Week 1 Flashcards
Wanneer wordt er gesproken van prematuriteit?
Bij een geboorte eerder dan 37 weken zwangerschapsduur
Wat is de neonatale periode?
De periode vanaf de geboorte tot 28 dagen (4 weken) hierna
Hoe wordt kindersterfte gedefinieerd?
Sterfte bij kinderen jonger dan 5 jaar
Hoeveel % van de kinderen in Nederland wordt prematuur geboren?
7,1%
Vanaf de welke week maakt de foetus surfactant?
34e week
Wat zijn 4 veel voorkomende gevolgen van prematuriteit?
- Infecties
- Sepsis
- Premature retinopathie (ROP)
- Bronchopulmonale dysplasie (BPD)
Hoe ontstaat premature retinopathie (ROP)?
De oogontwikkeling vindt plaats in week 34-36. Bij een premature geboorte zal de angiogenese in de retina plotseling stoppen, wat kan leiden tot loslating van de retina en mogelijk blindheid. Het is echter nog onbekend wat de optimale zurstofspanning is die aan een premature baby toegediend moet worden. ROP heeft een belangrijke bijdrage aan de incidentie van blindheid en visusproblemen. Bij een prematuur moet daarom regelmatige controle plaatsvinden van de angiogenese en retina.
Hoe ontstaat bronchopulmonale dysplasie (BPD)?
Ongeveer 40% van de prematuren die voor 28 weken wordt geboren ontwikkelt BPD. Bij bronchopulmonale dysplasie (BPD) is de architectuur van de longen verstoord. Het is een stop van de longontwikkeling, aangezien deze plaatsvindt in een hypoxische omgeving (en geremd wordt bij hyperoxie). De longen klappen dicht na uitademing door een tekort aan surfactant, waardoor het respiratory distress syndrome (RDS) ontstaat. Op de X-thorax wordt witte waas over de longen gezien. In rust hebben kinderen met BPD geen problemen, maar bij inspanning hebben en wel een zeer beperkte capaciteit. BPD kan een behoorlijke impact hebben op de cognitie en taalontwikkeling en het kan leiden tot executieve disfunctie (onder andere minder geheugencapaciteit).
Wat zijn risicofactoren voor het ontwikkelen van bronchopulmonale dysplasie (BPD)?
- Prematuriteit
- Roken tijdens de zwangerschap
- Hypertensie bij moeder
- Laag geboortegewicht
- Geslacht (groter risico bij jongens)
Wat zijn mogelijke oorzaken van prematuriteit?
- Infecties
- Stress bij de moeder
- Afname in werking van progesteron
- Vasculaire ziekten (hypertensie, Diabetes Mellitus)
- Aandoening aan de cervix
- Overrekking van de uterus
- Verminderde maternale tolerantie
- Veroudering aan de decidua
Welke 3 factoren spelen een belangrijke rol bij de mortaliteit en morbiditeit van prematuren?
- Geboortegewicht van het kind
- Geslacht (jongens hebben een slechtere uitkomst)
- Antenatale corticosteroïden (verbetert mortaliteit en morbiditeit)
Van welke 3 factoren is de groei van de foetus afhankelijk?
- Maternale factoren: Gezondheid moeder, roken, leeftijd
- Foetale factoren: Meerlingzwangerschap, genetische afwijkingen
- Placentaire factoren: Verminderde doorbloeding van de placenta
Welke hormonen zijn in de foetale periode belangrijk voor groei?
Insulin-like growth factor (IGF) I (late fase) en II (vroege fase). IGF-I en IGF-II zijn voorafgaand aan de geboorte nog onafhankelijk van groeihormoon, maar wel afhankelijk van insuline.
Wat is kenmerkend voor de groei in het eerste levensjaar.
Heel snel, gemiddeld is een baby bij geboorte 50 cm en binnen een jaar door naar 75 cm. Het gewicht gaat in diezelfde periode van gemiddeld 3,5 kg naar ongeveer 10 kg. Groei vindt voornamelijk plaats onder invloed van voeding.
Hoe bepaal je de normaalwaarden van lengtegroei?
De lengte wordt vergeleken met de leeftijd, geslacht en het puberteitsstadium. Hiervoor wordt de maat SD (standaarddeviatie) genomen. De ‘normaal’ ligt bij -2SD <-> + 2 SD. Dit is uitgaande van de referentiepopulatie.
Hoeveel % van de groei is genetisch bepaald?
80%
Waaruit bestaat een groeicurve en wat kun je ermee?
Via de groeicurve kan de groei bijgehouden worden en de target height bepaald worden. Dit wordt berekend met de gemeten lengte van biologische ouders. Deze berekening is minder betrouwbaar bij een lengteverschil van > 20 cm tussen beide ouders. De range is ca. 1,6 SD, ofwel 9 cm rond de target height. Dit betekent dat er tussen zussen en broers ongeveer 18 cm verschil mag zitten in lengte.
De kans op pathologie neemt toe naarmate er een groter verschil is in de target height en de werkelijke lengte. Dit geldt voor:
- Groei afbuiging of versnelling: > 1 SD afwijking bij herhaalde metingen
- Groot verschil met streeflengte: > + 1,6 SD in vergelijking met target height
- Te kleine of te grote lengte: <-2 of > 2 SD bij een normale target height.
In welke 3 oorzaken kan een groeistoornis (kleine lengte) ingedeeld worden?
- Primaire groeistoornis: Interne invloeden
- Verstoorde regulatie van de epifysairschijf
- Afwijkende groei vanaf de geboorte
- Oorzaak: Mutaties in genen -> verstoring van de cellulaire processen (SHOX-genen), paracriene signalen (NPR2-gen) of extracellulaire matrix (ACAN-gen)
- SGA (small for gestational age): Geboorte zonder inhaalgroei
- Secundaire groeistoornis: Omgevingsinvloed
- Invloeden van buitenaf op de epifysairschijf
- In eerste instantie normale groei, hierna afbuiging
-Oorzaken: Voeding, endocriene signalen, cytokinen of omgevingsfactoren
Idiopathische groeistoornis:
- Groeivertraging zonder bekende oorzaak
- Familiair of niet-familiair
Waaraan kun je het Silver-Russel syndroom herkennen?
Kinderen voldoen hierbij aan de Netchine-Harbison criteria:
- SGA (small for gestational age)
- Macrocefalie met frontal bossing (prominent voorhoofd)
- Voedingsproblemen en/of een te lage BMI
- Clinodactylie (kromme pink) en asymmetrie van het lichaam
- Postnataal een slechte groei
Hoe kun je met botleefijd goed differentiëren tussen primaire en secundaire groeistoornissen?
Primaire groeistoornis: Botleeftijd is conform kalenderleeftijd. Vaak is er sprake van vroege afbuiging met stabiele lengtegroei tot aan de puberteit.
Secundaire groeistoornis: Botleeftijd loopt vaak achter op de kalenderleeftijd. Aanvankelijk is er sprake van normale groei, waarna de groeicurve afbuigt.
Hoe verloopt de groeihormoon as?
Hyopothalamus: Somatostatine en GHRH -> Hypofyse: Groeihormoon (GH) -> Lever: Groeifactoren
Hoe verloopt de thyroïdale-as (schildklier)?
Hypothalamus: TRH -> Hypofyse: TSH -> Schildklier: T4 en T3
Hoe kan een hypothyereoïdie zich uiten op kinderleeftijd?
In een endocrien kruis: Afgenomen lengtegroei en toegenomen gewicht, waardoor de lijnen eklaar kruisen. De behandeling bestaat uit suppletie van schildklierhormoon.
Hoe verloopt de adrenale as?
Hypothalamus: CRH -> Hypofyse: ACTH -> Bijnier: Cortisol
Wat is er aan de hand bij het Klinefelter syndroom (XXY)?
De incidentie van het Klinefelter syndroom is 1-1,5 per 1000 jongens. Slechts 10% wordt gediagnosticeerd vóór de puberteit. De symptomen zijn vaak mild, zoals afwijkingen in motorische- en spraakontwikkeling, leer-gedragsproblemen. Daarnaast zijn ze dus wel langer dan gemiddeld, waarbij de groeisnelheid toegenomen is vanaf basisschoolleeftijd (met name tussen 5-8 jaar). In de puberteit blijkt dat ze te weinig testoseron hebben, waardoor de puberteitsontwikkeling acherblijft. Dit uit zich in verminderde spier- en haarvorming, kleinere testis en gynaecomastie.
Wat is er aan de hand bij het Marfan syndroom?
De geschatte incidentie van het Marfan syndroom is 23 per 100.000 mensen. Her is een autosomaal dominante afwijking waarbij de lengte vaak binnen de target height valt (maar dat hoeft niet). Klinische kenmerken zijn een positieve thumb en wrist sign. Bij de thum sign komt het bovenste kootje van de duim voorbij de pink bij het insluiten van de duim in de handpalm. Bij de wrist sign kunnen de duim en pink de pols helemaal omsluiten, waarbij de vingertoppen elkaar met een kootje overlappen. Dit is mogelijk, doordat er sprake is van lange, slanke vingers. Verdere afwijkingen zijn hartproblemen (kans op een aortadissectie) en oogproblemen (retinaloslating).
Wat is de definitie van de perinatale periode?
Vanaf 22 weken zwangerschap tot en met 28 dagen na de geboorte.
Wat is de definitie van perinatale sterfte?
Doodgeboorte of sterfte tot en met 28 dagen na de geboorte bij een zwangerschapsduur van minstens 22 weken en/of bij onbekende zwangerschapsduur een geboortegewicht van > 500 gram en/of een kruin-hiellengte van > 25 cm.
Wat zijn de meest voorkomende oorzaken van perinatale sterfte?
- Prematuriteit: Belangrijkste oorzaak
- Dysmaturiteit: Intra-uteriene groeivertraging (IUGR) of een te laag geboortegewicht voor de zwangerschapsduur (SGA)
- Placenta-afwijkingen: Te klein, infectie, pre-eclampsie, solutio placentae
- Aangeboren afwijkingen
- Lage APGAR-score (kan gerelateerd zijn aan andere oorzaken)
- Infecties
Welke 2 compensatiemechanismen ontstaan er bij een verstoorde ontwikkeling van de placenta?
- Versnelde rijping van de placenta (eerder een dun membraan, waardoor kortere afstand tussen moeder en kind)
- Niet-fysiologische erythroblastosis: Het kind maakt hierbij meer onrijpe erytrocyten, die nog kernen bevatten. Normaal worden deze cellen na de twintigste zwangerschapsweek niet meer in het bloed van de foetus gevonden, wat maakt dat erytroblasten bij een doetus van 30 weken pathofysiologisch zijn. Oordeel dus altijd aan de hand van de zwangerschapsduur.
Wat zijn de meest voorkomende en belangrijkste afwijkingen van de placenta?
- Placentaire insufficiëntie
- Intra-uteriene infecties
- Pre-eclampsie
- Terminale villus deficiëntie
- Solutio placentae
- Navelstreng problemen
- Chronische histiocytaire intervillositis
Wat is er aan de hand bij placentaire insufficiëntie?
Er is een te laag gewicht van de placenta wat leidt tot intra-uteriene groeiretardatie (IUGR)
Wat is er aan de hand bij intra-uteriene infecties?
Deze kunnen ontstaan via verschillende wegen:
- Opstijgend via de vagina: Bijvoorbeeld chorioamnionitis (ontsteking van de vliezen) of funisitis (ontsteking van de navelstreng). Chorioamnionitis treedt met name op bij te vroeg gebroken vliezen (PROM). Dit kan een premature geboorte tot gevolg hebben.
- Transplacentair (hematogeen): Dit uit zich vaker als een villitis of het TORCH-complex
Wat is er met de placenta aan de hand bij pre-eclampsie?
Hierbij zijn er hypermature villi (versnelde rijping) te zien. Dit houdt in dat de vaten al vroeg perifeer liggen en de vasculosyncytiële membranen aanwezig zijn, terwijl dit nog niet zo hoort te zijn. Er is hierbij vergroot contact tussen bloed van moeder en foetus. Een ander kenmerk is infarcering, bij meer dan 10% infarcering leidt dit tot IUGR. Bij pre-eclampsie worden geoccludeerde spiraalarteriën en necrose door acute atherose gezien. Ook zijn kernhoudende bloedcellen aanwezig.
Wat is er aan de hand bij terminale villus deficiëntie?
Er is een intrinsiek onvermogen van de placenta tot rijping. Deze te langzame uitrijping wordt vaak gezien bij maternale diabetes mellitus. De syncytioblast blijft rondom de volk zitten, waardoor het contactoppervlak kleiner wordt en de afstand voor diffusie groter. Het histologisch beeld toont geen vaten en geen vasculosyncytiële membranen aan de rand van de villi en erytroblasten. Verder bevat de placenta oedeem. Al deze oorzaken maken de gaswisseling minder efficiënt.
Wat is er aan de hand bij chronische histiocytaire intervillositis?
Reactie van maternale macrofagen tegen de placenta wat een histiocytaire ontsteking geeft tussen de villi. Hierdoor worden de villi aangetast. De pathogenese is onbekend, maar het lijkt een maternopaternale immuunrespons te zijn. De influx van histiocyten (macrofagen) leidt tot verstoorde placentaire doorbloeding. Het geeft een hoge kans op IUGR en intra-uteriene vruchtdood (IUVD). Het herhalingsrisico is met name met dezelfde partner erg hoog (> 80%). Bij recidiverende miskramen moet hieraan gedacht worden. COVID-19 kan eenzelfde soort beeld geven.
Wat is er aan de hand bij Necrotiserende enterocolitis (NEC)?
NEC is een darmontsteking waarbij het terminale ileum, coecum en colon ascendens van premature neonaten aangedaan zijn. Dit beeld ontstaat vaak 1 à 2 weken na de geboorte. De ontsteking kan leiden tot perforatie, peritonitis, sepsis en een hoog risico op overlijden. De incidentie is 10% bij neonaten van < 1500 gram. De pathogenese is onduidelijk Bijdragende factoren zijn darmischemie, bacteriële kolonisatie en enterale voeding. Bacteriën kunnen vanuit de darm de circulatie in. Het pathologisch beeld toont necrose, ulceratie en pneumatosis intestinalis (luchtvorming in de darmwand). De behandeling is conservatief, maar in 20-60% van de gevallen is een operatieve darmresectie nodig. De mortaliteit bedraagt 10-25%.
Preventieve therapie is moedermelk. Dit is van groot belang te geven bij prematuren. Het probleem is dat prematuren een verhoogde energiebehoefte hebben, dus moet er extra energie toegevoegd worden aan de moedermelk. Een ander probleem bij vroeggeboorte is dat de melkproductie nog minder op gang is gekomen. Daar moet rekening gehouden mee worden.
Wat is er aan de hand bij sudden infant death syndrome (SIDS)?
Dit wordt ook wel wiegendood genoemd. Het is het plotselinge overlijden van een kind jonger dan 1 jaar en niet in de eerste maand postpartum, waarvan de oorzaak onopgehelderd blijft na grondig onderzoek, inclusief complete obdutie, analyse van de plaats van overlijden en een review van de klinische geschiedenis.
Wat zijn risicofactoren voor sudden infant death syndrome (SIDS)/wiegendood?
- Buikslapen
- Co-sleeping (slapen bij ouders in bed)
- Hyperthermie (dekbedje)
- Slapen op een zacht oppervlak (geen knuffels)
- Jonge maternale leeftijd
- Roken en drugsgebruik van beide ouders
- Weinig of geen perinatale zorg
- Lage socio-economische status
- Kinderen kort op elkaar geboren
- Mannelijk geslacht
- Prematuren of ex-prematuren
- Meerlingen
- SIDS bij broertje of zusje
- Voorafgaande respiratoire infecties
- Hersenstamafwijkingen