Brainscape's Knowledge GenomeTM

Browse over 1 million classes created by top students, professors, publishers, and experts.


See full index

Blok 2B3 Immunologie > Week 11 > Flashcards

Week 11 Flashcards

1
Q

Autoimmuunziekte

A

Ziekte waarbij het afweersysteem zich richt tegen lichaamseigen bestanddelen/lichaamseigen antigenen

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Vasculitis

A

Ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankelijk is van een plaats en kaliber van de aangedane bloedvaten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Vasculitis indeling

A
  1. Groot
  2. Middelgroot
  3. Klein
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Waarom vasculitis indeling naar grootte?

A

Heeft invloed op de klinische presentatie, pathogenetische mechanisme en de behandeling.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Pathogenese vasculitis grote vaten

A

In de adventitia wordt de dendritische cellen geactiveerd. Ze gaan echter niet naar de lymfklieren om te presenteren aan lymfocyten, maar ze blijven liggen. De lymfocyten komen dan alsnog bij de dendritische cellen, omdat de adventitia van een groot bloedvat heeft ook nog hele kleine vaatjes heeft. De lymfo’s maken dan cytokines, waardoor er een steeds sterker inflammatoir proces ontstaat: hierdoor wordt de vaatwand steeds dikker en zwakker.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Pathogenese vasculitis kleine vaten

A
  1. Immuuncomplexen: antistoffen binden aan antigen, wat een immuuncomplex vormt. Normaal moet dit worden opgeruimd, maar soms worden er zoveel complexen gemaakt dat ze niet meer opgeruimd kunnen worden en ze neerslaan op de vaatwand. Neutrofielen proberen ze dan op te ruimen, wat vaatschade geeft. Hierdoor krijg je een ontstekingsreactie, die leidt tot vaatschade.
  2. ANCA: dit zijn antistoffen gericht tegen neutrofiele granulocyten, met name gericht tegen PR3. Deze zich bevinden in het cytoplasma van de neutrofiele granulocyt. Bij activatie van de neutrofiele granulocyten gaat het antigeen vanuit het cytoplasma aan de buitenkant liggen, waardoor ANCA erbij kan. Hierdoor krijg je een up-regulatie van adhesiefactoren, waardoor ze gaan plakken aan de vaatwand en een ontsteking ontstaat.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Oorzaak klachten vasculitiden

A

Vrijkomen inflammatoire cytokinen:

  • Algemene malaise
  • Koorts
  • Gewichtsverlies
  • -> ischemische schade –> bloedingen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

Kenmerken vasculitiden

A
  • Subacuut beloop (weken-maanden)
  • Pijn
  • Tekenen van ontsteking (koorts, rash, artritis)
  • Multiorgaan dysfunctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Gevolgen vasculitis

A
  • Vernauwing
  • Trombose
  • Vaatruptuur
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Diagnose vasculitis

A

Biopt. Bij grote vaten CT-contrast (je ziet dan een soort kralensnoer).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Soorten vasculitis middelgrote vaten

A
  • Polyartritis nodosa

- Ziekte van Kawasaki

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Polyartritis Nodosa

  • Kenmerken
  • Behandeling
A

Kenmerken:

  • Aspecifiek begin
  • Vasculitis fase: huid, zenuwen, tr. digestivus, hart.
  • -> associatie hepB infectie!

Behandeling:

  • Hepatitis behandeling
  • Prednison + cyclofosfamide
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Ziekte van Kawasaki

  • Kenmerken
  • Behandeling
A

Kenmerken:

  • Incidentie 10/100.000, mogelijke associatie COVID-19.
  • Vasculitis van de coronairen

Behandeling:
- Gammaglobuline + aspirine (preventie coronair lijden)

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Soorten vasculitis kleine bloedvaten

A
  • Henoch-Schönlein
  • Hypersensitivity vasculitis
  • Cryoglobulinaemie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Henoch-Schönlein

  • Pathogenese
  • Kenmerken
  • Diagnose
  • Behandeling
A

Pathogenese: hierbij worden immuuncomplexen van type IgA gevormd, wat bindt aan een antigen en uiteindelijk gaat neerslaan, met name in de huid (onder anderen vanwege een lagere temperatuur).

Kenmerken:

  • Begint met keelontsteking, meestal in kinderen.
  • Purpura
  • Artritis
  • Buikklachten
  • Nierbetrokkenheid
  • Koorts
  • Bloederige diarree en hematurie

Diagnose:
- Biopt: leukocytoclastische vasculitis en IgA deposities.

Behandeling: expectatief, bij aangedane nier steroïden en/of NSAIDs.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Hypersensitivity vasculitis

A

Vasculitis t.g.v. medicatie, beperkt zich tot de huid. Er is hier geen IgA depositie, in tegenstelling tot bij Henoch-Schönlein. Zie je meestal 10 dagen na begin geneesmiddel, prognose is goed en verdwijnt na 1-4 weken.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Cryoglobulinaemie

  • Wat is het
  • Typen
  • Behandeling
A

Wat is het: er zijn hier antistoffen (cryoglobulines) die neerslaan onder koude omstandigheden

Typen:
I. IgG, hyperviscositeit. Geassocieerd met maligniteiten.
II. IgM, vasculitis. Geassocieerd met hepC, reumatische ziekte, maligniteit en idiopathisch.
III. Vasculitis. Geassocieerd met hepC, reumatische ziekte of idiopathisch.

Behandeling:

  • HepC+ dan alfa interferon + ribavirine.
  • Levensbedreigend: hoge doseringen steroïden + cyclofosfamide
  • Rituximab
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

GBS

  • Wat?
  • Incidentie?
A

Wat?
Buillain-Barré is een acute post-infectieuze polyradiculoneuropathie, waaraan vorafgaande een infectie of vaccinatie is geweest (1-4 weken voor begin van de neurologische uitval). Het is een monofasische ziekte met een snel progressief begin, spontaan herstel en een recidiefkans van <5%.

Incidentie?
1-2 per 100.000 per jaar, treed op bij voorheen gezonde personen, meer mannen dan vrouwen en heeft een toename met de leeftijd.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

GBS klinische kenmerken

A

a. Snel progressieve parese van de armen/benen en areflexie.
b. Gelaatszwakte en/of slikstoornissen (50%).
c. Gevoelsstoornissen (80%).
d. Respiratoire insufficiëntie (25%).
e. Autonome dysfunctie (15%).

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

GBS varianten

A
  • Puur motore GBS (geen gevoelsstoornissen.

- Miller Fisher syndroom (MFS): ophtalmolegie, ataxie, areflexie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Behandeling en prognose GBS

A

Behandeling: i.v. immunoglobuline.

Prognose: 25% overlijdt of heeft een ernstige invaliditeit.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Diagnose GBS

A

Lumbaalpunctie

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Polyradiculoneuropathie

  • Wat?
  • Microscopisch?
A

Wat? –> beschadiging van de perifere zenuwen en zenuwwortels.
Microscopisch? –> AIDP (inflammatory demyelinating neuropathy) beeld, een soort zwarte ring.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Waarom is GBS geen typische klassieke auto-immuunziekte?

A

a. Niet vaker bij vrouwen dan bij mannen (M:V ratio 3:2).
b. Geen associatie binnen families.
c. Geen associatie met andere (klassieke) auto-immuunziekten.
d. Geen verbetering na corticosteroiden.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Q

Antistoffen GBS

A

Antistoffen tegen gangliosiden. Motore variant: GalNAc-GD1a, GD1a, GM1b en GM1.
Miller Fisher variant: GQ1b, GT1a, GT1b, GD1b, GD2 en GD3.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
26
Q

Pathogenese GBS

A

Het ontstaat als gevolg van molecular mimicry. Er komt dan een auto-immuunreactie op autoantigenen die sterk lijken op de antigenen van de campylobacter jejuni. Het complement wordt dan vervolgens geactiveerd, waarbij je depositie van C3b en het MAC ziet. Hierdoor ontstaat er dan inflammatie.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
27
Q

Kenmerken campylobacter jejuni

  • Wat?
  • Symptomen?
  • Diagnose?
  • Behandeling?
A

Wat? Het is een spiraalvormige, gram-negatieve, microaerofiele bacterie. Gevogelte en runderen zijn de belangrijkste besmettingsbron.

Symptomen? Het is hierbij de meestvoorkomende bacteriele oorzaak van diarree, die meestal een self-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie geeft.

Diagnose? D.m.v. een faeceskweek of serologie

Behandeling? Ciprofloxacine, erythromycine, azithromycine of norfloxacine.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
28
Q

Voorwaarden endocarditis

A
  1. Bacteriëmie: door bijv. slechte gebitsverzorging of i.v. drugsgebruik.
  2. Abnormaal cardiaal endotheel: door bijv. trombo- of fibrineneerslag, waarop micro-organismen kunnen neerslaan en een vegetatie kunnen vormen.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
29
Q

Risicofactoren endocarditis

A
  1. Afwijkende (aangeboren) hartklep
  2. Aanwezigheid van pacemaker
  3. Aanwezigheid van kunstklep
  4. Eerder endocarditis hebben doorgemaakt
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
30
Q

Pathogenese endocarditis

A
  1. Schade aan endotheel van endocard.
  2. Depositie trombo’s en fibrine (niet bacteriële trombotische endocarditis).
  3. (Transiente) bacteriëmie.
  4. Adherentie aan en kolonisatie van NBT-lesie.
  5. Snelle bacteriële groei en toename depositie trombo’s en fibrine.
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
31
Q

Endocarditis classificatie

A

Acuut:

  • Fulminant beloop
  • Hoge koorts
  • Systemische toxiciteit
  • Snel levensbedreigend

Subacuut:

  • Traag indolent beloop
  • Subferiele temperatuur
  • Nachtzweten
  • Gewichtsverlies
  • Vage systemische klachten
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
32
Q

Symptomen en bevindingen endocarditis

A

Symptomen: koorts, rillingen, kortademigheid, zwakte.

Bevindingen: temp >38 graden, hartgeruis, embolie, huidafwijkingen, splenomegalie, trommelstokvingers.

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
33
Q

Bijzondere klinische manifestaties endocarditis

A
  1. Osler knobbeltjes
  2. Janeway lesies
  3. Roth’s spots
  4. Splinterbloedingen
  5. Trommelstokvingers
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
34
Q

Osler knobbeltjes

A

Vasculitis in capillair vaatbed als gevolg van immuuncomplexen (erg pijnlijk).

35
Q

Janeway lesies

A

Septische embolieën in de huid

36
Q

Roth’s spots

A

Bloedinkjes met lymfocytenophoping en oedeem in het vaatbed van de retina

37
Q

Splinterbloedingen

A

Lineaire bruine strepen in het nagelbed

38
Q

Trommelstokvingers

A

Vermeerdering bindweefsel laatste falanx

39
Q

Aanvullend onderzoek endocarditis

A
  • Positieve bloedkweken
  • Verhoogd BSE
  • Anemie
  • Proteïnurie
  • Vegetatie/afwijkingen echo cor (of PET-CT)
40
Q

Duke classificatie

A

Classificatie voor endocarditis. Bestaat uit hoofd en nevencriteria, waarbij de diagnose zeker is bij 2 hoofd of 1 hoofd + 3 neven of 5 neven criteria.

Hoofdcriteria:

  1. Positieve bloedkweken met karakteristieke micro-organismen (2x) of andere micro-organismen (>3x, of 2x met 12 uur interval).
  2. Positieve echocardiogram (vegetatie, abces, loslaten kunstklep) of nieuw klepgeruis.

Nevencriteria:

  • Predispositie (hartafwijking of i.v. drugsgebruik)
  • Temp. >38C
  • Vasculaire afwijkingen (embolie (Janeway lesie), bloedingen (Roth’s spots)
  • Immunologische afwijkingen (Osler knobbels, reumafactor, glomerulonefritis)
  • Overige microbiologische/serologische aanwijzing
  • Niet-karakteristieke echografische hartafwijkingen
41
Q

Verwekkers natieve- en kunstklep endocarditis acute en subacute presentatie

A

Bij acute presentatie:

  • Natieve klep: S. Aureus
  • Kunstklep: S. Aureus of Staphylococcus epidermidis

Bij subacute presentatie:

  • Natieve klep: vergroenende streptococcen (viridans streptococcen), enterococcus faecalis, HACEK-groep (S. aureus)
  • Kunstklep: S. Aureus en staphylococcus epidermidis
42
Q

Porte d’entree verschillende verwekkers:

  • Streptococcen
  • Enterococcen
  • Staphylococcen
A

Streptococcen:

  • Vergroenend (viridans): mond/keelholte
  • Hemolytisch: huid
  • Streptococcus gallolyticus (bovis): darm (cave maligniteit)

Enterococcen: darm, gal- en urinewegen.

Staphylococcen:

  • S. Aureus: huidlaesies, intravasale lijn, i.v. drugsgebruik.
  • Coagulase negatieve staphylococcen: huid, intravasale lijn
43
Q

Endocarditis behandeling

A

Over algemeen:

  • Langdurig (6 wk) in hoge doses
  • I.v.
  • Bij voorkeur bactericide middelen (b-lactam bijv)

Want: micro-organismen in hoge dichtheid aanwezig, in metabool inactieve groeifase en omgeven door trombo’s, fibrine en in een biofilm.

44
Q

Endocarditis indicatie chirurgie

A
  • Hartfalen –> ernstige klepinsufficiëntie
  • Ongecontroleerde infectie –> persisterende positieve bloedkweken ondanks adequate therapie, danwel ontstaan van cerebrale embolieën, aneurysmata.
  • Preventie van embolisatie –> bij grote persisterende vegetatie na een of meer embolische episoden.
45
Q

Preventie endocarditis

A
  • Antibiotische profylaxe bij bepaalde tandheelkundige ingrepen
  • Patiënten met hoog risico (kunstklep, infectieuze endocarditis is VG en aangeboren hartafwijking) profylaxe amoxicilline 2 g (i.v./p.o.), bij allergie clindamycine 600 mg (i.v., p.o.), >60 min voor ingreep.
46
Q

Syndroom van Sjögren - Wat?

A

Gegeneraliseerde auto-immuunziekte met betrokkenheid van de traan- en speekselklieren. Algemene verschijnselen zijn vermoeidheid, gewrichts- en spierpijn en een grieperig gevoel. Deze resulteren in een verminderde kwaliteit van leven.

47
Q

Prevalentie Sjögren

A
  • 40-44 jr: 0,22%
  • 71-74 jr: 40%
  • Vrouwen: mannen –> 10:1
  • Eerste verschijnselen rond 9 jaar
48
Q

Kenmerkende klachten Sjögren

A

Dagelijks hinderlijke klachten van ogen en mond. Ogen:

  • Branderige ogen
  • Zandkorrelgevoel
  • Rode, vermoeide ogen
  • Meer last bij tocht, rook, lezen en TV-kijken
  • -> spontane klachten van droge ogen is zeer zeldzaam.

Mond:

  • Droge mond
  • Moeten drinken bij eten (cracker sign)
49
Q

Oorzaak droogteklachten Sjögren

A

Verminderde functie traan- en speekselklieren, niet door destructie. Bij 1/3de patiënten vergrote speekselklieren en bij de helft daarvan eenzijdig.

50
Q

Opbouw traanfilm

A
  • Lipiden: bron klieren van Meiboom. Functie: verminderde verdamping van traanvocht en een glad lensoppervlak.
  • Waterlaag (water, lysozym, lactoferrine, IgA, IgG): bron traanklieren. Functie: voeding en bescherming van de cornea/conjunctiva.
  • Mucus: bron bekercellen in cornea en conjunctiva. Functie: hechting van traanfilm aan cornea/conjunctiva cellen.
  • Cornea/conjunctiva
51
Q

Testen traanfilm

A
  • Lipiden: break-up time (BUT)
  • Waterlaag: Schirmertest (test traanvochtproductie)
  • Mucus: bengaals-rood kleuring
52
Q

Klinische verschijnselen Sjögren

A

> 50%:

  • Gewrichtspijn of -ontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)
  • Spierpijn, moeheid, grieperig gevoel
  • Droge huid, neus, vagina

25-50%:

  • Polyneuropathie
  • Leukopenie
  • Fenomeen van Raynaud
  • Vasculitis

5-25%:

  • Non-Hodgkin lymfoom
  • Antifosfolipiden syndroom
  • Schildklierziekte
  • Carpaal tunnel syndroom

Verder:

  • Longbetrokkenheid (interstitiële longziekte)
  • Nierbetrokkenheid (distale renale tubulaire acidose)
  • Associatie met leverziekte
  • Bloedbeeldafwijkingen
  • Infecties
53
Q

Gevreesde complicatie Sjögren

A

Maligne lymfoom

54
Q

Risicofactoren maligne lymfoom Sjörgen

A
  • Leukocytoclastische vasculitis
  • Complement verbruik
  • Cryoglobulines
  • Hoog IgG
55
Q

Diagnose Sjögren

A

Met de ACR-EULAR 2017:

  1. Lipbiopt: focus score van 1 of groter (3)
  2. Anti-SS-A antistoffen (3)
  3. Schirmertest minder dan 5 (1)
  4. Bengaalsroodkleuring score 5 of hoger (1)
  5. Ongestimuleerde speekselvloed minder dan 0,1 ml/min

Diagnose: score 4 of groter

56
Q

Focusscore

A

In de speekselklieren zie je dan een focale ophoping van T-lymfocyten om afvoergangen van de speekselklieren. Een focus is een cluster van >/= 50 lymfo’s. De focusscore is het aantal foci/4 mm^2, waarbij <1 normaal is.

57
Q

Schirmertest

A

Meet traanproductie. Normaal >5 mm in 5 minuten.

58
Q

Bengaalsroodkleuring

A

Kijkt naar infiltratie van het oog, waarbij een som van 3 gebieden per oog wordt genomen. Normaal is <4.

59
Q

Beperkingen focusscore

A

15% van de gezonde mensen heeft een focusscore tussen de 2-6; geen relatie met leeftijd, roken, serologische bevindingen of speekselflow. Ook heeft 18-40% van de Sjörgenpatiënten een normale focusscore (<1).

60
Q

Sjögren relatie met andere auto-immuunziekten

A

1/3 van patiënten met RA, lupus erythematodes disseminatus (LED) en sclerodermie heeft ook Sjörgen. Heeft ook veel overlap met andere gegeneraliseerde en lokale auto-immuunziekten.

61
Q

Behandeling Sjogren

A
  • Substitutie vocht (kunsttranen, kunstspeeksel)
  • Stimulatie exocriene klieren met M3R agonisten (pilocarpine)
  • Behandeling complicaties (o.a. orale candidiasis)
62
Q

Ziekteactiviteit Sjögren

A

ESSDAI (EULAR Sjogren’s Syndrome Disease Activiteit Index). Deze kijkt naar constitutioneel, lymfadenopathie, glandulair, articulair, cutaan en pulmonaire klachten.

63
Q

Werking pilocarpine

A

Pilocarpine verdringt anti-M3R en stimuleert M3R ondanks antistoffen tegen M3R. Heeft wel heftige bijwerkingen zoals hevig transpireren, overmatige speekselsecretie en pupilvernauwing.

64
Q

Alternatieve systemische middelen Sjögren

A
  • Hydroxychloroquine
  • Corticosteroïden
  • Corticosteroïd sparende middelen

En nieuwere middelen:

  • Rituximab
  • Abatacept
  • Belimumab
65
Q

SLE - Wat?

A

Systemische lupus erythematosus is een gegeneraliseerde auto-immuunziekte gekenmerkt door:

  • Antinucleaire antistoffen: ANA.
  • Binden aan weefsel
  • Immuuncomplexen (IgG en complement)
  • UV-gevoeligheid
66
Q

SLE epidemiologie

A

85% <55jr, resolutie na menopauze en 10x vaker vrouwen dan mannen

67
Q

Aandachtspunt ANA-patronen

A

5-20% van de gezonde bevolking heeft positieve ANA!

68
Q

Antigenen SLE

A

Je ziet extractable nuclear antigens (ENA): met name anti-DNA, anti-histon en anti-DNP antigenen. Je ziet ook nog wel anti-Sm & RNP, anti-Ro en La, anti-jo-1 & Mi-2, anti Sci-70 en anti-nucleolair.

69
Q

Pathofysiologie SLE

A

Bepaalde genen of stimuli vanuit de omgeving kunnen een abnormale immuunrespons veroorzaken, waardoor er auto-antilichamen en immuuncomplexen worden gevormd tegen bloedcellen (–> trombopenie, leukopenie, hemolytische anemie), fosfolipiden (–> trombose, microtrombi, atherosclerose) en complexen kunnen zich vormen in allerlei verschillende organen.

70
Q

Gevolg immuuncomplexen SLE

A

Worden afgezet in weefsels, waardoor activatie van het complement. Dit zorgt voor chemotaxis van neutrofielen, die dan zullen vastplakken en degranuleren, leidend tot schade.

71
Q

SLE symptomen

A

Kan eigenlijk alle symptomen veroorzaken:

  • Moeheid
  • Fenomeen van Raynaud
  • Non-erosieve artritis
  • Breed scala huidafwijkingen, diffuse alopecia
  • Pericarditis, myocarditis
  • Pleuritis, pneumonitis, pulmonale hypertensie
  • Glomerulonefritis
  • Neuropsychiatrische afwijkingen
  • Cytopenie: granulocyten, ery’s, trombo’s
  • Trombose
  • Orale ulcera
  • Angio-oedeem
  • Lymfadenopathie
  • Droge ogen/mond
72
Q

Indeling Lupus nefritis

A

5 klassen, aan de hand van een nierbiopt:

  • IgG
  • IgM
  • IgA
  • C3
  • C1q
73
Q

SLE behandeling

A

Disease modifying drugs (DMARD) - langzaam effect

  • Hydroxychlocoquine
  • Azathioprine
  • Cyclosporine
  • Cyclofosfamide
  • Mycofenolaat mofetil
  • Thalidomide

Symptomatisch - snel effect

  • Corticosteroïden
  • NSAIDs: rel. contra-indicaties zijn nierfunctiestoornis en hypertensie.
74
Q

Prognose

A

5-jaars overleving: >90%, mortaliteit binnen 5 jaar door orgaanfalen of infectie. Je ziet ook premature cardiovasculaire ziekte door ontsteking van de vaatwand, corticosteroïden en nierfunctiestoornissen

75
Q

GPA- Wat?

A

Granulomatose met polyangiïtis is een systemische vasculitis van de kleine (en middelgrote) vaten, waardoor er een aantasting komt van de bovenste en onderste luchtwegen en nieren.

76
Q

Soorten ANCA-geassocieerde vasculitis

A
  • GPA: granulomatosis met plyangiitis
  • EGPA: eosinofiele granulomatosis met polyangiitis
  • MPA: microscopische polyangiitis
77
Q

GPA epidemiologie

A

Incidentie: 8,5 / 1.000.000 persoonsjaren, vaker bij mannen dan vrouwen en m.n. op middelbare leeftijd.

78
Q

Vormen GPA

A

Gegeneraliseerde (klassieke) vorm

Gelokaliseerde vorm (25%):

  • Beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen
  • Geen nierbetrokkenheid
  • Uiteindelijk groot deel toch andere systemische afwijkingen
79
Q

Symptomen GPA

A

Niet specifieke verschijnselen: koorts, algemene malaise, gewichtsverlies, spierpijn.

Specifieke:
BLW problemen: 70% begin ziekte, uiteindelijk >90%
- Rhinitis
- Zweertjes en korstjes in de neus
- Neus uitvloed (bloederig)
- Septum perforatie
- Zadelneus
- Recidiverende sinusitiden
- Laryngotracheale betrokkenheid

Pulmonaal: 45% begin ziekte, uiteindelijk bijna 90%

  • Hoesten
  • Bloed opgeven
  • Pleuritis

Nierbetrokkenheid: 18% begin ziekte, uiteindelijk tot 80%. Mild (proteïnurie, microscopische hematurie) tot snel progressieve nierinsuff. bij necrotiserende glomerulonefritis

Overig: huidafwijkingen, neurologische afwijkingen, oogafwijkingen (keratitis, conjunctivitis, scleritis, episcleritis, retro-orbitale pseudotumor), hart

80
Q

X-thorax GPA

A

Longinfiltraten, granulomen, noduli, pleuravocht, longbloeding

81
Q

Lab GPA

A
  • ANCA = anti-neutrophil cytoplasmic antibodies.
  • Aankleuring bepaalde eiwitten in cytoplasma van neutrofiele granulocyten en monocyten.
  • c-ANCA: cytoplasmic staining (PR3)
  • p-ANCA: perinuclear staining (MPO)
82
Q

Pathogenese ANCA-geassocieerde vasculitis

A

ANCA’s activeren compliment (in bijzonder C5a –> trekt aan en maakt neutrofielen klaar), die een necrotiserende ontsteking veroorzaken.

83
Q

GPA behandeling

A

Behandeling is agressief en bestaat uit:
- Steroïden: solumedrol (3d 1 g), prednison (start dosis 1-2 mg/kg/d)
- Cyclofosfamide: 2 mg/kg/dag. Immunosuppressief, bijwerkingen zijn steriliteit, verhoogde infectiekans, haaruitval, misselijkheid, hemorrhagische cystitis, secundaire maligniteiten (10%).
–> Alternatief: azathioprine. Bijwerkingen: beenmergsuppressie, huidafwijkingen.
Minstens 2 jaar behandelen

Huidige behandeling: Rituximab.

Blok 2B3 Immunologie (6 decks)

Brainscape helps you reach your goals faster, through stronger study habits.
© 2024 Bold Learning Solutions. Terms and Conditions