week 13 Flashcards
Wat is de belangrijkste ritmestoornis die we hebben?
Belangrijkste ritmestoornis die we hebben is atriumfibrilleren.
—> duidelijk te herkennen op ECG, totaal irregulair
Om welke 2 redenen maken we een CT cor?
· Weten of iemand kransslagvatlijden heeft
· Bouw linkerboezem om atriumfibrilleren aan te pakken
Wat is ablatie?
verhitten of bevriezen hartweefsel (vaak longaders) wat ritmestoornis veroorzaakt
–> ballon in begin longaders zetten waar ze uitmonden in boezem –> ballon bevriezen –> stukje weefsel ernaast verlittekend –> als longaders dan weer een ritmestoornis veroorzaken dan stoot het signaal op het verlittekende stukje –> signaal niet door naar atrium
Waar zorgt cardioversie voor?
Cardioversie (schock geven) zorgt ervoor dat de ritmestoornis verdwijnt, maar hart verandert niet, dus tijdelijke oplossing.
Wat is pulmonaal venen isolatie (PVI)?
littekens branden met katheter in het hart –> stipjes zetten rondom longaders –> littekens
Wat is anchoring?
te veel waarde hechten aan de eerste informatie (het ‘anker’) bij het maken van beslissingen. Mensen gebruiken dat anker om hun schattingen te doen, en hebben moeite om af te wijken van het anker.
–> blijven vasthouden aan de eerste indruk
Wat doet framing?
hoe je informatie geeft aan patiënten maakt uit voor hun beslissing
Wat is availability bias?
van items die makkelijker beschikbaar zijn in het geheugen denken dat ze vaker voorkomen
In de medische context: bij dit fenomeen wordt de diagnose waaraan de arts het eerst denkt of die het vaakst in zijn recente ervaring is voorgekomen, automatisch de meest waarschijnlijke
Wat is confirmation bias?
bevestigen wat je denkt door het selectief accepteren en negeren van informatie
Wat is conjunction fallacy?
de gecombineerde waarschijnlijkheid is altijd lager dan de waarschijnlijkheid van beide gebeurtenissen apart
Wat is de reden voor de conjunction fallacy?
Representative heuristic = de beoordeling van waarschijnlijkheid baseren op het vergelijken van een object of gebeurtenis met een prototype van dat object of die gebeurtenis
Wat is representative error in de medische context?
Representative error in medische context: wanneer je denken wordt gestuurd door een prototype, zodat je nalaat om mogelijkheden te overwegen die het prototype tegenspreken
Wat is PCI?
Blazen met een ballon op een plek van vernauwing om wat ruimte te maken, ook als er kalk is –> stent plaatsen
Wat zijn de kenmerken van de eerste ballon angioplastie?
Eerste ballon angioplastie in 1977
–> veel minder invasief dan bypass
–> wel wat complicaties, dus vandaar stents ontwikkeld voor meer duurzame oplossing
Wat is een drug eluting stent?
bevat medicijn om gladde spiercel proliferatie in stent te voorkomen, inhiberen nieuwe aderverkalking –> remt celcyclus, maar ook endotheelcellen, dus dat is vervelend (endotheel belangrijk op stent want dan minder risico op stent trombose)
Polymeer die medicijn afgeeft lost ook op, want anders allergische reactie waardoor toch meer gladde spiercel proliferatie plaatsvindt, minder gladde spiercel proliferatie weer als die oplost
Als er een stent zit kan een chirurg niet meer een bypass operatie doen –> oplosbare stents
–> in praktijk niet heel handig
Wat is de belangrijkste reden voor revascularisatie?
Belangrijkste reden revascularisatie is dat patiënten klachten blijven houden ondanks maximale medicamenteuze therapie.
Wat kunnen de risico’s zijn van revascularisatie?
- Vasculaire complicaties
- Myocardinfarct
- CVA
- Overlijden
- Allergische reactie (op contrast)
- Nierinsufficiëntie
Wat kunnen de vasculaire complicaties zijn van revascularisatie?
- Arteriële trombose
- Distale embolisatie
- Bloeding/hematoom
- Dissectie
- Pseudo-aneurysma
- AV-fistel
- Occlusie van de a. radialis
Wat zijn de kenmerken van anti-thrombotische therapie?
–> om te voorkomen dat je stolsels op de katheter krijgt of op de materialen die je gebruikt
–> heparine om dat te voorkomen
–> evt. GP IIb/IIIa inhibitor krachtiger remmer van bloedplaatjes, als er veel trombus aanwezig is of als je trombus krijgt in stent tijdens procedure
Wat zijn de kenmerken van anti-plaatjes therapie?
–> geven we als we stent plaatsen
–> clopidogrel bij stabiel coronair lijden –> geven omzettingsdoses want omgezet in lever
Wat zijn de kenmerken van duale anti-plaatjes therapie?
- Aspirine en clopidogrel voor stabiel coronair lijden –> 6 maanden (of anders)
- Prazorgel of dicachloor voor acuut coronair syndroom –> 12 maanden (of anders)
- Bloedingsrisico vs trombose risico
Wat zijn de kenmerken van CABG = bypass operatie?
- Veel ingrijpender
- Investeren in toekomst
- Langere revalidatie
- In principe niet meer terugkomen als chirurg het goed doet
- Lima op LAD (lima arterie dus gewend aan hoge bloeddrukken)
- Als er een probleem is na CABG dan is dat probleem altijd in de venen
Wat zijn de kenmerken van de syntax score?
- Complexiteit coronair lijden
- Lage stnax score = laag complex
- Hoge syntax score = hoog complex
- Lage meer voor PCI
- Hoge meer voor CABG
Hoofdstamstenose? In principe chirurgisch
Wat is een voordeel van PCI?
Patient zelfde dag nog naar huis
Wat zijn de kenmerken van acuut coronair syndroom als het gaat om PCI/CABG etc.?
· Heel hoog risico = zo snel mogelijk geangiografeerd
· Ander risico = binnen 24 uur geangiografeerd
· Rondom PCI geven heparine en duale anti-plaatjestherapie
· In principe 12 maanden anti-plaatjestherapie
Wat zijn de kenmerken van een STEMI?
–> ‘time is muscle’
–> binnen 60 minuten na medisch contact bloedvat open hebben
Wat zijn de kenmerken van reperfusie therapie?
–> PCI geindiceerd bij iedereen binnen 12 uur
–> meteen aanmelden PCI boven fibrinolyse
Langer dan 48 uur? Patiënt niet meer openmaken, geen PCI, want veel weefsel al dood
Wat zijn de contra-indicaties van prasugrel?
· Mensen die een CVA hebben gehad
· Dosis aanpassen als ze ouder zijn dan 75, laag gewicht hebben en/of nierfunctiestoornis hebben
Wat zijn de contra-indicaties van ticagrelor?
· Mensen die een bloedig CVA of subduraal hematoom hebben gehad
–> dan clopidogrel geven
Wat is de ‘golden five’ na stemi?
· Aspirine –> voorkomen ontstaan stenttrombose
· Ticagrelor/prasugrel –> voorkomen ontstaan stenttrombose
· Atorvastatine –> voorkomen ernstiger worden al bestaande atherosclerose
· Perindopril –> knijpkracht hart behouden (linkerventrikelfunctie)
· Metoprolol –> knijpkracht hart behouden (linkerventrikelfunctie)
Wat kunnen de periprocedurele complicaties zijn?
· Perforatie –> scheuren bloedvat –> bloed loopt uit arterie –> blied in bloedzakje –> tamponade –> hart niet meer goed knijpen want bloedzak vol met bloed
· Dissectie –> scheur in intima –> nieuwe stent bijplaatsen
· Occlusie van zijtak
· Distale embolisatie –> trombus naar periferie schieten –> zelfde effect als infarct –> flow bloedvat heel slecht –> aflsuiting bloedvat –> op basis van occlusie arteriolen (alleen maar medicijnen geven)
· Stent thrombose
Acute stent trombose meestal omdat interventiecardioloog iets niet goed heeft gedaan. –> dus door procedureel probleem
Wat is de anamnese bij ritme- en geleidingsstoornissen?
- Palpitaties = hartkloppingen
→ Vraag de patiënt om het uit te tikken (ritmestoornis uittikken op de tafel)
→ Regelmatig/onregelmatig
→ Begin/einde
→ Begeleidende klachten
· Syncope/duizeligheid
· Dyspnoe
· Moeheid· Lichamelijk onderzoek is meestal niet bijdragend.
Meeste hartritmestoornissen zijn aanvalsgewijs.
Als patiënt een aanval heeft voel je meestal alleen tachycardie.
Welke testen kun je doen bij ritme- en geleidingsstoornissen?
Elektrocardiogram
–> kans vangen ritmestoornis niet heel groot
Dus kan je ook doen:
(fiets)ergometrie –> iemand het liefst helemaal aanpeigeren –> dan ecg
Holter, 24 uurs ambulante ritme monitoring –> je kan bij mensen die frequent aanvallen hebben het mooi registreren
Wat is event recording?
· Event recorder –> als je last hebt snel plakkers op borst en dan registreren, de aanvallen moeten niet te kort zijn, nadeel is dat je het begin en het einde niet hebt
· Implantable Loop Recorder (ILR) –> onder huid spuiten met injectienaald –> kan episodes opslaan (3 jaar de tijd om ritmestoornis te vangen)
Waarom doen we TILT testing?
Je wil weten wat er gebeurt met de hartslag en bloeddruk als iemand van positie veranderd.
–> kijken of mensen flauwvallen
Wat is sinus carotis massage?
–> sinus carotis voor de gek houden dat er hoge druk is –> compensatoir parasympathisch signaal naar hart sturen (kan te erg signaal zijn –> flauwvallen)
Wat zijn de mechanismen achter ritmestoornissen?
· Versnelde automaticiteit
· Getriggerde activiteit
· Re-entry
Wat is versnelde automaticiteit?
normale hartslag die je hebt, maar dan iets sneller
Hoe kan je lichaam versnelde automaticiteit doen?
- Depolarisatiedrempel veranderen –> sneller bereiken
- Steilheid fase 4 bijsturen (mate waarin membraan lek is voor natrium) –> sneller depolarisatie
- Allebei –> hoogste versnelling hartslag
–> idee waar je sinus tachycardie van krijgt
Wat is getriggerde activiteit?
nieuwe influx van positieve ionen na depolarisatie
–> nieuwe depolarisatie
–> in ventrikel: premature ventriculaire contractie
Wat zijn de voorwaarden van re-entry?
· Twee wegen van A naar B
· Zowel aan begin als eind verbinding met elkaar hebben
· Routes moeten verschillende eigenschappen hebben
1 weg beschikbaar –> prikkel neemt die –> eindpunt bereikt –> andere route vrij om terug te reizen –> krijgen cirkel –> prikkel blijft draaien (rotonde) en dooft niet meer uit
Wat is syncope?
tijdelijk verlies van bewustzijn door inadequate hersenperfusie
Hoe herken je syncope?
Herkenning: allemaal een vorm van stress en je ziet het bij allemaal aankomen en bezeren zich meestal niet
–> klassieke vago vasale collaps
–> geen controle nodig
Wat zijn de kenmerken van POTS?
–> minder goedaardig
–> veneuze pool die je moet activeren minder goed recruteren
–> meer lage bloeddrukken bij staan
Wat kunnen de oorzaken zijn van syncope?
–> voornamelijk vasovagaal
–> anamnese belangrijk
Bij ritmestoornissen zijn er ernstigere syncopes. –> geen indicatie, dus geen tijd om jezelf veilig te stellen
Wat is bradycardie?
Bradycardie (HF<60) = lage hartfrequentie
· Sinusbradycardia
· AV conduction disorders
→ 1st degree
→ 2nd degree
► Wenckebach (Mobitz type I)
► Mobitz type II
→ 3rd degree
· Escape rhythms
Je valt flauw als er tussen elke hartslag 4-6 seconden zit.
Wat zijn de kenmerken van sinus bradycardie?
· Vaak fysiologisch
→ Normaal bij jongeren, soms ouderen en atleten (hoger slagvolume, lagere frequentie)
· Pathologisch in: → Sick sinus syndome (SSS) → Verhoogde/verscherpte vagus tonus → Verhoogde/verscherpte intracraniale druk → Acuut myocard infarct → Obstructieve slaap apnoea (syndroom) → Medicatie
Wat zijn de symptomen van sinus bradycardie?
· Vaak asymptomatisch
· Vermoeidheid
· (pre)syncope –> duizeligheid
Wat is de behandeling van sinus bradycardie?
· Aanpassen medicatie
· Pacemaker
· (atropine) –> werkingsduur 24h en intraveneus
Hoe lang kan de sinus pauze zijn met en zonder syncope?
Met syncope: maximaal 3 seconden pauze
Zonder syncope: maximaal 6 seconden pauze
Wat gebeurt er als de AV knoop achteruit gaat?
Als AV knoop achteruitgaat –> eerst langere duur prikkel van boezem naar kamer reizen –> PQ tijd boven grens 200 ms uitkomen (maar elke prikkel nog gevolgd door QRS complex
–> in principe in de gaten houden, maar nog niks mee doen
Wat zijn type 1 en type 2 AV blok?
Af en toe 1 losse P-top die niet gevolgd wordt door een QRS complex
Type 1: PQ tijd steeds beetje langer tot er 1 slag uitvalt, daarna weer normaal –> normaler fysiologisch systeem
Type 2: geen verlenging PQ tijd
Wat is er bij type 3 AV blok?
Geen enkele prikkel komt meer door –> totale barrière AV knoop –> boezem en kamer eigen ritme
Veel meer P-toppen dan QRS complexen zonder dat er een relatie is tussen de twee
–> krijgt altijd pacemaker
Wat is hoog grappig AV blok?
Meer dan 1 P top wordt niet gevolgd door een QRS complex
AV knoop geeft nog wel af en toe wat door
Indicatie voor pacemaker
Wat is transcutaan pacen?
–> via defibrillator pacespikes afgeven –> iemand gaat schocken –> hart pakt het op
–> tijdelijk
Wat is tachycardie?
hartslag > 60 bpm
Wat is supra ventriculaire tachycardie (SVT)?
heeft de origine ‘boven’ het niveau van de ventrikels
Wat is ventriculaire tachycardie (VT)?
heeft de origine in de ventrikels
Wat is smalcomplex tachycardie?
QRS breedte tijdens de tachycardie < 120 ms
Wat is breedcomplex tachycardie?
QRS breedte tijdens de tachycardie > 120 ms
Wat gebeurt er met de veneuze return bij inademing?
Veneuze return gaat omhoog bij de inademing –> frequentie omhoog –> uitademen –> minder bloed aangeboden –> hart vertraagd weer
Welke tachycardieën kun je hebben?
- Supraventriculair –> in de regel goedaardig
- Ventriculair –> in de regel kwaadaardig
- Smal complex –> bijna altijd supraventriculair
- Breed complex –> bijna altijd ventriculair
Wat is het verschil tussen supraventriculair en ventriculair?
Supraventriculair –> maakt gebruik van geleidingssysteem wat er achter komt –> mooi snelle kamer activatie –> smal QRS
Ventriculair –> geen gebruikmaken geleidingssysteem –> gebruikmaken spiergeleiding –> veel trager –> breed QRS
Welke aandoeningen zijn atriaal weefsel alleen?
· Sinus tachycardie
· Atriale tachycardie
· Atriumfibrilleren
· Atriumflutter
Welke aandoeningen hebben te maken met de AV knoop?
· AV knoop reentry tachycardie (AVNRT)
· Atrioventriculaire reentry tachycardie (AVRT)
Wat zijn de kenmerken van sinus tachycardie?
· Meest voorkomende vorm tachycardie
· Meest dodelijke vorm tachycardie op SEH
· Bijna altijd reactie op iets anders in lichaam
Wat zijn de kenmerken van atriale tachycardie?
· Eerste ritmestoornis waarbij sinusknoop buiten spel wordt gezet
· Ander plekje in boezem die als pacemaker gaat functioneren
· P-top is anders en ritme versneld
Wat zijn de kenmerken van multifocale atriale tachycardie?
· Meerdere andere plekken die als pacemaker fungeren
· Elke P-top anders van vorm en versnelde hartslag
· Behoeft geen therapie in de regel
Wat zijn de kenmerken van atriale flutter?
· Re-entry
· P-toppen niet echt zichtbaar, soort golfjes –> zaagtandpatroon basislijn
· Continue activatie boezem –> re-entry rechterboezem rondom tricuspidalisklep (draait rondom anatomische structuur)
· Komt alleen voor bij boezems die al wat te lijden hebben gehad
Wat is er bij AV-nodale re-entry tachycardie?
in AV knoop over fast en slow pathway gedraaid
· Meest voorkomende ritmestoornis bij jonge mensen
· Snel en langzaam weggetje –> langzaam weggetje heeft kortere refractaire periode –> kan sneller prikkels doorgeven
· Cirkel krijgen vanwege verschil in herstellen tussen snelle en langzame pathway
Wat is er bij WPW?
extra verbinding tussen boezem en kamer
Wat zijn de kenmerken van AVRT?
· Speelt zich niet af in AV knoop
· Scheiding boezem en kamer niet altijd goed –> extra verbinding –> elektrische bypass (kan allerlei eigenschappen hebben)
· Extra verbinding is route die kortsluiting mogelijk kan maken
Hoe gaat AVRT?
P en QRS lopen in elkaar over –> langzaam activatie QRS = delta golf –> teken extra verbinding
Hoe groter het stuk dat eerder wordt aangestuurd door de extra verbinding, hoe zichtbaarder de delta golf.
Heen activatie van boezem naar kamer gewoon over normale verbinding –> terug via extra verbinding naar boezem en neemt daar direct weer afslag naar AV knoop -> cirkel, zet sinusknoop buiten spel
Welke vragen kun je stellen om te achterhalen welke ritmestoornis het is?
Is het regelmatig of onregelmatig ritme?
Zijn er P-toppen en hoe verhouden die zich tot het QRS complex?
Wat zijn de kenmerken van breed complex tachycardie?
· SVT met
→ Abberancy
→ Pre-exctitation (FBI: Fast, Broad, Irregular)
· VT
· Pacemaker ritme
VT tot het tegendeel bewezen is
Wat zijn de kenmerken van ventriculaire tachycardie?
· Hartslag komt vanuit kamer
· P-toppen vaak geen relatie meer met QRS complex
· Hartslag tussen 100 en 200 bpm
· Brede slagen
Wat zijn de kenmerken van fast VT (ventriculaire flutter)?
· Hartslag tussen 200 en 300 bpm
· Hartslag zo snel dat je bijna geen P-toppen meer ziet
· Ernstig bedreigde patiënten
· Buiten geleidingssysteem geactiveerd
· Geen fatsoenlijke contractie en relaxatie –> HMV laag
Wat zijn de kenmerken van polymorphe VT (Torsades)?
· Niet meer 1 plek in kamer die ritmestoornis aanjaagt, maar meerdere plekken die allemaal tegelijk elektrisch actief zijn en waar de activatie steeds naartoe schuift
· Elke slag ziet er anders uit
· Kan uit zichzelf overgaan, maar kan ook overgaan naar ventrikel fibrilleren
Wat zijn de kenmerken van ventrikel fibrilleren?
· Activatie ventrikel helemaal door elkaar
· Geen coordinatie meer in hele normale hartslag
· Patiënt effectief dood
· Zo snel mogelijk AED halen
· Als je er niks aan doet, gaat je patiënt dood
· Boezem en kamer activatie vaak onafhankelijk van elkaar
· P-top met QRS complex die er wel doorheen komt terwijl het breed complex daarna nog doorgaat –> VT
Wat zijn de kenmerken van tremor artefact?
· Patiënt die ligt te trillen
· QRS complexen komen er nog doorheen
Welke trombocytenaggregatieremmers zijn er?
- Apsirine (COX (cyclooxygenase) remmer): tromboxaan A2 naar beneden
- Dipyridamol (fosfodiësteraseremmer): remt adhesie bloedplaatjes aan oppervlak, want afbraak cAMP geremd
- Clopidogrel (prodrug –> moet nog omgezet worden): blokkeert adenosinedifosfaat (ADP) receptor
- Abciximab (monoclonaal antilichaam), eptifibatide, tirofiban: blokkeren glycoproteïne IIb/IIIa receptor
- Epoproostenol: natuurlijk prostacycline
Hoe gaat de cyclooxygenase in bloedplaatjes?
COX –> tromboxaan –> plaatjes aggregatie
Dus COX zorgen voor het maken van tromboxaan.
NSAIDs remmen de vorming van tromboxaan door COX en zorgen voor minder prostaglandines, bekendste NSAID is aspirine.
Welke COX wil je graag remmen?
COX2 vaak bij pijn opgereguleerd, dus die wil je graag remmen dan.
Aspirine is een COX1 remmer, maar heel veel zal ook COX2 remmen –> hoge dosering bij pijn
Voor voorkomen infarct geef je hele lage dosis aspirine –> net genoeg om COX1 te remmen in bloedplaatjes alleen (het liefst)
Wat zijn de kenmerken van aspirine resistentie?
- Genetisch (polymorfismen in COX1 gen)?
- Upregulatie COX2 (oiv lokaal ontstekingsproces) dat mogelijk dan ook tromboxaan kan vormen?
· Interactie met andere NSAIDS (ibuprofen, indomethacine) die wel de bindingsplaats op
COX-1 bezetten (zodat aspirine er niet bij kan en snel uit het lichaam verdwijnt), maar minder effectief zijn (reversibel effect)?
· Diabetes?
- Upregulatie COX2 (oiv lokaal ontstekingsproces) dat mogelijk dan ook tromboxaan kan vormen?
Wat zijn de kenmerken van de man-vrouw verschillen bij aspirine?
· Bij mannen verlaagt aspirine risico op MI, bij vrouwen juist risico op beroerte (en niet andersom!)
· In de grote trials waren de mannen wat ouder (hoog-risico groep!) en kregen zij > doses dan de vrouwen
· Zijn vrouwen aspirine-resistenter?
· Hormonale verschillen/effecten?
· Vrouwen hebben vaker een beroerte en mannen vaker een MI (power probleem?)
Wat zijn de kenmerken van clopidogrel?
· Activatie oiv CYP2C19 in de lever
· Genvarianten van dit enzym doen dit goed of slecht
· Theorie: patiënten met de ‘slechte’ variant reageren niet op clopidogrel (1/3 van de westerse bevolking, 40% van de zwarten en 50% van de Aziaten!), gevolg: meer doden, infarcten en dotterbehandelingen?
· Hoewel bovenstaand concept niet 100% bewezen is, zijn er nu ook stoffen ontwikkeld die CYP2C19- onafhankelijk worden geactiveerd (prasugrel) of die meteen actief zijn (ticagrelor, cangrelor)
Wat zijn de kenmerken van anticoagulantia?
· coumarinederivaten (FENPROCOUMON, ACENOCOUMAROL) zijn vit. K antagonisten
die de vit. K-afhankelijke synthese van de stollingsfactoren II, VII, IX en X remmen; oraal, werken pas na enkele dagen
· trombine remmers (HIRUDINE i.v.,DABIGATRAN (DOAC, remt trombine direct) etexilaat oraal (prodrug))
· HEPARINE bindt irreversibel aan antitrombine III (=ATIII), en dit complex remt trombine en factor Xa; i.v. of subcutaan, werkt direct
Wat zijn de kenmerken van ‘heparine’?
· heterogeen mengsel van polysacchariden en glycosaminoglycuronsulfaat (MW 12-15 kD), verkregen uit dierlijk weefsel
· voor binding aan ATIII is een pentasaccharide-structuur nodig, en voor binding aan trombine een ketenlengte van minstens 18 monosacchariden
· ‘low molecular weight heparins’ (MW 4-6 kD) –> wel factor Xa remmen, maar niet trombine, vanwege minder grote ketenlengte –> minder risico op allergische reacties en nog zuiverder
· synthetische pentasacchariden (FONDAPARINUX s.c., INDRAPARINUX i.m.) en directe Xa remmers (RIVAROXABAN)
Wat zijn de kenmerken van fibrinolytica/trombolytica?
· Streptokinase (uit streptokokken): goedkoop, maar > risico op allergische reactie
· Urokinase (uit humane niercellen)
· Tissue plasminogen activator (tPA) = alteplase (recombinant techniek) –> bevordert omzetting plasminogeen naar plasmine
· Reteplase
· Tenecteplase
Wat is de behandeling van een acuut myocardinfarct?
· Pijnstiller (morfine)
· Evt. Atropine (muscarinereceptor blokker/antagonist–> meer sympathische activiteit)
· Trombolytica in combinatie met aspirine en heparine/LMWH
· Secundaire preventie (aspirine, beta blokkers, RAS blokkers en/of cholesterolsyntheseremmers)
Wat zijn de kenmerken van aangeboren hartafwijkingen?
- Bij 8/1000 levendgeborenen
- Er gaat wat verkeerd in de embryonale ontwikkeling, tijdens proces van ‘folding-looping-septation’
→ Compartimenten raken verkeerd aangesloten
→ Er blijft een gat waar een septatie had moeten plaatsvinden
→ Er blijft een tussenschot waar eem gat (klep) had moeten ontstaan
→ Structuren die horen te verdwijnen doen dat niet
· Allerlei verschillende defecten en zeer veel verschillende combinaties daarvan mogelijk
- Er gaat wat verkeerd in de embryonale ontwikkeling, tijdens proces van ‘folding-looping-septation’
Wat kunnen oorzaken zijn van aangeboren hartafwijkingen?
· DNA afwijking
· Chromosoom afwijking
· Infecties van de moeder
· Straling
· Medicatie
Hoe gaat het beloop van aangeboren hartafwijkingen?
· Spontane sluiting van (kleinere) septumdefecten
· Veel afwijkingen hebben progressief hemodynamisch effect
· +- 50% heeft operatie/interventie nodig op kinderleeftijd
· Timing van ingreep is cruciaal: vaak al in het eerste levensjaar
· Te laat ingrijpen kan leiden tot onherstelbare schade:
→ Beschadiging van longvaatbed door te hoge druk/flow: pulmonale hypertensie
Wat zijn de 8 meest voorkomende aangeboren hartafwijkingen?
- Ventrikelseptumdefect
- Atriumseptumdefect
- Open ductus Botalli
- Pulmonalisstenose
- Coarctatie van de aorta
- Tetralogie van Fallot
- Transpositie van de grote vaten
- Aortastenose
Wat zijn de kenmerken van ventrikelseptumdefect?
- Afhankelijk van waar het ventrikelseptum defect is wordt het daarnaar genoemd
Wat gebeurt er als je een gat in het ventrikelsepum hebt?
Bloed gaat van links naar rechts vanwege hogere druk links. Linkerkamer moet meer bloed uitpompen om evenveel bloed in de grote circulatie te krijgen –> harder werken –> groter worden
Er moet op een gegeven moment zoveel bloed langs de longen dat je een hoge druk in de longen kan krijgen
Dus op de lange termijn kan het hemodynamisch effect van VSD zijn:
· Linker ventrikelfalen
· Pulmonale hypertensie –> moeilijk om dan VSD dicht te maken
Manier om dicht te maken:
Chirurgische sluiting - met patch
Wat zijn de kenmerken van atriumseptumdefect?
Hemodynamisch effect ASD
· Rechter ventrikelfalen
· Pulmonale hypertensie
Rechterventrikel moet harder werken, vanwege grote aanbod bloed –> volumebelasting rechter ventrikel
Wat zijn de kenmerken van open ductus arteriosus (ductus Botalli) –> verbinding longslagader en aorta?
· Nodig in foetale circulatie
· Sluit meestal spontaan na geboorte
· Links-rechts shunt
· Volumebelasting linker ventrikel
–> linker ventrikelfalen en pulmonale hypertensie
Behandeling open ductus Botalli
· Bij liesbloedvaten naar binnen
· Met slangetje door ductus heen en spiraaltje dinges achterlaten
· Bloeddoorgankelijkheid afsluiten
· Overbelasting linkerharthelft opgelost
Wat zijn de kenmerken van pulmonalisklepstenose?
· Drukbelasting kamer
· Kamer wordt hypertroof en kan in functie achteruitgaan
Wat zijn de kenmerken van aortaklepstenose?
· Drukbelasting kamer
· Kamer wordt hypertroof en kan in functie achteruitgaan
Behandeling congenitale klepstenosen
· Percutane interventie → Ballon dilatatie · Chirurgisch → Klepplastiek → Klepvervanging
Bicuspide aortaklep
· Bijkomende afwijkingen
→ Aorta ascendensdilatatie
→ Coarctatio aortae
Wat zijn de kenmerken van coarctatio aorta?
· Lokale vernauwing in distale aortaboog
· Hypertensie bovenste lichaamshelft
· Onvoldoende perfusie onderste lichaamshelft
→ Collateralen
Behandeling
· Ballon dilatatie en stenting
· Chirurgische correctie
Wat zijn de kenmerken van tetralogie van Fallot?
· Ventrikelseptumdefect –> hoog voorgelegen stukje septum schuift naar rechts ipv in midden staan –> gat in tussenschot –> bloed kan in aorta komen van beide kamers
· Overrijdende aorta
· Pulmonalisstenose
· Rechter ventrikel hypertrofie
· Cyanotische hartafwijking = te lage zuurstofspanning in bloed als er niet voor gecorrigeerd wordt
· Kinderen hebben cyanose
Chirurgische correctie Fallot
· VSD sluiting met patch
· Resectie infundibulaire pulmonalisstenose
· Verruiming van de RVOT met (transannulaire) patch –> nadeel klep sluit minder goed
Wat zijn de kenmerken van transpositie van de grote arteriën?
· Vaten verkeerd aan hart gemonteerd
· Pulmonaal aan linkerkamer, aorta aan rechterkamer
· Overleving dankzij foramen ovale / ASD en/of open ductus - cyanose
Behandeling transpositie
· Rashkind atrioseptostomie –> foramen ovale groter maken –> kind tijd kopen
· Definitief: arteriële switch –> bloedvaten omzetten
· Atriale switch –> bloed rerouten
Wat zijn de kenmerken van atresie van de tricuspidalisklep (zeldzaam)?
· In leven bij gratie van ASD/PFO en VSD
· Rechterharthelft helemaal niet aangelegd
· Functioneel monoventrikel
Behandeling: Fontan operatie –> palliatieve ingreep –> al het bloed wat uit je lijf terugkomt direct naar je longen laten gaan –> eenkamer systeem laten functioneren
Wat zijn de kenmerken van Eisenmenger syndroom?
· Bv. Niet tijdige geopereerd groot VSD
· Hoge druk in longen leidt tot hoge vaatweerstand in longen
· Links-rechts shunt wordt bidirectioneel
· In rust weinig klachten, bij inspanning cyanose
Wat zijn de kenmerken van cyanose?
· Beperkt zuurstofaanbod aan weefsels
· Beperkte inspanningscapaciteit
· Compensatoire polycythemie (hoog Hb)
· Stollingsproblemen
→ Risico op thrombo-embolie
→ Bloedingen
