vragen h7

Question 1

wat is feritine & transferine

Answer 1

ferritine = EW kan 4.500 Fe ionen opslaan
- gevonden in alle lichaamscellen & opgeslagen in lever & milt
- serum ferritine bevat weing ijzer

transferrine transporteert ijzer
- ijzergebrek -> transferrine verhogen, zoveel mogelijk Fe transporteren
- negatief acute fase EW

Question 2

waarom serumijzer geen belangrijke parameter voor evaluatie ijzerstatus

Answer 2

onbetrouwbaar maat ijzerstatus
-> hoge biologische variabiliteit & aspecifiek (verlaagd bij inf, trauma & chronische ziekten

Question 3

sikkelcelanemie vs thalasemie (+ schema)

Answer 3

sikkelcelanemie veroorzaakt door mutatie in gen verantwoordelijk voor productie Hb, thalasemie veroorzaakt door mutatie genen voor productie 1 van de subeenheden Hb
- sikkel -> langwerpige cellen
- thala -> kleinere cellen
p6

Question 4

pnh in 1 zin

Answer 4

= paroxismale nachtelijke hemoglobinuria
- pnh is een verworven hemolytische anemie die zorgt voor afbraak RBC & cd55 zorgt voor gestoorde functie leukocyten & trombocyten

Question 5

hoe thalasemie gesteld

Answer 5

= erfelijke afwijking globuline productie
- perifeer bloed: zware hypochrome microcytaire anemie, + reticulocyten, traget & basofiele stippeling
- Hb elektroforese:
HbA (volwassenen Hb) afwezig
-> vervangen door HbF (foetaal Hb)
HbA2 normaal

Question 6

pathofysiologie pnh

Answer 6

afbraak RBC, afname & gestoorde functie leucocyten & trombocyten, hemolyse vooral snachts
- donkerrode ochtendurine
- intravasale hemolyse
- daling pH bloed door + CO2 tijdens slaap
-> acid hamtest (nu flowcytometrie)
- aantonen afwezigheid CD14, 16, 55, 59, 64