week 8 lymfomen Flashcards

1
Q

indeling van hematologische ziekten

A

niveau van cel/cellijn: myeloïd of lymfatisch
niveau van orgaan: beenmerg, lymfeklier
niveau van snelheid van ontstaan: acuut of chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

groepen hematologische ziekten

A

leukemie
myeloproliferatieve ziekten
myelodysplasie
lymfomen
multipel myeloom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

leukemie

A

maligne ontaarding in het beenmerg
myeloïd/ lymfatisch
acuut/ chronisch

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

myeloproliferatieve ziekten

A

maligne ontaarding in het beenmerg
- essentiële trombocytose
- polycythemia vera
- myelofibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

lijn essentiële trombocytose

A

megakaryocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

lijn polycythemia vera

A

erythroïden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

lijn myelofibrose

A

myeloïden

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

lymfomen

A

malige ontaarding in lymfeklier (B of T cel)
twee type: hodgkin en non hodgekin

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

multipel myeloom

A

maligne ontaarding in plasmacel in het beenmerg
-> afwijkende immunoglobuline productie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

paraproteïne

A

afwijkende immunoglobuline productie te wijten aan multipel myeloom

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

HCT-CI

A

comorbiditeit index (score 1 tm 3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

WHO

A

performance status (score 0 tm 4)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

patiëntsgebonden prognostische factoren

A

leeftijd en comorbiditeit

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

ziektespecifieke prognostische factoren

A

cytogenetische en moleculaire afwijkingen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

therapie gerelateerde prognostische factoren

A

respons op behandeling en MRD

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

minimale residuele ziekte

A

verhoogt (grote) kans op recidief, meetbaar via flowcytometrie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

myelodysplasie / myelodysplastisch syndroom / MDS

A

maligne ontaarding beenmerg, voorstadium van acute myeloïde leukemie
hematopoietische stam/ progenitorcellen, gekenmerkt door
- ineffectieve hematopoiese ( te veel onrijpe cellen in beenmerg -> cytopenie)
- neiging tot leukemische evolutie

dysplasie (>10% in eerste lijn) is niet bewijzend voor MDS!!!

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

cytopenie

A

anemie
neutropenie
trombocytopenie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

incidentie MDS

A

ziekte van oudere leeftijd (>50)
mannen > vrouwen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

hoe wordt MDS aangetoond (bijvoorbeeld)

A
  • beenmergonderzoek: hypercellulair beenmerg met dysplasie in erythropoiese
  • flowcytometrie: 9% myeloïde blasten met licht afwijkend immunofenotype. geen afwijkingen bij monocytaire/ granulocytaire uitrijping
  • cytogenetica: op karyogram wordt monosomie 5 en 7 gevonden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

vormen van MDS

A
  • primaire (de novo) MDS
  • secundaire (therapiegerelateerde) MDS
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

primaire MDS ?

A

onbekende etiologie, mogelijk speelt de expositie aan carcinogenenen of spelen erfelijke factoren een rol

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

secundaire MDS?

A

ontstaan door behandeling met chemo/ radio voor andere maligniteit
contact met middelen:
- alkylerende middelen
- topoisomerase II-remmers

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

mutaties bij MDS

A
  • mutaties in epigenetische regulerende genen:
    hypermethylatie -> transcriptiefactor kan niet binden met CpG eiland en de tumorsuppressorgen inactief -> tumor

-mutaties in splicing regulatoren
grote veranderingen in celvorming: micromekaryocyt, celkernen die loskomen of verdwijnen, granula die verdwijnt, toename blasten in ?beenmerg? (>5%)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
IPSS-R
schaal prognose MDS schatten
26
karyotypes MDS
heel goed: -Y / del(11q) goed: geen afwijkingen / del(5q)/ del(12q) / del(20q) / dubbele del(5q) intermediair: del(7q) / trisomie 8 / trisomie 19 / ins(17q) slecht: monosomie 7 / inversie(3) / t(3q) / del(3q) / monosomie 7 + del(7q) heel slecht: >4 afwijkingen
27
supportive care MDS
transfusie van erytrocyten en/of trombocyten (meestal samen met ijzerchelatietherapie om een overschot te voorkomen) groeifactoren -> EPO en/of G-CSF
28
immuunsuppresieve therapie MDS
anti-thymocyt globuline cyclosporine-A
29
ziekte modulerende middelen MDS
azacitidine (hypomethylerend middel) lenalidomide
30
klinische presentatie MDS
-asymptomatisch - symptomatisch vermoeidheid/ kortademig -> anemie terugkerende infecties -> neutropenie bloedingsnijgingen -> trombocytopenie
31
IPSS-R gebaseerd op..
cytogenetica anemie leukos trombos ANC BM blast %
32
supportive care -> anemie
bloedtransfusie foliumzuur, vitamines, ijzer EPO behandeling
33
supportive care -> leukopenie
granulocyten transfusie G-CSF SDD-profylaxe
34
supportive care -> trombopenie
trombocytentransfusie TPO
35
1 eenheid erytrocytenconcentraat
stijging Hb van 0,5-0,7 mmol/L
36
1 eenheid trombocytentransfusie
stijging van 30-50 x 10^9 / L
37
hodgekin macroscopisch
veel sclerose verbindweefseling
38
hogdekin microscopie
reed sternberg cellen -> bewijzend voor kanker meerkernige reuscellen monoklonale B-cellen CD30+ , CD15+, CD20-
39
non-hodgekin
meestal B-cel soms (15%) T-cel
40
Reed-Sternberg cellen
kwaadaardige cellen reuscellen, lymfocyten met meerdere kernen en nucleoli CD30+, CD15+, CD20- zijn monoklonale B-lymfocyten met IgH herschikking organiseert eigen micro-omgeving: scheidt cytokines en interleukines uit -> hierdoor lymfocyten kun werk niet goed kunnen doen
41
ontwikkeling B-cellen
stamcellen -> volwassen -> migreren naar lymfatisch weefsel (lymfeklieren/milt) -> ontmoeten antigeen -> vormen kiemcentra -> in kiemcentra ondergaan specifieke mutaties: somatische hypermutaties van immunoglobuline genen om affiniteit te vergroten -> verlaten lymfeklier als geheugencel of plasmacel
42
genotype: kleine lymfocytische lymfoom
13q14 / del(17p) / del(11q) / trisomie 12
43
genotype: folliculair lymfoom
t(14;18)
44
genotype: mantelcellymfoom
t(11;14)
45
genotype: diffuus grootcellig lymfoom
complex
46
genotype: burkitt lymfoom
t(8;14)
47
genotype: malt lymfoom
t(1;14)
48
B-symptomen
onverklaarbare, persisterende koorts >38 graden nachtzweten gewichtverlies: meer dan 10% over periode van 6 maanden
49
Burkitt lymfoom
typische ziekte van jongvolwassenen extranodale lokalisaties verhoogd LDH en urinezuur (veel cellen delen, maar dus ook veel cellen dood) heel agressief; verdubbelingstijd <24 uur reageert goed op intensieve chemo
50
verschillen tussen folliculair lymfoom en burkitt lymfoom
folliculair : burkitt ouderen - jongeren indolent - zeer agressief behandeling bij klachten - spoedbehandeling milde chemo, poliklinisch - zeer agressieve chemo, klinisch chronische ziekte (behalve bij jongeren dmv allo-SCT) - acute ziekte geen genezing, lange overleving - genezing 80%
51
double-hit lymfoom
high grade B-cell lymphoma with MYC and BCL2 rearrangement diffuus grootcellig B-cel lymfoom (DLBCL)
52
stadium indeling (non)-Hodgkin lymfoom (Ann Arbor)
stadium 1: aandoening slechts 1 lymfeklierstation of 1 extralymfatisch orgaan stadium 2: aandoening van 2 of meer lymfeklierstations aan dezelfde zijde van het middenrif of van 2 of meer lymfeklierstations en een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of gebied aan dezelfde zijde van het middenrif stadium 3: aandoening van lymfeklierstations aan beide zijden van het middenrif eventueel vergezeld door een begrensde aandoening van een extralymfatisch orgaan of aandoening van de milt of beide stadium 4: gedissemineerde aandoening van één of meerdere extra lmfatische organen of gebieden met of zonder aandoening van lymfeklierstations
53
rituximab
monoklonale antistof gericht tegen CD20 antigeen
54
proces rituximab
complement gemedieerde cytolysis -> antistof-afhankelijke cel gemedieerde cytotoxiciteit -> inductie directe celdood -> antistof-afhankelijke fagocytose door macrofagen -> synergetisch effect cytostatica (effect met chemo)
55
IPI score
prognose voorspellend voor DLBCL
56
slechte IPI score
- leeftijd >60 - LDH >1x normaal - performance status >2 - stadium 3 of 4 - >1 extranodale laesie
57
bulky ziekte?
tumor massa >10 cm
58
complicaties van R-CHOP infusie reactie
rituximab - alleen bij 1e toediening
59
complicaties van R-CHOP haaruitval
doxorubicine -geen oplossing
60
complicaties van R-CHOP PNP (polyneuropathie)
vincristine - halveren dosis of stop
61
complicaties van R-CHOP mucositis
cyclofosfamide/ doxorubicine - morfine / bijvoeden
62
complicaties van R-CHOP anemie
chemo -transfusies
63
complicaties van R-CHOP neutropenie en infecties
chemo - G CSF / antibiotica
64
complicaties van R-CHOP cardiomyopathie
doxorubicine - etoposide
65
prognostische factoren hodgkin (prognose alleen gunstig als alle factoren gunstig zijn)
gunstig leeftijd <50 jaar Bsymptomen of BSE: A+BSE <50 mm en B+BSE <30 mm aangedane LK stations <4 mediastinum thorax ratio <0,35
66
verschillen tussen hodgkin en non-hodgkin
hodgkin : non-hodgkin reed sternberg cellen (CD20-) - B/T-cellen (CD+) jongvolwassenen - ouderen begin stadium bij diagnose 75% - gevorderd stadium bij diagnose 75% lymfogene verspreiding - hematogene verspreiding zeer goede prognose - prognose afhankelijk van type
67
multipel myeloom
kwaadaardige woekering van plasmacellen in het beenmerg
68
orgaanschade kenmerkend bij multipel myeloom
-botlaesies/ osteolytische laesies -nierfunctiestoornissen/ proteïnurie -anemie -hypercalciëmie -verhoogd risico op infecties
69
M-protein
immunoglobuline geproduceerd bij multipel myeloom door monoklonale plasmacellen
70
multiple myeloom response criteria stringente complete respons (sCR)
complete respons met afwezigheid van klonale plasmacellen in het beenmerg en een normale kappa:lambda ratio
71
multiple myeloom response criteria complete respons (CR)
afwezigheid van M-proteïne in combinatie met <5% klonale plasmacellen in beenmerg
72
multiple myeloom response criteria heel goede partiële respons (VGPR)
>90% afname M-proteïne
73
multiple myeloom response criteria partiële respons (PR)
>50% afname M-proteïne