Week 11 Flashcards
Wat is de definitie van vasculitis?
Ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankelijk is van plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten
Hoe wordt vasculitis ingedeeld?
Indeling naar grootte van aangedane bloedvaten
* groot
* middelgroot
* klein
Waarom wordt vasculitis ingedeeld naar grootte?
- Andere klinische presentatie
- Ander pathogenetisch mechanisme
- Andere behandeling?
Beschrijf de pathogenese van vasculitis van de grote bloedvaten
- DC in de adventitia geactiveerd
- Blijft liggen, via vasovasorum in adventitia (voedende bloedvaten van bloedvat) komen lymfocyten naar de DC
- Activatie lymfocyten
- Cytokinen leiden tot toename ontstekingsreactie, hele bloedvatwand ontstoken. Belangrijkste cytokine is IL-6, belangrijk voor behandeling
Welke 2 soorten vasculitis van de kleine bloedvaten zijn er?
-Immuuncomplex gemedieerd
-ANCA-geassocieerd
Beschrijf de pathogenese van immuuncomplex gemedieerde vasculitis van de kleine bloedvaten
Zo veel immuuncomplexen gemaakt dat de macrofagen ze niet goed kunnen opruimen→ slaan neer op de vaatwand→ ontsteking
Beschrijf de pathogenese van ANCA-geassocieerde vasculitis van de kleine bloedvaten
Antistoffen gericht tegen cytoplasma van neutrofielen, kunnen normaal cytoplasma niet in. Bij patient neutrofielen op gegeven moment geactiveerd waardoor de antigenen aan de buitenkant van de neutrofiel komen→ antistoffen kunnen binden→ opregulatie adhesiefactoren granulocyt→ blijft aan vaatwand plakken→ ontsteking
Wat zijn de symptomen van vasculitiden?
- Tgv vrijkomen inflammatoire cytokinen: algemene malaise, koorts, gewichtsverlies
- Ischeamische schade aan bepaalde weefsels doordat vaten dicht gaan zitten
Wat zijn de kenmerken van vasculitiden?
- Meestal subacuut beloop (weken-maanden)
- pijn (ischaemisch)
- tekenen van ontsteking prominent (koorts, rash, artritis)
- vaak multiorgaan dysfunctie
Wat zijn de gevolgen van vaatwandontsteking bij vasculitis?
- vernauwing
- trombose
- Vaatwand verzwakking met evt ruptuur
Hoe wordt vasculitis gediagnosticeerd?
Diagnose met biopt tenzij het niet kan (bv aorta), dan bevestigen met angiografie (kralensnoer door vernauwingen en aneurysma’s) of PET-scan
Hoe wordt grote vaat vasculitis behandeld?
Agressief behandelen: prednison of tocilizumab (blokkeert IL-6)
Wat is polyarteritis nodosa (PAN)?
Vasculitis van de middelgrote vaten
* Aspecifiek begin
* vasculitis fase: huid, zenuwen, tractus digestivus, hart
* Sterke associatie met hepatitis B infectie
Hoe wordt polyarteritis nodosa behandeld?
- hepatitis behandeling
- prednison + cyclofosfamide
Wat is Kawasaki?
Vasculitis van de middelgrote vaten
* Kinderziekte
* Incidentie: 10 / 100.000
* Mogelijk ook associatie met COVID-19
Begint met virale verschijnselen (huiduitslag, aarbeitong), gaat paar maanden later over in hartinfarct door vasculitis coronairen
Hoe wordt Kawasaki behandeld?
Gammaglobuline (antistoffen) + aspirine
* Preventie coronair lijden
Goede prognose bij tijdige behandeling
Wat is een kenmerk van vasculitiden van de kleine bloedvaten?
Heel vaak gepaard met huidafwijkingen
Wat is Henoch-Schonlein?
Kinderen met vaak eerst een BLWI→ IgA bindt aan Ag en immuuncomplexen slaan neer in de huid (purpura), vn in de benen, slaat ook neer in de nier (glomerulonefritis) en darmen (IBD beeld: bloederige diarree), artritis, (koorts)
Wat zijn de epidemiologische gegevens van Henoch-Schonlein?
- Met name kinderen
- gemiddelde leeftijd: 5.9 jaar
- 93 % < 9 jaar
- vaak in aansluiting op infectie
- Vaker in winter en najaar
Wat is het histologisch beeld bij Henoch-Schonlein?
- leucocytoclastische vasculitis
- IgA-1 deposities
- Naast IgA-1 ook belangrijke rol voor neutrofielen, endotheelcellen en complement
Hoe wordt Henoch-Schonlein behandeld?
- expectatief beleid
- NSAID’s
- steroïden?
Goede prognose, gaat meestal vanzelf over binnen een paar weken als de infectie verdwijnt, soms met opflakkeringen
Wat is hypersensitivity vasculitis?
Antistofreactie tegen geneesmiddel geeft immuuncomplexvorming, klachten 10-14 dagen na begin medicijn
* Vasculitis kleine vaten
* beperkt tot de huid
* “uitlokkende factor”
* Onderscheid met Henoch Schonlein: wel of geen IgA-deposities
Wat is de prognose en behandeling van hypersensitivity vasculitis?
Prognose
* goed
* verdwijnt na 1 - 4 weken
Behandeling: stoppen met medicijn
Wat is cryoglobulinaemie?
Afsterven van ledematen door antistoffen die neerslaan onder koude omstandigheden en oplossen bij opwarmen, leidt tot ischaemie
Symptomen: huid, zenuwen, nieren
Wat zijn complicaties van cryoglobulinaemie?
Hepatitis C:
* 54 % cryoglobulines
* 14 % vasculitis
Met cryoglobuline geassocieerde vasculitis
* 80 % hepatitis C
Hoe wordt cryoglobulinaemie behandeld?
- Bij hepatitis C positiviteit: alfa interferon + ribavirine
- Indien levensbedreigend: hoge doseringen steroïden + cyclofosfamide
- Indien beperkt tot huid en hepatitis C negatief: geen behandeling
- Of: rituximab
Waardoor wordt de diabetische voet door de patient niet altijd opgemerkt?
Diabetische neuropathie en retinopathie
Welke micro-organismen leiden tot milde tot matige ernstige ulcus bij de diabetische voet?
S. aureus, streptokokken, vaak monomicrobieel. Ernstig vaak polymicrobieel
Hoe wordt een kweek afgenomen bij een diabetische voet ulcus?
Kweek door curettage van de bodem van het ulcus of pus uit diepte
Op welke complicaties moet je letten bij een diabetische voet?
Osteomyelitis en sepsis
Osteomyelitis kun je met grote zekerheid met probe to the bone vaststellen
Wat zijn mogelijke complicaties van een S. aureus sepsis?
Endocarditis, abcessen, artritis, bacteriurie, osteomyelitis
Welke virulentiefactoren kan S. aureus bezitten?
Coagulase, Exfoliative toxin, Hemolysines, Hyaluronidase, Leucocidines, PVL
Wat zijn de stappen van een S. aureus infectie?
Kolonisatie→ invasie→ adherentie→ evasie/ neutralisatie afweer→ destructie
Wat is de meest voorkomende infectie postoperatief?
UWI (blaas gekoloniseerd door bacterien door catheter)
Hoe wordt de kans op postoperatieve wondinfecties geminimaliseerd?
Getracht wordt door o.a. het gebruik van antibiotische profylaxe voor/rond de operatie de kans op wondinfecties te minimaliseren
Wat zijn belangrijke potentiele infectieuze complicaties na een operatie?
Intravasculaire infecties alscatheter-gerelateerde infecties(vroeg postoperatief) en endocarditis (laat postoperatief). Het veelvuldige gebruik van intraveneuze en intra-arteriële catheters (‘lijnen’) kan, wanneer deze catheters geïnfecteerd raken, leiden tot bacteriemiën en sepsis
Waaraan moet je denken bij postoperatieve gastro-intestinale infecties?
Vooral aan antibiotica geassocieerde diarree veroorzaakt door Clostridium difficile
Wat is de meest voorkomende verwekker van postoperatieve wondinfecties?
S. aureus. S. pyogenes kan ook postoperatieve wondinfecties veroorzaken, maar veel minder frequent
Bij welke groepen is het percentage persisterend S. aureus dragers hoger dan in de gewone bevolking?
Diabetes mellitus, levercirrose, nierinsufficiëntie en dialyse, HIV of intraveneus drugsgebruik en bij huidziekten als atopisch eczeem en psoriasis
Welke typen S. aureus infecties zijn er in het ziekenhuis en hoe kunnen deze voorkomen worden?
Endogeen of exogeen. Endogene infecties kunnen grotendeels worden voorkomen doorS. aureusuit de neus te verwijderen met behulp van bijvoorbeeld een antibioticum houdende neuszalf (mupirocine) icm wassen met chloorhexidine
Wat zijn de belangrijkste verwekkers van catheter-gerelateerde infecties?
- Coagulase negatieve stafylokokken
- S. aureus
- Enterokokken
- Aërobe gram-negatieve bacteriën
- Gisten (Candidaspp. soorten)
Hoe wordt sepsis behandeld?
Voorkeur voor combinatietherapie: aminoglycoside (snel bactericide, bv gentamicine) icm breedspectrum bacteriocide beta-lactam als cefalosporine. Combi vaak synergetisch
Bij S. aureus bacteriemie 14 dagen IV antibiotica, als gecompliceerd tot 6 weken
Bij welk percentage van patiënten die zich presenteren met een ‘community acquired’S. aureusbacteriëmie zonder duidelijk identificeerbaar focus is endocarditis aantoonbaar?
Meer dan 50%
Wat is het syndroom van Sjogren?
Gegeneraliseerde (systemische) auto-immuunziekte met betrokkenheid van traanklieren en speekselklieren
Vaak algemene verschijnselen:
- vermoeidheid
- gewrichts- en spierpijn
- grieperig gevoel
->Verminderde kwaliteit van leven, nog minder dan bij RA
Wat zijn de epidemiologische gegevens van het syndroom van Sjogren?
▪ prevalentie: 40-44 jaar: 0,22%, 71-74 jaar: 1,40%
Vrouwen: mannen= 10: 1
▪ tussen eerste verschijnselen en diagnose: gemiddeld 9 jr
▪ niet erfelijk, maar erfelijke factoren spelen een rol (bv HLA type)
Wat zijn de kenmerkende klachten van het syndroom van Sjogren?
Dagelijks hinderlijke last van ogen en mond:
Ogen: branderig, zandkorrelgevoel, rode vermoeide ogen, meer last bij tocht rook lezen tv, spontane klacht van droge ogen zeer zeldzaam
Mond: droge mond, het moeten drinken bij eten (cracker sign)
Wat is de oorzaak van de droogteklachten bij het syndroom van Sjogren?
Aanvankelijk vooral verminderde functie van traan- en speekselklieren dus niet door destructie
Uit welke lagen bestaat traanfilm?
-Lipiden: klieren van Meiboom
-Waterlaag met water, lysozym, lactoferrine, IgA, IgG: traanklieren
-Mucus: bekercellen in cornea en conjunctiva
Welke laag van de traanfilm is de bron van droogteklachten en welke testen kunnen gedaan worden?
Bron van klachten kan liggen in elke laag
-Lipiden: break-up time (BUT)
-Waterlaag: Schirmertest
-Mucus: bengaalsrood kleuring
Bij hoeveel patienten met het syndroom van Sjogren zijn de speekselklieren vergroot?
Maar bij 1/3 vergroot en bij de helft daarvan eenzijdig
Wat is de kliniek van het syndroom van Sjogren?
Altijd droogteklachten ogen en mond
Bij >50%:
▪ gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
▪ spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
▪ droge huid, neus, vagina
Bij 25-50%
▪ polyneuropathie
▪ leukopenie
▪ fenomeen van Raynaud
▪ vasculitis
Bj 5-25%
▪ non-Hodgkin lymfoom
▪ antifosfolipiden syndroom
▪ schildklierziekte
▪ carpaal tunnel syndroom
Welke bijkomende klachten kunnen bij het syndroom van Sjogren optreden?
▪ Longbetrokkenheid (interstitiele longziekte)
▪ Nierbetrokkenheid (distale renale tubulaire acidose)
▪ Associatie met leverziekte
▪ Bloedbeeldafwijkingen
▪ Infecties