Wybrane choroby krwi i układu krwiotwórczego: niedokrwistości, nadkrwistości, skazy krwotoczne (CDN) Flashcards
Co to jest anemia?
- zmniejszenie stężenia hemoglobiny u mężczyzn poniżej 13,5 g/dl i 12 g/dl u kobiet
- zmniejszenie liczby erytrocytów odpowiednio poniżej 4,5 i 3,5 mln/μl
i/lub
- hematokrytu poniżej 40% (mężczyźni) i 37% (kobitki)
Jakie anemie wyrózniamy klinicznie?
- anemia łagodna (10-12/13,5 g/dl)
- anemia umiarkowana (8-9,9 g/dl)
- anemia ciężka (6,5-7,9 g/dl)
- anemia zagrażająca życiu (<6,5 g/dl)
Z czego wynikają objawy kliniczne niedokrwistości?
wynikają z hipoksji i są przejawem mechanizmów wyrównawczych układu oddechowego i krążenia
Jakie mogą wystąpić objawy kliniczne anemii?
- bladość skóry i błon śluzowych
- ogólne osłabienie i zaburzenia koncentracji,
- odczucie zimna
- duszność
- tachykardia
- uczucie zawrotów głowy,
- szumy uszne
Najbardziej przydatny klinicznie podział anemii:
na podstawie średniej wielkości erytrocytów (MCV)
- anemia mikrocytowa (MCV zmniejszone)
- anemia makrocytowa (MCV zwiększone)
- anemia normocytowa (MCV w normie)
Fizjologiczne MCV u dzieci i noworodków:
w porównaniu do dorosłych MCV jest wysokie u noworodków i niskie u małych dzieci, by osiągnąć wartości typowe dla dorosłych u nastolatków
Najważniejsze przyczyny anemii mikrocytowych:
- niedobó żelaza (najczęstsza przyczyna)
- hemoglobinopatie, szczególnie talasemie
- niektóre przypadki anemii z choró przewlekłych
Najprostszy sposób oceny anemii mikrocytowej?
Oznaczenie ferrytyny w surowicy.
W niepowikłanej anemii z niedoboru żelaza, poziom ferrytyny jest niski.
W pozostałych anemiach mikrocytowych stężenie ferrytyny jest w normie. Kiedy niedoborowi żelaza towarzyszą przewlekłe procesy chorobowe (reumatoidalne zapalenie stawó, nowotwory, choroby wątroby), stężenie ferrytyny w surowicy może być w normie lub znacznie podwyższone.
Jak dzielimy anemie makrocytowe?
- anemie megaloblastyczne
- anemie niemegaloblastyczne
Anemia megaloblastyczna - przyczyny:
Termin ten oznacza, że erytropoeza szpikowa wykazuje zaburzenie morfologiczne nazywane megaloblastozą. U pacjentów, którzy nie są leczeni lekami cytotoksycznymi jej obecność wskazuje zwykle na niedobór witaminy B12 lub kwasu foliowego. Obecność owalnych makrofagów i hipersegmentowanych neutrofilów w rozmasie krwi obwodowej wskazuje na prces megaloblastyczny.
Oznaczenie poziomu widaminy B12 i kwasu foliowego często pozwala postawić rozpoznanie. Inną przyczyną magaloblastozy może być zespół mielodysplastyczny.
Anemia niemegaloblastyczna - przyczyny:
spotykana w niedoczynności tarczycy, schorzeniach wątroby i u alkoholików
Scharakteryzuj anemie normocytowe:
Heterogenna grupa anemii, która nie ma jednego wspólnego mechanizmu patofizjologicznego. Normocytoza wskazuje na prawidłowy metabolizm DNA i syntezę hemoglobiny, Podział uwzględnia ilość retikulocytów.
Podział anemii normocytowych:
-
Niska retikulocytoza (zmniejszona produkcja erytrocytów):
- choroby przewlekłe
- niewydolność szpiku
- niewydolność nerek (zmniejszona produkcja erytropoetyny)
- niewydolność endokrynologiczna (niedoczynność tarczycy, przysadki, hipogonadyzm),
-
Zwiększona retikulocytoza (zwiększony wyrzut erytrocytó ze szpiku):
- hemoliza
- utrata krwi (tylko ostra)
Niska retikulocytoza w anemii normocytowej - kiedy?
- choroby przewlekłe
- niewydolność szpiku
- niewydolność nerek (zmniejszona produkcja erytropoetyny)
- niewydolność endokrynologiczna (niedoczynność tarczycy, przysadki, hipogonadyzm)
Wysoka retikulocytoza w anemii normocytowej - kiedy?
- hemoliza
- utrata krwi (tylko ostra)
Przyczyny anemii z niedoboru żelaza:
- utrata krwi (główny czynnik)
- menstruacja (najczęstsza przyczyna u kobiet przed menopauzą)
- utrata krwi do przewodu pokarmowego (najczęstsza przyczyna u mężczyzn i kobiet po menopauzie)
- wzrost zapotrzebowania, zmniejszone wchłanianie lub obydwa mechanizmy równocześnie
- występuje jeśli dostarczanie żelaza z pokarmem jest niewystarczające podczas szybkiego wzrostu w pierwszych dwóch latach życia
- zmniejszone wchłanianie żelaza (po gastrektomii i zespoły złego wchłaniania)
- przewlekła wewnątrznaczyniowa hemoliza
Przeciętne zapotrzebowanie organizmu na żelazo?
zdrowy człowiek wchłania 1 mg na dobę (tyle samo traci)
przeciętna dieta =10-20 mg na dobę
Występowanie żelaza w organizmie człowieka:
w większości związane z hemoglobiną
w dalszej kolejności jako żelazo zapasowe (ferrytyna, hemosyderyna)
Patogeneza anemii z niedoboru żelaza:
Ponieważ żelazo jest trudno wchłanialne, dieta u części ludzi nie pokrywa się w całości zapotrzebowania na ten pierwiastek.
Dodatkowe utraty żelaza spowodowane: miesiączką, ciążą, laktacją i utratą krwi wskutek choroby lub urazu mogą łatwo doprowadzić do jego niedoboru.
W ilu etapach może rozwijać sięniedobó żelaza (wymień je i opisz pokrótce, albo dłużej jak umiesz!):
- Ujemny bilans żelaza, jego magazyn w szpiku kostnym jest stopniowo opróżniany. Stężenie ferrytyny spada. Dochodzi do kompensacyjnego wzrostu absorpcji żelaza z pokarmów i wzrostu stężenia transferryny.
- Wyczerpane magazyny żelaza nie mogą sprostać zapotrzebowaniu szpikowemu, stężenie transferyny w osoczu wzrasta, a żelaza w surowicy obniża się.
- Rozwija sięniedokrwistość normocytarna.
- Pojawia się mikrocytoza, a następnie hipochromia.
- Niedobór tkankowy żelaza wywołuje objawy kliniczne, erytrocyty zmieniają swój kształt (poikilocytoza).
Objawy niedoboru żelaza (asyderozy):
- sucha, popękana i blada skóra, zajady w kącikach ust, łamliwe, łatwo wypadające włosy, łamliwe paznokcie w kształcie łyżeczek (koilonychia)
- niebieskawe zabarwienie twardówek (objaw Oslera)
- zaczerwieniony i wygładzony język (zanikowe zapalenie języka)
- dysfagia (zespoł Plummer-Vinson - zwiększone ryzyko występowania raka przełyku), spaczone łaknienie (apetyt na rzeczy niebędące żywnością lub nieprzetworzone skłądniki żywności),
- achlorhydria soku żołądkowego (wrażliwa na histaminę)
- dystonia neurowegetatywna
- zwiększona podarność na infekcje
Scharakteryzuj anemie syderoachrestyczne:
Niedokrwistości spowodowane przez niewystarczające lub nieprawidłowe wykorzystanie wewnątrzkomórkowego żelaza do syntezy Hb, pomimo odpowiedniej lub zwiększonej jego zawartości w mitochondriach komórek prekursorowych erytrocytów.
- głównie mikrocytowa
- hipochromiczna
Po czym możemy stwierdzić anemię syderoachrestyczną?
- heterogenność komórkowa pod mikroskopem
- polichromatofilne, nakrapiane, tarczowate erytrocyty (wskazujące na wadliwą syntezę hemu)
- wzrost stężenia żelaza i ferrytyny
- wzrost wysycenia żelazem transferryny
- przerost erytroblastów w szpiku
- obecność przepełnionych żelazem mitochondriów wokół jąder komórkowych erytroblastów - syderoblastów
