week 14 nieren Flashcards
wat voor ziekte is IgA nefropathie en wat gebeurt er?
glomerulaire hematurie
IgA wordt op een andere manier geglycosyleerd en gaat ophopen in de glomerulus.
- presenteert zich met microscopische hematurie en proteïnurie
- kan secundair voorkomen, onder andere aan leverziekten en gepaard met keelpijn
- komt in Aziatische landen vaker voor
- vaak sluipend beloop, lang niet altijd met nierfunctiestoornissen
- behandeling alleen nodig bij forse (nefrotische) proteïnurie of snelle achteruitgang van de nierfunctie
- immunofluorescentie
wat voor ziekte is het Syndroom van Alport
en wat gebeurt er?
glomerulaire hematurie
“genetische variatie in COL4A →
geen COL4A3, COL4A4 of COL4A5”
- erfelijke ziekte: kan zowel X-gebonden (meestal, COL4A5) overerven of autosomaal (zowel dominant als recessief, COL4A3, COL4A4) overerven
- basaalmembraan verdikt
- presenteert zich op jonge leeftijd met hematurie en proteïnurie
jongens vaak al voor puberteit aan de dialyse
- type collageen zit ook in de oren, gepaard met doofheid
- kan met huidbiopt worden vastgesteld
wat voor ziekte is Thin Membrane Nephropathy en wat gebeurt er?
glomerulaire hematurie
collageenstoornis van mensen die drager zijn van het autosomaal recessieve Alport gen, hebben een dun basaalmembraan
- basaalmembraan verdund, hierdoor hematurie
- kan leiden tot FSGS
wat voor ziekte is Minimal Change Nefropathie en wat gebeurt er?
nefrotisch syndroom
- vooral oorzaak bij kinderen (80%)
- positieve cytokine zit op de negatieve glycoproteïnen
- selective proteïnurie door verlies van ladingsselectiviteit
- geen afwijkingen bij lichtmicroscopie
- bij elektronenmicroscopie simplificatie van de podocyten “voetjes”
- goede renale prognose
wat voor ziekte is Focale Segmentale Glomerulosclerose en wat gebeurt er?
nefrotisch syndroom
verlittekening van de nier/glomerulus
- kan primair (Idiopathisch) of secundair aan een andere aandoening voorkomen
- kan veroorzaakt worden door genetische afwijking
- aselectieve proteïnurie
- diagnose in nierbiopt soms eerst gemist door focaal voorkomen
- renale prognose veel slechter dan van MCD
wat voor ziekte is Membraneuze Glomerulopathie en wat gebeurt er?
nefrotisch syndroom
immuuncomplex gemedieerde ziekte, met locatie deposities sub-epithelial
- voornaamste oorzaak bij volwassenen/ouderen
- aselectieve proteïnurie
- sterk wisselend beloop
- autoimmuunziekte anti-PLA2R
- ongeveer 20% wordt uiteindelijk nierinsufficiënt
- komt secundair voor bij een (groot) aantal aandoeningen waaronder maligniteiten
wat voor ziekte is anti-GBM antilichamen en wat gebeurt er?
nefritisch syndroom
antilichamen tegen lichaamseigen antigen
- extra capillaire proliferatie
- GBM-antistoffen kunnen ook voorkomen in de longen, zorgt voor bloed ophoesten
- antilichamen neerslag langs basaalmembraan op immunofluorescentie
- behandeling: plasmaferese dialyse of prednison (immunosuppressiva)
wat voor ziekte is poststreptokokken glomerulonefritis en wat gebeurt er?
nefritisch syndroom
antigeen van streptokokken (stukjes eiwit van de bacterie) met antilichamen vormen samen een immuuncomplex die een ontstekingsreactie veroorzaakt
- diffuus proliferatieve glomerulonefritis, in de immunofluorescentie IgG en C3 deposities
- contact met dieren
- antibiotica, gaat vanzelf over
- je kunt het niet opnieuw krijgen
wat voor ziekte is anti-cytoplasmatische antigenen (ANCA-antistoffen) / ziekte van Wegener / GPA en wat gebeurt er?
nefritisch syndroom
infiltratie van neutrofielen
proliferatie van het extracapillaire epitheel
granulomatose met polyangiitis (GPA)
- antistof tegen leukocyten
- vasculitis (huid, nieren, longen)
- systeemziekte, maar kan geïsoleerd in de nier voorkomen (heet dan pauci immuun glomerulonefritis)
- niets op immunofluorescentie
- rapidly progressive glomerulonefritis
- behandelen immunosuppressiva
wat voor ziekte is Lupus Nefritis/Lupus Erythematodes (SLE) en wat gebeurt er?
nefritisch syndoom
glomerulonefritis in het kader van een auto immuunziekte
- chronische immuuncomplex ziekte
- antilichamen tegen anti nucleaire antigenen
- ziektebeeld sterk afhankelijk van waar deze immuuncomplexen neerslaan (voornamelijk afhankelijk van de lading)
wat voor ziekten zijn erfelijke tubulaire aandoeningen en welke vormen zijn er?
tubulaire aandoeningen
- cystenieren (ADPKD)
autosomaal dominant - Bartter/Gitelman/Liddle’s syndroom;
erfelijke afwijkingen van het Natrium transport - nefrogene diabetes insipidus;
erfelijke afwijkingen van het water transport. Stoornis in het concentratievermogen door niet werken van circulerend ADH. Mutatie in de vasopressine receptor of in het aquaporine 2 gen. Kan ook verworven zijn b.v. bij chronische Lithium therapie. Ernstige polyurie met lage osmolaliteit van de urine, meestal geen hypernatriëmie.
wat voor ziekte is acute tubulusnecrose en wat gebeurt er?
tubulaire aandoeningen
Vorm van acute nierinsufficiëntie waarbij door prerenale factoren ischemie is ontstaan. In de regel reversibel, een nierbiopt niet noodzakelijk en ondersteunende behandeling met eventueel (tijdelijk) dialyse.
wat voor ziekte is acute interstitiële nefritis en wat gebeurt er?
tubulaire aandoeningen
- ontsteking interstitium en tubuli
- infiltraat van eosinofiele granulocyten
- exantheem op de huid, ontstaat bij allergische reactie, kan gebeuren bij afstoting niertransplantaat
wat voor ziekte zijn chronische tubulo-interstitiële ziekten en welke vormen zijn er?
tubulaire aandoeningen
- analgetica nefropathie
- chinese kruiden/Balkan nefropathie
- chronische urinewegobstructie
nierstenen, bevorderd door hoge pH in urine - sikkelcelziekte;
Bloedziekte waarbij de rode bloedcellen, door een erfelijke afwijking, vastlopen in de kleine bloedvaten. Distale tubulaire functiestoornis, met name gestoord concentrerend vermogen van de nieren en tubulaire acidose. - afstoting niertransplantaat
