjne stężenia ferrytyny

A

Kobiety: 10-200 ug/l

Mężczyźni: 15-400 ug/l

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Wartości referencyjne stężenia transferyny

A

25-50 umol/l (200-300 mg/dl)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Wartości referencyjne TfS

A

TfS=wysycenie transferyny żelazem
Stęż. Fe/stęż. transferyny w surowicy

20-45%
zmniejszone: niedobór Fe, niedokrwistość chorób przewlekłych
zwiększone: przeładowanie Fe, infekcje, stany zapalne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Wartości referencyjne TIBC

A

TIBC = całkowita zdolność wiązania żelaza
to ilość Fe, która może być przyłączona do transferyny - odzwierciedla stęż. Fe w surowicy

Kobiety: 40-80umol/l
Mężczyźni: 45-75 umol/l

Zwiększone: niedobór Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Wartości referencyjne UIBC

A

UIBC= utajona zdolność wiązania żelaza
to różnica między TIBC a stężeniem Fe w surowicy
-> odwzorowuje pojemność wolnych miejsc transferyny, które mogą związać Fe

27-60 umol/l

Zwiększone: niedobór Fe

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Wartości referencyjne sTfR

A

sTfR=rozpuszczalny receptor dla transferyny
rola tego receptora to umożliwienie endocytozy Fe z transferyny do komórek

Kobiety: 1,9-4,4 mg/l
Mężczyźni: 2,2-5,0 mg/l

zwiększone: niedobór Fe, nasilenie erytropoezy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Co to hepcydyna?

A

Hepcydyna=inhibitor ferroportyny (ferroportyna transportuje jony Fe z komórek magazynujących na zewnątrz)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
43
Q

Wartości referencyjne protoporfiryny cynkowej

A

Jest w erytrocytach w zwiększonej ilości w przypadku niedoboru Fe
(bo Zn przyczepia się zamiast Fe)

19-38 umol/mmol hemu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
44
Q

Jakie zmiany w surowicy krwi w hemolizie?

A

↑ stężenia haptoglobiny (nieodwracalnie wiąże Hb i idą do fagocytozy) i hemopeksyny (wiąże wolny hem z rozpadu Hb; jest w ciężkiej hemolizie)

↑ bilirubiny niesprzężonej

↑ LDH

↑ stężenia wolnej Hb (hemoglobinemia, w hemolizie wewnątrznaczyniowej)

↓ skrócenie czasu przeżycia erytrocytów znakowanych 51Cr

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
45
Q

Jakie zmiany w moczu w hemolizie?

A

↑ wydalania urobilinogenu

hemoglobinuria
hemosydenuria (pojawia się później, jest typowa dla nocnej napadowej hemoglobinurii)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
46
Q

Co może pokazać endoskopia p.pok w niedokrwistości?

A
  • krwawienie z GOPP i DOPP
  • przyczyny zaburzeń wchłaniania (np. celiakia)
  • autoimmunologiczne zap. żołądka (w niedokrw. Addisona-Biermera)
  • zakażenie H.pylori
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
47
Q

Biopsja szpiku kostnego w niedokrwistości - jakie rodzaje i co można ocenić?

A
  • biopsja aspiracyjna (ocena cytologiczna)
  • trepanobiopsja (ocena histologiczna)

Ocena komórkowości i składu komórek w szpiku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
48
Q

Biopsja szpiku - skąd?

A

Preferowane: Kolec biodrowy tylny górny talerza kości biodrowej

Grzebień biodrowy w okolicy kolca biodrowego przedniego górnego

Trzon mostka:

  • jak nie trzeba jednoczasowej trepanobiopsji
  • radioterapia miednicy w przeszłości
  • nieuzyskanie szpiku w biopsji aspiracyjnej z kości biodrowej (sucha punkcja)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
49
Q

Wskazania do biopsji aspiracyjnej?

A
  • pancytopenia, gammapatia monoklonalna, obecność blastów w rozmazie krwi obwodowej
  • nie udało się ustalić etiologii niedokrwistości
  • cytopenia (zmniejszona l. komórek 1 lub 2 układów we krwi obwodowej)
  • zwiększona liczba komórek we krwi obwodowej
  • gorączka, splenomegalia, limfadenopatia
  • zmiany osteolityczne
  • monitorowanie skuteczności leczenia chorób ukł. krwiotwórczego
  • ocena zapasów żelaza w szpiku
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
50
Q

Trepanobiopsja - wskazania

A
  • nieudane pobranie szpiku za pomocą biopsji aspiracyjnej
  • podejrzenie neo mieloproliferacyjnego, choroby spichrzeniowej, włóknienia szpiku, z. mielodysplastycznego, zajęcie szpiku przez przerzut neo lub chłoniaka
  • ocena stopnia aplazji/hipoplazji szpiku
  • ocena skuteczności leczenia choroby ukł. krwiotwórczego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
51
Q

Przeciwwskazania do biopsji szpiku:

A
  • podejrzenie szpiczaka mnogiego (dotyczy biopsji z mostka)
  • ciężka skaza krwotoczna (dot. trepanobiopsji)
  • hemofilia (przed biopsją uzupełnić poziom brakującego czynnika do >=50% normy)
  • stan zapalny skóry/kości w miejscu nakłucia
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
52
Q

Jakie opcje leczenia niedokrwistości?

A
  • leczenie przyczyny
  • suple Fe, B12, kw. foliowego jak niedobór
  • farmakoterapia (np. immunosupresja, cytostatyki, GKS, IVIG, hydroksymocznik)
  • splenektomia (np. w sferocytozie wrodzonej)
  • przetaczanie KKCz
  • allo-HCT (np. w niedokrwistości sierpowatokrwinkowej lub aplastycznej)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
53
Q

Przyczyny niedokrwistości z niedoboru Fe

A
  • utrata krwi (też np. u wielokrotnych dawców krwi)
  • nasilenie zapotrzebowania
  • upośledzenie wchłaniania w p.pok
  • nieprawidłowa dieta
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
54
Q

Podstawa rozpoznania niedokrwistości z niedoboru Fe:

A
  • bad. morfologiczne

- ocena gospodarki żelazowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
55
Q

Etiopatogeneza niedokrwistości z niedoboru Fe

A

niedobór Fe -> zaburzenia syntezy hemu

  • > erytrocyty z ↓Hb (hipochromia) + o mniejszej średnicy *mikrocytoza)
  • > ograniczenie dostarczania tlenu do tkanek i narządów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
56
Q

Utajony niedobór Fe - co w badaniach?

A

Hb i MCV ok
↓Fe w szpiku
↓ ferrytyna, wysycenie transferyny żelazem
↑ TIBC

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
57
Q

Jawny niedobór żelaza - co w badaniach?

A

↑ TIBR i sTfR, UIBC
↑ RDW, EPO
↓ ferrytyna, wysycenie transferyny, stężenie Fe, hepcydyna
↓ RBC, RC

potem ↓ Hb i MCV, MCHC

rozmaz: hipochromia, mikrocytoza, anizocytoza, poikilocytoza, eliptocyty, krwinki w kształcie cygara

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
58
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru żelaza - takie specyficzne

A

-pica = spaczony apetyt

  • łamliwość, wypadanie włosów
  • bladość, kruchość paznokci
  • suchość skóry
  • bolesne pęknięcia w kącikach ust

-język wygładzony, ból i pieczenie lub suchość w ustach, trudności z połykaniem (z. Plummera-Vinsona)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
59
Q

Z. Plummera-Vinsona - co to?

A

Niedokrwistość z niedoboru Fe+dysfagia wynikająca ze skurczu przełyku w okolicy zapierściennej

To czynnik ryzyka raka płaskonabłonkowego przełyku

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
60
Q

Szpik w niedokrwistości z niedoboru Fe

A

Biopsja nie jest wymagana

  • hiperplazja ukł. czerwonokrwinkowego
  • zaburzenie i zahamowanie dojrzewania erytroblastów
  • brak/zmniejszony odsetek syderoblastów (<10%)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
61
Q

Choroby p.pok które mogą być odpowiedzialne za niedokrwistość z niedoboru Fe

A

rak żołądka
rak j. grubego
ch. wrzodowa żołądka i dwunastnicy
celiakia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
62
Q

Komu zlecać endoskopię GOPP i DOPP w niedokrwistości?

A
  • każdy mężczyzna i kobieta po menopauzie
  • kobieta przed menopauzą, jeśli zgłasza objawy z p.pok, u członka rodziny wystąpił rak j. grubego lub jeżeli niedokrwistość jest oporna na leczenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
63
Q

Czy obecność stanu zapalnego utrudnia ocenę zasobów Fe w organizmie?

A

Tak, bo powoduje:

  • ↑ stężenia ferrytyny (białko ostrej fazy) - a to główny magazyn żelaza
  • ↓ stężenia transferyny (ujemne białko ostrej fazy) - wpływa na zwiększenie wysycenia transferyny żelazem (to główne białko nośnikowe żelaza we krwi, produkowane w wątrobie)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
64
Q

Zalecenia ogólne dla pacjenta z niedoborem żelaza

A

Spożywać:

  • czerwone mięso
  • ostrygi
  • rośliny strączkowe
  • warzywa liściaste

Unikać produktów które hamują absorpcję Fe w p.pok:

  • kawa, herbata
  • kakao
  • orzechy
  • kasze

Unikać stosowania IPP, leków zobojętniających kwas solny, tetracyklin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
65
Q

Żelazo - jak długo suplementować w niedoborze?

A

Do uzyskania prawidłowych wartości Hb i ferrytyny i przez następne 3m-ce by uzupełnić zapasy żelaza (łącznie wychodzi z 6mcy)

Po upływie 7 dni powinno dojść do ↑ RC
Po 1-2tyg. do ↑ Hb o ok. 2g/dl
-> to znaczy że leczenie jest skuteczne

Unikać przyjmowania Fe z posiłkiem (najlepiej na czczo), stosowania IPP i leków zobojętniających kw. solny, tetracyklin

Wchłanianie Fe zwiększa kw. askorbinowy

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
66
Q

Działania niepożądane w suplementacji Fe

A
  • nudności
  • ból brzucha lub głowy
  • biegunka lub zaparcie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
67
Q

Kiedy nie stosować suplementacji Fe?

A

W:

  • hemolizie (też jej wrodzonych przyczynach, np. talasemia)
  • niedokrwistości syderoblastycznej
  • w stanach przeładowania Fe
  • niedokrwistościach chorób przewlekłych której nie towarzyszy niedobór Fe
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
68
Q

Kiedy możemy stwierdzić oporność na leczenie niedokrwistości żelazem?

A

Gdy po 4-6tyg. stężenie Hb nie wzrośnie o >=1g/dl

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
69
Q

Kiedy stosować Fe i.v?

A
  • nietolerancja/nieskuteczność preparatów p.o.
  • u osób z PChN, przewlekłą ch. zapalną (np. nieswoistym zapaleniem jelit) lub stanem upośledzonego wchłaniania
  • jak trzeba szybko uzupełnić zapasy Fe lub utrata pierwiastka jest duża (np. w krwawieniu z p.pok)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
70
Q

Jedno i najpoważniejsze z działań niepożądanych podawania Fe i.v.

A

Reakcja nadwrażliwości (w tym anafilaksja)

Więc trzeba monitorować pacjenta podczas podawania żelaza i.v. i >=30min. po zakończeniu wlewu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
71
Q

Niedokrwistość z niedoboru żelaza a ciąża - suplementować?

A

Tak, profilaktycznie od początku ciąży, bo ciąża i laktacja to stan zwiększonego zapotrzebowania na żelazo

Rekomendowane:

  • przed 16 tc. w niedokrwistości z niedoboru Fe (Hb <11 i ↓ferrytyny)
  • można do 30mg/d po 16tc. kobietom bez niedokrwistości, ale ze stężeniem ferrytyny <60 ug/l
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
72
Q

Niedokrwistość z niedoboru żelaza a ciąża - jakie to może mieć skutki?

A

Większe ryzyko niekorzystnego przebiegu ciąży i połogu:

  • poronienie
  • poród przedwczesny i wcześniactwo
  • IUGR (wewnątrzmaciczne zahamowanie wzrostu płodu)
  • obumarcie wewnątrzmaciczne
  • przedwczesne oddzielenie łożyska
  • stan przedrzucawkowy
  • wady rozwojowe
  • wydłużenie czasu trwania porodu
  • krwawienie poporodowe
  • zakażenia

Też może być niedokrwistość i podatność na zakażenia u dziecka

73
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych - jaka wielkość i zabarwienie krwinki?

A

normocytowa, normochromiczna

74
Q

Niedokrwistość chorób przewlekłych - co odpowiada za upośledzenie produkcji i krótszy czas przeżycia RBC?

A

Cytokiny prozapalne uwalniane przez pobudzone komórki układu odpornościowego

Hepcydyna - inh. ferroportyny (transporter Fe z komórek na zewnątrz)

75
Q

Najczęstsze przyczyny niedokrwistości chorób przewlekłych:

A

Zakażenia
Ch. nowotworowa
Ch. autoimmunologiczna
Przewlekłe ZUM

76
Q

Etiopatogeneza niedokrwistości chorób przewlekłych:

A

↑ il. cytokin prozapalnych i hepcydyny - 3 efekty:

  • > czynnościowy niedobór żelaza,
  • > zaburzenia różnicowania i proliferacji komórek progenitorowych w szpiku,
  • > spadek syntezy EPO w nerkach

Efekt: maleje produkcja erytrocytów

Dodatkowo monocyty i magrofagi wpływają na skrócenie czasu przeżycia erytrocytów

77
Q

Co w badaniach w niedokrwistości chorób przewlekłych?

A

↓ RBC, Hb, Ht, RC, EPO, Fe, transferyna, TfS

MCV i MCH, sTfR ok

↑ WBC, PLT, CRP, fibrynogen, IL-6, ferrytyna, hepcydyna, TIBC, UIBC

przyspieszenie OB

w rozmazie normocytoza, normochromia

78
Q

Co w biopsji szpiku w niedokrwistości chorób przewlekłych?

A

Nie robić rutynowo

↓ liczba syderoblastów
N/↑ ilość złogów Fe

79
Q

Niedokrwistość z niedoboru Fe a chorób przewlekłych - jakie różnice w badaniach?

A

W tej z niedoboru Fe jest:

  • mikrocytoza, hipochromia
  • ↑ TIBC, sTfR, EPO
  • ↓ ferrytyny, il. złogów Fe w szpiku (lub brak złogów)
80
Q

Leczenie niedokrwistości chorób przewlekłych

A

Leczenie choroby podstawowej

Fe p.o. lub i.v. - gdy ferrytyna <100ng/ml (świadczy o bezwzględnym niedoborze Fe)

Czasami trzeba przetoczyć KKCz lub dać leki stymulujące erytropoezę

81
Q

Niedokrwistość megaloblastyczna - czym się charakteryzuje?

A

Makrocytozą

Odnową megaloblastyczną w szpiku

82
Q

Niedokrwistość megaloblastyczna - przyczyny

A

Niedobór

  • B12
  • kw. foliowego
83
Q

Główna przyczyna niedoboru B12

A

ch. Addisona-Biermera, której towarzyszy autoimmunologiczne zanikowe zapalenie bł. śluzowej żołądka związane z p/c przeciwko komórkom okładzinowym i p/c przeciwko czynnikowi wewnętrznemu

84
Q

Wchłanianie B12

A

Wit.B12 = kobalamina

  • dostarczana z pożywieniem (mięso, nabiał)
  • dzięki pepsynie uwalniana z połączeń z białkami
  • czynnik wewnętrzny Castle’a wiąże B12, co umożliwia jej wchłanianie w końcowym odcinku j. cienkiego
85
Q

Białko transportowe dla B12:

A

transkobalamina

86
Q

Gdzie jest magazynowana B12?

A

wątroba

87
Q

W czym bierze udział B12?

A
  • w syntezie zasad budujących DNA
  • w syntezie metioniny
  • metabolizmie folianów
  • przekształcaniu kwasu metylomalonowego w bursztynowy (więc w niedoborze ↑stęż kw. metylomalonowego=MMA)
88
Q

Kwas foliowy - wchłanianie

A

Dużo kw. foliowego w zielonych warzywach liściastych, cytrusach, prod. pełnoziarnistych i prod. poch. zwierzęcego

Wchłania się w górnej cz. j. cienkiego
Zapasy wątrobowe wystarczają na ok.4mce

89
Q

W czym bierze udział kw. foliowy?

A
  • w syntezie zasad purynowych i pirymidynowych (synteza DNA)

- w przekształcaniu homocysteiny do metioniny

90
Q

Niedokrwistość megaloblastyczna - co sprawia że niedobór B12 i kw. foliowego kończy się niedokrwistością?

A

Zaburzenia syntezy DNA i powstawania erytroblastów w szpiku

Krótszy czas przeżycia RBC w krwi obwodowej

91
Q

2 postaci ch. Addisona-Biermera:

A

Dziecięca - wrodzony niedobór IF dziedziczony AR

Młodzieńcza - niedokrwistość autoimmunologiczna z obecnymi p/c:

  • przeciw IF - uniemożliwiają związanie IF z B12 lub wchłanianie kompleksu IF-B12 w j. cienkim
  • przeciwko komórkom okładzinowym żołądka - skierowane przeciwko H/K ATP-azie -> ↑pH soku żołądkowego, ↓ wydzielanie IF
92
Q

Przyczyny niedoboru B12 (poza Addisonem-Biermerem)

A
  • niedostateczne dostarczenie z pożywieniem (wege, niedożywienie)
  • zap. bł. śluz. żołądka przez H.pylori lub przyczyny nieimmunologiczne
  • leki (np. ↑pH soku żołądkowego, metformina, cholestyraminy)
  • ch.L-C, z. Zollingera-Ellisona, celiakia, PZT, zespół rozrostu bakteryjnego
  • zarażenia (tasiemiec, Giardia lamblia, węgorek jelitowy)
  • przebycie resekcji żołądka, j. krętego lub po operacji bariatrycznej
  • wrodzone: niedobór transkobalaminy, niedobór IF, wybiórcze zab. wchłaniania, z. Imerslund-Grasbecka
93
Q

Przyczyny niedoboru kw. foliowego - dietowo-stylożyciowe idk:

A
  • dieta bez surowych/krótko gotowanych zielonych warzyw i owoców, ciężkie niedożywienie
  • ciąża, laktacja
  • całkowite żywienie pozajelitowe
  • alkoholizm
  • leki (metotreksat, trimetoprym, fenytoina, sulfasalazyna, antykoncepcyjne)
94
Q

Przyczyny niedoboru kw. foliowego - przewodowo pokarmowe

A
  • ch.L-C,
  • celiakia,
  • marskość i inne przewlekłe ch. wątroby,
  • ch. Whipple’a,
  • stan po resekcji żołądka,
  • z. krótkiego jelita
  • przyczyny wrodzone (izolowane zaburzenie wchłaniania lub metabolizmu folianów)
95
Q

Przyczyny niedoboru kw. foliowego - chorobowe

A
  • dializoterapia
  • przewlekła hemoliza
  • łuszczyca,
  • gruźlica,
  • choroby nowotworowe (chłoniaki, białaczki, raki)
96
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru B12 - ukł. pokarmowy

A
  • język “bawoli” (gładki, ciemnoczerwony)
  • pieczenie języka, brak odczuwania smaku, utrata apetytu, spadek masy ciała
  • nudności, zaparcie lub biegunka
  • ↑ryzyka raka żołądka
97
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru B12 - skóra i przydatki

A
  • bladość i zażółcenie skóry (barwa cytrynowa)
  • bielactwo
  • plamica małopłytkowa
  • przedwczesne siwienie
98
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru B12 - ukł. nerwowy

A

-parestezje rąk i stóp, drętwienie kończyn

  • zwykle w ciężkiej postaci:
    • zanik czucia wibracji i czucia głębokiego, ataksja
    • wzmożenie lub osłabienie odruchów ścięgnistych i pozapiramidowych
    • osłabienie odruchów mięśniowych
  • objaw Lhermitte’a (prąd przy zgięciu głowy)
  • zaburzenia mikcji, nietrzymanie moczu
  • hipotensja ortostatyczna
  • niedosłuch, osłabienie wzroku (zanik n. wzrokowego)
99
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru B12 - objawy psychiatryczne

A
  • zaburzenia poznawcze, otępienie
  • zaburzenia nastronu (depresja, mania)
  • urojenia, psychoza
100
Q

Objawy niedokrwistości z niedoboru B12 - narządy, ukł. rozrodczy, ukł. krążenia

A
  • spleno- i hepatomegalia
  • niepłodność
  • hiperhomocysteinemia -> miażdżyca, zakrzepica
101
Q

Objawy niedoboru kw. foliowego - skóra

A

Miejscowa hiperpigmentacja skóry i bł. śluzowych

102
Q

Co w badaniach w niedokrwistości megaloblastycznej?

A

↓ RBC, WBC, neutrofile, PLT, Hb, Ht, RC, haptoglobina

↑ MCV, RDW, Fe, LDH, bilirubina pośrednia

MCH ok

rozmaz: makrocytoza, normochromia, anizocytoza, poikilocytoza, megalocyty, hipersegmentacja jąder granulocytów

103
Q

Co w badaniach w niedokrwistości z niedoboru B12?

A

↑ stężenia homocysteiny i/lub kw. metylomalonowego (MMA)
↓ B12

obecne p/c anty-IF i anty-PC

104
Q

Co w badaniach w niedokrwistości z niedoboru kw. foliowego?

A

↑ homocysteina w surowicy, wydalanie kw. formiminoglutaminowego (FIGLU) w moczu,

↓ kw. foliowy w osoczu i erytrocytach

MMA (kw.metylomalonowy) w normie

105
Q

Biopsja szpiku w niedokrwistości megaloblastycznej - co można zobaczyć?

A
  • szpik bogatokomórkowy
  • odnowa megaloblastyczna, nieprawidłowe powstawanie krwinek czerwonych, hemoliza erytrocytów w szpiku
  • formy olbrzymie granulocytów (metamielocyty i granulocyty z jądrem pałeczkowatym) oraz granulocyty z nadmiernie segmentowanymi jądrami
  • duże megakariocyty z wielopłatowymi jądrami
106
Q

W oparciu o co rozpoznać niedokrwistość megaloblastyczną?

A

Objawy podmiotowe i przedmiotowe

Wynik badań laboratoryjnych:
-↓B12 i/lub ↑MMA
lub
-↓kw.foliowego

107
Q

Z czym różnicować niedokrwistość megaloblastyczną - czyli inne przyczyny makrocytozy

A

Niedokrwistość makrocytowa niemegaloblastyczna:

  • niedokrwistość aplastyczna
  • niedokrw. Blackfana-Diamonda
  • niektóre niedokrw. autoimmunohemolityczne
  • z. mielodysplastyczny
  • przewlekłe ch. wątroby
  • niedoczynność tarczycy
  • alkoholizm
  • leki, chemioterapia
108
Q

Leczenie niedokrwistości megaloblastycznej

A

Leczenie choroby podstawowej

KKCz przy ciężkiej niedokrwistości, jeśli pojawią się objawy ze str. układu krążenia

Wit.B12 - prawidłowe parametry czerwonokrwinkowe zwykle po ok.2mcach

Kw.foliowy - w 4-7dniu od początku leczenia rośnie liczba retikulocytów (oznaka efektywności leczenia)

109
Q

Profilaktyka niedoboru B12 - u kogo?

A

Rozważyć u osób po resekcji żołądka bądź operacji bariatrycznej, albo są na diecie wege

110
Q

U kogo zalecić suplementacje kw. foliowego?

A
  • w niedoborze

- z niedokrwistością hemolityczną

111
Q

Co zrobić zanim zaczniesz leczyć niedokrwistość z niedoboru kw. foliowego?

A

Wykluczyć współistniejący niedobór wit.B12, bo jest ryzyko nasilenia/ujawnienia objawów neurologicznych spowodowanych niedoborem wit.B12, jak zastosuje się tylko kw. foliowy

112
Q

Niedobór kwasu foliowego w ciąży - skutki

A
  • wady cewy nerwowej
  • wady serca, ukł. moczowego
  • rozszczep wargi i podniebienia
  • większe ryzyko poronień, zakrzepicy, IUGR, stanu przedrzucawkowego, z. Downa
113
Q

Suplementacja kw. foliowego w ciąży - u kogo i jak długo?

A

Każda powinna przyjmować

Wymagany okres suplementacji: >=12tyg. przed planowaną ciążą, ciąża, okres połogu i karmienia piersią

114
Q

Suplementacja kw. foliowego w ciąży - ile?

A

Każda kobieta bez dodatkowych czynników ryzyka:

  • wiek prokreacyjny 0,4 mg/d
  • I trymestr ciąży 0,4-0,8 mg/d
  • po I trymestrze i podczas karmienia piersią 0,6-0,8 mg/d

Ryzyko podwyższone:

  • wiek prokreacyjny 0,4 mg/d
  • na >=3mce przed planowaną ciążą, w ciąży i w okresie karmienia piersią 0,8 mg/d

Gdy była wada cewy nerwowej w poprzedniej ciąży

  • wiek prokreacyjny 0,4 mg/d
  • na >=4tyg przed ciążą i w I trymestrze 4mg/d
  • po I trymestrze i w okresie karmienia piersią 0,6-0,8 mg/d

I trymestr=do12tc.

115
Q

Kiedy jest podwyższone ryzyko niedoboru folianów w ciąży?

A
  • cukrzyca przedciążowa
  • zab. wchłaniania (WZJG, ch.L-C, celiakia)
  • niewydolność wątroby lub nerek
  • po operacji bariatrycznej, otyłość
  • niektóre leki przed ciążą lub w ciąży (np. p/padaczkowe)
  • używki (fajki, alkoholizm)
116
Q

Jakie leki p/padaczkowe podwyższają ryzyko niedoboru folianów?

A 
Karbamazepina
kw. walproinowy
metformina
metotreksat
cholestyramina
sulfdiazyna
117
Q

Rokowanie w niedokrwistości megaloblastycznej

A

Ok, ale objawy neurologiczne mogą być nieodwracalne i zanik w bł. śluzowej żołądka w ch.Addisona-Biermera nie ustępuje…….

118
Q

Najczęstsze przyczyny niedokrwistości pokrwotocznej:

A

Krwawienie ostre - urazy

Przewlekłe - choroby p.pok. (niedokrwistość ujawnia się gdy dojdzie do niedoboru Fe)

119
Q

Objawy niedokrwistości w przewlekłym krwawieniu

A

Może nie dawać żadnych objawów, albo jest rozpoznawane dopiero w momencie wystąpienia niedokrwistości z niedoboru Fe

120
Q

Definicja masywnego krwotoku

A

Konieczność przetoczenia >10j. KKCz w ciągu 24h
LUB
Utrata w krótkim czasie >=20% objętości krwi (ok.1l)

121
Q

Klasyfikacja stopnia hipowolemii w zależności od wielkości ubytku krwi krążącej:

A

Stopień 1:
-utrata <15% (750ml)

Stopień 2:
-utrata 15-30% (750-1500ml)

Stopień 3:
-utrata 30-40% (1500-2000ml)

Stopień 4:
->40% (>2000ml)

122
Q

Stopień 1 hipowolemii

A
  • utrata <15% (750ml)
  • HR <100/min
  • oddechy 14-20/min
  • diureza >30ml/h
  • niepokój
123
Q

Stopień 2 hipowolemii

A
  • utrata 15-30% (750-1500ml)
  • HR >100/min
  • ↑ ciśń. rozkurczowe krwi w pozycji leżącej
  • 20-30 oddechów/min
  • diureza 20-30ml/h
  • ↓wypełnienie tętna
  • nawrót kapilarny opóźniony
  • skóra blada
  • pobudzenie
124
Q

Stopień 3 hipowolemii

A
  • utrata 30-40% (1500-2000ml)
  • HR >120/min
  • ↓CTK w pozycji leżącej
  • 30-40 oddechów/min
  • diureza 5-15ml/h
  • ↓wypełnienie tętna
  • nawrót kapilarny opóźniony
  • skóra blada
  • splątanie
125
Q

Stopień 4 hipowolemii

A
  • utrata >40% (>2000ml)
  • HR >140/min lub mała
  • ↓CTK w pozycji leżącej
  • > 35 oddechów/min
  • diureza <5ml/h
  • ↓↓wypełnienie tętna
  • nawrót kapilarny opóźniony
  • skóra blada i zimna
  • senność
126
Q

Typowe objawy krwawienia z GOPP i DOPP

A

GOPP: fusowate/krwiste wymioty, smoliste stolce lub stolce zmieszane z krwią

DOPP: stolce z domieszką krwi, rzadziej krwiste

127
Q

Różnice w morfologii krwi obwodowej między krwawieniem ostrym a przewlekłym

A

MCV i MCH w ostrym będą w normie

RC i WBC w ostrym będzie ↑ (retikulocytoza szczyt 7-10dni po krwawieniu), a w przewlekłym obniżone

W ostrym Hb, Ht, RBC są najpierw ok, potem płyn międzykomórkowy przemieszcza się do naczyń (w 1-4h)

↓PLT w ostrym
↑PLT w przewlekłym

128
Q

Co w badaniach w niedokrwistości pokrwotocznej

A

W przewlekłej utracie - gospodarka żelazowa:

  • ↓Fe i ferrytyny, TfS
  • ↑TIBC, sTfR

koagulopatia pokrwotoczna lub poprzetoczeniowa:
↑INR i APTT
↓fibrynogen

W badaniu morfologicznym szpiku:
↑ odsetka erytrocytów polichromatofilnych i ortochromatofilnych

W rozmazie krwi obwodowej erytroblasty

129
Q

Leczenie niedokrwistości pokrwotocznej

A

Przyczynowe

130
Q

Leczenie niedokrwistości pokrwotocznej w ostrym krwawieniu

A

Przyczynowe
Zamówić KKCz (a jak duża utrata to też FFP, KKP, krioprecypitat)
Zanim dostaniesz KKCz to dawać krystaloidy lub koloidy by skurczowe CTK początkowo wynosiło 80-90mmHg

Tlenoterapia
Drożność DO u nieprzytomnego
Zapobiegaj utracie ciepła
Pozycja Trendelenburga (głowa niżej niż reszta)

131
Q

Czym można odwrócić jakie leki p/zakrzepowe?

A

HNF lub HDCz (heparyny) - siarczan protaminy

fondaparynuks - rVIIa

VKA(antag.wit.K) - wit. K, FFP, PCC(koncentrat czynników zespołu protrombiny)

NOAC (doustne antykoagulanty niebędące VKA) - andeksanet α, idarucizumab, PCC, aPCC(aktywowane czynniki)

132
Q

Co odwraca efekt działania heparyny niefrakcjonowanej i drobnocząsteczkowej?

A

siarczan protaminy

133
Q

Co odwraca efekt działania fondaparynuksu?

A

rVIIa

134
Q

Co odwraca efekt działania antagonistów wit. K (VKA)?

A

wit. K
FFP (świeżo mrożone osocze)
PCC (koncentrat czynników zespołu protrombiny)

135
Q

Co odwraca efekt działania NOAC (doustne antykoagulanty niebędące VKA)?

A

andeksanet α
idarucizumab
PCC (koncentrat czynników zespołu protrombiny)
aPCC (aktywowany koncentrat)

136
Q

Przewlekła utrata krwi - jakie leczenie niedokrwistości?

A

Przyczynowe

Fe p.o. lub i.v.

137
Q

Najczęstsze przyczyny niedokrwistości hemolitycznych:

A

Wrodzona: sferocytoza wrodzona

Nabyta: niedokrwistość autoimmunohemolityczna (AIHA) z p/c typu ciepłego

138
Q

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

A
  • żółtaczka
  • hepatosplenomegalia
  • ból lędźwi, kończyn i brzucha
  • dreszcze
  • gorączka
  • hemoglobinuria

! przewlekła hemoliza często nie daje żadnych objawów

139
Q

Laboratoryjne wskaźniki hemolizy

A

↑ bilirubiny niesprzężonej, LDH, wydalania urobilinogenu z moczem
↓ haptoglobiny

140
Q

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

A
  • leczenie choroby podstawowej
  • KKCz
  • Kw. foliowy

czasem:

  • GKS
  • leki immunosupresyjne
  • p/c monoklonalne
  • hydroksymocznik
  • IVIG (dożylny preparat Ig)
  • plazmafereza
  • splenektomia
  • allo-HCT (przeszczep allogeniczny komórek krwiotwórczych)
141
Q

Epidemiologia niedokrwistości hemolitycznych

A

Sferocytoza wrodzona: 20-100tys

M=K
najczęściej w 25-45r.ż. (ale wrodzone najczęściej u dzieci lub w młodym wieku)

142
Q

Hemoliza - jakie rodzaje defektów?(2)

A

Wewnątrzkrwinkowy (niedokrwistość hemolityczna wrodzona)

Zewnątrzkrwinkowy (nabyta)

143
Q

Hemoliza - gdzie się odbywa?

A

Wewnątrz lub zewnątrznaczyniowo

144
Q

Jak może być fizjologicznie kompensowana utrata krwinek?

A

Przez nasilenie erytropoezy w szpiku

145
Q

3 grupy wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych:

A
  • niedobór enzymów wewnątrzkrwinkowych
  • nieprawidłowa struktura błony komórkowej
  • nieprawidłowości hemoglobiny
146
Q

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone: niedobór enzymów wewnątrzkrwinkowych - przykłady (2)

A

Niedobór:

  • dehydrogenazy glukozo-6-fosforanowej
  • kinazy pirogronianowej
147
Q

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone: nieprawidłowa struktura błony komórkowej - przykłady (2)

A
  • sferocytoza wrodzona

- owalocytoza wrodzona

148
Q

Niedokrwistości hemolityczne wrodzone: nieprawidłowości hemoglobiny - przykłady (4)

A
  • niedokrwistość sierpowatokrwinkowa
  • methemoglobinemia
  • talasemia α i β
149
Q

Niedokrwistości hemolityczne nabyte - na jakie 2 grupy dzielimy?

A
  • immunologiczne

- nieimmunologiczne lub urazowe

150
Q

Niedokrwistości hemolityczne nabyte: immunologiczne - przykłady

A

Autoimmunizacja - obecne p/c przeciwkrwinkowe typu:

  • ciepłego (80%)
  • zimnego (15%)
  • dwufazowe

Alloimmunizacja:

  • hemolityczna reakcja poprzetoczeniowa
  • choroba hemolityczna płodu i noworodka
  • GvHD
151
Q

Niedokrwistości hemolityczne nabyte: nieimmunologiczne lub urazowe - przykłady

A
  • TTP (zakrzepowa plamica małopłytkowa), HUS (z.hemolityczno-mocznicowy) i aHUS (atypowy HUS) (niedokrwistości mikroangiopatyczne)
  • DIC (z. rozsianego wykrzepiania wewnątrznaczyniowego)
  • niektóre zakażenia
  • choroby nerek lub wątroby
  • hipersplenizm
  • mechaniczne uszkodzenie RBC (np. sztuczne zastawki, hemoglobinuria “marszowa”)
  • ciężkie oparzenia
  • nocna napadowa hemoglobinuria (PNH)
  • leki, kokaina, ołów, miedź
  • jady pszczół lub os, pająków, węży
152
Q

Przy jakim poziomie Hb pojawią się objawy ogólne niedokrwistości?

A
  • kiedy Hb się szybko zmniejsza

- <8g/dl

153
Q

Cechy żółtaczki przedwątrobowej (związanej z hemolizą) to:

A
  • ciemne stolce
  • hiperbilirubinemia z przewagą niesprzężonej
  • mocz niezawierający bilirubiny i o prawidłowej barwie
  • ↑stęż. urobilinogenu w moczu
154
Q

Częste objawy postaci wrodzonych niedokrwistości hemolitycznych:

A

Owrzodzenia kończyn dolnych

Nieprawidłowości kości czaszki (np. wieżowata czaszka w sferocytozie wrodzonej)

155
Q

Powikłania niedokrwistości hemolitycznej

A

-przełomy: hemolityczny i aplastyczny

+hemoliza sprzyja wystąpieniu:

  • marskości wątroby i PChN z powodu przeładowania żelazem
  • AKI z powodu hemoglobinurii w masywnej hemolizie
  • niedoboru kwasu foliowego
  • zakrzepicy
  • kamicy żółciowej
  • owrzodzeń skóry
156
Q

Co w badaniach w niedokrwistości hemolitycznej?

A

↓Hb

MCV, MCH zwykle w normie

↑RC (bo erytropoeza), MCHC (w sferocytozie i AIHA)

W rozmazie krwi: czasem erytroblasty i komórki specyficzne

157
Q

Jakie komórki specyficzne można stwierdzić w rozmazie krwi w niedokrwistości hemolitycznej?

A

Erytrocyty:

  • schistiocyty (w niedokrw. mikroangiopatycznych, różne kształty i wielkości)
  • sferocyty (sferocytoza wrodzona)
  • eliptocyty (owalocytoza wrodzona)
  • krwinki tarczowate (talasemia)
  • drepanocyty (niedokrw. sierpowatokrwinkowa)
  • echinocyty (mają wypustki; niedobór kinazy pirogronianowej)
  • ciałka Heinza (wtręty w RBC; niedobór dehydrogenazy G-6-P)
158
Q

Niedokrwistość hemolityczna - badania przemian hemoglobiny w surowicy

A

↑ bilirubiny niesprzężonej,
↑ aktywności LDH,
↑ wolnej Hb (w hemolizie wewnątrznaczyniowej)

↓ haptoglobiny (nieodwracalnie wiąże wolną Hb, a potem idą do fagocytozy)
↓ hemopeksyny (wiąże wolny hem z rozpadu Hb)

skrócenie czasu przeżycia RBC znakowanych 51Cr

159
Q

Niedokrwistość hemolityczna - badania przemian hemoglobiny w moczu

A

↑ wydalania urobilinogenu

hemoglobinuria, hemosydenuria (hemoliza wewnątrznaczyniowa)

160
Q

Diagnostyka niedokrwistości hemolitycznych - specyficzne badanka (3)

A

Elektroforeza Hb
Test antyglobulinowy (test Coombsa)
Biopsja szpiku

161
Q

Elektroforeza Hb w niedokrw. hemolitycznej - kiedy?

A

Robić w diagnostyce niedokrwistości spowodowanej nieprawidłową budową Hb

162
Q

Test antyglobulinowy - test Coombsa - jakie 2 rodzaje i kiedy robić?

A

W diagnostyce niedokrwistości auto- i alloimmunohemolitycznej

Bezpośredni (p/c in vivo na erytrocytach)
Pośredni (p/c w surowicy)

163
Q

Biopsja szpiku w niedokrw. hemolitycznej - co zobaczysz?

A

Nasilenie erytropoezy

Odnowę megaloblastyczną

164
Q

Niedokrwistość aplastyczna - wrodzona czy nabyta częściej?

A

Nabyta (80%)

Wrodzona (20%)

165
Q

Objawy jakich 3 stanów są w niedokrwistości aplastycznej?

A

Objawy:

  • niedokrwistości
  • leukopenii
  • małopłytkowości
166
Q

Co w badaniach w niedokrwistości aplastycznej?

A 
pancytopenia:
↓Hb, RBC, ↓↓ RC
MCV i MCH N/↑
↓WBC i neutrofilów (zwykle <1500/ul)
↓liczby i objętości PLT

Szpik ubogokomórkowy, ze zmniejszoną liczbą lub brakiem megakariocytów

167
Q

Leczenie z wyboru nabytej niedokrwistości aplastycznej

A

allo-HCT

168
Q

Leczenie w niedokrwistości aplastycznej

A
  • allo-HCT w nabytej
  • immunosupresyjne
  • jak immunosupr nie skuteczna -> androgeny, alemtuzumab, eltrombopag (agonista rec. trombopoetyny)

Leczenie wspomagające:

  • KKCz, KKP, wyjątkowo KG (koncentrat granulocytarny)
  • lek p/drobnoustrojowy - profilaktyka bakteryjna i grzybicza
  • G-CSF (czynnik wzrostu kolonii granulocytów) - w ciężkich infekcjach opornych na leczenie
169
Q

Epidemiologia niedokrwistości aplastycznej

A

Szczyt zapadalności ok.30r.ż.

Nabyta - najczęściej w 15-25 r.ż. i >60r.ż., u dzieci zwykle w 6-9r.ż.

M=K

170
Q

Niedokrwistość aplastyczna - w jakich stanach może wystąpić?

A
  • hipoplazja/aplazja szpiku

- w nocnej napadowej hemoglobinurii

171
Q

Najczęstsza przyczyna niedokrwistości aplastycznej

A

Nabyty proces idiopatyczny związany z reakcją autoimmunologiczną przeciwko krwiotwórczym komórkom macierzystym szpiku

172
Q

Nabyte przyczyny niedokrwistości aplastycznej:

A
  • reakcja autoimmunologiczna przeciwko krwiotwórczym komórkom macierzystym szpiku
  • ostre zapalenie wątroby
  • ekspozycja na promieniowanie jonizujące lub substancje chemiczne
  • leki upośledzające funkcję szpiku,
  • infekcje wirusowe
  • choroby układowe
173
Q

Wrodzone przyczyny niedokrwistości aplastycznej:

A
  • niedokrwistość Fanconiego (AR, zwiększona łamliwość chromosomów)
  • niedokrwistość Blackfana-Diamonda (AR lub AD)
  • z. Shwachmana-Diamonda (AR, niewydolność szpiku + nieprawidłowości kostne + niewydolność zewnątrzwydzielnicza trzustki)
  • rodzinna niedokrwistość aplastyczna
  • wrodzona dyskeratoza
174
Q

Objawy pancytopenii w zależności od linii komórkowej (niedokrw. aplastyczna)

A

Linia:
Erytrocytarna: ogólne objawy niedokrwistości

Megakariocytarna: objawy skazy krwotocznej płytkowej, zwykle krwawienia skórko-śluzówkowe, krwawienia z p.pok. i wewnątrzczaszkowe

Granulocytarna: ↓neutrofilów -> skłonność do zakażeń, owrzodzenia j. ustnej, gorączka

175
Q

Rozpoznanie niedokrwistości aplastycznej na podstawie:

A
  • > =2 z 3 cytopenii (Hb <10 g/dl, PLT <100tys/ul, neutrofile <1500/ul)
  • szpik ubogokomórkowy (<25%)
  • wykluczone inne przyczyny takiego obrazu krwi i szpiku
176
Q

Stopnie nasilenia niedokrwistości aplastycznej:

A

Nieciężka (nSAA):
-obniżone wartości parametrów krwi obwodowej, nie spełniające kryteriów postaci ciężkiej i bardzo ciężkiej XD ok

Ciężka (SAA):
komórkowość szpiku <25% lub >=2 z 3:
-neutrofile 200-500/ul
-PLT <20tys/ul
-RC <20tys/ul

Bardzo ciężka (vSAA):
spełnione kryteria postaci ciężkiej, ale liczba neutrofili wynosi <200/ul

177
Q

Leczenie w zależności od postaci niedokrwistości aplastycznej

A

Nieciężka - zwykle nie wymaga leczenia

Ciężka i bardzo ciężka - leczeniem z wyboru u osób <50r.ż. z nabytą niedokrw. aplastyczną jest allogeniczne przeszczepienie szpiku (allo-HCT) od spokrewnionego dawcy zgodnego w układzie HLA

178
Q

Rokowanie niedokrwistości aplastycznej - w co może się przekształcić, skuteczność leczenia, ile osób umiera?

A
  • ostrą białaczkę szpikową (AML)
  • z. mielodysplastyczny (MDS)
  • nocną napadową hemoglobinurię

Allo-HCT zapewnia wyleczenie w 60-90% przypadków, a immunosupresja u 60-80%

Postać ciężka i bardzo ciężka - złe rokowanie, 80% nieleczonych przyczynowo umiera w ciągu 2 lat, najczęściej przez ciężkie zakażenie grzybicze (inwazyjna aspergiloza płucna) lub sepsy bakteryjnej

Hematologis (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions