week 8 lymfomen Flashcards
indeling van hematologische ziekten
niveau van cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
niveau van orgaan: beenmerg, lymfeklier
niveau van snelheid van ontstaan: acuut of chronisch
groepen hematologische ziekten
leukemie
myeloproliferatieve ziekten
myelodysplasie
lymfomen
multipel myeloom
leukemie
maligne ontaarding in het beenmerg
myeloïd/ lymfatisch
acuut/ chronisch
myeloproliferatieve ziekten
maligne ontaarding in het beenmerg
- essentiële trombocytose
- polycythemia vera
- myelofibrose
lijn essentiële trombocytose
megakaryocyten
lijn polycythemia vera
erythroïden
lijn myelofibrose
myeloïden
lymfomen
malige ontaarding in lymfeklier (B of T cel)
twee type: hodgkin en non hodgekin
multipel myeloom
maligne ontaarding in plasmacel in het beenmerg
-> afwijkende immunoglobuline productie
paraproteïne
afwijkende immunoglobuline productie te wijten aan multipel myeloom
HCT-CI
comorbiditeit index (score 1 tm 3)
WHO
performance status (score 0 tm 4)
patiëntsgebonden prognostische factoren
leeftijd en comorbiditeit
ziektespecifieke prognostische factoren
cytogenetische en moleculaire afwijkingen
therapie gerelateerde prognostische factoren
respons op behandeling en MRD
minimale residuele ziekte
verhoogt (grote) kans op recidief, meetbaar via flowcytometrie
myelodysplasie / myelodysplastisch syndroom / MDS
maligne ontaarding beenmerg, voorstadium van acute myeloïde leukemie
hematopoietische stam/ progenitorcellen, gekenmerkt door
- ineffectieve hematopoiese ( te veel onrijpe cellen in beenmerg -> cytopenie)
- neiging tot leukemische evolutie
dysplasie (>10% in eerste lijn) is niet bewijzend voor MDS!!!
cytopenie
anemie
neutropenie
trombocytopenie
incidentie MDS
ziekte van oudere leeftijd (>50)
mannen > vrouwen
hoe wordt MDS aangetoond (bijvoorbeeld)
- beenmergonderzoek: hypercellulair beenmerg met dysplasie in erythropoiese
- flowcytometrie: 9% myeloïde blasten met licht afwijkend immunofenotype. geen afwijkingen bij monocytaire/ granulocytaire uitrijping
- cytogenetica: op karyogram wordt monosomie 5 en 7 gevonden
vormen van MDS
- primaire (de novo) MDS
- secundaire (therapiegerelateerde) MDS
primaire MDS ?
onbekende etiologie, mogelijk speelt de expositie aan carcinogenenen of spelen erfelijke factoren een rol
secundaire MDS?
ontstaan door behandeling met chemo/ radio voor andere maligniteit
contact met middelen:
- alkylerende middelen
- topoisomerase II-remmers
mutaties bij MDS
- mutaties in epigenetische regulerende genen:
hypermethylatie -> transcriptiefactor kan niet binden met CpG eiland en de tumorsuppressorgen inactief -> tumor
-mutaties in splicing regulatoren
grote veranderingen in celvorming: micromekaryocyt, celkernen die loskomen of verdwijnen, granula die verdwijnt, toename blasten in ?beenmerg? (>5%)