Week 7 - 16 mei t/m 20 mei Flashcards
Wanneer kun je alleen veel te zwaar worden?
Als je chronisch een positieve energiebalans hebt
Wat gebeurt er bij elke 3500 kcal die extra worden ingenomen?
Hiervan wordt 500 gram extra vet opgeslagen
Welk centrum speelt een centrale rol bij onze voedselintake en het verbruik van energie door het lichaam?
Hypothalamus
Wat is een Lipostat?
Een energie-thermostaat in de hypothalamus die het lichaamsgewicht op een bepaald setpoint probeert te houden
Wat is het gevolg van toename van gewicht?
Energieverbruik gaat omhoog in poging tot energievoorraden te verkleinen
Welke afferente signalen verlagen de eetlust en/of verhogen het energieverbruik?
- Gastro-intestinaal: glucagon, cholecystokinine, glucagon-like peptides, bombesin peptides en glucose
- Endocrien: adrenaline
- Vetweefsel: leptine
- Perifere zenuwstelsel: noradrenaline
- Centrale zenuwstelsel: dopamine, y-aminobutyric acid, serotonine en cholecystokinine
Welke afferente signalen verhogen de eetlust en/of verlagen het energieverbruik?
- Gastro-intestinaal: opioïden, neurotensine, groeihormoon-releasing hormoon, somatostatine
- Endocrien: adrenaline
- Perifere zenuwstelsel: noradrenaline
- Centrale zenuwstelsel: galanine, opioïden, groeihormoon-releasing hormoon, somatostatine
Wat gebeurt er bij stijging van het lichaamsgewicht?
- Stijging van het energieverbruik in 24 uur
- Stijging van het energieverbruik bij inspanning
- Stijging van het thermisch effect van voedsel
- Stijging van werking van het schildklierhormoon
- Stijging van sympathische activiteit
- Daling van parasympathische activiteit
Hoe kan iemand obesitas krijgen?
Het setpoint van de gewicht-thermostaat (lipostat) van het lichaam is verkeerd afgesteld: op iets te hoog niveau
Wat is het gevolg van een verhoogde setpoint van de Lipostat?
Er treedt chronisch een kleine positieve verschuiving in de energieopslag op -> overmatige opslag van vet
Wat gebeurt er na een tijdje bij mensen met obesitas?
Een resetting van het setpoint van de lipostat: setpoint wordt ingesteld op hoger ‘normaal’ gewicht
Wat geldt er voor het calorieverbuik bij basale stofwisseling en lichamelijke activiteit bij een obees persoon?
Dit is meer dan bij een normaal persoon
Hoe ziet de normale energieverdeling eruit?
- 70%: basale stofwisseling
- 20%: lichamelijke activiteit
- 10%: thermisch effect van voedsel
Wat zijn de oorzaken van de obesitas epidemie?
- Voeding: maaltijden zijn groter geworden
- Beweging: mens is minder gaan bewegen en heeft meer mogelijkheden gekregen om snel en makkelijk calorieën tot zich te krijgen
- Omgevingsfactoren: minder vraag naar fysieke arbeid in arbeidsmarkt. Ook opkomst TV, videogames en internet
- Erfelijke aanleg
Wat zijn behandelopties bij obesitas?
- Dieet
- Verhoging van fysieke activiteit: minder effect dan dieet
- Farmacotherapie
- Bariatrische chirurgie
Wanneer wordt anti-obesitas behandeling als succesvol gezien?
- Als verdere gewichtstoename wordt voorkomen
- Als het het lichaamsgewicht minimaal 5-10% laat afnemen
- Als het het huidige gewichtsverlies voortzet
Welke soorten anti-diabetes medicatie zijn er?
- Remmers van de energie-intake (verminderen voedselinname)
- Stimulatoren van energieverbruik
- Stimulatoren van het vetmetabolisme
- Reductie van de vetopname uit voedsel
Hoe werkt orlistat (xenical)?
Het vermindert de werking van pancreaslipase -> vet wordt minder goed opgenomen
Wat zijn indicaties voor bariatrische chirurgie?
- BMI > 40
- BMI > 35 bij comorbiditeit: slaapapneu, diabetes type 2 en hartziekten
In welke twee categorieën is bariatrische chirurgie ingedeeld?
- Restrictieve procedures: inhoud van maag verkleinen
- Malabsorptie procedures: maaginhoud verkleinen en voorkomen dat in de darm voedingsstoffen kunnen worden opgenomen
Wat is het gevolg van restrictieve procedures zoals een maagband?
Minder gewichtsverlies dan malabsorptie procedures (bypass)
Wat gebeurt er bij een malabsorptie procedure?
De maag wordt gekliefd -> klein stuk van de maag wordt verbonden aan de dunne darm (Roux-en-Y bypass): resetting van het setpoint
Wat zijn de grootste risico’s aan een gastric bypass operatie?
- Bloedingen
- Gastritis
- IJzer of vitamine B12 deficiëntie
- Toegenomen risico om hypoglycemie te ontwikkelen
Wat zijn de belangrijkste vettige substanties in het bloed?
Cholesterol en triglyceriden
In welke vormen komt cholesterol voor?
- Vrij cholesterol
- Cholesterolesters: nog slechter in water oplosbaar dan vrij cholesterol
Wat zijn de functies van cholesterol?
- Bouwsteen in het celmembraan: stevigheid
- Gal voor het oplossen van vetten
- Cholesterol is een voorloper van steroïdhormonen
- Cholesterol is een voorloper van vitamine D
Waar komt cholesterol vandaan?
- Meeste wordt nieuw gemaakt in de lever: novo synthese
- Voeding
- Cholesterol gesynthetiseerd in extrahepatisch weefsel
Waar kan cholesterol worden opgenomen?
In de darmen
In welke vorm verlaat cholesterol de lever?
- VLDL of HDL
- Vrij cholesterol in gal
- Galzuren/-zouten
Wat is het belangrijkste enzym in de cholesterol synthese?
HMG-CoA reductase: snelheidsbepalende stap
Wat zijn remmers van HMG-CoA reductase?
Statinen
Wat is de belangrijkste bijwerking van statines?
Spierpijn
Waar bestaat een triglyceride uit?
Glycerol + 3 vetzuurstaarten: verzadigd of onverzadigd
Wat is de functie van triglyceriden?
Brandstof
Hoe worden triglyceriden en cholesterol in het bloed vervoerd?
Lipoproteïnen
Hoe ziet een lipoproteïne eruit?
Aan de buitenkant wateroplosbaar en aan de binnenkant vetoplosbaar
Wat bevindt zich op de mantel van lipoproteïnen?
Vrij cholesterol en fosfolipiden
Wat zijn speciale eiwitten die op sommige soorten lipoproteïnes zitten?
Apolipoproteïnen
Wat betekent de density van lipoproteïnen?
De dichtheid van het deeltje zelf
Wat zijn de ‘‘slechtste’’ lipoproteïnen?
De kleine dense deeltjes: LDL en VLDL -> kunnen makkelijker in de vaatwand en atherosclerose veroorzaken
Op welke deeltjes kan je de verschillende Apo’s vinden? - Luuk
- A-1: HDL en chylomicronen
- A-II: HDL
- B-100: VLDL, IDL, LDL en Lp(a)
- B-48: remnanten van chylomicronen
- C-I: chylomicronen, VLDL en HDL
- C-II: chylomicronen
- C-III: chylomicronen, VLDL en HDL
- E: chylomicronen, IDL, VLDL en HDL
Hoe ziet het begin van de exogene pathway eruit?
Triglyceriden en cholesterol worden in darm opgenomen -> vervoerd via chylomicron
Wat is nodig van de vorming van chylomicron?
Microsomaal transfer protein (MTP)
Wat gebeurt er wanneer het chylomicron aankomt in de capillairen?
Lipoproteïne lipase (LPL) zorgt voor binden van triglyceriden uit het chylomicron om deze te vervoeren naar spier- en vetweefsel
Wat zit er in de chylomicron remnant?
Minder triglyceriden en relatief meer cholesterol -> opgevangen door LRP- of LDLR-receptor en gaat zo terug naar de lever
Wat gebeurt er met APO-C-II?
Bindt aan LPL: bij mutatie in LPL zal bloed vettig zijn en gele kleur hebben
Hoe ziet de endogene pathway eruit?
Chylomicron remnant wordt opgenomen in de lever door de remnant receptor en komt zo in de lever
Wat gebeurt er bij de vorming van cholesterol door de lever?
VLDL wordt gevormd: relatief veel triglyceriden -> gaat ten kost van cholesterol
Wat doet LDL?
Tankt triglyceriden uit VLDL waarbij IDL (intermediate dense lipoprotein) ontstaat: kan rechtstreeks worden opgenomen door de lever of omgezet worden in LDL
Wat kan er met uit IDL gevormde LDL gebeuren?
- Opname door extrahepatische cel die cholesterol nodig heeft
- Opname door LDL-receptoren van de lever
- Opslag in de vaatwand: atherosclerose
Wat is de enige plek waar VLDL kan worden aangemaakt?
Lever
Wat gebeurt er met VLDL?
Vetzuren worden eruit gehaald -> tussendeeltje: IDL -> LDL
Waar zit de LDL-receptor?
In een holletje in de levercel: clathrin coated pit
Wat gebeurt er bij binding van LDL aan de receptor?
Het complex wordt opgenomen in een vesicle, waarna het LDL wordt afgebroken en de LDL receptor wordt gerecycled oiv PCSK9
Wat doet PCSK9?
Wanneer het in een vesicle terecht komt met de LDL-receptor wordt de receptor afgebroken
Wat is een gevolg van minder PCSK9?
Minder afbraak van de LDL receptor -> minder hart- en vaatziekten
Hoe ontstaat familiaire hypercholesterolemie?
Door een fout in het LDL-receptor gen -> daardoor te veel cholesterol in het bloed
Wat zijn symptomen van familiaire hypercholsterolemie?
- Arcus lipoides: witte ring rond de iris
- Xanthomen: vaak in vorm van brede achillespezen
- Xanthelasmata: vetophoping rond de ogen
Waar zorgt HDL voor?
Een reverse cholesterol transport: wordt aangemaakt in darm en lever
Wat zijn kenmerken van HDL?
- Begint als kleine donut (plat) en vult zich langzaam met cholesterol
- Kan langs de vaatwand komen en mbv ABCA1- en ABCG1-receptor oa cholesterol binden
Hoe wordt cholesterol naar de binnenkant van HDL getransporteerd?
Via LCAT
Hoe wordt HDL opgenomen?
In de lever direct, maar deeltjes uit HDL kunnen ook eerst naar LDL worden getransporteerd
Wat is de functie van het enzym CETP?
De overdracht van LDL met cholesterol naar de lever
Waarom is het meten van HDL geen goede maat voor de cholesterol efflux capaciteit (heropname)?
Omdat bij meting het HDL-cholesterol wordt gemeten en niet de functie van HDL
Wat is lipoproteïne (a)?
Een variant van LDL
- Lijkt erg op plasminogeen
- Is zeer athrogeen en plakt makkelijk aan de vaatwand
- Functie is onbekend
Waar gaat farmacodynamiek over?
Wat het geneesmiddel met het lichaam doet
Waar gaat farmacokinetiek over?
Wat het lichaam met het geneesmiddel doet
Welke 4 processen worden onderscheiden in farmacokinetiek?
- Absorptie
- Distributie
- Metabolisme
- Eliminatie
Waar gaat het bij biologische beschikbaarheid om?
Fractie van de toegediende dosis die de systemische circulatie intact bereikt
Welke barrières komt een bepaalde dosis in de vorm van een pil/capsule tegen?
- Wordt vernietigd in het maag-darmkanaal
- Wordt niet geabsorbeerd
- Wordt vernietigd in de darm-wand
- Wordt vernietigd in de lever (first pass)
- Bereikt de systemische circulatie
Welke eigenschappen bepalen de opname van een geneesmiddel?
- Ionisatiegraad: alleen niet-geïoniseerde vorm passeert membranen (HA-vorm)
- Vetoplosbaarheid
- Molecuulgrootte
Welke formules passen bij de Henderson-Hasselbach vergelijking?
- Ka = [H+] x [A-] / [HA]
- pH - pKa = log ([A-] / [HA])
Waarom is lidocaïne niet oraal toepasbaar?
Vanwege afbraak door maagzuur en in lever
Wat is kenmerkend voor propranolol?
Variabele systemische concentraties door groot ‘first pass’ effect
Wat is AUC?
Area under the curve
- IV = 100%
- Oraal = wiskundig te berekenen
Wat is de formule van biologische beschikbaarheid?
(AUCoraal / AUCiv) x 100%
Voor welke toepassingen van geneesmiddelen is het first pass effect niet van toepassing?
- Tablet onder de tong
- Pleister
- Intraveneus
- Intramusculair
- Subcutaan
- Zetpillen
- Crèmes
Wat wordt gesteld voor de berekening van het verdelingsvolume Vd?
Het lichaam wordt beschouwd als 1 compartiment, waarvan de concentratie in het bloed een representatieve voorstelling geeft
Hoe zijn de vloeistoffen in het lichaam verdeeld?
- Bloed: 5-6 liter
- Interstitium: 11-12 liter
- Vloeistof in cellen: 40L
Wat is de formule van het verdelingsvolume?
Vd = hoeveelheid geneesmiddel in het lichaam / hoeveelheid geneesmiddel in het bloed
Wat zegt een fictief verdelingsvolume?
Dat de stof zich ook ophoopt in stof buiten het bloed: vet of bot
Wat zijn vormen van verdeling van geneesmiddelen?
- Gebonden / vrij aan receptoren
- Weefselreservoir
- Eiwitgebonden in de bloedbaan
Hoe kan een geneesmiddel voorkomen?
- Gebonden aan albumine (of ander eiwit)
- Het kan een evenwicht aangaan
- Vrij voorkomen
Wat gebeurt er met het geneesmiddel als het gebonden is aan albumine?
- Kan niet effectief zijn
- Albumine vormt een soort reservoir
- Vorm van bescherming tegen uitscheiding in urine
- Beschermt ook tegen geneesmiddelafbraak in de lever
Waar wordt albumine gemaakt?
In de lever
Wanneer kan er een tekort zijn aan albumine?
- Nefropathie: eiwitlekkage
- Leveraandoening: minder aanmaak
Wat is het gevolg van ziektes die de albumine concentratie beïnvloeden?
Verhouding vrij/gevangen (inactief) geneesmiddel wordt beïnvloed
Wat is kenmerkend voor een vrij voorkomend geneesmiddel?
Effectief, maar wordt ook het snelst verwijderd
Wanneer kan een medicijn binden aan zijn receptor?
Alleen als het niet gebonden is aan een ander eiwit zoals albumine
Waar staat het metabolisme in het teken van?
Goed wateroplosbare geïoniseerde verbindingen maken -> zo kunnen stoffen het lichaam via de urine verlaten: toxiciteit tegengaan
Wat is een voorbeeld van een geneesmiddel die wordt omgevormd tot een andere actieve metaboliet?
Diazepam -> desmethyldiazepam
Wat is een voorbeeld van een niet-actieve verbinding die wordt omgezet in een actieve verbinding?
Enalapril -> enalaprilat (prodrug
Waar moet je naast de moederstoffen ook naar kijken?
De metabolieten van de moederstoffen
Uit welke soort reacties bestaan enzym systemen?
- Fase 1: oxidatie, hydrolyse en reductie
- Fase 2: (conjugatie) acetyl, glucuronide en sulfaat
Van welke middelen vindt er in de lever acetylering plaats?
- Isoniazide: bij TBC
- Sulfasalazine: bij Crohn
Welke varianten bestaan er van acetylering?
- Langzame acetyleerders
- Snelle acetyleerder: kunnen snel een geneesmiddel afbreken -> hogere dosering nodib
Wat is het gevolg van een atypisch cholinesterase?
Trage suxamethonium afbraak (spierverslapper)
Waar is aldehyde dehydrogenase bij betrokken?
Afbraak van alcohol: trage variant bij Aziaten -> gevoeliger voor alcohol
Wat is het gevolg van rifampicine?
Het induceert CYP3A4 -> dit breekt losartan (sneller) af
Wat gebeurt er met digoxine wanneer het in het lichaam komt?
Komt in het maagdarmkanaal: via poortader naar lever -> in systemische circulatie
Hoe werkt de enterohepatische kringloop?
Vanuit galsysteem komen galzouten en sommige galzouten kunnen ook een stof als digoxine binden -> galzouten worden terug opgenomen
Wat gebeurt er nadat galzouten digoxine gebonden hebben?
Galzouten worden opgenomen, gaan weer de galblaas in, worden vrijgegeven en opnieuw opgenomen
Waar bestaat de enzymatische afbraak uit?
- 0e orde
- 1e orde
Waar bestaat de 0e orde van de enzymatische afbraak uit?
Afbraak van een vaste hoeveelheid per tijdseenheid: er kan geen halfwaardetijd (t1/2) berekend worden
Waar bestaat de 1e orde van de enzymatische afbraak uit?
Afbraak van een vast percentage per tijdseenheid: er kan wel t1/2 worden berekend (geldt bijna altijd)
Wat is de formule voor de halfwaardetijd
t1/2 = ln 2 / k
Hoe is het verloop van het twee compartimenten model?
- In het begin: distributie en eliminatie
- Na verloop van tijd: alleen eliminatie
Wat is het gevolg van een oraal geneesmiddel met een herhaalde onderhoudsdosis?
Steady state: moet worden bereikt op het niveau dat het middel effect heeft maar zo min mogelijk bijwerkingen
Hoe bereken je de steady-state concentratie?
Css = dosis x t1/2 / (Vd x ln 2 x t)
- t = doseringsinterval -> … mg /dag of uur
Wat is de definitie van klaring?
Het aantal mL of L dat per tijdseenheid volledig van het geneesmiddel wordt ontdaan
Wat is de formule van klaring?
Klaring = Q x (Cin - Cout) / Cin
- Cin: inkomende concentratie
- Cout: uit de lever komende concentratie
Welke macronutriënten zijn er?
- Koolhydraten: korte termijn energieopslag
- Vetten: lange termijn energieopslag
- Eiwitten: zeer weinig functie als energieopslag
Wat is kenmerkend voor eiwitten?
Zijn wel een energiebron (bij langdurig vasten) maar worden niet gebruik voor energieopslag
Wat is eiwitturnover?
De hoeveelheid eiwit die wordt afgebroken en weer wordt aangemaakt
Wat gebeurt er met aminozuren die vrijkomen door proteolyse?
Komen terecht in de aminozuurpool
Waar wordt de aminozuurpool voor gebruikt?
- Deels afgebroken voor biosynthese
- Deels voor verbranding
Waarom is er eiwitturnover?
- Mechanisme om beschadigde, verkeer gevouwen of overbodige eiwitten te verwijderen en te vervangen door nieuwe functionele eiwitten
- Tijdens vasten/ziekte wordt de skeletspier gebruikt als eiwit bron, om andere weefsel van aminozuren te voorzien
Hoe ziet het aminozuur metabolisme eruit?
Aminozuur wordt C-skelet (alfa-ketozuur)
- > gevoed: CO2
- > gevast: glucose en acetyl-CoA
Hoe wordt de aminogroep uitgescheiden?
Via de ureumcyclus: kost 4 ATP
Hoe werkt de ureumcyclus?
- 1 aminogroep wordt aangeboden in de vorm van vrij ammoniak
- Andere aminogroep wordt aangeleverd vanuit asparaat -> hierbij ontstaat arginine, wat gehydrolyseerd wordt
- Hierbij komen ureum en ornithine vrij
Welk aminozuur is de enige die zijn aminogroep kan afgeven in de ureum cyclus?
Aspartaat
Wat is de rol van glutamaat in de ureumcyclus?
Door deaminering van glutamaat ontstaat vrij ammoniak en door transaminering ontstaat aspartaat, welke essentieel zijn voor de ureumcyclus
- Glutamine kan worden omgezet in glutamaat en hetzelfde doen
Wat is de stikstofbalans?
Intake - verlies via urine, faeces en huid
Hoe kan de stikstofbalans berekend worden?
Stikstofbalans: eiwit intake / 6,25 - (ureum stikstof in 24-uurs urine / 0,8 + 2,5)
Wanneer kan een positieve stikstofbalans (N-intake > N-verlies) ontstaan?
- Tijdens groei
- Bij hypothyreoïdie
- Bij wondgenezing
- Tijdens zwangerschap
Wanneer kan een negatieve stikstofbalans (N-verlies > N-intake) ontstaan?
- Bij grote wonden / brandwonden
- Bij koorts
- Bij hyperthyreoïdie
- Bij cachexie (kanker, COPD)
- Tijdens vasten (eiwitmalnutritie)
Wat is de EAR voor eiwitinname?
Estimated Average Requirement = 0,83 gram eiwit / kg lichaamsgewicht
Welke 2 parameters worden gebruikt om de kwaliteit van het voedingseiwit aan te geven?
- Verteerbaarheid
- Biologische waarde (essentiële niet-essentiële aminozuren)
Wat zijn de essentiële aminozuren (die we zelf niet of onvoldoende kunnen maken)?
- Histidine
- Lysine
- Methionine
- Valine
- Leucine
- Isoleucine
- Tryptofaan
- Phenylalanine
- Threonine
Wat is kenmerkend voor producten met een hoge biologische waarde?
Bevatten voedingseiwitten met alle essentiële aminozuren in een goede verhouding
Wat is PEM?
Protein energie malnutrition
Wat is malnutritie?
Voedingsstaat waarin deficiëntie of overschot van energie, eiwitten en andere nutriënten meetbare bijwerkingen veroorzaken op weefsel/lichaamsfunctie en klinische uitkomst
Wat is kenmerkend voor erfelijke stofwisselingsziekten?
- Stapeling van (toxische) metabolieten
- Tekorten van metabolieten
Wat is kenmerkend voor phenylketonurie (PKU)?
- Autosomaal recessieve aandoening
- Pathogene mutaties in het PAH-gen
Wat zijn klinische kenmerken van PKU?
- Ernstige irreversibele psychomotore ontwikkelingsachterstand
- Verstandelijke handicap
- Gedragsproblemen: hyperactief en autismespectrum
- Epilepsie
Hoe ontstaat er hersenschade bij PKU?
- Hoge plasma phenylalanine waarden
- Laag tyrosine
- Competitie bloed hersenbarrière overgang met andere aminozuren
Waar bestaat de behandeling van PKU uit?
- Start dieet direct
- Phenylalanine beperkt dieet en tyrosine verrijkt
- Levenslang? Zeker gedurende kindertijd!
Wat is het doel van het dieet bij PKU?
- Beperking fenylalanine
- Aanvullen van tyrosine
Wat is een porfyrie?
Een monogenetische aandoening die door een enkele enzymdeficiëntie het pathway voor de heemsynthese verstoren
Welke typen porfyriën bestaan er?
- Acute intermitterende / hepatische porfyrie: stapeling van delta-aminolevuline zuur (dALA)
- Cutane / erytropoëtische porfyrie: stapeling van porfyrines in de huid onder invloed van (blauw) licht
Wat zijn porfyrines?
Precursors (voorlopers) van heem
Wat zijn symptomen van acute intermitterende porfyrie?
Buikpijn en neurologische klachten (puberteit)
Wat zijn symptomen van erytropoëtische protoporfyrie?
Lichtgevoeligheid (kinderleeftijd) -> pijnloze blaren & pijn
Waar in de heemsynthese zit het probleem bij acute intermitterende porfyrie?
Deficiëntie in PBG-deaminase (3e stap in heemsynthese)
Waar in de heemsynthese zit het probleem bij erytropoëtische protoporfyrie?
Deficiëntie van ferrochelatase (8e stap in heemsynthese)
Wat zijn kenmerken van acute porfyrie?
- Buikpijn universeel
- Meestal vrouwen (80%)
- Meestal 16-40 jaar ten tijde van aanval
Hoe verloopt acute porfyrie zonder interventie?
- Prodromale fase: gedragsverandering, angstig, onrustig, slapeloosheid
- Buikpijn en obstipatie
- Inwendige afwijkingen
- Neurologische afwijkingen na enkele weken: spierzwakte, epilepsie, paralyse/verlamming
Welke inwendige afwijkingen kunnen ontstaan als gevolg van porfyrie?
- Tachycardie
- Hypertensie
- Hyponatriëmie: ADH werkt niet goed
- Rode urine (door porfyrines in urine)
- Geen koorts
- Geen CRP-verhoging
- Geen buikafwijkingen
Wat is ALA?
Ontstaat bij omzetting van succinyl-CoA en glycine -> gaat stapelen bij enzymdeficiëntie in heemsynthese
Waar kan de genmutatie, passend bij acute porfyrie, door tot uiting komen?
- Geneesmiddelen (welke cytochroom P450 verbruiken)
- Hormonale veranderingen, premenstrueel
- Infecties
- Calorische restrictie/vasten
- Zware rokers
- Alcohol
- Zware inspanning
- Ernstige emotionele stress
Welke urine waardes duiden op acute porfyrie?
Als ALA en PBG > 4 x verhoogd zijn
Wat is het gevolg van extra verbruik van heem?
Het stimuleert ALAS-1 ipv remming waardoor de hoeveelheid ALA stijgt: stapeling wanneer er enzymdeficiëntie in de heemsynthese is
Hoe wordt acute porfyrie behandeld?
- Toedienen van koolhydraten (insuline en glucose zorgen voor remming van ALAS-1)
- Pijnstillers (morfine)
- Bètablokkers
- Uitlokkende factoren stoppen/behandelen
- Overweeg opname op IC/MC
Wat kan gegeven worden bij een ernstige aanval van acute porfyrie?
Heem-arginaat (normosang) -> directe remming ALAS-1
Hoe ziet de nabehandeling van acute porfyrie eruit?
- Informatie verstrekken over oa uitlokkende factoren
- Counseling van familieleden
- Follow-up ivm complicaties op lange termijn
Wat is het gevolg van ferrochelatase deficiëntie als gevolg van erytropoëtische porfyrie?
Protophoryin IX kan niet worden omgezet in heem -> instabiel molecuul wat kan stapelen in erytrocyten -> geactiveerd door blauwe spectrum in zonlicht
Wat is kenmerkend voor erytropoëtische porfyrie?
Dagenlang durende, pijnlijke fototoxische reactie onder de huid -> zichtbare klachten: zwelling en beschadiging
Welke sociale complicaties treden op bij erytropoëtische protoporfyrie?
- Vermijden van licht
- Sociale en maatschappelijke impact
- Sterk verlaagde kwaliteit van leven
Welke somatische complicaties treden op bij erytropoëtische protoporfyrie?
- Leverenzymverhoging
- Leverfalen
- Galstenen
- Vitamine D deficiëntie
- Osteoporose door vitamine D deficiëntie
Waar bestaat de behandeling van erytropoëtische protoporfyrie uit?
Afamelanotide: meer pigmentvorming in de huid -> minder klachten
Wat zijn chronische complicaties van diabetes?
- Blindheid
- Nierziekten
- Zenuwschade
- Amputatie
- Hartinfarct
- Beroerte
Wat is het verband tussen levensverwachting en diagnose DM?
Mensen die op jonge leeftijd suikerziekte krijgen hebben een kortere levensverwahcting dan mensen die op latere leeftijd suikerziekte krijgen
In wat voor organen ontstaan de meeste diabetes gerelateerde complicaties?
Organen die niet afhankelijk zijn insuline
Wat zijn de belangrijkste microvasculaire complicaties?
- Retinopathie
- Nefropathie
- Neuropathie
Welke vormen van diabetische retinopathy zijn er?
- Niet-proliferatieve diabetische retinopathie: relatief onschuldig
- Proliferatieve diabetische retinopathie: hier word je blind van