Week 1 Flashcards

1
Q

Wat betekend een vasculitis

A

Vasculitis = ontsteking van de bloedvaten waarbij het klinisch beeld afhankelijk is van de plaats van ontsteking

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
2
Q

Hoe worden vasaculitiden ingedeeld?

A

op basis van grootte van aangedane bloedvat:
- groot
- middelgroot
- klein

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
3
Q

Wat is de pathogenese van middelgrote/grote vasculitis?

A

Dendritische cellen in adventitia geactiveerd –> niet naar lymfeklier –> lymfocyten (vooral CD4) via vasa vasorum naar dendritisch cel –> lymfocyten geactiveerd –> cytokines gemaakt (TNF, IL-1,IL-6) –> ontsteking in vaatwand

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
4
Q

Tot welke 2 problemen leidt de ontsteking bij een middelgrote/grote vasculitis?

A
  1. hyperplasie van vaatwand –> bloedvat dicht zitten
  2. functie van orgaan wordt minder (verzwakking) –> aneurysma

Kunnen leiden tot:
- infarct
- ruptuur
- trombose vorming

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
5
Q

Wat is de pathogenese van kleine vaten vasculitis?

A

2 mechanisme:
1. immuuncomplex vasculitis: te veel immuuncomplex vorming –> niet gefagocyteerd –> neerslag kleine bloedvaten –> immuunsysteem activatie: neutrofielen + complement

  1. ANCA-geassocieerde vasculitis: auto-antistoffen gericht tegen cytoplasma van neutrofielen
    • activatie neutrofielen –> expressie NPO/PL3 –> auto-antistof tegen gericht –> bindt aan neutrofiele granulocyt –> opregulatie adhesie factoren op neutro –> binden aan endotheel –> endotheel kapot –> vasculitis
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
6
Q

Welke symptomen komen voor bij vasculitiden

A
  • door vrijkomen inflammatoire cytokines:
    • koorts
    • malaise
    • gewichtsverlies
  • ischemie schade aan bepaalde weefsels
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
7
Q

Wat zijn kenmerken van vasculitiden?

A
  • meestal subacuut beloop
  • pijn
  • tekenen van ontsteking prominent: koorts, rash, artritis
  • multiorgaan dysfunctie
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
8
Q

wat wordt er bijna altijd gedaan om diagnose te bevestigen van vasculitis?

A
  • biopt zodat histologisch bevestigd

LET OP: niet gedaan bij grote vaten vasculitis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
9
Q

Wat wordt er gedaan om de diagnose te bevestigen bij grote vaten vasculitis?

A

angiografie: kralensnoer patroon

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
10
Q

Welke ziektebeelden zijn uitingen van middelgrote bloedvaten vasculitis + kenmerken van ziekte?

A

Polyarteritis nodosa:
- geassocieerd met hepatitis B

Kawasaki: kinderziekte
- presentatie: aardbeien tong + huidafwijkingen
- specifiek middelgrote vaten ontsteking van coronaire
- behandeling: gammaglobuline + aspirine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
11
Q

Welke ziektebeelden zijn uiting van vasculitis van kleine bloedvaten + kenmerken van ziekte?

A

Henoch-schönlein:
- purpera
- artritis
- buikklachten
- bloederig diarree
- nierbetrokkenheid
- koorts
- vaak aansluiting op infectie
- tijd veel last: najaar en winter
- histologisch: leukocytoclastische vasculitis + IgA-1 depositie
- behandeling: expectatief of NSAID’s
- prognose: goed

Hypersensitivity vasculitis
- reactie op medicijn (eiwitmedicijn: antibiotica)
- beperkt tot huid
- vasculitis ontstaat 10-14 dagen na krijgen geneesmiddel
- behandeling: stoppen met middel

Cryoglobulinaemie:
- antigeen vaak bij hepatitis C
- antistof neerslag bij kou en oplossen bij opwarming
- behandeling: agressief: plasmaferese/retuximab

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
12
Q

Hoe verschilt McNeils gedachte van de traditionele gedachte over epidemieën?

A

McNeil:
- te veel menselijk georiënteerd
- andere niet menselijke motoren van historische verandering ook belangrijk
- vooral ecologisch perspectief: vb virus en bacterie

Traditioneel:
- grote mannen perspectief (vb napoleon)
- menselijke agency is bepalend hoe beschaving zich ontwikkeld

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
13
Q

Wat is het cyclische patroon in geschiedenis dat een epidemie volgt?

A
  1. ecologisch evenwicht binnen regio
  2. populatiegroei tot natuurlijke grens is bereikt
  3. militaire verovering, handel en/of migratie om tekort te voorkomen
  4. spillover van ene ziekte pool naar andere
  5. uitbraak epidemie: vooral in host regio
  6. domesticatie van infectieziekte: endemisch worden
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
14
Q

Hoe werd er in 1950-1980 gekeken naar infectieziekte + wat was de reactie van McNeil hierop?

A

uniek intermezzo: kijk was heel optimistisch: infectieziekte opgelost? investering in preventie en onderzoek niet meer nodig?

McNeil: zelfgenoegzaamheid: overschatting van de mens –> infectieziekte blijven in leven mens

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
15
Q

Wat gebeurde er na 1980 met infectieziekte?

A
  • emerging disease: nieuwe ziekte kwamen op: HIV, dengue, ebola, zika, sars, ect
  • re-emerging disease: bekende ziektes moeilijk onder controle te houden/weg te werken: malaria, tbc cholera
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
16
Q

Welke global factors spelen een rol bij infectieziekte?

A
  1. klimaatverandering: verspreiding subtropische infectieziekte naar nieuwe plekken
  2. globalisering: bevolkingsgroei, urbanisatie, bio-industrie, antibiotica resistentie, massatoerisme, ect
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
17
Q

Wat zijn maatschappelijke kenmerken van een epidemie?

A
  • episodic quality: gaat om een plots event en geen structurele trend
  • moet meteen op reageren
  • sociaal en cultuur gaat samen met politiek en geneeskunde
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
18
Q

welke 3 punten vormen de reactie op een epidemie (theater kenmerken)?

A
  1. progressive revelation: onwillige en trage acceptatie en erkenning van epidemie:
    • bedreiging van belangen en willen behouden van gemoedstoestand
      - pas acceptatie epidemie als grot een groeiende sterfte niet langer te nergeren is
  2. managing randomness: creëren van een kader die situatie verklaard
    - zondebokken en sociale vooroordelen ontstaan
    - rede: omgaan met onzekerheid en willekeur
    - sociale controle: niet alle groepen hebben stem/inbreng
  3. negotiating public response: epidemie zorgt voor grote druk om direct beslissende, zichtbare collectieve maatregelen te treffen
    - maatregelen moeten draagvlak hebben –> onderhandeling
    - maatregelen treffen armen het hardst
    - maatregelen gepaard met collectieve rituelen
  4. einde epidemie: anticlimax/uitdoven
    - ziekte wordt endemisch of chronisch
    - behoefte aan evalueren
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
19
Q

Wat is de pathogenese van een endocarditis?

A

schade aan endotheel van endocard –> depositie van trombo’s en fibrine –> (transiente) bacteriële –> adhesie en kolonisatie aan laesie: biofilm vorming –> snelle bacteriele groei en toename depositie van trombo’s en fibrine

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
20
Q

Wat zijn risicofactoren voor het krijgen van een endocarditis?

A
  • afwijkende (aangeboren) hartklep
  • aanwezigheid van pacemaker
  • aanwezigheid van kunstklep
  • endocarditis in VG
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
21
Q

Wat zijn kenmerken van een acute en subacute vorm van een endocarditis?

A

Acuut:
- fulminant beloop
- hoge koorts
- systemische toxiciteit: sepsis
- snel levensbedreigend

Subacuut:
- trage, indolent beloop
- subfebriele temperatuur
- nachtzweren
- gewichtsverlies
- vage systemische klachten

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
22
Q

Wat zijn bijzondere klinische manifestaties bij een endocarditis?

A
  • Osler knobbeltjes: vasculitis in cappilair vaatbed als gevolg van immuuncomplexen (pijnlijk!)
  • Janeway lesie: spetische emboliën in huid
  • Roth’s spots: bloedinkjes met lymfocyten ophoping en oedeem in vaatbed van retina
  • splinterbloedingen: liniaire bruine strepen in nagelbed
  • trommelstokvingers
How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
23
Q

Welke verwekkers van een endocarditis komen veel voor bij acute presentatie en subacute presentatie bij een een naive en kunst klep?

A

NAIVE KLEP
- acuut: Staphylococcus aureus
- subacuut:
* vergroenende streptokokken
* entrococcen faecalis
* HACEK groep (straphylococcen aureus)

KUNSTKLEP
- acuut:
* staphylococcus aureus
* staphylococcus epidermidis
- subacuut:
* staphylococcus aureus
* staphylococcus epidermidis

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
24
Q

Wat zijn kenmerken van de antibiotica behandeling bij een endocarditis + wat is hier de rede voor?

A
  • langdurig: gem 6 weken
  • hoge dosis
  • IV toedienen
  • bij voorkeur bactericide middelen (vb beta-lactam)

Rede: bacterie zit in vegetatie –> moeilijk bereikbaar
* hoge dichtheid
* metabole inactieve groeifase
* omgeven trombocyten, fibrine en in biofilm

How well did you know this?
1
Not at all
2
3
4
5
Perfectly
25
Wat zijn indicaties voor chirurgie bij een endocarditis?
- hartfalen - ongecontroleerde infectie: blijvende positieve bloedkweek ondanks goed AB behandeling of cerebrale embolieën - preventie van embolieën: blijvende/grote vegetatie na 1/meer Membolische episode
26
Welk antibiotica wordt gebruikt als profylaxe bij endocarditis?
amoxicilline
27
Wat is het Guillain-Barré syndroom (GBS)?
Guillain-barré syndroom = acute post-infecteuze polyradiculoeneuropathie polyradiculoeneuropathie = beschadiging van perifere zenuwen en zenuwwortels
28
Epidemiologische kenmerken van GBS?
- incidentie: 1-2 per 100.000 per jaar - voorheen gezonde personen - mannen > vrouwen - alle leeftijden, maar toename met leeftijd
29
Klinische kenmerken van guillain-Barré syndroom (GBS)?
- snelle progressieve parese van armen/benen en areflexie - gelaatszwakte en/of stikstoornissen (50%) - gevoelsstoornissen (80%) - respiratoire insufficiëntie (25%) - autonome dysfunctie (15%)
30
Welke twee vormen van guillain-Barré syndroom (GBS) zijn er?
- puur motorische GBS: geen gevoelsstoornis - Miller-Fisher syndroom (MFS): opthalmoplegie, ataxie, areflexie
31
Wat is de behandeling voor guillain-Barré syndroom (GBS)?
IV toediening van immuunoglobulines
32
Wat is de prognose van guillain-Barré syndroom (GBS)?
25% overlijden of ernstige invaliditeit
33
Waarom is guilain-Barre syndroom (GBS) geen typische auto-immuun ziekte?
- man > vrouw (3:2) - geen associaties binnen families - geen associaties met andere auto-immuunziekte - geen verbetering na corticosteroïden
34
Wat is de pathogenese van guillain-Barre syndroom (GBS)?
- antistoffen tegen ganglioside door kruis reactieve antistoffen
35
Wat is de meest voorkomende voorafgaande infectie voor guillain-barre syndroom (GBS)?
Campylobacter jejuni C. jejuni bevat lipo-polysacaride (LOS): lijken op ganglioside GM1 --> antistof IgG, IgM, IgA tegen ganglioside --> complement activatie: depositie C3B + MAC activatie --> infiltratie macrofagen en productie inflammatoire cytokines door T-cellen
36
Wat zijn kenmerken vn de bacterie Campylobater jejuni?
- spiraalvormig, gram-negatieve, micro-arofiele bacterie - belangrijke besmettingsbron: gevogelte, runderen - meest voorkomende bacteriele oorzajkvan diarree - diagnose door fases of serologie - meestal zelf-limiting gastro-enteritis of asymptomatische infectie - behandeling: ciprofloxacin, erythromycin, azithromycin, norfloxacin
37
Welke klieren zijn betrokken bij het syndroom van Sjögren?
- traanklieren - speekselklieren
38
Welke kieren zijn betrokken bij het syndroom van Sjörgen?
- traanklieren - speekselklieren
39
Welke algehele verschijnselen komen voor bij het syndroom van Sjögren?
- vermoeidheid - gewricht- en spierpijn - grieperig gevoel
40
Wat is de prevalentie van het syndroom van Sjögren bij groep: - 40-44 jaar - 71-74 jaar
40-44 jaar: 0,22% 71-74 jaar: 1,40%
41
Komt het syndroom van sjogren vaker voor bij mannen of vrouwen?
vrouwen > mannen (10:1)
42
Welke erfelijke factoren spelen een rol bij het syndroom van Sjögren?
HLA factoren LET OP: ziekte is niet erfelijk maar erfelijke factoren spelen een rol
43
Wat zijn kenmerken klachten van het syndroom van Sjögren?
Dagelijkse hinderlijke last van oen en mond: Ogen: * branderig * zandkorrel gevoel * rode, vermoeide ogen * meer last bij tocht, rook, lezen, tv-kijken * LET OP: spontane klachten van droge ogen zeer zeldzaam Mond: * droge mong * cracker sign: moeten drinken bij eten
44
Wat is de oorzaak van de droogteklachten bij het syndroom van Sjögren?
verminderde functie dus niet destructie van traan- en speekselklieren
45
Welke verschillende lagen traanfillm zijn er + wat is hun bron + wat is hun functie + met welke test kan je gebruiken om te kijken of de laag goed werkt?
Traanfilm bestaat uit: 1. lipiden --> verdampen traanvocht verlagen + glad lens oppervlak - bron: klieren van meiboom - test: BUT: break-up time 2. waterlaag (water (98%) + lysozyme + lactoferinne + IgA + IgG) --> voeding + bescherming van cornea/conjunctiva - bron: traanklieren - test: schirmer-test 3. mucus --> hechting traanfilm aan corner/conjunctiva cellen - bron: bevercellen in cornea en conjunctiva - test: bengaals-rood kleuring
46
Welke klachten kunnen allemaal voorkomen bij het syndroom van Sjögren + percentage
o Altijd: kenmerkende droogteklachten van ogen en mond o Bij >50%:  Gewrichtspijn of gewrichtsontsteking (vluchtig, symmetrisch, niet erosief)  Spierpijn  Moe  Grieperig gevoel  Droge huid, neus, vagina o Bij 25-50%:  Polyneuropathie  Leukopenie  Fenomeen van Raynaud  Vasculitis o Bij 5-25%:  Non-hodgkin lymfoom  Antifosfolipiden syndroom  Schildklierziekte  Carpaal tunnel syndroom o Verder:  Longbetrokkenheid (interstitiële longziekte)  Nier betrokkenheid (distale renale tubulaire acidose)  Associatie met leverziekte  Bloedbeeldafwijkingen  Infecties
47
Welke complicatie kan voorkomen bij syndroom van Sjögren
maligne lymfoom
48
Wat zijn risicofactoren voor het krijgen van maligne lymfoom bij het syndroom van Sjögren?
- leucocytoclastische vasculitis - complement verbruik - cryogrlobulines - hoog IgG
49
Wat zijn normaal waarde van de testen: - schirmertest - bangaalroodklering - histologie speekselklieren: focusscore
Normaalwaarde: - schirmertest: > 5 mm in 5 minuten - bangaalroodklering: < 4 - histologie speekselklieren: focusscore < 1
50
Waar wordt naar gekeken bij histologie van speekselklieren bij syndroom van Sjogren?
focale ophoping T-lymfocyten om afvoergang van speekselklieren focus = cluster van > 50 lymfocyten focusscore: antal foci/4 mm2
51
Wat is een nadeel van het gebruik van histologie van de speekselklieren voor de diagnostiek van het syndroom van Sjögren?
15% gezonde personen heeft 2-6 18-40% van sjögren patiënten heeft score < 1 (normaal)
52
Wat is belangrijk om te doen voor start systemische therapie bij syndroom van Sjögren?
vastleggen ziekteactiviteit met ESSDAI
53
Wat zijn behandel opties bij het syndroom van Sjögren?
- substitutie vocht: kunsttranen, kunstspeeksel - stimulatie exocriene klieren met M3E agonist (pilocarpine) - behandeling complicaties - hydroxychloroquine - corticosteroïden - corticosteroïden sparende middelen - nieuwe middelen: rituximab, abatacept, belimumab
54
Wat is het werkingsmechanisme van pilocarpine (M3R agonisten)?
verdringen anti-M3R --> stimulatie M3R receptor ondanks antistoffen tegen M3R
55
Wat zijn bijwerkingen van pilocarpine (M3R agonisten)?
- hevige transpireren - overmatig speekselsecretie - pupilvernauwing
56
Wat voor type ziekte is SLE?
SLE = systemische lupus erythomatosus = gegeneraliseerde auto-immuunziekte
57
Waar wordt SLE door gekenmerkt?
- antinucleaire antistoffen: ± 100% ANA positief - binden aan weefsel - immuuncomplexen: IgG en complement - UV gevoeligheid
58
Wat is de epidemiologie van SLE?
85% jonger dan 55 jaar - resolutie en menopauze 10x vaker vrouwen dan mannen
59
Wat zijn ANA-parameters?
ANA-antistoffen anti-dsDNA
60
Wat is de pathofysiologie van SLE?
abnormale immuunresponse --> auto-antistoffen gevormd --> intermediate grootte immuuncomplex depositie in weefsel --> complement activatie --> neutorfiele chemotaxis --> neutrofiele adhesie en degranulatie
61
Wat is kenmerken in een nierbiopt van iemand met SLE?
'full house': aankleuring van IgG, IgM, IgA, C3 en C1q
62
Wat is de behandeling van SLE?
1e lijn: MMF of cyclofosfamide 2e lijn: switchen overweeg bij refractie of recidiverende ziekte, overmatig steroïden gebruik of intolerantie MMF/cyclofosfamide: - calcineurine inhibitor: tracrolimus - rituximab - belimuman
63
Wat is de prognose van SLE?
- overall 5 jaars overleving > 90% - mortaliteit binnen 5 jaar door: orgaandalen of infectie - 5x verhoogde mortaliteit tov algemene bevolking - risico op premature cardiovasculaire ziekte
64
Wat is de relatie tussen SLE en premature cardiovasculaire ziekte?
SLE patiënten hebben verhoogd risico op premature cardiovasculaire ziekte: - incidentie myocardinfarct: 5x verhoogd - jonge vrouwen: 50x verhoogd risico vergeleken leeftijdsgenoten
65
Wat zijn oorzaken voor het verhoogde risico op cardiovasculaire ziekte bij patiënten met SLE?
- ontsteking vaatwand - corticosteroïden - nierinsufficientie
66
welke type ziekte vallen onder ANCA geassocieerde vasculitis?
GPA: granulomatosis met polyangiitis EGPA: eosinofiele granulomatosis met polyangiitis MPA: microscopische polyangiiitis
67
Wat is granulomatotis met polyangiitis (GPA)?
granulomatosis met polyangiitis (GPA) = systemische vasculitis van kleine (en middelgrote) vaten met aantasting van: - bovenste en onderste luchtwegen - nieren
68
Hoe werd GPA voorheen genoemd?
Ziekte van Wegener
69
Wat is de epidemiologie van GPA?
incidentie: 8,5 per 1.000.000 persoonsjaren man > vrouw vooral op middelbare leeftijd
70
hoeveel procent van GPA is een gelokaliseerde vorm + kenmerken hiervan
25% --> beperkt tot bovenste of onderste luchtwegen - GEEN nierbetrokkenheid - uiteindelijk groot deel toch ook andere systemische afwijkingen
71
Welke niet-specifieke symptomen kunnen voorkomen bij GPA?
- koorts - malaise - gewichtsverlies - spierpijn
72
Welke symptomen kunnen voorkomen bij GPA, passend bij: - bovenste luchtweg problemen - pulmonaal - nieren - overig
BOVENSTE LUCHTWEG: - rhinitis - zweertjes en korstjes in neus - neus uitvloed (bloederig) - septum perforatie - zadelneus - recidief sinusitis - laryngotrachea betrokkenheid: subglottis stenose PULMONAAL - hoesten - hempotoë - pleuritis NIEREN - mild: proteïnurie, hematurie - snel progressief nierinsufficiente net necrotiserende glomeruloneftitis OVERIG: - huidafwijkingen: 25% - neurologische afwijkingen: 50% - oog afwijkingen: 50% * keratitis * conjunctivitis * scleritis * episcleritis * retro-orbitale pseudotumor - hart: 10%
73
Bij hoeveel procent van de patiënten met GPA zijn: - bovenste luchtweg problemen aanwezig begin ziekte + uiteindelijk - pulmonaal klachten aanwezig begin ziekte + uiteindelijk - renaal klachten aanwezig begin ziekte + uiteindelijk
BOVENSTE LUCHTWEGEN: - begin ziekte: 70% - uiteindelijk: >90% PULOMONAAL: - begin ziekte: 45% - uiteindelijk: ± 90% RENAAL: - begin ziekte: 18% - uiteindelijk: ± 80%
74
Welke afwijkingen op X-thorax kan je zien bij patiënten met GPA?
- longinfiltraten - granulomen - noduli - pleura vocht - longbloeding
75
Welk lab onderzoek is kenmerken voor GPA?
ANCA antistoffen: anti-neutrofiele cytoplasmatische antilichamen --> neutrofielen en monocyten c-ANCA: cytoplasmatisch staning: PR3 p-ANCA: perinucleaire staining: MPO
76
Wat is de behandeling van GPA?
argressief ! Inductiebehandeling: steroiden + rituximab of cyclofosfamide Onderhoudsbehandeling: rituzimab, azathioporina of MTX
77
Hoe lang wordt de onderhoudsbehandeling gegeven bij GPA?
minimaal 2 jaar