wady wrodzone

Question 1

wady niesinicze

Answer 1

zwężenie cieśni aorty, wrodzone zwężenie tętnicy płucnej;

Question 2

wady warunkowo-sinicze

Answer 2

ASD, VSD, przetrwały przewód tętniczy;
Ze względu na fizjologiczny gradient ciśnień między
krążeniem płucnym i systemowym w postaciach niepowikłanych tych wad przeciek lewo-prawy nie wywołuje sinicy. Dopiero czynniki powodujące istotny
wzrost ciśnienia w krążeniu płucnym mogą prowadzić
do odwrócenia przecieku i wystąpienia sinicy

Question 3

wady sinicze

Answer 3

przełożenie dużych naczyń, tetralogia Falłota.

Question 4

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej

Answer 4

. ubytek typu osfium primum (ASD 1) (15%) — wywołany zaburzeniem rozwoju wypustek wsierdzia, tzw.
poduszeczek wsierdziowych; umiejscowiony w dolnej
części przegrody międzyprzedsionkowej, sięgający aż
do zastawek przedsionkowo-komorowych i często obejmujący ich anomalię;
© ubytek typu ostium secundum (ASD II) (70%) —
wołany zahamowaniem rozwoju przegrody wtórnej lub
nadmierną resorpcją przegrody pierwotnej;
©. ubytek typu sinus venosus (7%) — ubytek polegający na braku ściany oddzielającej żyły główne od żył płucnych współistniejący z częściowym nieprawidłowym spływem żył płucnych
©. ubytek typu sinus coronarius (<1%) — niezasklepienie
ściany zatoki wieńcowej z włączeniem jej do lewego
przedsionka.

Question 5

Ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej - patofizjo

Answer 5

• Wielkość przecieku przez ubytek w przegrodzie międzyprzedsionkowej zależy od wymiarów ubytku, różnicy w podatności obu komór serca oraz wielkości płucnego i systemowego oporu naczyniowego.
• Lewo-prawy przeciek jest przyczyną przeciążenia objętościowego prawej połowy serca. Przez prawy przedsionek, prawą komorę i krążenie płucne przepływa krew z żył krążenia dużego plus krew napływająca z lewego przedsionka. Przeciek najpierw doprowadza do przerostu, a potem do rozstrzeni prawej komory. Obserwuje się także
  poszerzenie prawego przedsionka, pnia i tętnic płucnych. Dylatacja prawej komory wiąże się z poszerzeniem pierścienia zastawki trójdzielnej i wtórnie z narastaniem niedomykalności trójdzielnej oraz objawów niewydolności
  prawokomotowej.
• może doprowadzić do nadciśnienia płucnego

Question 6

zespół Eisenmengera

Answer 6

• W przypadku istotnego nadciśnienia płucnego
• Dochodzi do odwrócenia przecieku — ciśnienie w prawym przedsionku jest wyższe niż w lewym, dlatego występuje przeciek prawo-lewy z sinicą centralną.

Question 7

Typowe zmiany osłuchowe stwierdzane w ASD wynikają ze zwiększonego przepływu przez zastawkę pnia płucnego:

Answer 7

1. Skurczowy szmer wyrzutowy nad zastawką pnia płucnego - względne zwężenie
2. Sztywne rozdwojenie drugiego tonu serca - zwiększony przepływ przez zastawkę pnia
   płucnego, rozdwojenie jest słyszalne w czasie wdechu
   i wydechu
3. Dodatkowo można stwierdzić szmer rozkurczowy
   niedomykalności zastawki trójdzielnej.

Question 8

Drożny otwór owalny

Answer 8

• U 30% pozostaje drożny, co stanowi
  wariant normy. PFO może prowadzić do okresowego (np. w trakcie próby Valsalvy) przecieku prawo-lewego, co istotnie zwiększa ryzyko zatorów skrzyżowanych. Dodatkowym czynnikiem ryzyka jest współistnienie tętniaka przegrody międzyprzedsionkowej.
• diagnostyka u u młodych chorych po przebytym i udokumentowanym incydencie udaru mózgu lub TIA bez innych przyczyn wyjaśniających wystąpienie tego epizodu.

Question 9

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej

Answer 9

• Może być zlokalizowany w części błoniastej (okołobłoniasty VSD) lub mięśniowej (mięśniowy VSD) przegrody, może także graniczyć z dwoma pierścieniami włóknistymi zastawek pni tętniczych (VSD podwójnie związany).

Question 10

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej - patofizjo

Answer 10

Wielkość przecieku i jego kierunek warunkowane są przez:
- rozmiar ubytku;
- ciśnienie w komorach serca;
- wielkość płucnego i systemowego oporu naczyniowego.
- Ze względu na gradient ciśnień między lewą i prawą
komorą serca w pierwszym okresie dochodzi do przecieku lewo-prawego. Powrót żylny z płuc, na który składają się krew prawidłowo płynąca przez płuca i przeciek lewo-prawy, jest zwiększony. Io prowadzi do powiększenia lewego przedsionka oraz przerostu i powiększenia lewej komory (przeciążenie objętościowe).
- Gdy ubytek jest duży, wówczas ciśnienia w obu komorach są zbliżone, a wielkość przecieku zależy od stosunku oporu płucnego do systemowego.
- W przypadku braku leczenia chirurgicznego rozwija się
nadciśnienie płucne. Zmienia się stosunek oporu płucnego do systemowego i w końcu dochodzi do odwrócenia kierunku przecieku na prawo-lewy (zespół Eisenmengera).

Question 11

Ubytek w przegrodzie międzykomorowej - objawy kliniczne

Answer 11

• ograniczona tolerancja wysiłku,
• duszność, tachypnoe — związane ze zwiększonym wydatkiem energetycznym na pracę oddechową (zastój
  w płucach, sztywność płuc, nadciśnienie płucne);
• sinica obwodowa w przypadku odwrócenia przecieku
  na prawo-lewy.

Question 12

W czasie osłuchiwania chorego z VSD stwierdza się

Answer 12

• głośny szmer skurczowy nad lewym brzegiem mostka.
• z czasem -> Szmer skurczowy zmniejsza swoje natężenie, a nawet znika u chorych z rozwiniętym nadciśnieniem płucnym. Wysłuchuje się wówczas wzmożoną akcentację II tonu nad tętnicą płucną.

Question 13

Zwężenie cieśni aorty (koarktacja aorty)

Answer 13

• znaczne zwężenie jej światła na
  wysokości cieśni, czyli w okolicy odejścia od aorty przewodu tętniczego (u osoby dorosłej — przyczepu więzadła tętniczego) i lewej tętnicy podobojczykowej.
• dwie postacie wady: koarktacja
  nadprzewodowa i podprzewodowa.

Question 14

Koarktacja nadprzewodowa

Answer 14

• towarzyszy zaburzeniom krążenia płodowego, zmniejszającym przepływ przez lewą połowę serca i przez cieśń aorty, a wskutek tego wywołującym
  jej hipoplazję. W przypadku drożnego przewodu tętniczego dochodzi do przepływu krwi z pnia tętnicy płucnej do aorty poniżej zwężenia.
• objaw: górna połowa ciała zaopatrywana w krew z lewej komory nie wykazuje sinicy, natomiast dolna połowa ciała zaopatrywana przez krew z lewej i prawej komory (przez przewód tętniczy)
  wykazuje cechy sinicy.
• nieleczona operacyjnie doprowadza do rozstrzeni lewej i prawej komory oraz zastoinowej niewydolności krążenia.

Question 15

Koarktacja podprzewodowa

Answer 15

• może mieć przebieg ciężki lub łagodny.
• U noworodków z ciasnym zwężeniem (ciężki przebieg)
  przez drożny przewód tętniczy dochodzi do przepływu krwi zgodnie z gradientem ciśnień — z aorty do tętnicy płucnej. To istotne przeciążenie ciśnieniowe i objętościowe doprowadza do rozwoju zastoinowej niewydolności krążenia.
• U dzieci z łagodnym zwężeniem przewód tętniczy
  zamyka się we wczesnym okresie.
• łagodne u dorosłych
• Koarktacja istotnie zwiększa obciążenie następcze lewej komory, prowadzi do jej przeciążenia ciśnieniowego i koncentrycznego przerostu. Natomiast ciśnienia w tętnicy płucnej i prawej komorze są prawidłowe
• Koarktacja aorty upośledza ukrwienie dolnej części ciała (części ciała poniżej zwężenia), prowadząc do rozwoju nadciśnienia tętniczego w łożysku naczyniowym powyżej zwężenia z powodu niedokrwienia nerek i aktywacji układu
  RAA. Objawy: na kończynach górnych: stwierdza się wyższe wartości ciśnienia skurczowego, a ciśnienie na kończynach dolnych jest niższe (różnica ciśnień >10 mmHg). łatwa męczliwość kończyn dolnych, słabo wyczuwalne tętno na kończynach dolnych, dysproporcja między rozwojem kończyn
  górnych a dolnych.
• Wysokie ciśnienie powyżej zwężenia prowadzi do rozwoju krążenia obocznego — przez tętnice piersiowe wewnętrzne krew przepływa do tętnic międzyżebrowych przednich, a następnie przez tętnice międzyżebrowe tylne do aorty zstępującej. lak rozwinięte krążenie oboczne może prowadzić do powstania ubytków kostnych na dolnych krawędziach żeber.
• objaw 3: zarys liczby 3 tworzą poszerzona lewa tętnica podobojczykowa oraz aorta zstępująca.

Question 16

W czasie osłuchiwania chorego z koarktacją aorty można stwierdzić

Answer 16

skurczowy szmer nad zwężeniem oraz ciągły szmer

krążenia obocznego podczas osłuchiwania klatki piersiowej.

Question 17

Przetrwały przewód tętniczy PDA

Answer 17

łączący aortę poniżej odejścia lewej tętnicy podobojćzykowej z lewą tętnicą płucną stanowi istotną składową krążenia płodowego i prawidłowo ulega zamknięciu w ciągu 1 —15 godzin po urodzeniu. U chorych z przetrwałym przewodem tętniczym dochodzi do połączenia między krążeniem płucnym a systemowym na poziomie dużych naczyń.

Question 18

Przetrwały przewód tętniczy - patofizjo

Answer 18

Zaburzenia hemodynamiczne w PDA, są uzależnione od wielkości połączenia między krążeniem płucnym
a systemowym, tj.:
© wielkości przewodu tętniczego,
* stosunku oporu płucnego do systemowego.

• Bezpośrednio po urodzeniu opór płucny jest wysoki
  i stopniowo obniża się. Wraz ze zmniejszaniem się oporu płucnegó nasila się przeciek lewo-prawy. Przeciek ma charakter ciągły, gdyż gradient ciśnień między aortą a tętnicą płucną (wysokie ciśnienie w aorcie, niskie w tętnicy płucnej) istnieje w skurczu oraz w rozkurczu. Część krwi z lewej komory i aorty jest tłoczona do tętnicy płucnej, co znacznie zwiększa powrót krwi z żył płucnych do lewego przedsionka
  i lewej komory i jest przyczyną przeciążenia objętościowego lewej połowy serca.
  W przypadku długo trwającej wady może dojść do
  powstania nadciśnienia płucnego, w związku z tym do wyrównania ciśnień między aortą a tętnicą płucną, a nawet do odwrócenia przecieku (ciśnienie w tętnicy płucnej wyższe niż w aorcie).

Question 19

Chorzy z małym przeciekiem nie wykazują żadnych
objawów. Objawy kliniczne w istotnych hemodynamicznie
PDA to:

Answer 19

1. Objawy niewydolności krążenia u noworodków z du-
   ©. żym przetrwałym przewodem tętniczym (szczególnie u wcześniaków, u których opór płucny szybko się
   zmniejsza).
2. Łatwe męczenie się, duszność (przekrwienie płuc).
3. Sinica dolnej połowy ciała (u starszych dzieci lub dorosłych z PVOD i odwróceniem przecieku).
   Zmiany osłuchowe stwierdzane u chorych z PDA również ewoluują. Początkowo jest słyszalny ciągły szmer maszynowy.
   (punctum maximum — poniżej lewego obojczyka). Wraz z rozwojem nadciśnienia płucnego cichnie składowa rozkurczowa, następnie skurczowa. W okresie wyrównania ciśnień między .aortą a tętnicą płucną szmer znika, natomiast obecna jest wzmożona akcentacja II tonu serca nad tętnicą płucną.

Question 20

Przełożenie dużych naczyń

Answer 20

• Wada ta polega na nieprawidłowym odejściu dużych naczyń — aorta odprowadza krew z prawej komory, a pień płucny z lewej.
• Po urodzeniu zamykanie się otworu owalnego i przewodu tętniczego doprowadza do powstania dwóch oddzielnych układów krążenia:
  e Prawa komora tłoczy krew nieutlenowaną na obwód
  (sinica).
  e Lewa część tłoczy krew utlenowaną z płuc do płuc.
• Brak drożnego przewodu tętniczego i otworu owalnego prowadzi do zgonu.

Question 21

Tetralogia Fallota - skład

Answer 21

• zwężenie drogi odpływu prawej komory
• ubytek przegrody międzykomorowej (VSD);
• dekstropozycja aorty (aorta „jeździec” — zastawka aortalna nad VSD);
• przerost prawej komory.

Question 22

Tetralogia Fallota - objawy

Answer 22

• sinica centralna w przypadku przecieku prawo-lewego;
• objawy będące skutkiem hipoksemii: poligiobulia, pałeczkowate palce, paznokcie w kształcie szkiełka od
  zegarka;
• napady anoksemiczne (okresowe nasilenie sinicy, utrata świadomości, drgawki);
• opóźnienie rozwoju fizycznego;
• objaw „kucania”.

Osłuchowo stwierdza się szmer zwężenia pnia płucnego