Week 5 Flashcards
Waar komt jeuk bij cholestase vooral voor?
De handen en voeten
Wat zijn de gevolgen van PSC voor de lever?
Chronische ontsteking van de galwegen-> verlittekening-> vernauwingen en obstructie. Als gal te lang in de lever blijft krijgt de lever ook schade-> cirrose en portale hypertensie
Wat zijn de klinische kenmerken van cirrose?
- Icterus
- Varices
- Ascites
- Encefalopathie
- Sarcopenie/ ondervoeding
Vanaf wanneer begint icterus?
Va totaal bilirubine 80 micromol/L
Wat is een TIPS?
Bypass tussen poortader en levervenen zonder de lever ertussen, waardoor de portale HT verlaagd wordt
Wat zijn de kenmerken van hepatische encefalopathie?
- Varierend in ernst, graad 1-4
- Gedragsverandering
- Verwardheid
- Sufheid
- Coma
- Voorafgegaan door verschillende factoren
- Test: animal naming test, number connection test
Welke factoren gaan vooraf aan hepatische encefalopathie?
-Shunts
-Bloedverlies
-Excessief vochtverlies
-NO
-Infectie
-Toegenomen eiwit aanbod
-Sedativa
Hoe wordt hepatische encefalopathie behandeld?
- Onderliggende factoren behandelen. weghalen
- Verminderen van de absorptie van ammoniak uit de darm
- Beinvloeden ureum-cyclus. Optie als het anders niet lukt
Welke middelen verminderen de absorptie van ammoniak uit de darm?
-Lactulose
-Rifaximine
Welke middelen beinvloeden de ureum-cyclus?
-Benzoezuur
-Citruline
-Levocarnitine
-Glycerolfenylbutiraat
Wat is het gevaar van ammoniak?
Ammoniak gaat door de bloedhersenbarriere en zorgt voor hersenoedeem
Beschrijf hoe bilirubine verwerkt wordt
Ongeconjugeerd bilirubine (vetoplosbaar):
->Door bloedbreinbarriere
->Omgezet door de lever in geconjugeerd bilirubine (wateroplosbaar)-> gal-> darmen-> ontlasting en heropgenomen bilirubine
Wat is er aan de hand bij ongeconjugeerd hyper bilirubinemie?
-Meer ery’s, meer bilirubine
-Hemolyse, meer bilirubine
-Verlaagde conjugatie
Wat is er aan de hand bij geconjugeerd hyper bilirubinemie?
-Minder transport van gal naar galgangen
->Slechte afvoer gal door intrahepatisch probleem
->Obstructie in de galwegen
-Verhoogde enterohepatische kringloop
Wat voor hyperbilirubinemie bestaat na geboorte en wat is de oorzaak?
Ongeconjugeerd: aanbod bilirubine groter dan uitscheidingscapaciteit, eerste week
Wat is fysiologische icterus neonatorum?
*Vrijwel alle pasgeborenen kortdurend geel
*Bilirubine in bloed en huid
*Vanaf hoofd – romp – armen/benen
*Door onrijpheid van lever
Wanneer treedt fysiologische icterus neonatorum op?
*Vanaf 2e-4e dag tot einde eerste week
*Maximum op 3-4e dag: 80-150 umol/l
*Duur meestal 8 tot maximaal 14 dagen
Welke kleur heeft bilirubine?
Ongeconjugeerd: oranje geel
Geconjugeerd: groen/grijs/geel
Hoe verschillen d bilirubine concentraties van een premature baby tov een aterme baby?
Bij premature kinderen is de top van ongeconjugeerd bilirubine hoger en later, lever is iets onrijper
Wat zijn de oorzaken van fysiologische icterus neonatorum?
-Iets onrijpe lever
-Borstvoeding: zit een enzym die de conjugatie een beetje tegenwerkt, langer problemen met opstarten van conjugatie proces
Wanneer is er sprake van pathologische icterus neonatorum?
- Ontstaan binnen 24 uur
- Bilirubine > 220 umol/L na 24 uur bij voldragen baby
- Stijging met meer dan 100 umol/L per 24 uur
Wat zijn de gevaren van hyperbilirubinemie?
Teveel ONGECONJUGEERD bilirubine, toxisch voor de hersenen. Tekenen:
- Sufheid
- Geel
- Slecht drinken
- Dehydratie
Risico op hersenschade - kernicterus
Wat laten de bilicurves zien?
Blauwe curve grens fototherapie, gele curve (hoger) indicatie voor wisseltransfusie (bloed uit kind en nieuw bloed in). Alle extra ziektes geven hoger risico (bv prematuur geboren), grens voor starten therapie ligt dan lager
Wanneer is er een groot gevaar voor kernicterus?
Totaal bilirubine > 360 (dag 7) = zeer schadelijk voor de hersenen!!
Wat zijn oorzaken van ongeconjugeerde hyperbilirubinemie?
Verhoogd aanbod van bilirubine door:
* Hemolyse door
->(cephaal) hematoom/bloeding
->polycythemie (teveel ery’s)
->Infectie
->bloedgroepantagonisme
->G6PD deficiëntie
* Onvoldoende/geen conjugatie: Gilbert, Crigler Najjar
* Verhoogde enterohepatische kringloop (darmpassage probleem)
* “Ondervoeding aan de borst”
Wat is bloedgroep-antagonisme>
-Rode bloedlichaampjes (kind) met antigenen
-Antistoffen (van moeder) tegen rode bloedlichaampjes
-Bloedgroep A met antistoffen tegen A
- klontering
- bloedafbraak (hemolyse)
Wat voor onderzoek wordt gedaan bij neonatale hyperbilirubinemie?
-Bilirubine totaal en direct (=geconjugeerd)
-Denk aan bloedgroepantagonisme!-> bloedgroep en reti’s. Bij hemolyse meer reti’s ter aanvulling
Wat zijn andere oorzaken van hemolyse?
-Aandoeningen van ery’s: G6PD, sferocytose etc.
-Afwijkende vorm= sneller kapot
-G6PD: ziekte van wand ery’s - sneller kapot
Wat zijn oorzaken van te trage omzetting van bilirubine (=conjugatiestoornis)?
leverenzymrijping (“fysiologisch”)
borstvoedingsicterus
leverenzymdeficientie
congenitale infecties
Wat voor hyperbilirubinemie geeft cholestase?
Geconjugeerde hyperbili
Wat is het Crigler Najjlar syndroom?
Mutatie UGTIAI gen
Type 1: geen conjugatie enzym gemaakt, levenslang verhoogd ongeconjugeerd bili + ‘s nachts fototherapie
Type 2: minder enzymen, icterus maar niet ‘s nachts fototherapie nodig
Wat is het Gilbert syndroom?
Beetje icterus in sclerae bij infectie, geen gevolgen
Wat is het doel van behandeling van hyperbili bij pasgeborenen?
Voorkomen van kernicterus
Hoe wordt hyperbili behandeld?
-Fototherapie (blauw licht). Bili-> lumirubine (in water oplosbaar, uitgescheiden)
-Wisseltransfusie
Welke klachten passen bij acute kernicterus?
-Slecht drinken
-Sloom
-Slap
Later:
-Geirriteerd
-Juist hypertoon
-Hoog-huilen
-Overstrekken
-Koorts
-Afwisselend slap en overstrekken
Wat zijn de gevolgen van acute kernicterus dat niet behandeld wordt?
-Stupor
-Convulsies
-Coma
-Overlijden
Waar hoop het bili op bij kernicterus?
In de basale ganglia
Wat zijn de gevolgen van chonische kernicterus?
chorea athetose = spastisch
doofheid
verticale blikparese
tandverkleuringen
meestal IQ gespaard
Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van kernicterus wereldwijd?
Glucose 6 fosfaat dehydrogenase deficientie (G6PD)
Bloedgroepantagonisme
Ondervoeding aan de borst
Wat zijn de kenmerken van G6PD-deficientie?
- favisme
- hemolyse
- tuinbonen
- geneesmiddelen
- X-linked, recessief
- maar ook vrouwen
- werelddistributie
Wat is koliekpiijn?
- heftige pijn rechter bovenbuik
- uitstraling rug / schouders
- 30 minuten – 12 uur
- misselijkheid / braken
- bewegingsdrang
- vaak uitgelokt door vet eten (chocola, koffie)
- atypische klachten komen zeer vaak voor
- bij oudere mensen vaak minder typische presentatie
Wat zijn risicofactoren voor galstenen?
-FFFF: fat, female, dertile, forty
-Bevolkingsgroep (bv veel native americans)
Welke soorten galstenen zijn er?
- cholecystolithiasis vs choledocholithiasis
- chirurg vs MDL – arts
Wat zijn de kenmerken van choledocholithiasis?
- Incidentie 6 op 100,000
- Choledocholithiasis komt voor bij 15-20% van patiënten
met cholelithiasis - Meerderheid van CBD stenen zijn gevormd in de
galblaas en komen vervolgens in de galweg - Ongeveer 5% van de patiënten heeft
choledocholithiasis zonder cholecystolithiasis - Ongeveer 5% van de patiënten die een
cholecystectomie ondergaan hebben blijvende of
recidiverende galstenen
Wat is de incidentie van choledocholithiasis?
- geschatte incidentie gecompliceerd galsteenlijden
2 – 3 % gedurende 10 jaar bij initieel
asymptomatische individuen met galblaasstenen - geschatte prevalentie choledocholithiasis bij
symptomatische galblaasstenen 10 – 20% - tenminste 1/3 van deze stenen passeert “spontaan”
en geeft geen symptomen
Wat zijn de symptomen van choledocholithiasis?
Koliekpijn (met name in jongere patiënten)
Icterus
Cholangitis
– koorts
– icterus
– pijn rechter bovenbuik
(Biliaire) pancreatitis
– incidentie ~ 0.3 – 1% bij patiënten met galblaasstenen
– mortaliteit ~ 10%
Hoe wordt de diagnose choledocholithiasis gesteld?
- Lab: cholestase met of zonder icterus
- Abdominale echo
Welke waarden worden in het bloed gemeten om de diagnose choledocholithiasis te stellen?
lab: cholestase met of zonder icterus:
- verhoogd Alkalisch Fosfatase (AF)
- verhoogd Gamma Glutamyl Transferase (γGT)
- verhoogd totaal bilirubine
- soms verhoogde transaminasen (ALAT > ASAT) bij acute obstructie
Wat zijn de kenmerken van abdominale echo bij diagnostiek van choledocholithiasis?
- hoge sensitiviteit & specificiteit voor aantonen
galblaasstenen - zeer beperkte sensitiviteit voor aantonen
choledocholithiasis max. ca. 40% - hoge specificiteit
- galwegdilatatie: normaal < 7 mm, max 10 mm bij cholecystectomie
Wat zijn de kenmerken van MRCP?
- non-invasief
- hoge sensitiviteit voor choledocholithiasis: > 90%
voor stenen > 5 mm - specificiteit 80% (vooral door lucht)
- geen complicaties
Wat zijn de kenmerken van EUS?
- endoscopische techniek
- sedatie
- invasief
- operator – dependent
Is EUS of MRCP beter vor diagnostiek van choledocholithiasis?
- EUS en MRCP gelijkwaardig in detectie van
choledocholithiasis - EUS beter in detectie van kleine stenen of sludge
Welke soorten therapie van choledocholithiasis zijn er?
-Endoscopisch (ERCP)
-Via percutane transhepatische cholangiografie (PTC)
-Chirurgisch (galwegexploratie)
Wat zijn de kenmerken van PTC?
- beperkte ervaring
- alleen bij patiënten die niet in aanmerking komen voor chirurgische of endoscopische behandeling
Wat zijn de kenmerken van chirurgische behandeling van choledocholithiasis?
- voegt morbiditeit (mortaliteit) toe aan cholecystectomie
- sinds ERCP sterke afname in ervaring
- laparoscopisch even effectief als open (maar moeilijker)
- in ervaren handen even effectief als ERCP
Hoe kunnen galstenen met een ERCP behandeld worden?
- Sfincterotomie (papillotomie) eventueel
gevolgd door ballon dilatatie van de papil - Stenen verwijderen met ballon katheter, mandjes of crushers voor mechanische lithotripsy
- Laser lithotripsy
- Nasobiliare drain
- Langdurig stenten van de galweg
Hoe succesvol is ERCP bij choledocholithiasis?
- 90% kans op succesvol vrijmaken van de galweg
- Bij falen van de behandeling bij geimpacteerde stenen
kan laser lithotripsie uitkomst bieden (85% succes)
Wat zijn mogelijke complicaties van ERCP?
Bloeding bij 1 - 2% na sfincterotomie
Risicofactoren: stollingsstoornissen, anticoagulatia,
cholangitis, bloeding gedurende ERCP, verrichten
van weinig procedures
Post ERCP pancreatitis
Wat zijn risicofactoren voor post ERCP pancreatitis?
Patiënt:
- Jonge leeftijd
- Vrouwelijk geslacht
- Sfincter van Oddi dysfunctie
- Normaal bilirubine
Procedure:
- Moeilijke cannulatie CBD
- Cannulatie ductus pancreaticus
- Precut sfincterotomie
Hoe deel je cholestase in?
- Extrahepatische cholestase: probleem met galuitscheiding. Galsteen, strictuur (bv PSC), tumor
- Intrahepatische cholestase: probleem met galvorming. Auto-immuun problemen (bv PSC, PBC), genetisch, virussen, medicatie, alcohol
Wat is je DD bij stille icterus?
Voornamelijk maligniteiten:
- Levermetastasen komen veel voor. Pancreaskopcarcinoom
- Incidentie neemt toe met de leeftijd
- HCC komt voornamelijk bij levercirrose voor
- Cholangiocarcinoom: 3 niveaus. In de lever, biliair, in choledochus
Echo of CT bij cholestase?
Ct bij sterke verdenking op maligniteit
Welke diagnoses overweeg je bij een diffuus gezwollen pancreas?
-Maligniteit
-Auto-immuun pancreatitis (focaal of multifocaal)
Waar wijst een zeer hoge ALAT/ASAT op?
Ischemie of intoxicatie
Wat doe je bij sterke verdenking op pancreaascarcinoom?
- Verkrijgen van weefsel uit pancreaskop: EUS
- Cholestase behandelen: PTC (uitwendige drain) of ERCP (ninwendige drain, stent)
- Multidisciplinaire bespreking
Welke indeling is er voor pancreascarcinomen?
- Primair resectabel, direct operabel. 10-20%
- LAPC (lokaal gevorderd). 30%. Afhankelijk van hoe de tumor in de vaten groeit. Afsplitsing truncus coeliacus en v. porta van belang. Vaatbetrokkenheid afgedrukt in graden bloedvat, invloed op resectabiliteit
- Gemetastaseerd. 50%
Welke vaten kunnen betrokken zijn bij een pancreaskopcarcinoom?
-Truncus coeliacus
-A/V. hepatica communis
-A. mes superior
-V. porta
Zijn tumormarkers van toegevoegde waarde?
Tumormarkers voornamelijk van belang in loop van behandeling maar ook ondersteuning diagnose als erg hoog. Ca19 (belangrijkste), CEA is aspecifiek
Welk AO is essentiel bij een pancreaskopcarcinoom?
CT-scan. Red flag: double duct sign
Hoe wordt een pancreascarcinoom behandeld?
Eerst chemotherapie, daarna evt chirurgie
Hoe wordt een gastric-outlet obstructie behandeld?
GJ bypass (chirurgische of endoscopische gastrojejunostomie), duodenum stent bij korte levensverwachting
