Week 4 Flashcards
Wanneer heeft een patiënt aids?
- als het aantal CD4+ cellen in het bloed minder dan 200 partikels per kubieke milimeter is
- als de patiënt een aids-indicatorziekte heeft opgelopen
Wat zijn aids indicatorziekten?
toxoplasmose, pneumocytis jiroveci (PJP), candida, herpesvirussen en cryptokokken
Welke anti-HIV therapie is het meest effectief?
HAART - triple therapie.
Ongeveer 4% van de bevolking is immuungecompromitteerd. Er wordt onderscheid gemaakt in primaire en secundaire immuundeficiënties. Wat is het verschil?
Primair is een aangeboren defect in het immuunsysteem, bijvoorbeeld antistofdeficiëntie, complementstoornissen. Secundair is ten gevolge van een andere aandoening die in de loop van het leven is ontstaan, of ten gevolge van medicatie. Bijvoorbeeld HIV-infectie, transplantatie, hematologische ziekten
Wat is het teken van Hutchinson?
een blaasje van gordelroos op of rondom de neus. Dit is een voorteken van een mogelijke hoornvliesontsteking (nervus opthalmicus).
Bij asplenie of splenectomie hoort een hoge mortaliteit. Door welke verwekker sterven de meeste mensen zonder milt?
streptococcus pneumoniae
Tegen welke verwekkers worden mensen zonder milt gevaccineerd?
HiB
Streptococcus pneumoniae
Meningokokken
Influenza
Waar of niet waar: immuundeficiënties ontstaan vaker door problemen in de adaptieve afweer dan problemen in de aangeboren afweer
Waar
Een voorbeeld van een immuundeficiëntie van de aangeboren afweer is een fagocyten deficiëntie. Een voorbeeld van een fagocyten deficiëntie is het Kostmann-syndroom. Welk eiwit is hier defect en wat is het gevolg?
G-CSF is afwezig en daardoor minder granulocyten in bloed, granulopenie.
Voor welke verwekkers is iemand met het Kostmann-syndroom gevoeliger?
bacteriële en schimmel infecties
Bij chronische granulomateuze ziekte is één van de eiwitten die samen het NAPDH-oxidasecomplex vormen, gemuteerd. Hierdoor kan de cel geen NAPDH / zuurstofradicalen / ROS vormen, waardoor grote granulomen ontstaan. Voor welke verwekkers is iemand met CGD gevoeliger?
Bacteriële infecties, met name bacterièn die het enzym katalase maken en schimmels als Aspergillus en candida
Bij leukocyten adhesie deficiëntie (LAD) is integrine minder aanwezig. Hierdoor is er geen/minder extravasatie, waardoor er minder granulocyten op de plek van ontsteking zijn. Voor welke verwekkers is iemand met LAD gevoeliger?
Bacteriële verwekkers
SCID is een complexe immuundeficiëntieziekte waarbij cellen uit de lymfoïde lijn, maar altijd T-cellen, defect zijn. Bij SCID kunnen meerdere genen zijn aangedaan. Wat zijn drie voorbeelden van genen?
ADA; dan gaan alle 3 de cellen (B-cel, T-cel en NK-cel) vroegtijdig dood, doordat ADA het giftige deoxyadenosine niet kan binden/neutraliseren.
Gamma-chain (meest voorkomende, en X-linked): dit is een defect in het gen dat codeert voor de gamma-keten van de IL-2 receptor, waardoor een T-cel zichzelf en anderen niet kan stimuleren om te vermenigvuldigen. probleem bij NK-cellen en T-cellen
RAG: de rearrangement die nodig is voor het maken van TCR’s en BCR’s gaat fout, somatische hypermutatie gaat fout.
Bij X-gebonden agammaglobulinemie (XLA) is er sprake van een extreem laag gehalte IgG en een afwezigheid van andere antistoffen. Er zijn geen perifere B-cellen. Hoe kan dit?
De B-cellen bevinden zich nog in een pre-B-stadium, omdat er een defect is in Bruton’s tyrosine kinase. Bruton’s tyrosine kinase stimuleert normaal de differentiatie van B-cellen.
Welke overgang wordt bij XLA belemmerd?
Overgang van de Pre-B-cel naar immature B-cel
Voor welke verwerkkers is iemand met XLA met name gevoelig?
Extracellulaire gekapselde bacteriën