wady wrodzone Flashcards
wady niesinicze
zwężenie cieśni aorty, wrodzone zwężenie tętnicy płucnej;
wady warunkowo-sinicze
ASD, VSD, przetrwały przewód tętniczy;
Ze względu na fizjologiczny gradient ciśnień między
krążeniem płucnym i systemowym w postaciach niepowikłanych tych wad przeciek lewo-prawy nie wywołuje sinicy. Dopiero czynniki powodujące istotny
wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym mogą prowadzić
do odwrócenia przecieku i wystąpienia sinicy
wady sinicze
przełożenie dużych naczyń, tetralogia Falłota.
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej
. ubytek typu osfium primum (ASD 1) (15%) — wywołany zaburzeniem rozwoju wypustek wsierdzia, tzw.
poduszeczek wsierdziowych; umiejscowiony w dolnej
części przegrody międzyprzedsionkowej, sięgający aż
do zastawek przedsionkowo-komorowych i często obejmujący ich anomalię;
© ubytek typu ostium secundum (ASD II) (70%) —
wołany zahamowaniem rozwoju przegrody wtórnej lub
nadmierną resorpcją przegrody pierwotnej;
©. ubytek typu sinus venosus (7%) — ubytek polegający na braku ściany oddzielającej żyły główne od żył płucnych współistniejący z częściowym nieprawidłowym spływem żył płucnych
©. ubytek typu sinus coronarius (<1%) — niezasklepienie
ściany zatoki wieńcowej z włączeniem jej do lewego
przedsionka.
Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej - patofizjo
- Wielkość przecieku przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zależy od wymiarów ubytku, różnicy w podatności obu komór serca oraz wielkości płucnego i systemowego oporu naczyniowego.
- Lewo-prawy przeciek jest przyczyną przeciążenia objętościowego prawej połowy serca. Przez prawy przedsionek, prawą komorę i krążenie płucne przepływa krew z żył krążenia dużego plus krew napływająca z lewego przedsionka. Przeciek najpierw doprowadza do przerostu, a potem do rozstrzeni prawej komory. Obserwuje się także
poszerzenie prawego przedsionka, pnia i tętnic płucnych. Dylatacja prawej komory wiąże się z poszerzeniem pierścienia zastawki trójdzielnej i wtórnie z narastaniem niedomykalności trójdzielnej oraz objawów niewydolności
prawokomotowej. - może doprowadzić do nadciśnienia płucnego
zespół Eisenmengera
- W przypadku istotnego nadciśnienia płucnego
- Dochodzi do odwrócenia przecieku — ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż w lewym, dlatego występuje przeciek prawo-lewy z sinicą centralną.
Typowe zmiany osłuchowe stwierdzane w ASD wynikają ze zwiększonego przepływu przez zastawkę pnia płucnego:
- Skurczowy szmer wyrzutowy nad zastawką pnia płucnego - względne zwężenie
- Sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca - zwiększony przepływ przez zastawkę pnia
płucnego, rozdwojenie jest słyszalne w czasie wdechu
i wydechu - Dodatkowo można stwierdzić szmer rozkurczowy
niedomykalności zastawki trójdzielnej.
Drożny otwór owalny
- U 30% pozostaje drożny, co stanowi
wariant normy. PFO może prowadzić do okresowego (np. w trakcie próby Valsalvy) przecieku prawo-lewego, co istotnie zwiększa ryzyko zatorów skrzyżowanych. Dodatkowym czynnikiem ryzyka jest współistnienie tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej. - diagnostyka u u młodych chorych po przebytym i udokumentowanym incydencie udaru mózgu lub TIA bez innych przyczyn wyjaśniających wystąpienie tego epizodu.
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej
- Może być zlokalizowany w części błoniastej (okołobłoniasty VSD) lub mięśniowej (mięśniowy VSD) przegrody, może także graniczyć z dwoma pierścieniami włóknistymi zastawek pni tętniczych (VSD podwójnie związany).
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej - patofizjo
Wielkość przecieku i jego kierunek warunkowane są przez:
- rozmiar ubytku;
- ciśnienie w komorach serca;
- wielkość płucnego i systemowego oporu naczyniowego.
- Ze względu na gradient ciśnień między lewą i prawą
komorą serca w pierwszym okresie dochodzi do przecieku lewo-prawego. Powrót żylny z płuc, na który składają się krew prawidłowo płynąca przez płuca i przeciek lewo-prawy, jest zwiększony. Io prowadzi do powiększenia lewego przedsionka oraz przerostu i powiększenia lewej komory (przeciążenie objętościowe).
- Gdy ubytek jest duży, wówczas ciśnienia w obu komorach są zbliżone, a wielkość przecieku zależy od stosunku oporu płucnego do systemowego.
- W przypadku braku leczenia chirurgicznego rozwija się
nadciśnienie płucne. Zmienia się stosunek oporu płucnego do systemowego i w końcu dochodzi do odwrócenia kierunku przecieku na prawo-lewy (zespół Eisenmengera).
Ubytek w przegrodzie międzykomorowej - objawy kliniczne
- ograniczona tolerancja wysiłku,
- duszność, tachypnoe — związane ze zwiększonym wydatkiem energetycznym na pracę oddechową (zastój
w płucach, sztywność płuc, nadciśnienie płucne); - sinica obwodowa w przypadku odwrócenia przecieku
na prawo-lewy.
W czasie osłuchiwania chorego z VSD stwierdza się
- głośny szmer skurczowy nad lewym brzegiem mostka.
- z czasem -> Szmer skurczowy zmniejsza swoje natężenie, a nawet znika u chorych z rozwiniętym nadciśnieniem płucnym. Wysłuchuje się wówczas wzmożoną akcentację II tonu nad tętnicą płucną.
Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)
- znaczne zwężenie jej światła na
wysokości cieśni, czyli w okolicy odejścia od aorty przewodu tętniczego (u osoby dorosłej — przyczepu więzadła tętniczego) i lewej tętnicy podobojczykowej. - dwie postacie wady: koarktacja
nadprzewodowa i podprzewodowa.
Koarktacja nadprzewodowa
- towarzyszy zaburzeniom krążenia płodowego, zmniejszającym przepływ przez lewą połowę serca i przez cieśń aorty, a wskutek tego wywołującym
jej hipoplazję. W przypadku drożnego przewodu tętniczego dochodzi do przepływu krwi z pnia tętnicy płucnej do aorty poniżej zwężenia. - objaw: górna połowa ciała zaopatrywana w krew z lewej komory nie wykazuje sinicy, natomiast dolna połowa ciała zaopatrywana przez krew z lewej i prawej komory (przez przewód tętniczy)
wykazuje cechy sinicy. - nieleczona operacyjnie doprowadza do rozstrzeni lewej i prawej komory oraz zastoinowej niewydolności krążenia.
Koarktacja podprzewodowa
- może mieć przebieg ciężki lub łagodny.
- U noworodków z ciasnym zwężeniem (ciężki przebieg)
przez drożny przewód tętniczy dochodzi do przepływu krwi zgodnie z gradientem ciśnień — z aorty do tętnicy płucnej. To istotne przeciążenie ciśnieniowe i objętościowe doprowadza do rozwoju zastoinowej niewydolności krążenia. - U dzieci z łagodnym zwężeniem przewód tętniczy
zamyka się we wczesnym okresie. - łagodne u dorosłych
- Koarktacja istotnie zwiększa obciążenie następcze lewej komory, prowadzi do jej przeciążenia ciśnieniowego i koncentrycznego przerostu. Natomiast ciśnienia w tętnicy płucnej i prawej komorze są prawidłowe
- Koarktacja aorty upośledza ukrwienie dolnej części ciała (części ciała poniżej zwężenia), prowadząc do rozwoju nadciśnienia tętniczego w łożysku naczyniowym powyżej zwężenia z powodu niedokrwienia nerek i aktywacji układu
RAA. Objawy: na kończynach górnych: stwierdza się wyższe wartości ciśnienia skurczowego, a ciśnienie na kończynach dolnych jest niższe (różnica ciśnień >10 mmHg). łatwa męczliwość kończyn dolnych, słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych, dysproporcja między rozwojem kończyn
górnych a dolnych. - Wysokie ciśnienie powyżej zwężenia prowadzi do rozwoju krążenia obocznego — przez tętnice piersiowe wewnętrzne krew przepływa do tętnic międzyżebrowych przednich, a następnie przez tętnice międzyżebrowe tylne do aorty zstępującej. lak rozwinięte krążenie oboczne może prowadzić do powstania ubytków kostnych na dolnych krawędziach żeber.
- objaw 3: zarys liczby 3 tworzą poszerzona lewa tętnica podobojczykowa oraz aorta zstępująca.
W czasie osłuchiwania chorego z koarktacją aorty można stwierdzić
skurczowy szmer nad zwężeniem oraz ciągły szmer
krążenia obocznego podczas osłuchiwania klatki piersiowej.
Przetrwały przewód tętniczy PDA
łączący aortę poniżej odejścia lewej tętnicy podobojćzykowej z lewą tętnicą płucną stanowi istotną składową krążenia płodowego i prawidłowo ulega zamknięciu w ciągu 1 —15 godzin po urodzeniu. U chorych z przetrwałym przewodem tętniczym dochodzi do połączenia między krążeniem płucnym a systemowym na poziomie dużych naczyń.
Przetrwały przewód tętniczy - patofizjo
Zaburzenia hemodynamiczne w PDA, są uzależnione od wielkości połączenia między krążeniem płucnym
a systemowym, tj.:
© wielkości przewodu tętniczego,
* stosunku oporu płucnego do systemowego.
- Bezpośrednio po urodzeniu opór płucny jest wysoki
i stopniowo obniża się. Wraz ze zmniejszaniem się oporu płucnegó nasila się przeciek lewo-prawy. Przeciek ma charakter ciągły, gdyż gradient ciśnień między aortą a tętnicą płucną (wysokie ciśnienie w aorcie, niskie w tętnicy płucnej) istnieje w skurczu oraz w rozkurczu. Część krwi z lewej komory i aorty jest tłoczona do tętnicy płucnej, co znacznie zwiększa powrót krwi z żył płucnych do lewego przedsionka
i lewej komory i jest przyczyną przeciążenia objętościowego lewej połowy serca.
W przypadku długo trwającej wady może dojść do
powstania nadciśnienia płucnego, w związku z tym do wyrównania ciśnień między aortą a tętnicą płucną, a nawet do odwrócenia przecieku (ciśnienie w tętnicy płucnej wyższe niż w aorcie).
Chorzy z małym przeciekiem nie wykazują żadnych
objawów. Objawy kliniczne w istotnych hemodynamicznie
PDA to:
- Objawy niewydolności krążenia u noworodków z du-
©. żym przetrwałym przewodem tętniczym (szczególnie u wcześniaków, u których opór płucny szybko się
zmniejsza). - Łatwe męczenie się, duszność (przekrwienie płuc).
- Sinica dolnej połowy ciała (u starszych dzieci lub dorosłych z PVOD i odwróceniem przecieku).
Zmiany osłuchowe stwierdzane u chorych z PDA również ewoluują. Początkowo jest słyszalny ciągły szmer maszynowy.
(punctum maximum — poniżej lewego obojczyka). Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego cichnie składowa rozkurczowa, następnie skurczowa. W okresie wyrównania ciśnień między .aortą a tętnicą płucną szmer znika, natomiast obecna jest wzmożona akcentacja II tonu serca nad tętnicą płucną.
Przełożenie dużych naczyń
- Wada ta polega na nieprawidłowym odejściu dużych naczyń — aorta odprowadza krew z prawej komory, a pień płucny z lewej.
- Po urodzeniu zamykanie się otworu owalnego i przewodu tętniczego doprowadza do powstania dwóch oddzielnych układów krążenia:
e Prawa komora tłoczy krew nieutlenowaną na obwód
(sinica).
e Lewa część tłoczy krew utlenowaną z płuc do płuc. - Brak drożnego przewodu tętniczego i otworu owalnego prowadzi do zgonu.
Tetralogia Fallota - skład
- zwężenie drogi odpływu prawej komory
- ubytek przegrody międzykomorowej (VSD);
- dekstropozycja aorty (aorta „jeździec” — zastawka aortalna nad VSD);
- przerost prawej komory.
Tetralogia Fallota - objawy
- sinica centralna w przypadku przecieku prawo-lewego;
- objawy będące skutkiem hipoksemii: poligiobulia, pałeczkowate palce, paznokcie w kształcie szkiełka od
zegarka; - napady anoksemiczne (okresowe nasilenie sinicy, utrata świadomości, drgawki);
- opóźnienie rozwoju fizycznego;
- objaw „kucania”.
Osłuchowo stwierdza się szmer zwężenia pnia płucnego
