Week 8 Flashcards
1
Q
Welke infecties passen bij een tekort aan welke afweercomponent?
A
- immunoglobulines: gekapselde bacteriën, H influenzae, S pneumoniae, entero viridae, gardia lamblia
- complement: gekapselde bacteriën, H infuenzae, S pneumoniae, N meningitidis
- fagocyten: S aureus, K pnuemoniae, Candida, Aspergillus
- T-cellen: mycobacteria, salmonella, candida, aspergillus, cryptococcus, pneumocystitis, toxoplasma, virussen
2
Q
Wat is common variable immunodeficiency(CVID)?
A
- criteria: tekort aan 2/3 IgG, IgA en IgM, onset >2jr, slechte repsons op vaccins en andere oorzaken uitgesloten
- symptomen: reciverende otitis, sinusitis, pneumonie en brochitis, chronische longziekte, bronchieëctasiën, Gardia lamblia, ook auto-immuunkenmerken, granulomen
- verhoogde kans op maligne lymfoom en maagkanker
- piek in de dertig jaar, 20% familiair
- overleving bepaald door complicaties
3
Q
Wat is X-linked agammaglobulinemie?
A
- BTK mutatie waardoor geen pre-BCR signalering en dus geen uitrijping B-cellen
- vroege presentatie: recidiverende otitis, sinusitis en pneumonie(S pneumoniae, H influenzae)
- ernstige hypogammaglobulinemie
- normaal T-cellen, geen B-cellen
- in lymfeklier geen follikels en plasmacellen
4
Q
Wat kan een hypogammaglobulinemie veroorzaken?
A
- Maligniteit: immunodeficientie met thymona, B-cel maligniteit
- Systemische ziekten: verlies globulines
- Exudatieve enteropathie bij IBD
- Nieren: nefrotisch syndroom
- Ernstige brandwonden
- Ernstige diarree
- Onderscheid: laag albumine duid op verlies eiwitten
- Drug induced: carbamazepine, glucocorticosteoriden
5
Q
Hoe werkt de behandeling van primaire antistof deficenties?
A
- immunoglubline transfusie: IV of subcutaan
- antibiotica profylaxe of on demand
- bij autoimmuun ziekte: immunosuppresiva
6
Q
Wat zijn primaire immuundeficiënties(PID)?
A
- aangeboren en zeldzaam, veroorzaakt door genetisch defect in immuunsysteem(vaak 1 specifiek deel aangedaan)
- meer dan helft tekort antistoffen, daarna T-cel, fagocyten en complement
- ook autoinflammatoir en autoimmuun ziekte -> immuundysregulatie syndroom
Nu: inborn errors of immunity
7
Q
Wat zijn signalen en symptomen van PID?
A
Alarmsymptomen
- >/4 otitis binnen 1jr
- >/2 sinusitis binnen 1jr
- >/2mnd AB met weinig effect
- >/2 pneumonie binnen 1jr
- afvallen of groeiachterstand
- terugkerende diepe abcessen in huid/orgaan
- hardnekkige schimmelinfecties
- IV AB nodig voor infecties
- >/2 diepe infecties
- familiegeschiedenis
- infecties op ongewoonlijke plekken
- vreemde verwekkers
- te lang/erg ziek
- bronchiectasieën
- onbehandelbare astma
- consanguiniteit
- dysmorfe kenmerken
- chronische diarree
- allergie/auto-immuun/auto-inflammatie
8
Q
Wat zijn oorzaken van neutropenie?
A
- hematologisch: congenitaal, MDS, anaplastische anemie, leukemie
- Immunologisch/inflammatoir: autoimmmuun neutropenie, cyclische neutropenie
- Infecties: malaria, CMV, EBV, HPV, sepsis
- Reumatoide ziekte: SLE, RA, felty
- Vit B12 deficiëntie
- Medicatie, toxines: antibiotica, pijnstillers, chemo, antihypertensiva, neuropsychotropica, antiarritmica, chemo
- Verminderde functie leuko’s
9
Q
Hoe kan er verminderde leukocyt functie ontstaan?
A
- Verminderde productie: ernstige of cyclische neutropenie
- Persisterend of tijdelijk
- Verminderde adhesie/chemotaxis: hyper IgE syndroom, LAD
- Verminderde afbraak bacteriën in cel na fagocytose: CGD, IFNy defect, IL-12 defect
10
Q
Wat is cyclische neutropenie?
A
- Terugkerend om 3wk 3-6dg ernstige neutropenie
- Autosomaal dominant, mutatie neutrofiel elastase gen
- Opportunistische infecties
- Kliniek: aftende ulcera, gingivitis, stomatitis, cellulitis
- Oropahryngeale problemen, otitis media, lcuthweginfecites, huidinfecties, vroeg grijs worden
11
Q
Wat is chronische granulomateuze ziekte?
A
- NADPH dysfunctie: moeilijk actief O2 maken
- Incidentie 1:250000, X-gebonden, vaak op kinderleeftijd
- infecties met catalase positieve bacteriën en schimmels(SPACE)
- granulomen
- recidiverende infecties huid, bot en organen, multifocale abcessen
- Prognose: afhv X-linked, leeftijd presentatie; 20jr overleving 20-50%
12
Q
Wat is hyper-IgE(Job) syndroom?
A
- verhoogd IgE, eczeem, candidiasis, botfracturen, luchtweginfecties, recidiverende stafylokokken abcessen huid
- STAT3 mutatie: geen functie
- Ook niet-immuun afwijkingen: hersenen, hart, ogen
- acromegalie kenmerken zoals brede neusvleugelbasis, ogen ver uit elkaar
13
Q
Wat is een IFNy/IL-12 defect?
A
- gestoorde communicaite macrofaag en T-cel
- herhaalde TBC en schimmelinfecties
- genetisch defect waardoor slechte functie
- antistoffen tegen IFNy(in Azië, slechte prognose, adult onset)
14
Q
Hoe kun je immunoglobulinen gebruiken bij therapie?
A
- substitutie bij immuundeficiënties: infusie(als te snel hoofdpijn en stijve nek), subcutane injectie(huidreacties)
- voorkomt conjunctivitis niet
- immuunmodulatie bij auto-immuun ziekte: IgG geeft competitie voor binding aan neonatale FcRn waardoor schadelijke antistoffen eerder afgebroken
15
Q
Wat doet de neonatale Fc receptor?
A
- bind IgG waardoor afbraak voorkomen en langere t1/2
- transport IgG over placenta
