Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Hematologis > Białaczki > Flashcards

Białaczki Flashcards

1
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - definicja

A

Zróżnicowana grupa nowotworów układu krwiotwórczego, wywodzących się z prekursoworych komórek linii mieloidalnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Białaczki - gdzie gromadzą się komórki nowotworowe?

A

W:

  • szpiku
  • krwi obwodowej
  • innych narządach
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Białaczki - przebieg jest…

A

ciężki, a brak leczenia prowadzi do zgonu w kilka tygodni

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Białaczki - objawy - czym spodowowane?

A 
Niewydolnością prawidłowej hematopoezy
Upośledzeniem odporności
Objawy leukostazy
Objawy skazy krwotocznej
Naciek narządów
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - rozpoznanie

A

Na podstawie obecności >=20% blastów w szpiku pobranym podczas biopsji aspiracyjnej/trepanobiopsji lub we krwi obwodowej

Dokładne rozpoznanie: w oparciu o bad. immunofenotypowe, cytogenetyczne, molekularne

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Czym są blasty?

A

słabo zróżnicowane komórki krwiotwórcze

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - czy możemy rozpoznać gdy blasty nie będą >=20%?

A

Tak:

  • w mięsaku mieloidalnym
  • przy niektórych powtarzalnych aberracjach cytogenetycznych
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - główne etapy terapii

A

Indukcja - by uzyskać szybką i dużą redukcję masy komórek nowotworowych

Konsolidacja remisji - po uzyskaniu całkowitej remisji, by usunąć doszczętnie pozostałości choroby i w kolejnym kroku umożliwić auto- lub allo- przeszczepienie szpiku

Leczenie pokonsolidacyjne - w celu zapobiegania wystąpienia nawrotu choroby i ugruntowaniu remisji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - epidemiologia

A

To najczęstsza postać ostrej białaczki u dorosłych (ok. 80%)
Zapadalność rośnie z wiekiem
M>K

U dzieci stanowi 10-20% ostrych białaczek

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - na czym opiera się klasyfikacja?

A

Zaburzeniach cytogenetycznych i molekularnych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - etiologia

A

Nieznana

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - co zwiększa ryzyko AML?

A
  • ekspozycja na substancje chemiczne (benzen) lub promieniowanie jonizujące
  • leki (fenylbutazon)
  • chemioterapia
  • choroby uwarunkowane genetycznie (np. z. Downa, niedokrwistość Fanconiego, z. Schwachmana-Diamonda, z. Blooma, z. Li-Fraumeni)
  • predyspozycja genetyczna
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - w przebiegu jakich chorób może się rozwinąć?

A

Niedokrwistości aplastycznej
Nocnej napadowej hemoglobinurii
Nowotworów układu krwiotwórczego (MDS=z. mielodysplastyczny, MPN=nowotwór mieloproliferacyjny)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Białaczki - patogeneza

A

Zaburzenia genetyczne -> transformacja nowotworowa -> rozrost klonalny komórki prekursorowej -> ona zyskuje zdolność do samoodnowy ale nie ma możliwości do różnicowania
Blasty gromadzą się w szpiku kostnym, krwi obwodowej, innych tkankach

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Jakie zaburzenia genetyczne będą w nowotworach układu krwiotwórczego?

A
  • aberracje chromosomowe (translokacje, delecje, trisomie)
  • mutacje genów supresorowych nowotworów, genów związanych z np. przekaźnictwem sygnału, supresorami nowotworór, czynnikami transkrypcyjnymi
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - objawy ogólne

A 
Gorączka
utrata masy ciała
poty
bóle kostno-stawowe
osłabienie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - objawy związane z wyparciem prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez mieloblasty białaczkowe

A

Niedokrwistość: bladość, osłabienie, zmęczenie, duszność, kołatanie serca

Skaza krwotoczna: wybroczyny, wylewy podskórne, krwawienia ze śluzówek, z p.pok., do OUN

Objawy neutropenii: zakażenia, afty w j. ustnej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - objawy związane z naciekaniem innych narządów:

A
  • splenomegalia lub hepatomegalia, powiększenie węzłów chłonnych
  • płaskie wykwity lub guzki w skórze, naciek dziąseł
  • objawy z: OUN, serca, oczodołu, nadtwardówki, jąder, układu oddechowego, ukł. moczowego, pokarmowego, kostno-stawowego
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Białaczki - objawy związane z leukostazą i co ją powoduje

A

Leukostaza = upośledzenie mikrokrążenia z powodu nadmiernej lepkości krwi

W białaczce powoduje ją obecność dużej liczby komórek białaczkowych we krwi obwodowej

Objawy:

  • zaburzenia OUN (ból głowy, zab. widzenia, objawy ogniskowe)
  • duszności
  • DIC
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - co w badaniach laboratoryjnych

A
  • leukocytoza, limfocytoza, WBC może być ↑/N
  • niedokrwistość, neutropenia, trombocytopenia, erytroblastoza (erytroblasty z jądrami)
  • komórki blastyczne i tzw. przerwa białaczkowa (są formy dojrzałe limfocytów i blasty a nie ma pośrednich)

Może być:
↑ K+, fosforanów, kwasu moczowego, LDH, PT, APTT, TT, D-dimerów,
↓ Ca2+, fibrynogenu

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - kiedy badania obrazowe?

A

RTG KP, USG/TK jamy brzusznej, TK/MR głowy

-przy podejrzeniu zajęcia narządów pozaszpikowych

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - kiedy badanie PMR?

A

Jeżeli podejrzewasz zajęcie OUN

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - biopsja aspiracyjna szpiku - czy ważna i co w badaniu?

A

Podstawowe znaczenie dla wstępnego rozpoznania AML

Przewaga liczebności komórek blastycznych nad innymi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML), też ALL/LBL - kiedy trepanobiopsja?

A

Gdy nie udało się uzyskać grudek szpiku w biopsji (tzw. sucha punkcja)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML), też ALL/LBL - badanie immunohistochemiczne - co pokaże?

A

Przynależność blastów do danej linii komórkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML), też ALL/LBL - cytometria przepływowa - co określa, do czego przydatna

A

Określa immunofenotyp komórek (ekspresję antygenów CD)

Przydatna też w monitorowaniu minimalnej choroby resztkowej

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML), też ALL/LBL - badania cytogenetyczne i molekularne - czy ważne?

A

Tak, wykrywają nieprawidłowości genetyczne, co jest konieczne do ustalenia ostatecznego rozpoznania, wstępnej oceny rokowania i przebiegu choroby, oraz wyboru metody i monitorowania leczenia

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - różnicowanie

A
  • inne choroby ukł. krwiotwórczego i chłonnego (np. ALL, MDS, MPN, NHL)
  • przerzuty nowotworowe do szpiku
  • nieodkrwistość aplastyczna
  • regeneracja hematopoezy (szczególnie po chemioterapii, po leczeniu czynnikami wzrostu lub wit. B12)
  • choroby infekcyjne (tzw. odczyny białaczkowe zwłaszcza w gruźlicy przebiegającej z wysoką leukocytozą i odmłodzeniem obrazu leukocytów, wrzodziejące zapalenie gardła i migdałków, angina Plaut-Vincenta, ostra agranulocytoza, mononukleoza zakaźna)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - czynniki rokownicze - jakie i dlaczego określamy?

A

By zdecydować o sposobie leczenia

Zależne od pacjenta:

  • stan ogólny
  • wiek <60, >60
  • obecność chorób współistniejących wg kalkulatora HCT-CI

Zależne od klonu białaczkowego - grupy ryzyka o rokowaniu korzystnym, pośrednim, niekorzystnym

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - dzieci - grupa ryzyka standardowego

A

Zmiany genetyczne o korzystnym znaczeniu rokowniczym oraz:

  • dobra odpowiedź na leczenie indukujące (<10% blastów w 28.dniu leczenia)
  • <5% blastów po drugiej indukcji
  • brak FTL3 ITD/TKD
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - dzieci - grupa ryzyka pośredniego

A

Brak zmian genetycznych o korzystnym/niekorzystnym rokowaniu, dobra odpowiedź na leczenie indukcyjne (<10% blastów w 28.dniu leczenia) oraz <5% blastów po drugiej indukcji

Zmiany genetyczne o korzostnych rokowaniu oraz zła odpowiedź na leczenie indukcyjne (>=10% blastów w 28. dniu leczenia)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - dzieci - grupa ryzyka wysokiego

A

Zmiany genetyczne o niekorzystnym znaczeniu rokowniczym

Wstępnie ryzyko pośrednie oraz zła odpowiedź na leczenie indukcyjne (>=10% blastów w 28.dniu leczenia)

Wstępnie ryzyko standardowe/pośrednie i >=5% blastów po drugiej indukcji

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - leczenie - indukcja remisji - cel

A

Cel: osiągnięcie całkowitej remisji, co ocenia się po 21-28 dniach od rozpoczęcia leczenia (biopsja aspiracyjna szpiku)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - leczenie - indukcja remisji - przykładowe schematy leczenia

A

Antracyklina + arabinozyd cytozyny (Ara-C) w schemacie 3+7

Daunorubicynę z Ara-C i kladrybiną (schemat DAC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
35
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) i ALL(ostra białaczka limfoblastyczna) - kiedy możemy rozpoznać całkowitą remisję?

A
  • <5% blastów w szpiku
  • brak blastów i blastów z pałeczkami Auera we krwi obwodowej
  • brak zmian pozaszpikowych (brak limfadenopatii, splenomegalii, nacieków w dziąsłach, skórze, jądrach, zmian w OUN)
  • neutrofile >=1000/ul
  • PLT >=100tys/ul

+ w ALL brak nawrotu przez 4 tygodnie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
36
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - jakie leczenie po uzyskaniu remisji?

A

Leczenie konsolidujące
Allo-HSCT
Auto-HSCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
37
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - leczenie konsolidujące

A

Cel: usunięcie resztkowych komórek białaczkowych

Stosuje się dodatkowe cykle chemioterapii (głównie Ara-C = arabinozyd cytozyny)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
38
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - allo-HSCT

A

Najlepsza metoda leczenia osób w pierwszej remisji z grupy ryzyka niekorzystnego i pośredniego, bo wiąże się z najmniejszym ryzykiem nawrotu

AML jest najczęstszym wskazaniem do all-HSCT

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
39
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - auto-HSCT - u kogo?

A

U osób z grupy ryzyka korzystnego i pośredniego

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
40
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - leczenie wspomagające

A
  • profilaktyka i leczenie zespołu rozpadu nowotworu i zakażeń
  • przetaczanie KKCz, KKP w objawowych zaburzeniach
  • leczenie hiperleukocytozy i leukostazy - konieczne jest szybkie rozpoczęcie leczenia indukującego, profilaktyka z. lizy guza i podanie hydroksymocznika, a w przypadku objawów leukostazy rozważ leukaferezę (usunięcie leukocytów z krwi)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
41
Q

Ostra białaczka szpikowa (AML) - rokowanie

A

POWAŻNE

Brak leczenia -> zgon w kilka tygodni, zwykle przez zakażenie lub skazę krwotoczną

Wyleczalność przy polichemioterapii 10-15%, w postaciach o korzystnym rokowaniu 50%, w ostrej białaczce promielocytowej do 90%

Dzięki allo-HCT - wyleczenie u >60%
Auto-HCT zwiększa odsetek 5-letnich przeżyć do >40%

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
42
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) i chłoniak limfoblastyczny (LBL) to…

A

nowotwory układu chłonnego wywodzące się z prekursorowych komórek linii limfoidalnej (B lub T/NK)

43
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - rozpoznanie na podstawie..

A

Obecności >=20% blastów w szpiku (biopsja aspiracyjna) lub we krwi obwodowej, LUB na podstawie stwierdzenia klonalnego rozrostu komórek limfoidalnych we krwi, szpiku lub materiale biopsyjnym

44
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - epidemiologia

A

80% ALL wyst. u dzieci (stanowi 75% białaczek wieku dziecięcego)
20% u dorosłych

ALL u dorosłych:

  • Nowotwory z komórek B wyst. częściej u osób >60r.ż. (K=M)
  • Nowotwory z komórek T wyst. częściej u osób młodszych (M>K)
  • Dwa piki u młodych 15-24 lata i po 55 r.ż.

ALL u dzieci:
-mediana wieku zachorowań - 14r.ż.

45
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) i chłoniak limfoblastyczny (LBL) - osobne choroby czy jedna jednostka chorobowa?

A

Są uznawane za tę samą jednostkę chorobową - nowotwory z prekursorów limfocytów
Dalszy podział na podstawie immunofenotypu, genetyki, molekularnych zmian

46
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) i chłoniak limfoblastyczny (LBL) - z jakich linii komórkowych?

A

z linii B (B-ALL, ok. 75%)

z linii T (T-ALL, ok. 25%)

47
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - czynniki zwiększające ryzyko

A
  • ekspozycja na subst. chemiczne (benzen, butadien) lub promieniowanie jonizujące
  • chemioterapia, radioterapia
  • zakażenia wirusowe (EBV, HTLV-1, HHV-6, parwowirus B19)
  • choroby uwarunkowane genetycznie (z. Downa, z. Klinefeltera, niedokrwistość Fanconiego, z. ataksja-teleangiektazja)
48
Q

Co zasiedlają komórki nowotworowe w ostrej białaczce limfoblastycznej (ALL) i chłoniaku limfoblastycznym (LBL)?

A

ALL - szpik i krew

LBL - węzły chłonne i tkanki pozawęzłowe

49
Q

Objawy w ALL/LBL - kiedy, jakie, i jak szybki jest przebieg choroby?

A

Rozpoczyna się nagle, a przebieg choroby jest szybki

Objawy ogólne: gorączka, utrata masy ciała, poty, bole kostno-stawowe u 25%, osłabienie

50
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) - objawy związane z wyparciem prawidłowych komórek krwiotwórczych szpiku przez limfoblasty białaczkowe

A

Niedokrwistość: bladość, osłabienie, zmęczenie, duszność, kołatanie serca

Skaza krwotoczna: wybroczyny, wylewy podskórne, krwawienia ze śluzówek, z p.pok., do OUN

Objawy neutropenii: zakażenia, afty w j. ustnej

51
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - objawy związane z naciekiem innych narządów

A
  • splenomegalia, hepatomegalia, powiększenie węzłów chłonnych
  • objawy ze str. OUN
  • w T-ALL często dochodzi do powiększenia grasicy, a także zajęcia jąder
52
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - powikłania

A
  • gorączka neutropeniczna
  • zespół rozpadu nowotworu
  • z. żyły głównej górnej
  • powikłania krwotoczne
  • zakażenia, sepsa
53
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - co w badaniach laboratoryjnych?

A
  • leukocytoza z limfocytozą, czasami leukopenia
  • niedokrwistość, neutropenia, trombocytopenia
  • limfoblasty w rozmazie krwi obwodowej
54
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - punkcja lędźwiowa - kiedy?

A

Przed rozpoczęciem leczenia i w celu podawania leków dokanałowo w profilaktyce lub leczeniu zajęcia OUN

55
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - badania obrazowe - jakie, kiedy?

A

RTG/TK KP, USG/TK j. brzusznej, TK/MR głowy

Przy podejrzeniu zajęcia narządów pozaszpikowych

56
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - histpat - ważny czy nie?

A

Histpat węzła chłonnego lub innego zajętego narządu stanowi podstawę rozpoznania chłoniaka (dokładne rozpoznanie po wynikach immunofenotypu, immunohistochemii, czasem genetycznych/molekularnych)

57
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - biopsja aspiracyjna szpiku - ważna?

A

Ma podstawowe znaczenie dla wstępnego rozpoznania ALL

W morfologii szpiku: przewaga blastów nad innymi komórkami

58
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - kiedy trepanobiopsja?

A

Jeżeli nie udało się uzyskać grudek szpiku w biopsji (tzw. sucha punkcja)

59
Q

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL) / chłoniak limfoblastyczny (LBL) - jaki chromosom typowy dla CML może się pojawić?

A

Chromosom Philadelphia w części ALL (20-35%)

60
Q

Jaka klasyfikacja służy do oceny stopnia zaawansowania chłoniaków?

A

Klasyfikacja z Ann Arbor

61
Q

W jakiej chorobie klasyfikacja z Ann Arbor nie jest stosowana?

A

W przypadku ALL (ostrej białaczki limfoblastycznej)

62
Q

Klasyfikacja z Ann Arbor - od którego stopnia mówimy o zaawansowanym chłoniaku?

A

Od III stopnia (węzły chłonne po obu stronach przepony lub węzły chłonne powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony)

63
Q

Stopień I w klasyfikacji z Ann Arbor

A

1 węzeł chłonny lub 1 grupa przyległych węzłów chłonnych
LUB
pojedyncza zmiana pozawęzłowa (E) bez zajęcia węzłów chłonnych

64
Q

Stopień II w klasyfikacji z Ann Arbor

A

> =2 grupy węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
LUB
stopień I lub II dla zmian węzłowych z ograniczonym zajęciem narządu pozawęzłowego przez ciągłość

65
Q

Stopień II masywny w klasyfikacji z Ann Arbor

A

Zmiany węzłowe jak w stopniu II oraz zmiana masywna
(w stopniu II: >=2 grupy węzłów chłonnych po tej samej stronie przepony
LUB
stopień I lub II dla zmian węzłowych z ograniczonym zajęciem narządu pozawęzłowego przez ciągłość)

66
Q

Stopień III w klasyfikacji z Ann Arbor

A

Węzły chłonne po obu stronach przepony lub węzły chłonne powyżej przepony z równoczesnym zajęciem śledziony

67
Q

Stopień IV w klasyfikacji z Ann Arbor

A

Zajęcie narządu pozalimfatycznego nie przez ciągłość z zajętymi węzłami chłonnymi

68
Q

Z czym różnicować ostrą białaczkę limfoblastyczną? (ALL)

A

Z innymi neo ukł. krwiotwórczego lub chłonnego (AML , CLL , postaci białaczkowe NHL

69
Q

Czynniki rokownicze w ALL (ostrej białaczce limfoblastycznej) - wyjściowe niekorzystne czynniki rokownicze + czemu je określamy?

A

Określenie czynników rokowniczych jest potrzebne do decyzji o sposobie leczenia

Wyjściowe niekorzystne czynniki rokownicze:

  • starszy wiek (>=35 lat XD)
  • gorszy stopień sprawności ogólnej
  • wysoka leukocytoza (w B-ALL >30tys/ul, w T-ALL >100tys/ul)
  • niekorzystny immunofenotyp, zaburzenia molekularne i cytogenetyczne (np. chromosom Philadelphia i/lub gen fuzyjny BRC-ABL1)
70
Q

Niekorzystne rokowanie w ALL dotyczy osób z:

A
  • brakiem całkowitej remisji hematologicznej ocenianym po 8-15 dniach leczenia indukującego
  • małą wrażliwością na sterydy z obecnością >1000/ul blastów we krwi obwodowej po fazie przedleczenia
  • chorobą resztkową po indukcji lub konsolidacji remisji albo uzyskaniem całkowitej remisji po >1 indukcji

(też >35r.ż., gorszy stopień sprawności ogólnej, wysoka leukocytoza, niekorzystny immunofenotyp)

71
Q

Leczenie ALL (ostrej białaczki limfoblastycznej) - w oparciu o co wybieramy schemat terapeutyczny chemioterapii?

A
  • wiek chorego (do 55r.ż. i >55r.ż.)

- obecność genu BRC-ABL1 (można zastosować inhibitory kinaz tyrozynowych = imatynib, dazatynib)

72
Q

Leczenie ALL (ostrej białaczki limfoblastycznej) - chemioterapia - schemat terapeutyczny

A

Przedleczenie (5-7dni):
↓ masy komórek białaczkowych i ↓ ryzyka wystąpienia z. lizy guza w trakcie indukcji remisji

Indukcja remisji (4-8 tyg):
uzyskanie całkowitej remisji hematologicznej (CR), optymalnie w połączeniu z brakiem minimalnej choroby resztkowej (MRD)
Konsolidacja remisji (6-8m-c):
utrwalenie całkowitej remisji hematologicznej (CR)
Podtrzymanie remisji (>=2 lata):
zapobieganie nawrotowi
73
Q

ALL - jak mierzyć odpowiedź na leczenie?

A

Metoda: cytometria przepływowa lub PCR

Mierzy się MRD (minimalną chorobę resztkową) po indukcji, konsolidacji i w późniejszych etapach leczenia

74
Q

Allo-HCT w ALL (ostrej białaczce limfoblastycznej) - kiedy wykonać?

A

Kiedy są niekorzystne czynniki prognostyczne:

  • choroba z grupy wysokiego ryzyka w okresie pierwszej całkowitej remisji (CR1)
  • obecność MRD po indukcji, w trakcie i/lub po konsolidacji remisji
  • nieuzyskanie remisji po pierwszej indukcji
  • leukocytoza przed leczeniem (B-ALL >30tys/ul, T-ALL >100tys/ul)
  • t(4;11)/rearanżacja MLL
  • wznowa w trakcie lub po leczeniu
  • zajęcie OUN
75
Q

Auto-HCT w ALL - kiedy wykonać?

A

Rozważ w przypadku braku niekorzystnych czynników ryzyka, jeżeli nie znalazłeś zgodnego w układzie HLA dawcy lub jeżeli nie możesz wykonać allo-HCT z powodu np. obecności chorób współistniejących bądź starszego wieku

76
Q

Leczenie wspomagające w ALL

A
  • profilaktyka i leczenie TLS i zakażeń
  • przetaczanie KKCz, KKP w przypadku objawowych zaburzeń
  • leczenie hiperleukocytozy i leukostazy - konieczne jest szybkie rozpoczęcie leczenia indukującego, profilaktyka TLS i podanie hydroksymocznika, a w przypadku objawów leukostazy rozwać leukaferezę
  • profilaktyka i leczenie zajęcia OUN - cytostatyki dokanałowo (metotreksat + deksametazon + cytarabina)
  • stymulacja czynnikami wzrostu granulocytów (G-CSF)
77
Q

Rokowanie w ALL (ostrej białaczce limfoblastycznej) - u ilu % całkowita remisja, jakie 5-letnie przeżycie, jaka wyleczalność po allo-HCT

A

Całkowita remisja u >70% dorosłych

5-letnie przeżycie całkowite:
54% u osób w wieku 35-55 lat
14% w wieku >55 lat

Brak leczenia doprowadza do śmierci w ciągu kilku/kilkunastu tygodni

Allo-HCT pozwala na wyleczenie >50% dorosłych

78
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - definicja

A

Nowotwór mieloproliferacyjny wywodzący się z wielopotencjalnej komórki macierzystej szpiku

79
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - charakterystyczne cechy

A
  • obecność chromosomu Philadelphia
  • bazofilia
  • odmłodzenie komórek linii neutrofilopoetycznej w krwi obwodowej
80
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - w jakich fazach występuje?

A
  • przewlekłej
  • akceleracji
  • przełomie blastycznym
81
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - rozpoznanie na podstawie…

A 
badania morfologii krwi obwodowej
oraz
badania cytogenetycznego (obecność chromosomu Philadelphia) lub molekularnego (obecność genu fuzyjnego BCR-ABL1)
82
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - epidemiologia

A

CML stanowi 15% białaczek u dorosłych
U dzieci jest rzadko
Szczyt zapadalności 4-5 dekada życia
M>K

83
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - powstaje w wyniku..

A

klonalnej proliferacji wielopotencjalnej komórki macierzystej
Zmieniona nowotworowo komórka zawiera tzw. chromosom Philadelphia - to chromosom zawierający gen BCR/ABL1 powstały w wyniku translokacji t(9;22)(q34;q11)

84
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jaki jest jedyny poznany czynnik wpływający na rozwój?

A

Promieniowanie jonizujące

85
Q

Nowotwory mieloproliferacyjne - czym się charakteryzują i co do nich należy?

A

Charakteryzują się proliferacją >=1 linii krwiotworzenia

Należą do nich:

  • przewlekła białaczka szpikowa BCR-ABL1-dodatnia (CML BCR-ABL1+)
  • przewlekła białaczka neutrofilowa (CNL)
  • czerwienica prawdziwa (PV)
  • pierwotna mielofibroza (PMF)
  • nadpłytkowość samoistna (ET)
  • przewlekła białaczka eozynofilowa, bliżej nieokreślona (CEL, NOS)
  • nieklasyfikowalny nowotwór mieloproliferacyjny
86
Q

Jak powstaje chromosom Philadelphia i jakie ma to skutki?

A

Translokacja pomiędzy fragmentami ramienia długiega chromosomu 9 (zawiera protoonkogen ABL1) i ramienia długiego chromosomu 22 (BCR)

Powstaje gen fuzyjny BCR/ABL1 kodujący białko o aktywności kinazy tyrozynowej

-> to prowadzi do proliferacji nowotworowych komórek, które uległy transformacji białaczkowej, i zahamowania ich apoptozy

87
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - w wyniku czego dochodzi do progresji choroby?

A

W wyniku nagromadzenia aberracji cytogenetycznych (ewolucja klonalna)

  • > zaburzenie proliferacji, różnicowania, apoptozy komórek (faza przewlekła choroby; blasty <10%)
  • > potem faza akceleracji (hematopoeza staje się nieefektywna, podścielisko szpiku włóknieje)
  • > potem przełom blastyczny, który przypomina ostrą białaczkę
88
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - objawy

A
  • spleno i hepatomegalia
  • duża liczba komórek białaczkowych we krwi obwodowej -> utrata masy ciała i leukostaza (ona się manifestuje: zaburzeniami widzenia, bólami głowy, zaburzeniami świadomości, objawami ogniskowymi, dusznością, DIC, priapizmem , niedokrwieniem m. sercowego lub kończyny)
89
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co w badaniach laboratoryjnych?

A
  • leukocytoza neutrofilowa
  • przesunięcie obrazu odsetkowego granulocytów w lewo (obecne są komórki linii neutrofilopoetycznej na wszystkich etapach rozwoju)
  • bazofilia
  • trombocytoza (>400tys PLT)
  • niedokrwistość
90
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - po co biopsja aspiracyjna szpiku?

A

Ocena kariotypu komórek szpiku
Ustalenie fazy choroby na podstawie odsetka blastów

Nie jest konieczna do rozpoznania CML

91
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co możemy określić na podstawie bad. histpat szpiku?

A

Trepanobiopsja -> określenie nasilenia włóknienia szpiku

92
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jaki jest szpik?

A

Bogatokomórkowy
↑ odsetek komórki linii neutrofilopoetycznej i megakariopoetycznej
↓ odsetek komórek linii erytropoetycznej

93
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - jakie badanie stwierdzi obecność chromosomu Philadelphia/genu BCR-ABL1?

A

Cytogenetyczne (chromosom Philadelphia)

Molekularne (PCR) (gen BCR-ABL1)

94
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria rozpoznania fazy akceleracji

A
  • odsetek blastów we krwi lub szpiku kostnym 15-29% (wg. WHO 10-19%) lub blastów i promielocytów łącznie >30% (przy odsetku blastów <30%)
  • bazofilia >=20%
  • przetrwała małopłytkowość <100tys (niezwiązana z leczeniem)
  • klonalna ewolucja cytogenetyczna w trakcie leczenia
  • przewlekła lub zwiększająca się leukocytoza >10tys/ul, nieodpowiadająca na leczenie
  • przetrwała lub zwiększająca się splenomegalia, nieodpowiadająca na leczenie
  • przetrwała nadpłytkowość >1mln, nieodpowiadająca na leczenie
  • dodatkowe zmiany cytogenetyczne w komórkach Ph+ przy rozpoznaniu
  • dodatkowa klonalna aberracja chromosomowa w komórkach Ph+ w trakcie leczenia
95
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - kryteria rozpoznania przełomu blastycznego

A
  • odsetek blastów we krwi obwodowej lub szpiku >=30% (wg. WHO >=20%)
  • pozaszpikowe nacieki białaczkowe (poza śledzioną)
  • olbrzymie ogniska lub klastry blastów w badaniu szpiku
96
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - różnicowanie

A

Z innymi przyczynami:
Leukocytozy neutrofilowej:
-neo MPN i MDS/MPN (mieloproliferacyjny i z. mielodysplastyczny)
-tzw. odczyn białaczkowy (leukocytoza w przebiegu np. zakażenia bakteryjnego/grzybiczego, przewlekłych stanów zapalnych)

Nadpłytkowości:

  • MDS
  • pierwotne włóknienie szpiku
  • neo lite
  • niedokrwistość z niedoboru Fe
  • przewlekłe zapalenia i infekcje
  • stan po splenektomii lub ostrym krwotoku
  • przewlekły alkoholizm
97
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - leczenie

A

1 linia leczenia fazy przewlekłej: inhibitory kinaz tyrozynowych
-podawać do momentu wystąpienia nietolerancji lub nieskuteczności leczenia - wtedy dać inny lek z tej grupy lub allo-HCT

2 linia: allo-HCT

Inhibitory kinaz tyrozynowych też w f. akceleracji i przełomu blastycznego, w większych dawkach

98
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - co ma na celu leczenie?

A

Eliminację komórek zaw. chromosom Ph (osiągnięcie remisji cytogenetycznej lub molekularnej) -> wydłużenie przeżycia, wyleczenie

99
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - allo-HCT - kiedy zalecić?

A

Każdej osobie z CML w f. przewlekłej w przypadku:

  • nietolerancji lub nieskuteczności >=2 inh. kinaz tyrozynowych
  • progresji choroby do fazy akceleracji lub przełomu blastycznego
100
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - u kogo stosować interferon alfa?

A

U kobiet w ciąży

W przypadku nieskuteczności inh. kinaz tyrozynowych przy braku możliwości allo-HCT

101
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - hydroksymocznik - kiedy można zastosować?

A

Krótkotrwale przed potwierdzeniem rozpoznania CML

Ew. jako leczenie przewlekłe u osób, u których nie można zast. inh. kinaz tyrozynowych

102
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - polichemioterapia - kiedy i u kogo?

A

W przełomie blastycznym w celu uzyskania remisji, jeżeli inh. kinaz tyrozynowych są nieskuteczne

103
Q

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) - czynniki rokownicze

A
  • faza choroby w chwili ropzoznania (niekorzystne rokowanie w f. akceleracji lub przełomie blastycznym)
  • obecność dodatkowych zaburzeń cytogenetycznych
  • odpowiedź na leczenie inh. kinaz tyrozynowych

Hematologis (5 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions