Week 3 - 4 april t/m 8 april Flashcards

1
Q

Welke bloedvaten komen onderin de lever aan?

A

V. portae en a. hepatica propria

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Welke cellen in de acinus van de lever krijgen de minste zuurstof?

A

De cellen rondom de central vein -> daarom gaan deze cellen het eerste dood (zone 3)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Welke structuren zitten tussen de hepatocyten?

A

Gal canaliculi

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Aan welke drie structuren grenzen hepatocyten?

A
  • Andere hepatocyten
  • Gal canaliculi
  • Sinusoïden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat zijn de functies van hepatocyten?

A
  • Eiwitsynthese
  • Productie van galzouten
  • IJzermetabolisme
  • Vetmetabolisme
  • Detoxificatie
  • Verwerken van aminozuren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Wat zijn bestanddelen van hepatocyten?

A
  • Erg grote celkernen

- Veel glycogeen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn sinusoïden?

A

Capillairen die zo sterk gefenestreerd zijn, dat het bijna bloedruimten zijn in plaats van bloedvaten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Wat is kenmerkend voor sinusoïden?

A
  • Bekleed met gespecialiseerd endotheel met gefenestreerde basaalmembranen
  • Aan luminale zijde: Kupffercellen en T-lymfocyten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat is de functie van de grote fenestrae in de basaalmembranen van sinusoïden?

A

Het maakt de uitwisseling van nutriënten en O2/CO2 tussen bloed en hepatocyten makkelijker

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Wat zijn Kupffercellen?

A

Macrofagen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Wat bevindt zich tussen sinusoïdaal endotheel en de hepatocyten?

A

De perisinusoïdale ruimte / ruimte van Disse: hierin zitten hepatic stellate cellen (HSC)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Wat is de functie van hepatic stellate cellen?

A
  • Opslag van vitamine A
  • Antigeenpresentatie
  • Bloeddoorstroming
  • Myofibrolasten tbv fibroneogenese en productie van ECM (collageen type III)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat bevindt zich in de ruimte van Disse?

A
  • Zenuwen

- ECM (reticuline)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Wat ligt er in gal canaliculi?

A

Kanaaltjes van Hering: deels bekleed met hepatocyten en deels met galgang epitheel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Waar liggen kanaaltjes van Hering?

A

Op de overgang naar het portale veld en vormen progenitor-cel compartiment

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Wat is de functie van een progenitor-cel compartiment?

A

Maken galgangen en hepatocyten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Hoeveel procent van de lever is nodig om adequaat te kunnen functioneren?

A

20-25 %

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

Wat zijn complicaties die kunnen ontstaan bij iemand met levercirrose?

A
  • Varices: spataderen door hypertensie in v. portae
  • Ascites: vocht in de buik
  • Encephalopathie: stoornis in hersenen
  • HCC: leverkanker
  • Infectie
  • Ondervoeding: tekort aan (spier)massa -> sarcopenie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wanneer is het micro- of macronodulair?

A
  • Micro: noduli < 3 mm

- Macro: noduli > 3 mm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat is levercirrose?

A

Verstoring van de normale architectuur van de lever waarbij noduli omringd zijn met fibrose

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Hoe zorgt vet voor een leverziekte?

A

Het zorgt voor ontsteking en littekenweefsel

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat zijn oorzaken van lever cirrose?

A
  • Alcohol (geeft ook vetstapeling)
  • Virale hepatitis
  • Vet: NAFLD = non alcoholic fatty liver disease
  • Drugs (geneesmiddelen) en toxines
  • Biliaire obstructie
  • Auto immuun
  • Idiopathisch
  • Stapeling: hemochromatose (ijzer) / ziekte van Wilson (koper)
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Waar bestaat gal uit?

A
  • Water
  • Galzouten
  • Fosfolipiden
  • Cholesterol (kan kristalliseren en galstenen vormen)
  • Bilirubine
  • Elektrolyten
  • Geneesmiddelen / toxische stoffen
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Waar bestaat een fosfolipide uit?

A
  • Glycerol met 2 vetzuurstaarten
  • Fosfaatgroep
  • Kopgroep
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Door welke cellen worden fosfolipiden uitgescheiden?
Hepatocyten
26
Welke structuren zijn goed in staat om te concentreren?
Gal canaliculi
27
Hoe worden galzouten vanuit het bloed opgenomen in de cel?
Via NTCP-transporter (Na-afhankelijk)
28
Hoe wordt galzout vervoerd naar de gal canaliculi?
Via ATP Bindende Cassette transporter (ABC-transporter)
29
Wanneer worden micellen gevormd?
Bij een hoge concentratie zouten in de canaliculi
30
Wat is het nut van geconcentreerde galzout uitscheiding?
- Oplossen van lipiden in de darm | - Absorptie van lipiden in de darm
31
Wat is het gevaar van galzout uitscheiding?
Ze vormen micellen waarin lipiden heel goed oplossen -> dus ook membranen (van de canaliculi)
32
Waar is de ABCb4 transporter verantwoordelijk voor?
Voor de uitscheiding van phosphatidylcholine (lijkt op fosfolipiden) naar het gal -> wordt opgelost in micel waardoor micel fosfolipiden uit celmembraan niet meer aantrekt en deze intact blijft
33
Wat gebeurt er bij een mutatie in het ABCb4 gen?
Een ontstekingsreactie in de lever met fibrose en cirrose tot gevolg (door afwezigheid van fosfolipiden in de gal)
34
Wat gebeurt er met lipiden in micellen?
Worden aangevallen door lipase uit de darm -> hakt vetzuur en kopgroep eraf zodat het kan worden opgenomen
35
Wat is PFIC3?
Progressive Familial Intrahepatic Cholestasis
36
Wat is er aan de hand bij PFIC3?
Er is een mutatie in het ABCb4-gen -> levensbedreigende ziekte: al op jonge leeftijd leverfibrose en later cirrose
37
Wat gebeurt er bij PFIC3 (mutatie in ABCb11)?
Je scheidt geen galzouten meer uit -> cholestase
38
Wat is kenmerkend voor PFIC3?
- Cholestase - Fibrose -> cirrose - Portale hypertensie - Leverfalen
39
Wat is een eventuele behandeling voor PFIC3?
Supplementeren met ursodeoxycholaat -> minder toxisch dan menselijk gal
40
Wat is PFIC1?
Mutatie in ATP8B1 -> flipt normaal fosfaditylserine van buiten naar binnen: buitenlaag bestaat alleen nog uit sfingomyeline -> fosfolipiden kunnen niet meer uit membraan getrokken worden door micellen
41
Met welk stofje kan je cholesterol uit het membraan trekken?
Cyclodextrine
42
Waarom worden fosfolipiden uitgescheiden naar het gal?
- Fosfolipiden verminderen de toxiciteit van galzout | - Fosfolipiden vergroten de oplosbaarheid van cholesterol
43
Wat zijn cholesterol galstenen?
Aan elkaar geklitte cholesterol kristallen
44
Waar lost cholesterol in op?
- Gemengde micellen van galzout | - Fosfolipiden
45
Wanneer ontstaan galstenen?
- Bij verhoogd cholesterol | - Bij verlaagd fosfolipide
46
Welke stoffen vormen samen galmicellen?
- Galzouten - Fosfolipiden - Cholesterol
47
Hoe ziet de omzetting van cholesterol tot primair galzout in de hepatocyt eruit?
1. Hydroxylering C-7 in ER: toevoeging OH groep (snelheidsbeperkende stap) 2. Hydroxylering C-12 in ER (alleen bij cholaat) 3. Stereospecifieke reductie dubbele binding ring B in ER 4. Epimerisatie via keton 5. Oxidatie en verkorting van zijketen in mitochondriën: ook carbongroep toegevoegd -> zorgt voor polarisatie
48
Wat is epimerisatie?
Vorming van een stereo-isomeer
49
Wat gebeurt er bij de conjugatie van galzouten?
Glycine en taurine worden omgezet in glycocholaat en taurocholaat
50
Wat is een amfoteer molecuul?
Gemengd lipofiel en hydrofiel -> emulgator
51
Wat is het gevolg van conjugatie?
Polariteit stijgt -> emulgerende werking stijgt
52
Hoe worden galcomponenten vanuit de hepatocyt afgegeven aan de galweg?
- BESP: export van galzouten - Steroline 1/2: export van cholesterol - MDR3: export van fosfolipasen
53
Welke transporters zijn betrokken bij de opname van galzouten uit de v. portae in de hepatocyt?
- NTCP: sodium dependent taurocholate transporter | - OATP: organic anion transporter
54
Wat houdt het choleretisch effect van galzout in?
Bij actieve secretie van galzouten door de lever, gaat er ook water mee (afhankelijk)
55
Op welke manieren wordt water/vloeistof gesecreteerd?
- Galzout-afhankelijk | - Via het CFTR Cl-kanaal
56
Hoe ziet het gal eruit bij mensen met CF?
Water kan niet worden afgescheiden via CFTR kanaal dus dikker en visceuzer -> grotere kans op cholestase
57
Waar worden galzouten omgezet?
Vooral in het colon, beetje in het distale ileum
58
Wat doen de bacteriën uit de darmflora in het colon?
Deconjugeren de resterende galzouten: glycine of taurine wordt eraf gehaald
59
Wat is het gevolg van deconjugatie van de galzouten?
Galzout wordt hydrofober (polariteit neemt af) -> kan makkelijker over plasmamembraan diffunderen
60
Hoe heet het galzuur wat gevormd wordt?
Ursodeoxycholaat (UDCA, ursodiol)
61
Wat is kenmerkend voor UDCA?
- Hydrofiel - Niet-amfoteer - Niet-toxisch - Oraal galzout bij cholestase, galstenen en CF
62
Wat is de functie van ursodiol?
- Heeft een choleretisch effect (galflow stijgt) -> spoelt galwegen/galstenen door - Remt novo synthese van ''toxisch'' endogeen galzout in hepatocyt - Zelf niet hepato-toxisch
63
Waar kunnen galzouten geresorbeerd worden?
- Jejunum: via diffusie -> ongeconjugeerde zouten - Distale ileum via IBAT -> secundair actief transport - Colon: via diffusie -> deconjugatie en dehydroxylatie door bacteriënt uit darmflora
64
Wat is de functie van IBAT (intestinal bile acid transporter)?
Natriumafhankelijke transporter welke geconjugeerde galzouten opneemt uit de darm en afgeeft aan v. portae
65
Wat gebeurt er als er geen maaltijd tot in de maag of het duodenum is verwerkt?
Gal heeft geen functie in het duodenum en sfincter van Oddi zla dicht zijn
66
Uit welke stappen bestaat de galvorming?
1. Secretie door hepatocyten in canaliculi 2. Transport en toevoeging van bicarbonaatrijk secreet in canaliculi 3. Opslag in galblaas (50% van productie in interdigestieve fase)
67
Door welke stoffen wordt de secretie van Cl via CFTR en vervolgens de uitwisseling met HCO3- gestimuleerd?
- Secretine - Glucagon - VIP
68
Wat is het effect van secretine, glucagon en VIP?
Concentratie cAMP stijgt en CFTR kanalen worden actiever (somatostatine remt dit door cAMP te verlagen)
69
Welke twee componenten van het gal veranderen in de galblaas?
- Concentratie stijgt | - pH daalt
70
Hoe stijgt de concentratie van het gal in de galblaas?
NaCl wordt onttrokken door een Na,H-transporter en een Cl,HCO3-transporter -> concentratie kan maximaal met factor 20 verhoogd worden
71
Hoe wordt de pH van het gal in de galblaas verlaagd?
Verhogen van concentratie is actief en wordt gedreven door Na,K-ATPase -> Na,H-transporter is actiever dan Cl,HCO3-transporter -> 3x zo veel H+ als HCO3- uitgescheiden naar gal: verzuring
72
Waar hangt de opslag van gal in de galblaas vanaf?
- Relatieve druk in de galgang | - Vullingstoestand in de galblaas
73
Wat is een belangrijke regulator van de opslag van gal in de galblaas?
Sfincter van Oddi
74
Wat is cholestase?
Een onderbreking/stoornis van de normale galproductie en/of afvloed, waar dan ook: van hepatocyt tot duodenum
75
Welke stoffen kunnen via gal worden afgescheiden?
- Cholesterol - Toxische stoffen - Farmaca - Afvalstoffen: bilirubine - Galzouten
76
Wat is het gevolg van cholestase?
Stapeling van stoffen in bloed en lever die normaal gesproken via de gal worden uitgescheiden
77
Wat zijn cholestatische leverziekten?
Verzameling van leverziekten waarbij cholestase op de voorgrond staat
78
Waar wordt bilirubine opgenomen?
Aan de sinusoïdale kant (gebonden aan eiwit omdat het niet op kan lossen)
79
Wat is the common bile duct?
Ductus choledochus
80
Wat is een functie van gal?
Vetvertering en opname van vitamines
81
Wat zijn lichamelijke gevolgen van cholestase?
- Icterus - Xanthelasmata van ogen en handen - Xanthomen: stapeling van cholesterol - Ontkleurde ontlasting - Donkere urine - Steatorrhoe: vetontlasting - Osteoporose door vitamine D tekort - Spontane bloedingen door ontbreken van vitamine K (stollingsfactoren) - Nachtblind door vitamine A tekort - Pruritus (jeuk):
82
Hoe ontstaat jeuk bij cholestase?
Verhoogde autotaxine activiteit met meer LPA in het bloed
83
Wat zijn extrahepatische oorzaken van cholestase?
- Galstenen - Stricturen van galwegen: PSC, chronische pancreatitis of na chirurgie - Maligne obstructie: pancreas carcinoom, cholangiocarcinoom, Papil van Vater of lymfadenopathie
84
Wat zijn intrahepatische oorzaken van cholestase?
- Toxisch-medicamenteus: DILI of alcoholische hepatitis - Auto-immuun gemedieerd: PSC/PBC of AIH/AIP - Virussen - Genetisch: zwangerschapscholestase (ICP)
85
Wat is kenmerkend voor intrahepatische cholestase?
Galwegen zijn niet verwijd
86
Waar is een spider naevi een kenmerk van?
Portale hypertensie
87
Hoe kan icterus worden ingedeeld?
- Non-hepatisch: verhoogd aanbod van bilirubine aan de lever -> verhoogd aanbod van bilirubine aan het bloed - Intrahepatisch: lever heeft verwerkingsproblemen van bilirubine - Extrahepatisch: probleem met galafvoer door obstructie van ductus hepato-choledochus
88
Hoe kan intrahepatische icterus ontstaan?
- Levercirrose - Hepatitis - Intrahepatische cholestase door kanker, geneesmiddelen of door bilirubine conjugatie stoornis (Gilbert of Crigler-Naijar)
89
Welke stoffen zeggen iets over de galstuwing?
- Alkalische fosfatase (ALP) | - Gamma-glutamaat synthetase (GGT)
90
Welk onderzoek wordt gebruikt om onderscheid te maken tussen intrahepatische en extrahepatische cholestase?
Echo
91
Wanneer kan een PTC (percutane transhepatische cholangiografie) gedaan worden?
Als de galwegen verwijd zijn
92
Wat is het voordeel van PTC?
De patiënt kan gedraineerd worden: gal kan via darmen of buiten het lichaam aflopen
93
Welk aanvullend onderzoek is mogelijk bij cholestase
- Lab: bloed-, immunologisch, genetisch onderzoek - Echo - FibroScan/CAP - ERCP - PTC - MRI en MRCP - Leverbiopsie
94
Wat is ERCP (endoscopische retrograde cholangio-pancreaticografie)?
Endoscopie icm radiologie
95
Wat is het gevolg van primaire biliaire cholangitis?
- Galstuwing - Fibrose (door apoptose en necrose) - Cirrose
96
Wat is primaire biliaire cholangitis?
Langzaam progressieve cholestatische leverziekte met immuun-gemedieerde destructie van kleine intrahepatische galwegen
97
Wat is kenmerkend voor PBC?
- Anti mitochondriale antilichamen (AMA) zijn verhoogd - IgM verhoogd - Non-suppuratieve ontsteking van portale galwegen
98
Wat zijn AMA?
Auto antistoffen gericht tegen onderdelen van binnenmembraan van mitochondriën in levercellen
99
Aan welke (2 van de 3) criteria moet voldaan worden voor de diagnose PBC?
- Cholestatisceh leverenzymen - Anti-mitochondriale antistoffen - Leverbiopt: asymmetrische destructie van galwegen in portaalvelden
100
Wat zijn symptomen van PBC?
- Moeheid - Jeuk - Buikpijn - Pijnlijke gewrichten - Droge ogen en slijmvliezen - Osteopenie / osteomalacie
101
Wat is de behandeling van PBC?
Ursodeoxycholzuur (UDCA): hydrofiel en non-toxisch galzout
102
Wat is kenmerkend voor primair sclerosende cholangitis?
- Immuun gemedieerde cholangitis - Intra- en extra-hepatische galwegen - Vooral bij mannen - Geassocieerd met inflammatoire darmziekten: colitis ulcerosa
103
Wat zijn macronutriënten?
- Eiwitten - Koolhydraten - Vetten
104
Waar is spijsvertering voor nodig?
- Voor afbraak van macromoleculen tot transporteerbare brokstukken - Voorkomt antilichaamvorming tegen dieet eiwit - Garandeert soort specifieke resynthese van lichaamseigen macromoleculen
105
Wat zijn hydrolases?
(Spijsverterings)enzymen die water gebruiken bij het splitsen van een substraat -> water is in extracellulair milieu altijd beschikbaar
106
In welke vorm levert hydrolyse energie?
Warmte (geen ATP)
107
Welke soorten hydrolases zijn er?
- Glycosidasen: voor koolhydraten - Amidasen: voor eiwitten - Esterasen: voor vetten
108
In welke vormen komen koolhydraten in ons lichaam voor?
- Zetmeel: alfa-1,4 en alfa-1,6 - Glycogeen: alfa-1,4 en alfa-1,6 - Saccharose: alfa-1,2 - Lactose: bèta-1,4
109
Uit welke bouwstenen zijn zetmeel, glycogeen, sacharose en lactose opgebouwd?
- Glucose - Fructose - Galactose
110
Welke binding knipt alfa-amylase?
alfa-1,4 (niet naast een alfa-1,6)
111
Wat is het subscript?
Het aantal glucose moleculen
112
Wat zijn malto-oligosaccharides?
Saccharides uit lineair zetmeel groter dan G3 -> gaan naar glucoamylase op darmepitheel
113
Wat is de functie van glucoamylase?
Knipt de alfa-1,4-binding waardoor glucose van de keten af gaat
114
Welke stoffen worden afgebroken door sucrase-isomaltase?
- Alfa-limit dextrine - Maltose - Maltotriose
115
Wat doet lactase?
Splitst lactose in glucose en galactose
116
Welke glucosetransporters zitten apicaal naast de enzymen?
- SGLT1: Na-afhankelijke transporter -> glucose tegen concentratiegradiënt in - GLUT5: voor fructose -> passief
117
Waarom zitten die transporteurs daar?
Zorgen ervoor dat de osmotische belasting van de darm niet optreedt -> wordt geen water aangetrokken dus geen diarree
118
Welk enzym werkt het traagst?
Lactase
119
Welke peptidases zijn er?
- Aminopeptidases: knipt vanaf de N-terminus - Endopeptidases: knip eiwit in het midden -> extra C en N terminus - Carboxypeptidases: halen vanaf de C-terminus een aminozuur eraf
120
Waar zitten de verschillende peptidases?
1. Endopeptidases: maag en pancreas 2. Carboxypeptidases: pancreas 3. Aminopeptidases: darmoppervlak en cytosol van enterocyt
121
Wat is het nut van vet?
- Meest efficiënte vorm van energieopslag -> beste energiebron - Drager van vet-oplosbare vitamines A, D, E en K - Enige bron van essentiële vetzuren die we niet zelf kunnen synthetiseren
122
Wat is kenmerkend voor alfa-lipase?
- Komt uit de pancreas -> pas werkzaam met colipase | - Hydrolyseert alleen de buitenste vetzuren -> 1 monoglyceride en 2 vrije vetzuren
123
Wat is kenmerkend voor maaglipase?
- Afkomstig uit hoofdcel van de maag - Afgegeven bij verhoogde concentratie gastrine - Werkt bij zure pH, is pepsine resistent maar trypsine gevoelig -> wordt geïnactiveerd in het duodenum
124
Wat is kenmerkend voor melklipase?
- In moedermelk - HCl-resistent - Alkalisch pH optimum - Galzout-afhankelijk (werkzaam in duodenum)
125
Wat is het nut van maag- en melklipase?
Zorgen voor secretie van CCK door I-cellen in het duodenum
126
Waarom is melklipase essentieel bij zuigelingen?
Is essentieel voor hun vetvertering omdat de pancreassecretie bij hen lager is
127
Hoe wordt pancreaslipase uitgescheiden?
Niet als pro-enzym -> maar pas actief in combinatie met prolipase: daardoor geen schade aan pancreas
128
Hoe ontstaat actief colipase?
Uit inactief pro-colipase door trypsine splitsing in het duodenum
129
Wat is de functie van colipase?
Zorgt voor binding van pancreas lipase op het oppervlak van de vetdruppels en voorkomt inactivatie door galzouten
130
Welke 3 stadia doorloopt lipolyse voor vergroting van het oppervlak van de bolus?
1. Vetbol wordt mechanisch (door kneden en peristaltiek) geëmulgeerd 2. Emulsie vormt lipide vesicles 3. Lipide vesicles vormen gemengde micellen -> hiervoor zijn galzouten essentieel
131
Hoe zien lipolyse producten eruit?
Amfoteer: gemengd polair-apolair -> net als galzouten
132
Wat zijn MCT's?
Midketen lange triglyceriden (6-10 C)
133
Wat is kenmerkend voor MCT's?
- Korte vetzuur staart | - Kunnen in lumen van darm blijven bestaan en gaan passief de cel in
134
Hoe worden MCT's in de cel afgebroken?
Door esterases tot 3 vrije vetzuren en 1 glycerol -> worden aan bloed afgegeven en gaan naar lever
135
Waar bestaat de therapie uit bij lactose malabsorptie?
Lactose-arm/vrij dieet
136
Waar bestaat de therapie uit bij sucrase-isomaltase deficiëntie?
Sucrose-vrij dieet
137
Waar bestaat de therapie uit bij p-amylase tekort bij pancreas dysfunctie?
Oraal pancreatine in zuurresistente capsules
138
Wat zijn symptomen bij stoornissen in de koolhydraatafbraak?
- Osmotische diarree door onverteerd lactose etc. in darmlumen - Flatulentie en H2 gas in uitademingslucht: bacteriële omzetting van onverteerd suiker - Zure faeces: bacteriële vorming van melkzuur, azijnzuur, propionzuur en boterzuur
139
Waar bestaat de therapie uit bij pancreasinsufficiëntie?
Oraal pancreatine (pancreasenzymen): ten behoeve van eiwitafbraak
140
Waar bestaat de therapie uit bij enterokinase deficiëntie?
Oraal enterokinase -> bij afwezigheid van enterokinase kan trypsinogeen en daarmee alle andere spijsverteringsenzymen niet geactiveerd worden
141
Wat zijn mogelijke oorzaken van een stoornis in de vetafbraak?
- Verminderde lipase activiteit door bijv. pancreasinsufficiëntie - Verminderde galzoutsecretie door bijv. bacteriële overgroei, cholestase, ileumresectie of -ontsteking)
142
Waar bestaat de therapie uit bij verminderde lipase activiteit?
Orale pancreasenzymen en dieet met MCT's
143
Waar bestaat de therapie uit bij verminderde galzoutsecretie?
MCT-dieet in combinatie met essentiële vetzuren, vet-oplosbare vitamines en eventueel aangevuld met ursodeoxycholaat
144
Wat is een gevolg van een stoornis in de vetafbraak?
Steatorroe
145
Wat is de functie van een enterocyt?
Transport van nutriënten van apicale naar basolaterale zijde
146
Waar vindt opname van galzouten en vitamines plaats?
Distale ileum
147
Waar vindt het grootste deel van de opname van nutriënten plaats?
Proximale ileum
148
Wat is een enterocyt?
Gepolariseerde epitheelcel met een apicaal en basolateraal gedeelte
149
Welke glucosetransporter zit basolateraal?
GLUT-2 -> passief en niet-selectief: geeft stoffen af aan de bloedzijde (met concentratiegradiënt mee: downhill)
150
Hoeveel verschillende Na-aminozuur cotransporters zitten er in de luminale membraan in de enterocyt?
6
151
Wat zit er op de enterocyt voor de opname van meervoudige aminozuren?
N-terminale peptidases
152
Hoe worden di- en tripeptides getransporteerd?
Door H+ oligopeptide cotransporter (PepT1) gekoppeld aan protongradiënt (als enige intracellulair)
153
Door welk transporteiwit wordt de protongradiënt in stand gehouden?
NHE3
154
Hoeveel verschillende transporters zitten er aan de basolaterale zijde?
3 (passief)
155
Waar wordt de energie voor Na/H uitwisseling aan ontleend?
Na+ gradiënt
156
Wat is er aan de hand bij een mutatie in SGLT1 (autosomaal recessief)?
Malabsorptie van glucose, galactose, lactose, sucrose, zetmeel en alfa-dextrines
157
Wat is het gevolg van een mutatie in SGLT1 (autosomaal recessief)?
- Ernstige osmotische diarree | - Dehydratie vanaf geboorte
158
Wat is de oplossing bij een mutatie in SGLT1?
Fructose-dieet: moet omgezet worden in glucose
159
Waarom ontstaat er geen glucosurie bij een mutatie i SGLT1?
Nier tubuli bevatten naast SGLT1 ook nog SGLT2
160
Wat is cysteïnurie?
Mutatie in transporter voor basische aminozuren en voor cysteïne
161
Hoe wordt het verlies van cysteïne gecompenseerd?
Door di- en tripeptide transporters
162
Wat is het gevolg van verlaagde terugresorptie van cysteïne in de nier?
Meer uitscheiding in de urine vanuit de pro-urine -> cysteïne stenen
163
Hoeveel water blijft er normaliter in de faeces achter?
200 mL: bij meer = diarree en bij minder = obstipatie
164
Wat is een mogelijke oorzaak van diarree?
- Aantasting van de zout- en waterreabsorptie | - Hyperstimulatie van zoutsecretie
165
Wat is het gevolg van aantasting van de secretie capaciteit door bijvoorbeeld CF?
- Luminale dehydratie | - Verstopping van de stoelgang: obstipatie
166
Wat is de oorzaak van secretoire diarree?
Zout- en waterhypersecretie door de crypten -> ernstige uitdrogingsverschijnselen
167
Wat zijn mogelijke oorzaken van het optreden van secretoire diarree?
- Infecties - Tumoren - Diabetische neuropathie
168
Wanneer ontstaat osmotische diarree?
Bij malabsorpties van lactase, fructose etc. of door misbruik van laxantia
169
Hoe verhouden de osmolaliteit van het lumen en de darm zich van elkaar?
Iso-osmotisch
170
Wat is er aan de hand bij cystische fibrose?
CFTR-kanaal is defect -> Cl gaat niet meer naar buiten en geen transport van Na en H2O
171
Wat is het gevolg van een defect CFTR kanaal?
Verlaagde zout en water secretie en luminale dehydratie
172
Wat is er aan de hand bij congenitale chloridorroe (CLD)?
- DRA-eiwit is defect -> nog wel secretie en NHE3 werkt maar geen CL/HCO3-uitwisseling
173
Wat is het gevolg van CLD?
Darm kan het HCO3- niet kwijt -> alkalose
174
Wat is het gevolg van CLD voor de faeces?
Hele hoge Cl-concentratie en zuur door de aanwezigheid van protonen (die nog wel worden uitgescheiden)
175
Uit welke bronnen krijgt het systeem van CFTR en NHE3 informatie?
- Neurotransmitters: acetylcholine - Hormonen - Galzouten
176
Wat is het gevolg van E. coli?
Activatie van chloor en natrium excretie
177
Wat is het gevolg van cholera toxine?
Kan continu cAMP maken -> extreme vormen van diarree
178
Wat zijn symptomen van cholera?
- Ingevallen oogkassen - Ingevallen vingers - Ingevallen regio - -> door extreem acuut waterverlies
179
Waar wordt cholera door veroorzaakt?
Vibrio cholerae bacterie -> zorgt ervoor dat er een factor komt die permanent CFTR activeer en NHE3 remt: permanente activatie van secretie
180
Wat is de oplossing voor cholera?
Rehydrateren en zorgen voor hygiënische omstandigheden
181
Hoe kan secretoire diarree behandeld worden?
Met orale rehydratie therapie (ORS): oplossing van zout en suiker (glucose, tegenwoordig meer dextrine) in water
182
Waarom zitten fosfolipiden in het gal?
Beschermen het galgang epitheel tegen galzouten