Week 11: Systemische en CZS manifestaties van infectie- en immuunziekten Flashcards
Hoe moet de diagnose vasculitis zoveel mogelijk bevestigd worden?
Histologisch
Hoe werkt grote bloedvaten vasculitis?
DC wordt geactiveerd in de adventitia
Hij wil presenteren aan de lymfo’s in de lymfeknoop, maar daar gaat de DC niet heen,
De lymfo’s komen naar DC door vasovasoren, waardoor cytokines ontstaan en een ontsteking ontstaat
Welke 2 vormen van kleine bloedvaten vasculitis kennen we?
Immuuncomplex
ANCA-geassocieerd
Hoe werkt ANCA-geassocieerde vasculitis?
ANCA zijn Ab’s tegen een Ag, wat in het cytoplasma van een granulocyt zit
Wanneer een granulo geactiveerd wordt, komt het Ag aan de buitenkant te zitten en ontstaat er vasculitis
Wat voor beloop hebben vasculitiden?
Subacuut met pijn
Wat treedt er vaak op bij vasculitiden?
Multiorgaandysfunctie
Wat zijn kawasaki?
Vasculitis van de middelgrote bloedvaten van het hart
Wat is kenmerkend voor kawasaki?
Aardbeientong
Wat is de behandeling van kawasaki?
Antistoffen
Waar gaan vasculitiden van de kleine bloedvaten vaak mee gepaard?
Huidafwijkingen
Noem 2 voorbeelden van vasculitiden van de kleine bloedvaten waar de huid bij betrokken is
Henoch-Schölein
Hypersensitivity vasculitis
Noem 4 klachten bij een Henoch Schölein
Purpera
Artritis
Buikklachten
Nierbetrokkenheid
Wat is het beleid van een Henoch-Schölein?
Expectatief, met NSAIDs en steroiden
Wat is hypersensitivity vasculitis en welke systemische effecten zijn er?
Een hypersensitiviteit tegen een geneesmiddel, omdat er Ig’s tegen een geneesmiddel worden gemaakt, treedt 10-14 dagen na toediening op
Beperkt tot de huid
Noem de 6 stappen van het cyclische patroon van infectieziekten in de geschiedenis?
Ecologisch evenwicht in regio
Populatiegroet tot natuurlijke grens is bereikt
Militaire verovering, handel en/of migratie
‘Spill over’ van ene disease pool naar andere
Uitbraak epidemieën
Domesticatie infectieziekte (endemisch)
Waar waarschuwde McNeill voor?
Zelfgenoegzaamheid
Welke 3 bedrijven zijn er in reactie op infectieziekten?
Progressive revelation (trage acceptatie epidemie, ver van je bed show)
Managing randomness (creëren van verklarend kader/aanwijzen zondebokken)
Negotiating public response (verhoogde druk om maatregelen te nemen, gepaard met collectieve rituelen)
Epiloog (anti-climax, wel behoefte aan evaluatie)
Wat is GBS?
Guillan-Barré syndroom
Komt GBS meer bij mannen of vrouwen voor?
Mannen
Wat voor soort ziekte is GBS?
Monofasisch
Noem 2 klinische kenmerken van GBS
Snelle progressie parese armen/benen
Areflexie
Welke 2 varianten zijn er van GBS?
Puur motorische GBS
Miller Fisher: opthalmoplegie, ataxie, areflexie
Wat is de behandeling voor GBS?
iv immunoglobulinen
Waar wordt GBS meestal door veroorzaakt? Wat is de pathofysiologie?
C. jejuni, door moleculaire mimicry
Waar wordt Sjögren door gekenmerkt?
Sicca (droogheid)
Welke auto-antistoffen komen voor bij Sjögren?
SSA en SSB
Waar hebben kinderen van iemand met Sjögren een verhoogde kans op?
Hartproblemen, omdat SSA en SSB over de placenta kunnen
Wat kan er gebeuren als SSA of SSB bij kinderen in het bloed komen?
Neonatale lupus, is na 6 maanden weer weg
Waar hebben patienten met Sjögren een verhoogde kans op? (2)
Lymfoom
Longfibrose
Noem 8 symptomen van Sjögren
Zand in oog gevoel
Moeite met eten
Vermoeidheid
Sicca (altijd!)
Gewrichtspijn
Spierpijn
Droge huid/vagina
Long- en nierbetrokkenheid (fibrose/distale renale tubulaire acidose)
Noem 4 risicofactoren voor een MALT lymfoom
Leukocytoclastische vasculitis
Complementverbruik
Cryoglobulinen
Verhoogd IgG
Welke diagnostiek wordt gebruikt om Sjögren te bewijzen, hoe werkt deze en wanneer wordt de diagnose gesteld?
Via de ACR-EULAR
Lipbiopt (focusscore groter dan 1) 3pnt
Anti-SSA 3pnt
Schirmertest kleiner dan 5 (papier in oog, kijken of ie vochtig wordt) 1pnt
Bengaalroodkleuring groter dan 5 (kleurstof blijft plakken op beschadiging oog) 1pnt
Ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0,1ml/min 1pnt
Diagnose bij een score van 4 of hoger
Wat is kenmerkend voor lupus?
Vlinderexantheem
Welke marker is specifiek voor SLE?
Anti-dsDNA
AWelke marker is altijd positief voor lupus? Waarom kunnen we die niet 100% vertrouwen?
ANA, 5-20% vd gezonde mensen zijn ook positief
Noem 4 kenmerken van lupus
Antinucleaire antistoffen (ANA)
Binden aan weefsel
Immuuncomplexen
UV gevoeligheid
Hoeveel % vd patienten met lupus is jonger dan 55 jaar?
85%
Wat is een full house lupus nefritis?
Aankleuring IgG, IgM, IgA, C3 en C1q
Hoe wordt bepaald wie welke behandeling krijgt bij lupus?
Ziekte wordt opgedeeld in mild-moderate-ernstig op basis van disease activity score
Wat wordt aan iedereen met lupus gegeven?
HCQ (hydroxychloroquine)
Wat zijn de 2 stappen van behandeling bij een lupus nefritis?
Stap 1: MMF (mycofenolaat mofetil) of cyclofosfamide (chemo, dus liever MMF bij jonge mensen)
Stap 2: Switch
Wat is de 5 jaars overleving van SLE?
Meer dan 90%
Welke 3 vormen van een ANCA geassocieerde vasculitis kennen we?
GPA
EGPA
MPA
Komt GPA meer bij mannen of vrouwen voor?
Mannen
Wat is kenmerkend voor GPA?
Bovenste luchtwegproblemen -> zadelneus door septumperforatie
Longbetrokkenheid
Nierbetrokkenheid (tot 80% van pts)
Wat is de diagnostiek voor GPA
Staining ANCAs
cANCA (PR3)
pANCA (MPO)
Welk complementeiwit is belangrijk bij GPA? Waarom?
C5a, vanwege de chemotaxis van neutrofiele granulocyten
Wat is de inductiebehandeling van GPA?
Steroiden + rituximab of cyclofosfamide
Wat is de onderhoudsbehandeling van GPA? Wat is de minimale duur?
Rituximab of azathioprine of mtx (methotraxaat)
Minimale duur: 2 jaar
Wat is de pathogenese van endocarditis?
Schade aan endotheel van endocard
Despositie trombo’s en fibrine (niet-bacteriele trombotische endocarditis)
(Transiente) bacteriëmie
Adherentie aan en kolonisatie van NBT-lesie
Snelle bacteriële groet en teoname depositie trombo’s en fibrine
Noem 4 risicofactoren voor het krijgen van een endocarditis
Afwijkende (aangeboren) hartklep
Aanwezigheid pacemaker
Aanwezigheid kunstklep
Eerder endocarditis hebben meegemaakt
In welke 2 categorieën kan een endocarditis geclassificeerd worden?
Acuut en subacuut
Noem 4 kenmerken van een acute endocarditis
Fulminant beloop
Hoge koorts
Systemische toxiciteit
Snel levensbegreigend
Noem 5 kenmerken van een subacute endocarditis
Traag, indolent beloop
Subfebriele temperatuur
Nachtzweten
Gewichtsverlies
Vage systemische klachten
Wat zijn osler knobbeltjes?
Vasculitis in capillair vaatbed als gevolg van immuuncomplexen (pijnlijk)
Wat zijn Janeway lesies?
Septische embolieën in huid
Wat zijn Roth’s spots?
Bloedinkjes met lymfocytenophoping en oedeem in het vaatbed van de retina
Wat zijn splinterbloedingen?
Lineaire bruine strepen in nagelbed
Wat zijn trommelstokvingers
Vermeerdering bindweefsel laatste falanx
Hoe wordt de diagnose endocarditis gesteld?
Er zijn 2 hoofdcriteria (positieve bloedkweken of positief echocardiogram) en 6 nevencriteria, daarvan moeten er of 2 hoofd, of 1 hoofd +3 neven, of 5 neven aanwezig zijn
Noem 3 indicaties voor chirurgie bij een endocarditis?
Hartfalen
Ongecontroleerde infectie
Preventie van embolisatie
Wanneer moet antibiotische profylaxe overwogen worden bij een endocarditis? Waar bestaat deze profylaxe uit?
Voornamelijk bij tandartsingrepen
Amoxicilline 2g
Waar wordt difterie door veroorzaakt?
Corynebacterium diphtheriae (toxine treedt het lichaam binnen)
Hoe wordt corynebacterium diphtheriae verspreid?
Aerogeen
Welke 3 biotypes zijn er van corynebacterium diphtheriae?
Gravis
Intermedius
Mitis
Waar komt difterie vooral voor?
Oost-Europa
Wat is de behandeling van difterie?
Antitoxine
Door welke bacterie wordt tetanus veroorzaakt en hoe is deze te herkennen onder de microscoop?
Clostridium tetani
Gram positieve staven
Welke 5 tekenen passen bij tetanus?
Opisthotonus (buikspasme)
Risus sarconicus (grimmige lach)
Teken van Chvostek (spasme mondmusculatuur na kloppen op n. facialis)
Teken van Trousseau (verkramping hand na oppompen bloeddrukmachet)
Trismus (kaakklem)
Welk soort UV treedt dieper in de huid?
UVA
