Week 1 Flashcards
Wat is de manier om de erfelijkheid van longfibrose en IPF te bepalen?
Door een GWAS meta analyse
Hoe werkt een manhattan plot bij een GWAS?
x-as is verschillende chromosomen en y-as is de -log dus des te hoger des te lager de p-waarde en hoe minder dat gen voorkomt.
Waarom is de type 2 pneumocyt zo belangrijk?
Het is als het ware de stamcel in je alveolus, kan in veel andere cellen veranderen.
Waarom zijn desmosomen zo belangrijk?
Houden cellen bij elkaar (karton over blikjes bier)
Wat zijn de 3 belangrijke functies van een type II pneumocyt?
Produceren van surfactant, proliferatie, epitheliele regeneratie door verandering in type I pneumocyt (bedekt 97% van oppervlakte)
Wat is het gevolg van ER-stress?
Bij ER-stress wordt een surfactant eiwit niet goed gevouwen waardoor het blijft hangen in het ER, hierdoor zal cell-senescence optreden. (cel is oud/defect geworden)
Wat zijn telomeren en wat is het gevolg van mutaties hierin?
Telomeren zijn uiteindes van een coderende streng DNA die de streng beschermen tegen slijtage vanaf de uiteinden. Telomeren worden elke keer als ze gebruikt worden een klein beetje kleiner waarna ze weer opgebouwd kunnen worden door telomerase. Bij mutaties is er dus een progressieve verkorting van het uiteinde en uiteindelijk als gevolg fibrose van de longen. (evt ook nog hart, nieren, lever en meer problemen)
Waardoor worden telomeren weer op hun oorspronkelijke lengte gebracht?
Telomerase
Hoe wordt de diagnose van telomeerproblemen bij iemand vastgesteld en wat zijn hier dan de vervolgstappen?
- Diagnose gesteld bij multi-disciplinair overleg
- Genetische check waar het probleem ligt
- Counselling met patiënt om uit te leggen wat dit voor hem betekent.
- Familie screening
Waardoor wordt fibrose onder anderen veroorzaakt?
Door myofibroblast contracties
Hoe leiden contracties van myofibroblast tot fibrose?
Cellen zijn verankerd door integrines en bij rek daaraan bij een patiënt komt er veel TGF beta vrij wat profibrotisch werkt. Bij flexibiliteit van de integrines komt het dus niet vrij maar bij beetje stijfheid wel. vicieuze cirkel van verergering van fibrose.
Waarom is er onderin en subpleuraal in de longen meer sprake van longfibrose?
Daar vindt meer rek plaats (TGF beta afgifte) (meer tractie onderin)
Vat de pathogenese van longfibrose kort samen (4 hoofdpunten)
- Type 2 cellen senescent, korte telomeren, niet goed repareren
- Beschadiging van longepitheel (roken, auto-immuun, medicatie)
- Fibroblasten -> myofibroblast -> collageen/ECM(TGF-beta)
- Eenmaal fibrose, door tractie/probiotische factoren nog meer fibrose
Wat zijn de 2 behandelingen voor longfibrose?
Nintedanib (IPF en longfibrose)
Pirfenidon (IPF)
Wat gebeurt er met het interstitium bij een ILD?
Interstitium wordt dikker
Bij een restrictieve longziekte neemt de longinhoud toe/af
af
Wat zijn de 3 categorieën van hoofdoorzaken van restrictief syndroom?
- Intrinsieke oorzaken
- Extrinsieke oorzaken
- Neuromusculair syndroom
KCO = (formule)
TLCO/Va
Waarover zegt de TLCO iets? En de KCO?
TLCO over oppervlakte en dikte membraan. KCO over dikte membraan.
Naar welke parameters wordt gekeken bij een 6 minuten wandel test?
- Afstand
- Hartslag en bloeddruk
- Saturatie
- Kortademigheid en vermoeidheid
Een pleurazwoerd zorgt voor obstructie/restrictie
Restrictie
Wat zijn pneumoconiosen?
Stoflongen
Wat zijn 3 belangrijke eigenschappen van een deeltje om te bepalen hoe schadelijk het inademen van het deeltje is?
- Grootte (kleiner is schadelijker)
- Eigenschappen van het deeltje
- Reactie van lichaam op deeltje
Wanneer is iets fijnstof?
Onder de 10 micrometer
Wanneer is iets een nanoparticel?
Kleiner dan 100 nm
Wat is antracosis?
Roetvorming op de longen vanwege slechte luchtkwaliteit in leefomgeving
Waar zorgen pneumoconiosen voor?
Nodulaire afwijkingen in de bovenvelden en uitgebreide fibrose
Wat is het gevaar aan nanoparticels?
Het is zo klein dat het opgenomen kan worden in het bloed en dan kan het elders in het lichaam ook problemen geven.
Wat is een signaal voor een contact met asbest? (op X-thorax)
Plaques bij de longen
Wat is een EAA?
Extrinsieke allergische alveolitis, reactie op inademing van bepaalde stof door longen. (mummyuitpakkerslong, aardappeltelerslong)
Waar of niet waar: EAA is een cellulaire ontsteking
Waar
Wat zijn de kenmerken van een EAA?
- Een cellulaire ontsteking
- Cellulaire bronchiolitis
- Granuloom vorming
Welke twee vormen van bronchiolitis zijn er?
Cellulair (ontsteking) en fibrotisch
Wat gebeurt er met de O2 en CO2 waarden bij type I en type II longfalen?
Type I O2 daalt. Type II O2 daalt en CO2 stijgt.
Wat is het verschil tussen ventilatie en oxygenatie?
Ventilatie is CO2 afblazen en oxygenatie is O2 aanvoeren
Wat is het doel van PEEP?
Altijd nog een beetje druk in de longen houden bij beademing om te voorkomen dat de longen in elkaar vallen. (positive end expiratory pressure)
Wat is het verschil tussen een VA-ecmo en een VV-ecmo?
Een VA-ecmo neemt het hart en de longen over en een VV-ecmo alleen de longen (hart van patiënt werkt hierbij nog goed)
Wat is het primaire en secundaire doel van longtransplantatie?
Primair: Overlevingswinst
Secundair: Kwaliteit van leven
